桑 桑 綜 述 吳茂軍 呂方啟 審 校

(泰山醫(yī)學院附屬醫(yī)院小兒外科，山東 泰安 271000)

漏斗胸(pectus excavatum，PE)是兒童最常見的前胸壁先天性畸形，是指形成前胸壁的胸骨、部分肋骨及肋軟骨向脊柱方向的漏斗狀凹陷。其發(fā)病率國外報導在1～4‰之間，占所有胸壁畸形的90%以上[1]。男孩約為女孩的5倍，國內尚無確切統(tǒng)計數(shù)字。漏斗胸自愈的可能性很小，大多需要手術治療，近年來對于漏斗胸的診治也有了一定的發(fā)展，現(xiàn)綜述如下：

1 PE的發(fā)病機制及病因學

漏斗胸(PE)的發(fā)病原因一般認為由先天性因素所致，為常染色體顯性遺傳；有家族史者患病率為2.5‰，無家族史者發(fā)病率僅1‰。發(fā)病機理在于出生時或在青春期肋軟骨異常增生、伸長，并發(fā)生向前或向后的位移和變形[2]。有人認為[3]，漏斗胸的病因可以從以下幾個方面來探討：①膈肌中心腱短縮；②呼吸道阻塞；③部分前方膈肌肌肉纖維化；④骨和肋軟骨發(fā)育障礙；⑤結締組織異常；⑥其他因素。漏斗胸有一定的遺傳因素，11.0～37.0%的患兒有家族史[4]。另外，PE的發(fā)生與免疫功能下降有關[5]也與職業(yè)[7]、手術創(chuàng)傷等有關。但PE的發(fā)病與“缺鈣”無關已被認可?？傊?，引起漏斗胸的因素較多，既有內在原因也有外在原因，在這些因素中主要原因與次要原因對PE的影響至今尚未闡明，仍需進一步研究。

2 癥狀及體征

2.1PE的常見癥狀：PE屬漸進式發(fā)展，大多在出生時就已存在，往往于數(shù)月或數(shù)年后因進展明顯而被家長發(fā)現(xiàn)。(1)身體影響：PE程度較輕者，凹陷胸骨后緣未壓迫心臟時心肺功能損害較輕；PE較重時凹陷的胸壁使胸腔的整體容量減小，肺的擴張受到抑制，尤其是吸氣時肺擴張受限，阻力增加[7]，使患者易反復發(fā)生上呼吸道感染。而胸腔減小后，心臟活動受到限制，可使其搏出量減少[8,9]，出現(xiàn)活動時心慌、氣短和呼吸困難等癥狀。(2)心理影響：漏斗胸患者容易出現(xiàn)自卑感、羞恥感、社交障礙、自閉、抑郁等心理問題，且隨著年齡增大逐漸凸顯，嚴重影響了患者身心健康[10]。

2.2體征：PE通常在第4～8肋軟骨連同相對應胸骨向脊柱方向凹陷而形成漏斗狀畸形。主要呈現(xiàn)出兩肩內收、前傾、弓背、下前胸內陷和腹部前凸，以及兩側肋緣突起和深吸氣時胸骨反向凹陷的典型體征，部分患者可合并二尖瓣脫垂，聞及心臟收縮期雜音。

臨床上PE分為對稱性與非對稱性兩種類型，年齡小的患兒常為對稱性，隨著年齡增長非對稱性的比例逐漸增加，并可出現(xiàn)胸骨的旋轉，這就是我們主張早期矯治的原因。部分還并發(fā)或繼發(fā)脊柱側彎等其他繼發(fā)畸形，因此大齡患兒或成年患者的不對稱型較小齡患兒多，且多數(shù)表現(xiàn)右側胸壁凹陷更為明顯[11]，脊柱側彎的比例也增加。另外還可合并其它畸形如脊柱后突、肌病、Marfan綜合征、Poland綜合征、Pierre—Robin綜合征、Prune—Belly綜合征、神經纖維瘤病、結節(jié)狀硬化癥、先天性膈疝和Ehlers—Danlos綜合征等，約2%同時患有先天性心臟病。

3 診斷方法

PE的胸部CT及X胸片可顯示出前胸壁凹陷和不對稱，心影向左側胸腔移位。有資料顯示多層螺旋CT(multi-slice spiral CT，MSCT)能夠對漏斗胸進行術前準確診斷，并能全面、準確評價胸廓畸形程度和心肺受壓情況，且簡便易行，為臨床選擇漏斗胸治療方案的提供了有力的證據[12]。

3.1漏斗胸畸形常用指數(shù)

