靳瑞娟，勞國榮，歐常學，張 園，孫多成

(南方醫(yī)科大學附屬中山博愛醫(yī)院影像中心，廣東 中山 528403)

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顱咽管瘤好發(fā)于20 歲以下的人群，是鞍區(qū)常見的良性腫瘤，大多起源于垂體結(jié)節(jié)部上端的殘余上皮。腫瘤沿著垂體柄和垂體生長，主要壓迫周邊組織產(chǎn)生癥狀。治療以手術(shù)切除或次全切除為主。由于其生長方式的多樣性，手術(shù)入路的選擇取決于顱咽管瘤的位置、擴展方式、質(zhì)地以及與其鄰近結(jié)構(gòu)，尤其是與下丘腦、第三腦室、視路、垂體、垂體柄、血管、腦干及硬腦膜的關(guān)系［1］。而常規(guī)CT 增強軸位對了解上述細微結(jié)構(gòu)不具備優(yōu)勢。臨床應(yīng)用中發(fā)現(xiàn):增強圖像結(jié)合多平面重建處理，可以明顯增加影像診斷信息，多角度了解病灶的周邊及毗鄰，特此進行總結(jié)、推廣。

1 材料與方法

1.1 一般資料

對我院2008 年1 月至2012 年6 月經(jīng)手術(shù)后病理證實為顱咽管瘤的患者資料進行回顧性分析。男性7 例，女性4 例，年齡8 ～60 歲，平均年齡22.5歲，其中20 歲以下8 例，50 歲左右3 例。主要臨床表現(xiàn)為頭痛、惡心、視力下降，兒童伴有發(fā)育遲緩，而成年人伴有性欲減退、多飲多尿。

1.2 方法

使用西門子Somatom Balance 128 層螺旋CT機?；颊卟捎醚雠P位、頭先進、軸位掃描，側(cè)位定位.掃描參數(shù)為: 管電壓120 kV，管電流135 mA，掃描時間為6 s，探測器1x128 mm，螺距1.25 mm，F(xiàn)OV198 mm。CT 增強掃描:對比劑，高壓注射器推注碘海醇(劑量2 mL/kg)。CT 增強后圖像選擇多平面重建(MPR)后處理方法，以獲取冠狀位、矢狀位及滿足診斷的任意平面的重建圖像，必要時顱底骨薄層重建。

1.3 影像診斷評估

由兩名影像副主任醫(yī)師在工作站上共同測量、記錄，與手術(shù)結(jié)果對比后進行評分。針對病變大小、鈣化、蝶鞍擴大、實性成分大小、視交叉推移情況、垂體柄推移情況、與第三腦室關(guān)系、腦底動脈環(huán)顯示情況8 個方面評判，每個方面各占1 分。意見不統(tǒng)一的情況下由兩名醫(yī)師協(xié)商確定最后評分。

1.4 統(tǒng)計學分析

對常規(guī)CT 軸位圖像與CT 軸位結(jié)合多平面重建兩種方法所得的評分值進行配對t 檢驗，比較分析兩種方法有無統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

CT 軸位結(jié)合多平面重建與常規(guī)CT 軸位圖像兩種方法比較有統(tǒng)計學意義(表1)。

表1 CT 軸位結(jié)合多平面重建與常規(guī)CT 軸位圖像兩種方法比較

顱咽管瘤的CT 表現(xiàn)(圖1)。11 例顱咽管瘤中7 例呈囊性，3 例呈囊實性，1 例為實性。腫瘤大小約2.2 ～4.1 cm，形態(tài)呈類圓形8 例，不規(guī)則分葉狀3 例。實性部分及囊壁CT 平掃呈等密度，增強掃描后可見中等均勻強化或線狀強化。囊性部分CT 值為腦脊液密度，其中3 例因含膽固醇多呈更低密度，CT 值可達到－10 HU 左右。6 例病灶內(nèi)可見小斑點狀鈣化或斑塊狀鈣化。腫瘤累及鞍上8例，均無蝶鞍擴大，鞍內(nèi)2 例、鞍上鞍內(nèi)聯(lián)合受累1例，均有明顯蝶鞍擴大，采用顱底骨薄層重建對顯示蝶鞍擴大較明確。其中有2 例伴有腦積水。結(jié)合多平面重建的圖像可評判病灶與毗鄰的關(guān)系、推壓情況及蝶鞍擴大情況。

