劉子華

(德州市人民醫(yī)院影像科,山東 德州 253014)

腦實(shí)質(zhì)室管膜瘤在1945年首先由 Scheinker發(fā)現(xiàn)并作概述,它是在神經(jīng)系統(tǒng)中一類非常少見(jiàn)的,表現(xiàn)也不典型,生長(zhǎng)緩慢的非侵襲性良性腫瘤,該腫瘤的病灶起源于腦室與脊髓中央管的室管膜細(xì)胞或者腦內(nèi)白質(zhì)室管膜細(xì)胞巢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤,發(fā)病率占中樞神經(jīng)系統(tǒng)的0.5%。室管膜瘤在曾經(jīng)的文獻(xiàn)中報(bào)道不多,根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)室管膜瘤屬于神經(jīng)外胚層腫瘤,在膠質(zhì)瘤中所占比例為18.2%,患此病的患者病灶約75%位于幕下,一般幕下室管膜瘤患者病程較長(zhǎng),時(shí)間平均在10～ 14個(gè)月,病灶位于幕上的患者較少,僅占25%。腦實(shí)質(zhì)室管膜瘤可發(fā)生在腦室系統(tǒng)及腦實(shí)質(zhì)內(nèi)任何部位,腫瘤所在部位的不同,患者臨床癥狀的表現(xiàn)有很大的差別,通常幕下和幕上都可表現(xiàn)為惡心,嘔吐和頭疼,病灶位于幕上腫瘤的患者多表現(xiàn)視力障礙、局部運(yùn)動(dòng)功能障礙以及癲癇。一般來(lái)說(shuō),該病可見(jiàn)于兒童及青年 ,性別對(duì)比中,男性多于女性,病灶主要發(fā)生于腦室系統(tǒng),而病灶位于腦實(shí)質(zhì)者較為少見(jiàn),患者臨床癥狀持續(xù)期在1.5～36個(gè)月,一般多數(shù)患兒病程持續(xù)大約一年,成人患者僅有少部分位于大腦半球,絕大部分位于側(cè)腦室,兒童常發(fā)于第四腦室,由于室管膜瘤位于腦室內(nèi),極易阻塞腦脊液循環(huán)通路,所以早期患者會(huì)出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀,同時(shí)伴有步態(tài)不穩(wěn)、頸部疼痛、僵硬。該腫瘤在影像學(xué)診斷中相對(duì)較為困難[1],在臨床應(yīng)用中 MRI對(duì)腦實(shí)質(zhì)室管膜瘤有重要的定位定性診斷意義。筆者搜集2012-01～2012-12我院收治的腦實(shí)質(zhì)室管膜瘤 20例患者的核磁共振成像表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析,并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn),現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇我院收治的經(jīng)病理證實(shí)的腦實(shí)質(zhì)室管膜瘤患者20例作為研究對(duì)象,其中男13例,女 7例。年齡17～63歲,平均45歲 ,其中 20歲以下的患 者 3例 ,20～30歲的患者 8例 ,30～40歲的患者5例 ,40歲以上的患者 4例,病史 7周～ 10年,平均 2.5年,所有患者的臨床癥狀主要表現(xiàn)為進(jìn)行性頭痛加重,惡心、嘔吐等顱高壓癥狀,其次為頭暈、記憶力下降 ,眼球震顫、視物模糊、腦神經(jīng)癥狀、走路不穩(wěn)。多數(shù)患者伴有腦積水,其中癲癇首發(fā)癥狀者 3例,走路不穩(wěn)2例,頭痛者4例,記憶力減退患者 1例 ,情感異常者3例,視物模糊患者 4例,嘔吐者 2例及眼球震顫患者1例。組織學(xué)分型:所有患者中病灶位于幕上的有13例 ,其中額葉 6例,頂葉內(nèi)7例,病灶位于幕下的有4例,腦實(shí)質(zhì)病灶并伴腦室病灶者3例。上述所有患者均行顯微手術(shù)切除治療,經(jīng)病理證實(shí)為室管膜瘤。