3.1.1HI(haller index) HI是目前國際上普遍采用的判斷漏斗胸的畸形指數(shù)，測定胸骨最凹陷處層面胸廓最大橫經和漏斗最深點到脊柱前方的距離的比值。正常人平均指數(shù)為2.52，大于3.2為漏斗胸診斷依據，小于3.25為輕度，中度為3.25～3.5，重度為大于3.5。

3.1.2FI(funnel chest index)[13]它是國內學者提出的評估漏斗胸畸形程度的方法。即漏斗胸凹陷縱徑、凹陷橫徑加凹陷深度的乘積與胸骨長度、胸廓橫徑、胸骨角到同一水平椎體前緣最短距離乘積的比值輕度：FI<0.2，中度：0.3>FI>0.2，重度：FI>0.3。

3.1.3LVI(lower vertebral index) 通過患者的胸部側位X線片測量，為凹陷相應椎骨矢狀徑長度和胸骨前緣至胸椎后緣的水平矢狀線長度的比值。根據統(tǒng)計，正常人LVI均值為0.21，漏斗胸患者LVI>0.22，最大可達0.54，數(shù)值越大畸形越重。

3.1.4AI(anthropometric index) AI測量操作較為簡易，僅通過體表測量即可獲得。胸骨下1/3平面深吸氣時胸骨凹陷深度與胸骨下1/3平面深吸氣時胸廓橫徑的比值，數(shù)值范圍在0～1，AI≥0.12可判斷為漏斗胸，數(shù)值越大畸形程度越高。

4 治療方法

輕度胸壁凹陷的患兒可暫時給予觀察，中、重度患兒應選擇手術治療。PE手術一般在3～12歲，但有些學者[13]提出6～8歲為最優(yōu)年齡。

漏斗胸的評定方法主要依據：生長發(fā)育狀況、活動耐量、漏斗胸指數(shù)、胸脊間距、漏斗胸容積，為較傳統(tǒng)的評價方法?，F(xiàn)代評估法：漏斗胸畸形常用指數(shù)Heller指數(shù)[15](CT指數(shù))、肺功能、心功能評估等。

Warren等[16]認為手術指征包括以下2項或2項以上標準：①CT檢查漏斗胸指數(shù)>3.2；②肺功能檢查結果：小氣道通氣受損和通氣儲備功能降低，提示限制性或阻塞性氣道病變存在；③ECG發(fā)現(xiàn)不完全右束支傳導阻滯、超聲心動圖檢查有心臟瓣膜脫垂等；④漏斗胸畸形進行性加重且有明確合并癥；⑤患者產生心理問題或存在明顯精神障礙[17]，患者渴望手術矯治。

PE的手術方式：主要包括有創(chuàng)手術、微創(chuàng)手術和無創(chuàng)手術。有創(chuàng)手術方法有兩大類：胸骨上舉術和胸骨翻轉術。

4.1胸骨上舉術

4.1.1胸骨上舉術(Ravitch手術)：該手術是以劍突為定點作橫切口，分離胸壁組織后、將凹陷的4～5對肋軟骨從骨膜下切除。胸骨凹陷起始處作橫向骨前板楔形切骨， “V”形切口處待下段胸骨上抬后閉攏縫合，胸骨下段之凹陷得以矯正。最后用一根條狀扁形金屬板(metal strut)橫穿胸骨作內固定。

4.1.2胸骨抬舉術：手術方法，自上而下(第3～6肋)作肋軟骨骨膜下切除肋軟骨全長。切除劍突，沿胸骨分離附著于胸骨兩側緣的肋間肌和凹陷肋軟骨膜。而后分離胸骨后結締組織、并將胸膜推向兩側，直至第2胸肋關節(jié)水平。在凹陷胸骨轉折處后壁作橫向截骨，嵌入自體軟骨片作縫合固定，將游離后的胸骨抬起，保持胸骨上舉的位置。將第2肋軟骨自前內至后外方向斜形切斷，以前內肋軟骨斷端推移、重疊縫合固定在后外肋軟骨斷端，對側第2肋軟骨同樣處理，形成胸骨抬舉后三點固定。

胸骨抬舉術適用于5～10歲、骨質柔軟的小兒，對于非對稱性漏斗胸可加作凹陷嚴重側一半胸骨楔形切開矯形。其主要優(yōu)點為手術創(chuàng)傷范圍易控制、并發(fā)癥少。其缺點為手術效果不如胸骨翻轉術；對于植入支架的患者需行二次手術取出支架；術后有一定概率復發(fā)。術后最嚴重的情況為漏斗胸畸形復發(fā)，發(fā)生率為5.7%[18]。