3 討論

3.1 發(fā)病機制

目前發(fā)病學尚有爭議，主要有兩種種理論［2－4］:(1)胚胎起源理論，認為顱咽管瘤起源于最初連接Rathke's 囊與口腔顱咽管的胚胎釉質(zhì)原基。Rathke's囊殘余部分能形成腫瘤的起點，因而顱咽管瘤能發(fā)生在Rathke's 囊移行的任何部位，范圍從犁骨、中線蝶骨至蝶鞍底部，少見部位如顳側(cè)硬膜外、腦橋向第四腦室生長、橋小腦角區(qū)、顱外鼻咽部等可發(fā)生異位的顱咽管瘤，被認為是閉塞的Rathke's 囊異常移動所致［5－8］，但是目前尚沒有證據(jù)顯示Rathke's 囊衍生上皮細胞長入腦室內(nèi)，因此仍不能解釋異位于腦室內(nèi)的顱咽管瘤;(2)組織化生理論，認為顱咽管瘤是腺垂體結(jié)節(jié)部垂體細胞鱗狀上皮化生的結(jié)果。Shah 等［6］總結(jié)釉質(zhì)細胞型顱咽管瘤、乳頭狀細胞型顱咽管瘤、Rathke's 囊腫、表皮樣囊腫具有重疊的表現(xiàn)，認為是上皮連續(xù)體派生的腫瘤及腫瘤樣病變。最近Prabhu 等［9］認為，顱咽管瘤可能是殘余上皮細胞巢化生改變的結(jié)果，此細胞巢來源于口腔囊的外胚層沿原垂體－咽囊形成垂體柄的垂體前葉和腺垂體部分。目前對顱咽管瘤的起源尚存在爭議，仍有待于進一步研究。

3.2 病變分布及臨床表現(xiàn)

顱咽管瘤為顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤，占兒童顱內(nèi)幕上腫瘤的15%，15 歲前發(fā)病者為最多，最小年齡為1 歲3 個月［10］。好發(fā)部位為鞍上池，鞍區(qū)及第三腦室，可伴有腦積水。臨床癥狀與腫瘤生長速度和發(fā)病年齡有關(guān)，成人患者主要表現(xiàn)為內(nèi)分泌功能降低或水－鈉代謝紊亂，如性功能障礙，性欲減低，男性陽痿，女性月經(jīng)失調(diào)或停經(jīng)不孕，煩渴、多飲、多尿等。兒童發(fā)病者，因壓迫下丘腦和垂體前葉，以發(fā)育障礙為主要臨床癥狀;壓迫視交叉神經(jīng)或視神經(jīng)可引起視力障礙、視野缺損，惡心。因此具備上述癥狀的患者臨床醫(yī)生均應(yīng)具備常規(guī)CT 檢查的意識，避免誤診、漏診。

3.3 128 層CT 多平面重建的優(yōu)勢

顱咽管瘤有較特定的發(fā)病部位及影像表現(xiàn)，CT平掃加增強對定性診斷基本不難。但手術(shù)前影像檢查的目的重在于明確其位置、擴展方式、質(zhì)地以及與其鄰近結(jié)構(gòu)，尤其是與下丘腦、第三腦室、視路、垂體、垂體柄、血管、腦干及硬腦膜的關(guān)系。這些細微結(jié)構(gòu)的影像判斷僅憑常規(guī)5 mm 層厚的增強圖像遠遠不足。我院自從引進128 層螺旋CT 以來，此類患者常規(guī)將增強后圖像行任意斜面切割、旋轉(zhuǎn)及對感興趣區(qū)進行局部放大［11］，必要時顱底骨薄層重建，評判顱底骨質(zhì)或蝶鞍擴大情況，以獲取最佳顯示性能的圖像。對顯示腫瘤的位置及其鄰近解剖細節(jié)進行細致分析幫助較大，對術(shù)前評估可以增加額外信息。本研究的不足之處是病例樣本量有限，且缺乏與MRI 的顯示性能的對比，將在后續(xù)的探討中進一步完善。