1.2 檢查方法

采用德國(guó) Siemens Harmony1.0T核磁共振機(jī)對(duì)所有患者進(jìn)行核磁共振掃描,所有患者均采用仰臥位,使用頭部專用線圈進(jìn)行檢查,常規(guī)給予 SE及 TSE序列進(jìn)行,行矢、冠、軸面掃描。先以層厚 T1wI(TR/TE500ms/12ms)及 T2MI(TR/TE2200 ms/90ms),層厚 5mm,矩陣 256× 256,FOV 320× 320進(jìn)行掃描,2次平均成像。再以病灶處加掃層厚、間隔,所有患者全部行增強(qiáng)掃描,增強(qiáng)掃描對(duì)比劑為北陸公司生產(chǎn)的磁顯葡胺,按0.1mol/kg劑量、3mL/s速度經(jīng)肘靜脈注射釓噴替酸葡甲胺 (Gd— DTPA)8～15mL,注藥后立即行 T,WI掃描,觀察病灶內(nèi)部結(jié)構(gòu)、邊緣特征及相鄰周圍結(jié)構(gòu)關(guān)系。

2 結(jié)果

所有患者均進(jìn)行了 MRI檢查 ,腫瘤一般緊鄰側(cè)腦室,并常好發(fā)于顳頂枕交界區(qū),形狀呈類圓形、類橢圓形或分葉狀,邊界清楚,所有患者實(shí)質(zhì)部分呈均勻增強(qiáng),其中幕上患者有13例,幕下患者4例,腦實(shí)質(zhì)病灶并伴腦室病灶者3例。所有患者均行顯微手術(shù)切除治療,腫瘤全切除 17例,近全切除3例,所有患者術(shù)后均未進(jìn)行放療、化療。

3 討論

室管膜下瘤在 W HO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中屬于室管膜瘤,根據(jù)病理可分為 I～Ⅳ級(jí),一般該腫瘤生長(zhǎng)非常緩慢,甚至長(zhǎng)期無(wú)生長(zhǎng),其中 I～Ⅱ級(jí)比較多見(jiàn),此型為良性,Ⅲ～Ⅳ級(jí)常提示細(xì)胞間變?yōu)閻盒允夜苣ち觥Ｊ夜苣は铝鲂螤钌鲜且环N分葉狀,與周圍腦器官邊界清楚,屬于非囊性腫瘤,經(jīng)核磁共振檢查 T1WI為低或等信號(hào),T2WI為高信號(hào),該病病灶位置多發(fā)生在第四腦室及側(cè)腦室,少數(shù)發(fā)生于第三腦室、透明膈、脊髓內(nèi),腫瘤在腦內(nèi)膨脹性生長(zhǎng) ,而非浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。