4.1.3胸骨肋軟骨抬舉術：手術方法如下：分離胸骨兩側對應畸形肋軟骨骨膜，將畸形的肋軟骨游離出來，切斷第3～7肋軟骨，同時切除劍突。用巾鉗把肋軟骨向前上方牽拉，依據胸廓外形使肋骨軟骨上移，接近正常的肋骨走行。切除過長彎曲畸形的部分肋軟骨，并縫合固定兩側各相應的肋軟骨斷端。由于兩側肋軟骨向上的合力，可將凹陷的胸骨抬起保持上舉前挺的位置。近十年來，有人[19]提出對年長兒實施Ravitch手術時加用克氏針及鋼板支架內固定改良方法，也取得較好的效果。

4.2胸骨翻轉術

4.2.1傳統(tǒng)胸骨翻轉術：胸骨翻轉術最早于1954年由Judet等[20]所創(chuàng)。二十年后，Wada[21]對該術式進行了完善，后來的無蒂胸骨翻轉術多以Wada手術為基礎進行改良。手術方法：自上而下剝離第2～7肋軟骨骨膜全長及肋軟骨弓，切斷肋軟骨肋骨連接處，作180度翻轉。胸骨斷端用不銹鋼絲對端縫合固定，保持正常胸廓外形狀態(tài)下修剪過剩的肋軟骨。將所有剝離完整的肋軟骨膜、肋間肌重新縫回到翻轉骨瓣的胸骨兩緣和肋軟骨、肋骨連接部。

4.2.2改良胸骨翻轉術：1975年，Taguchi等[22]在帶蒂腹直肌胸骨翻轉術基礎上進行改良，用保留雙側胸廓內動脈作為胸肋骨板的血供來源，保留了腹直肌血管或胸廓內血管的血液供應，在防止胸骨壞死和竇道形成方面效果明顯。手術方式及指征基本等同于胸骨翻轉術。需要注意的是雙側胸廓內動脈等血管經胸骨翻轉后產生扭曲、可能出現(xiàn)管腔狹窄及血栓形成，進而對骨板血供產生影響。曹子昂等[23]采用Wada胸骨翻轉術加大網膜移植的手術方法，取得了滿意效果。用大網膜作為移植物的優(yōu)點有：①大網膜游離度大而易獲取，自體組織無排異反應；②大網膜血供豐富，可以為翻轉的骨板提供一定的供血；③大網膜有豐富的淋巴引流，大大降低了術后局部積液、感染的發(fā)生率。

4.3微創(chuàng)手術

4.3.1Nuss手術：Nuss和Swoveland等[24,25]報道了小切口在胸腔鏡直視下、不切骨、置入支架(Nuss鋼板)修復漏斗胸的方法，取得了滿意效果。由于屬于微創(chuàng)手術而被廣泛接受。手術方法：術前根據胸廓理想形態(tài)、大小選擇規(guī)格適宜的鋼板，在胸骨凹陷最低處標記，對應水平的兩側腋前后線之間各做一1.5～2cm橫切口。在胸腔鏡輔助下用分離胸骨下段凹陷后方與心包前的間隙，擴展鉗在胸骨后越過自對側穿出，把鋼板連到擴展鉗上引導其拖過胸骨后方。支架到位后弓背向上翻轉180o，使胸骨和前胸壁突起成預期狀態(tài)。支撐架兩端套入固定器并縫在肋骨骨膜上，置胸骨后引流管，術后1～3d拔除。平均住院時間5～7d。術后2年左右拔除支架。

4.3.2改良Nuss手術：有國內學者[26]根據我國國情對Nuss手術進行簡化，采用較便宜的金屬支杠對畸形胸廓進行塑形，并固定于正常肋骨表面。平均手術時間30～50min，無需放置引流，術后5～6d出院，1～2年拔除支杠，術后效果滿意。因術中不使用胸腔鏡，無額外胸膜破損，在手指的保護及引導作用，降低肺和心臟部損傷，此外，對胸骨凹陷嚴重的漏斗胸、不對稱漏斗胸也有一定的治療優(yōu)勢及良好效果[27]。該改良手術方法簡便、安全可靠，而易于掌握，尤適合于不具備胸腔鏡設備的醫(yī)院開展此類手術。

4.3.3胸外懸吊固定術[28]：固定部位選擇在胸廓凹陷最低點。選擇直徑2.5 mm的克氏針為胸外支撐棒，將支撐棒依據患兒胸廓外形塑形。手術方法：對應劍突做2cm橫切口，切開皮膚、皮下組織，分離肌肉，提起劍突，進手指分離胸骨后。利用大圓針帶10-0線于胸廓凹陷最低點處、胸骨一側肋間隙穿入胸壁，手指引導下穿過胸骨后，至胸骨另一側肋間隙穿出胸壁，最后將絲線提起固定在胸壁支撐棒上，即時可獲得滿意胸廓外觀。術后處理加強呼吸道管理，進行心電監(jiān)護儀監(jiān)測生命體征。