3.4 鑒別診斷

實性顱咽管瘤應(yīng)與鞍區(qū)動脈瘤、垂體瘤、鞍區(qū)腦膜瘤、下丘腦錯構(gòu)瘤等鑒別［12］。動脈瘤壁上可有鈣化，CT 增強可判斷與血管關(guān)系密切，MRI 上動脈瘤顯示流空信號，具有特征性。垂體瘤鈣化少見，多突破鞍隔向上生長，由于鞍隔的阻擋，使瘤體產(chǎn)生向心性壓跡，呈“雪人征”。腦膜瘤常位于鞍結(jié)節(jié)，偏于一側(cè)生長，鞍結(jié)節(jié)骨質(zhì)增生對診斷腦膜瘤有很大幫助，因血供豐富增強掃描明顯強化且持續(xù)時間較長，?？梢姟澳X膜尾”征和“鞍結(jié)節(jié)騎跨征”。下丘腦錯構(gòu)瘤是異位的神經(jīng)組織，所以注入造影劑后，與腦實質(zhì)強化程度相同。

綜上所述，顱咽管瘤有較特定的發(fā)病部位和兩個發(fā)病高峰，影像學表現(xiàn)較具特征。CT 顯示鈣化和骨質(zhì)破壞優(yōu)于MRI，平掃加增強后多平面處理重建在顯示腫瘤范圍以及鄰近結(jié)構(gòu)受侵、推壓程度上優(yōu)于增強軸位圖像，對于沒有MRI 設(shè)備的醫(yī)院或MRI掃描具有禁忌的情況依然能準確術(shù)前評判。

［1］ 簡俊杰，張世剛.顱咽管瘤的分型與手術(shù)入路的選擇及腫瘤切除程度的分析［J］.中國醫(yī)藥導報，2010，7(15):126 －127

［2］ Karavitaki N，Cudlip S，Adams CB，et al.Craniopharyngiomas［J］.EndocrineRev，2006，7 (4):371 －397

［3］ Nozza P，Gambini C.Pediatric craniopharyngioma:a pathological review［J］.Pediat Endocrinol Metab，2006，19 (Suppl 1):295 －298

［4］ Sato K，Oka H，Ut suki S，et al.Ciliated craniopharyngioma may arise from rathke cleft cyst［J］.Clin Neuropathol，2006，25 (1):25 －28

［5］ Banczerowski P，Balint K，Sipos L.Temporal extradural ectopic craniopharyngioma［J］.Case Report J Neurosurg，2007，107(1):178 －180

［6］ Shah GB，Bhaduri AS，Misra BK.Ectopic craniopharyngioma of the fourth ventricle :case report ［J］.Surg Neurol，2007，68(1):96 －98

［7］ Powers CJ，New KC，McLendon RE，et al.Cerebellopontine angle craniopharyngioma:a case report and literature review［J］.Pediatr Neurosurg，2007，43(2):158 －163

［8］ Shuman AG，Heth JA，Marentette LJ，et al.Extracranial nasophaaryngeal craniopharyngioma: case report［J］.Neurosurgery，2007，60(4):780 －781

［9］ Prabhu VC ，Brown HG.The pat hogenesis of craniopharyngiomas［J］.Childs Nerv Syst ，2005 ，21 (829) :622 －627

［10］ 翟躍杰，楊義軍，王 勇.顱咽管瘤的CT、MRI 診斷［J］.臨床和實驗醫(yī)學雜志，2008，7(6):128 －129

［11］ 巫慧敏，黃小波，劉 力.64 排螺旋CT 在骨關(guān)節(jié)骨折病變診斷中的應(yīng)用［J］.川北醫(yī)學院學報，2011，26(1):60 －61

［12］ 胡 達.鞍區(qū)腫瘤的CT 與MRI 診斷對比研究［J］.中外醫(yī)學研究，2011，9(17):48 －49