室管膜下瘤屬于神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)一種罕見(jiàn)的良性腫瘤,患病人群主要為成年男性,病人大多數(shù)以癲癇為首發(fā)癥狀[2]。室管膜下瘤可以發(fā)生于腦室通路的任何位置,但多數(shù)生長(zhǎng)于側(cè)腦室及四腦室內(nèi),一般患者臨床癥狀常較輕,可能患者終身無(wú)癥狀無(wú)察覺(jué),但當(dāng)阻塞腦脊液通路時(shí)則產(chǎn)生臨床癥狀,對(duì)于成人來(lái)講無(wú)論腫瘤處于何種位置,臨床上都會(huì)有惡心、嘔吐和頭疼的癥狀,室管膜瘤患兒中臨床上最常見(jiàn)的表現(xiàn)是視盤水腫,但不同類型的室管膜腫瘤其臨床表現(xiàn)各有不同,幕下室管膜瘤的患者前期臨床癥狀輕時(shí)一般表現(xiàn)為惡心、嘔吐、頭痛,病情發(fā)展到后期較為嚴(yán)重時(shí)臨床癥狀走路不穩(wěn)、眩暈、言語(yǔ)障礙,其體征主要為小腦性共濟(jì)失調(diào)、視盤水腫、腱反射異常、腦神經(jīng)障礙,其中以小腦性共濟(jì)失調(diào)和我視盤水腫患者所占比重較大。幕上室管膜瘤的60%以上的患者以顱高壓癥狀為主,臨床表現(xiàn)頭痛、復(fù)視、嗜睡、嘔吐及厭食 ,只有少數(shù)30%的患者表現(xiàn)為癲癇發(fā)作,對(duì)于位于小腦腦橋角的室管膜瘤患者來(lái)說(shuō)臨床上可出現(xiàn)耳鳴、耳聾或者后組腦神經(jīng)癥狀。對(duì)于2歲以下的兒童患有此病的 ,一般大人無(wú)法輕易的察覺(jué),但當(dāng)孩子出現(xiàn)嗜睡、激惹、頭圍增大、頸項(xiàng)硬、前囟飽滿、體重不增、發(fā)育遲緩以及食欲不振時(shí)一定要及時(shí)的就醫(yī),醫(yī)生在做出診斷時(shí)還應(yīng)詢問(wèn)是否有家族性室管膜下瘤的患病史。本病的發(fā)病發(fā)生于成人和兒童,男性發(fā)病多于女性 ,年齡以中老年人居多,平均年齡在 40～50歲左右,85%以上的病人年齡超過(guò)15歲,一般該病無(wú)明顯癥狀,腫瘤也無(wú)明顯增大,但約40%的間變性室管膜瘤患者,因腫瘤生長(zhǎng)迅速,導(dǎo)致顱壓明顯升高,且病程相對(duì)較短。當(dāng)側(cè)腦室內(nèi)室管膜下瘤靠近室間孔、透明隔、導(dǎo)水管、第四腦室及脊髓時(shí),常誘發(fā)患者出現(xiàn)頭痛、看東西模糊、健忘、腦神經(jīng)癥狀、眼球震顫、走路顛簸、頭暈、惡心以及嘔吐。

該病的主要發(fā)病部位以第四腦室最為多見(jiàn),當(dāng)腫瘤壓迫第四腦室底部諸腦神經(jīng)核或向側(cè)方壓迫小腦腳時(shí),極易造成腦脊液循環(huán)通路阻塞,常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀,臨床上可引起腦神經(jīng)損害及小腦癥狀,造成的損害包括:①顱內(nèi)壓增高癥狀,該癥狀的發(fā)生無(wú)規(guī)律具有間歇性,同時(shí)顱內(nèi)壓增高與頭位有關(guān),當(dāng)癥狀發(fā)展到晚期時(shí)會(huì)出現(xiàn)強(qiáng)迫性頭位或前側(cè)屈。體位的改變會(huì)影響病情的發(fā)展,最主要表現(xiàn)為體位的改變會(huì)刺激第四腦室底部的神經(jīng)核團(tuán),阻塞正中孔或?qū)芤鹉X脊液循環(huán)受阻,導(dǎo)致嚴(yán)重的顱內(nèi)壓增高可發(fā)生小腦危象。②腦干癥狀與腦神經(jīng)損害癥狀:腫瘤位于第四腦室的患者病灶大多起于腦室底延髓的部分,當(dāng)腫瘤向第四腦室底部浸潤(rùn)生長(zhǎng)時(shí),腫瘤會(huì)占據(jù)小腦半球或蚓部?jī)?nèi),極少數(shù)患者腫瘤發(fā)生于橋小腦角者,腦橋和延髓諸神經(jīng)核可以出現(xiàn)受累癥狀,且腦實(shí)質(zhì)室管膜瘤 W HO分級(jí)均為Ⅱ級(jí)以上的患者,自身腫瘤惡性程度高、術(shù)后預(yù)后差。當(dāng)患者的腫瘤在 W HO分級(jí)均為Ⅱ級(jí)以上時(shí) ,首先會(huì)出現(xiàn)嘔吐、呃逆,隨后患者會(huì)出現(xiàn)進(jìn)食困難,吞咽不力,聲音變得嘶啞,嚴(yán)重者因迷走神經(jīng)刺激而出現(xiàn)的內(nèi)臟癥狀。③小腦癥狀:此類型的患者一般癥狀較輕,一般多數(shù)患者表現(xiàn)為走路不穩(wěn),極少數(shù)患者表現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)和肌力減退。除常見(jiàn)的第四腦室室管膜瘤外,側(cè)腦室室管膜瘤是排在第二位的。側(cè)腦室室管膜瘤多分布在側(cè)腦室額角及體部,它起自側(cè)腦室壁,慢慢生長(zhǎng),最大時(shí)可以充滿全部側(cè)腦室。