4.4無創(chuàng)手術

近年來Schier和Haecker[29,30]等采用一種真空負壓裝置(vacuum bell)治療漏斗胸亦取得良好的近期效果。手術方根據漏斗胸凹陷范圍選擇合適的吸杯(備有三種尺寸的吸杯供選擇)，將吸杯緊貼于胸壁凹陷邊緣處，通過手動排氣泵使吸杯內產生負壓(低于周圍大氣壓15%)，當負壓產生后可見到胸骨抬高，一般不少于2次/d，30min/次，必要時可每天斷續(xù)維持數(shù)小時，目前研究[31]推薦12～15個月為一個療程。該方法的近期有效率約為79～85%[29,30]，術后并發(fā)癥主要為皮下血腫，發(fā)生率接近100%。個別患兒有感覺障礙和運動失調癥狀[30]。該方法無手術創(chuàng)傷，適用于稱性和非對稱性漏斗胸，術后短時間內即有明顯效果，術后除皮下血腫外無其他嚴重并發(fā)癥，近期矯形效果滿意，但缺乏遠期隨訪資料。對于年幼患者為保證效果可用于Nuss手術的輔助治療[31]。

5 手術效果評估

雖然現(xiàn)在正進行一項臨床研究來評估各種PE手術的優(yōu)劣性，但從沒有進行各手術方法的隨機研究。不可否認的是，各種PE手術方法在治療漏斗胸方面都取得了一定的矯形效果。

Ravitch矯形術能夠達到90%的優(yōu)良率和不到5%的復發(fā)率[32]。適用于5～10歲、骨質柔軟的小兒后并發(fā)癥一般為氣胸、感染等，總發(fā)生率5～8%，以氣胸為多見。其主要優(yōu)點為手術創(chuàng)傷范圍易控制、對于非對稱性漏斗胸也能治療且并發(fā)癥少其缺點為對于植入支架的患者需行二次手術取出支架；術后有一定概率復發(fā)。術后最嚴重的情況為漏斗胸畸形復發(fā)，發(fā)生率為5.7%[33]。

胸骨翻轉術 胸骨翻轉術因操作繁瑣，創(chuàng)傷大、出血多、術后并發(fā)癥多而漸被淘汰[34]。目前，改良胸骨翻轉術已在國內逐漸取代無蒂胸骨翻轉術成為漏斗胸矯正的規(guī)范手術之一。主要適用于年齡大于12歲、已發(fā)生軟骨骨化的對稱性漏斗胸患者。其優(yōu)點為：自身胸骨體及其鄰近肋軟骨翻轉后原位固定，無需異物支撐，手術后骨板相連的肋軟骨可固定、支撐前胸壁，恢復正常胸壁外形，手術效果滿意。其主要缺點為創(chuàng)傷大，發(fā)生胸骨缺血壞死和損傷傷口感染等并發(fā)癥的幾率大。目前，經過多次術式改良后，已有多種方法給翻轉的骨板保留或提供額外血供，術后骨板缺血壞死的發(fā)生率也已大大降低[35]。

Nuss矯形術手術能夠達到85%的優(yōu)良率和大約10%的復發(fā)率[36,37]，且該手術方式具有創(chuàng)傷小、操作簡便、手術時間短、矯形效果好的特點，適用于無胸骨后粘連的對稱性漏斗胸。支架可以在術中根據需要進行選擇。必要時可放多個支架。其缺點為術后并發(fā)癥發(fā)生率較高，主要為感染、血胸和氣胸，發(fā)生率為10～16%[38,39]，但不影響住院天數(shù)[40]。需行二次手術拔除支架，拔除支架1年后評價，極好為78.6%、較好為13.1%[41]。隨著Nuss技術的不斷完善和臨床醫(yī)生外科技術的不斷提高，Nuss改良術平均手術時間30～50 min，無需放置引流，術后5～6d出院，1～2年拔除支杠，術后效果滿意。

因術中不使用胸腔鏡，無額外胸膜破損，在手指的保護及引導作用，降低肺和心臟部損傷，此外，對胸骨凹陷嚴重的漏斗胸、不對稱漏斗胸也有一定的治療優(yōu)勢及良好效果。該改良手術方法簡便、安全可靠，而易于掌握，尤適合于不具備胸腔鏡設備的醫(yī)院開展此類手術。

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