閆東

【摘要】 目的 探討惡性間皮瘤的臨床病理特點、診斷、鑒別診斷。方法 對16例惡性間皮瘤患者的臨床資料、病理檢查及治療進行分析，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻。結(jié)果 患者均為成年人，男性11例，女性5例，年齡35-69歲。多發(fā)生在胸膜，腹腔，細胞有一定的異型性。免疫表型：角蛋白陽性，波形蛋白、上皮膜抗原（EMA）、S-10常為陽性，有時結(jié)蛋白陽性，偶爾bcl-2蛋白陽性。而CEA、CD15、B72.3和分泌成分幾乎總是陰性。結(jié)論 惡性間皮瘤是一種少見的但惡性程度極高的疾病，多發(fā)生于縱隔，其發(fā)病率占胸膜腫瘤的5%。分為局限性和彌漫性兩種，治療上多以綜合治療為主，但其預(yù)后較差。

【關(guān)鍵詞】 惡性間皮瘤；病理分析；診斷；治療

1 材料與方法

收集2005——2012年商丘市中心醫(yī)院和第一人民醫(yī)院確診的16例惡性間皮瘤病例，復(fù)習(xí)其組織病理學(xué)及臨床資料。對患者的臨床資料分析，標(biāo)本經(jīng)10%的福爾馬林固定、常規(guī)脫水、石蠟包埋、切片，行HE染色和免疫組化染色。

2 結(jié) 果

16例患者均為成年人，男性11例，女性5例，年齡35-69歲（平均52歲）。病理分型：上皮型10例，梭形細胞型1例，混合型5例。多發(fā)生在胸膜，腹腔，細胞有一定的異型性。惡性間皮瘤臨床表現(xiàn)缺乏特異性，可有胸痛、咳嗽、腹脹、體重減輕，胸腹水或腫塊等。胸腹水為滲出液，部分為血性。本病易誤診為結(jié)核性胸腹水、轉(zhuǎn)移癌等。胸腹水透明質(zhì)酸明顯增高大于0.8g/L者僅見于惡性間皮瘤。胸腹水脫落細胞檢查亦有一定價值，但結(jié)果常難以判斷。血清糖類抗原-125（CA125）升高，有助診斷本病。本資料患者有6例以胸腹水原因住院治療。免疫組化主要是CEA陰性與腺癌進行鑒別。

3 討 論

間皮瘤是由間皮細胞發(fā)生，間皮細胞是覆蓋人體內(nèi)器官漿膜的細胞。漿膜在人體的分布較廣，因此瘤除見于胸膜外，腹腔、心包膜、睪丸固有膜、輸卵管等漿膜面的間皮細胞也可發(fā)生。間皮細胞來源于體腔上皮。胚胎發(fā)育早期，在中胚層分裂形成體腔，在其表面覆蓋的中胚層細胞變?yōu)閱螌颖馄缴掀さ拈g皮細胞。此種間皮細胞具有分化為上皮及纖維細胞的雙向分化能力。因此，由間皮細胞發(fā)生的間皮瘤也具有雙向分化的特點。關(guān)于間皮瘤的分類，歷來有兩種分發(fā)。一種是根據(jù)腫瘤的生長方式將其分為限局性及彌漫性二大類。限局性類內(nèi)也有良性也有惡性，彌漫性類內(nèi)則均為惡性；另一種分類方法是根據(jù)腫瘤性質(zhì)將其分為良性及惡性二大類，然后再按瘤內(nèi)的組織成分及結(jié)構(gòu)分成各種亞型。惡性間皮瘤組織學(xué)改變多種多樣，其分類也較復(fù)雜，仍可按腫瘤細胞成分概括為：惡性間皮細胞型、惡性梭形細胞型、惡性雙向型（混合型）三種。

1976年Butchart首先提出一個惡性胸膜間皮瘤（MPM）的臨床分期法^[1]：Ⅰ期，病變局限在胸膜腔內(nèi)。Ⅱ期，病變侵犯胸膜以外組織，包括胸壁、肺及縱隔組織。Ⅲ期，病變通過膈肌侵犯腹腔或侵犯對側(cè)胸膜。Ⅳ期，遠處血性轉(zhuǎn)移。臨床上應(yīng)用較為廣泛。但也有人認為它不能夠準(zhǔn)確定義局部腫瘤的擴張程度和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況，而且此分期法不能反映腫瘤分期與預(yù)后的關(guān)系。1990年UICC和美國癌癥聯(lián)合會聯(lián)合推出一個基于TNM的腫瘤分期法^[2]，并于1997年進行修訂。該分期T分期類似于Butchart分期，N分期則與非小細胞肺癌（NSCLC）的分期相同。但由于MPM與NSCLC的生長特性和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移途徑等生物學(xué)特性的不一致，也影響了此分期的臨床實用性^[3]。

惡性間皮瘤需與以下病變鑒別：①肺腺癌。在惡性上皮樣細胞型間皮瘤僅有腺體及腺管樣結(jié)構(gòu)時而無惡性梭形細胞結(jié)構(gòu)時，則難于與肺腺癌鑒別。但肺腺癌一般CEA為陽性，而間皮瘤的上皮細胞為陰性有鑒別意義。②纖維肉瘤。單純的惡性梭形細胞間皮瘤極為罕見，即使遇到此種病例，瘤組織內(nèi)經(jīng)仔細檢查也包含有上皮性間皮細胞和梭形細胞間的移形成分，因此cytokeratin仍顯陽性，可與纖維肉瘤鑒別。③滑膜肉瘤。雙向型間皮瘤因有腺樣裂隙及梭形細胞需與滑膜肉瘤鑒別^[4]，根據(jù)發(fā)生部位不同來區(qū)分，滑膜肉瘤多見于四肢，很少轉(zhuǎn)移至胸腹部。

惡性間皮瘤是一種少見的，但惡性程度極高的腫瘤。并且沒有標(biāo)準(zhǔn)的治療方式。如果不做任何治療，它的自然生存率很低，有文獻報道其生存期僅4-12個月。不像其他胸部惡性腫瘤，惡性間皮瘤經(jīng)常侵襲局部區(qū)域的重要器官，比如肺、心臟、大血管和食管等，而遠處轉(zhuǎn)移則較少。因此，早期診斷和外科治療是至關(guān)重要的。由于對單一方案治療效果的失望，人們?nèi)〉玫墓沧R是外科最好聯(lián)合輔助的化療、放療或聯(lián)合放化療。在所有治療中，聯(lián)合放化療被公認為能延長病人的無瘤期生存，并能最大限度的減少腫瘤細胞的殘存。

惡性間皮瘤的預(yù)后與分期有關(guān)，但總的來說預(yù)后較差，Ratzer等報告15/16例病人在起病后11-58個月死亡。梭形細胞腫瘤較普通型腫瘤存活時間短。全身化療，有時結(jié)合大病灶的手術(shù)切除和（或）放療可使某些病人緩解期延長。

參考文獻

[1] 武忠弼，楊光華.中華外科病理學(xué)[上].北京：人民衛(wèi)生出版社，2002年8月第1版.第十一章-第十二章.

[2] 劉彤華.診斷病理學(xué).北京：人民衛(wèi)生出版社，2011年10月第2版第七章-第八章.

[3] 石峰，昌紅，陳奕至.腹膜后腫瘤112例臨床病例分析，2012，28（12）：1346-1350.

[4] Ratzer ER，Pool JL，Meamed MR：Pleural mesotheliomas.Clinical experiences with thirty-seven patients.Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med，1967，99：863-880.