側(cè)腦室腫瘤的癥狀如下:①顱內(nèi)壓增高癥狀:由于腫瘤生長(zhǎng)緩慢,未充滿整個(gè)側(cè)腦室,腫瘤在腦室內(nèi)有一定的活動(dòng)度,造成腦脊液循環(huán)障礙但不明顯,所以患者頭疼時(shí)時(shí)重時(shí)輕。當(dāng)腫瘤長(zhǎng)到足以引起腦脊液循環(huán)受阻時(shí),患者才會(huì)持續(xù)出現(xiàn)頭部疼痛、嘔吐、視盤水腫等一系列顱內(nèi)壓增高的癥狀。②腫瘤的局部癥狀:早期腫瘤小,癥狀不明顯,當(dāng)腫瘤長(zhǎng)達(dá)到可以壓迫丘腦、內(nèi)囊和基底節(jié)或腫瘤向腦實(shí)質(zhì)內(nèi)侵犯時(shí),患者會(huì)出現(xiàn)輕偏癱、感覺(jué)障礙和中樞性面癱。第三腦室室管膜瘤極為少見(jiàn),但患者臨床表現(xiàn)較為嚴(yán)重,腫瘤多位于第三腦室后部。由于第三腦室腔隙狹小,容易造成梗阻性腦積水以及發(fā)作性頭疼及嘔吐等癥狀,并可伴有低熱。腫瘤位于第三腦室的患者嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)視神經(jīng)壓迫癥狀及垂體、下丘腦癥狀、眼球上視運(yùn)動(dòng)障礙等癥狀。腦實(shí)質(zhì)發(fā)病率極低,部分室管膜瘤不長(zhǎng)在腦室內(nèi)面而位于腦實(shí)質(zhì)中,有研究認(rèn)為其組織來(lái)源為胚胎異位的室管膜細(xì)胞,也存在腦室壁的腫瘤向腦實(shí)質(zhì)內(nèi)生長(zhǎng)的可能。腫瘤常位于大腦深部臨近腦室,亦顯露于腦表面,形成玫瑰花結(jié)狀結(jié)構(gòu)。腦實(shí)質(zhì)中的腫瘤臨床表現(xiàn)與腦各部位占位癥狀相似,最終會(huì)發(fā)展形成室管膜瘤。

根據(jù)上述研究表明,上述患者病灶位于幕上患者有13例,幕下患者4例,腦實(shí)質(zhì)病灶并伴腦室病灶者3例。所有患者均經(jīng) MRI診斷確診,且 MRI表現(xiàn)具有特征性 ,綜上所述,MRI對(duì)室管膜瘤的診斷及鑒別診斷具有重要價(jià)值。

[1]周永紅,潘恒,符有文.惡性腦膜瘤的 CT與 MRI診斷和鑒別診斷[J].實(shí)用醫(yī)學(xué)影像雜志,2007,8(5):279-281

[2]羅世祺.顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤診療的一些誤區(qū) [J].中華神經(jīng)外科雜志,2007,23(1):78