康喜訊，謝福權(quán)，萬世恒，毛志強(qiáng)，葉貝華，傅 明

(東莞市人民醫(yī)院耳鼻咽喉科，廣東東莞 5 23000)

神經(jīng)鞘瘤是比較常見的外周神經(jīng)良性腫瘤，多起源于外周運動神經(jīng)、感覺神經(jīng)和除視神經(jīng)、嗅神經(jīng)以外的腦神經(jīng)。多見于3 0～50歲的中年人，25% ～45%發(fā)生于頭頸部。鼻腔鼻竇神經(jīng)鞘瘤比較罕見，僅占頭頸部神經(jīng)鞘瘤的 4%。國內(nèi)報道多為個案［1］。2011年我科收治鼻腔神經(jīng)鞘瘤2例，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

患者1，女，44歲，因反復(fù)左側(cè)鼻塞、流涕、頭痛半年，于2011年7月11日入院。體檢全身無特殊。左側(cè)鼻腔可見一腫物，表面尚光滑，活動度較大，觸之不易出血。鼻竇冠狀位CT示左側(cè)中鼻道軟組織影，邊緣不清。各鼻道、鼻竇開口通暢，提示左側(cè)鼻息肉。局麻下行鼻內(nèi)鏡左側(cè)鼻腔腫物摘除術(shù)。術(shù)中見左側(cè)鼻腔內(nèi)腫物表面光滑，移動度大，質(zhì)脆，不易出血，息肉鉗鉗夾時即碎裂，不能整塊取出。斷面結(jié)晶狀排列。遂向后至根部取出。腫物約3.0 cm×2.0 cm×2.0 cm大小，邊界清，包膜極薄，完整，根蒂較小，位于中鼻甲后端根部，向鼻腔內(nèi)膨脹性生長。

患者2，女，23歲，因進(jìn)行性右側(cè)鼻塞、反復(fù)流膿涕4年，于2 0 1 1年1 1月1 6日入院。4年前曾無明顯原因出現(xiàn)鼻出血，能自行停止。曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院多次行活檢術(shù)，術(shù)后均較易出血。入院后查右側(cè)鼻腔內(nèi)可見腫物，表面血痂。鼻咽鼻竇CT示右側(cè)鼻腔內(nèi)長梭形軟組織腫塊，最大層面約63 mm×30 mm，前至前鼻孔，膨脹性生長，邊緣欠規(guī)整，密度欠均勻，增強(qiáng)呈不均勻中高強(qiáng)化，CT值約35～100 Hu，局部見低密度無強(qiáng)化壞死區(qū)。右側(cè)上頜竇內(nèi)稍高密度填充，CT值約10 Hu，增強(qiáng)無強(qiáng)化。右側(cè)篩竇額竇黏膜增厚。考慮腫塊內(nèi)不均勻強(qiáng)化，血管較豐富，全麻下行鼻內(nèi)鏡腫瘤摘除術(shù)。術(shù)后見腫塊包膜完整，質(zhì)中等，根蒂小，位于右側(cè)鼻咽部咽鼓管圓枕外上方。

2 結(jié)果

2例患者術(shù)后病理光鏡見腫物由梭形瘤細(xì)胞呈束帶狀排列成密區(qū)和疏區(qū)，病理診斷為鼻腔神經(jīng)鞘瘤。免疫組化示 S-100(+)、Vim(+)，Ki-67(約 1%+)，CD34、CD57、SMA、EMA、GFAP均(-)。隨訪6個月均無復(fù)發(fā)。

3 討論

3.1 臨床特點

起源于神經(jīng)組織的良性腫瘤一般分為神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)瘤。神經(jīng)鞘瘤起源于神經(jīng)鞘，多為單發(fā)，偶為多發(fā)。多見于2 0～40 歲［2］，有學(xué)者報道女性多見，約占 67%［3］。也有學(xué)者認(rèn)為以中青年為多，無性別差異［4］。

大部分神經(jīng)鞘瘤為良性，無痛，呈膨脹性生長，且生長緩慢，觸之質(zhì)韌，包膜完整，常壓迫周圍組織。瘤體內(nèi)部無神經(jīng)纖維穿過，這是其不同于神經(jīng)纖維瘤之處。頸部或四肢外周神經(jīng)鞘瘤，神經(jīng)干可被腫物包繞，或位于腫物一側(cè)，此時應(yīng)注意保護(hù)這些組織，避免引起神經(jīng)損傷。部分腫瘤生長較大時，可因壓迫神經(jīng)引起相應(yīng)神經(jīng)癥狀。

3.2 診斷

神經(jīng)鞘瘤的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查，確診依靠病理檢查。頭頸部神經(jīng)鞘瘤多見于青壯年，生長緩慢，病程長。袁勇等［5］認(rèn)為神經(jīng)鞘瘤是一類孤立且具有包膜的腫瘤，手術(shù)完整切除機(jī)會較大，不提倡術(shù)前活檢，因其容易損傷神經(jīng)、血管或造成粘連，增加手術(shù)難度。CT檢查能清楚顯示病變部位、范圍、大小、界面，也有利于觀察病灶內(nèi)部的細(xì)微結(jié)構(gòu)、周圍骨質(zhì)情況以及對鄰近臟器的壓迫和侵犯情況。CT在顯示腫瘤鈣化及周圍骨結(jié)構(gòu)細(xì)節(jié)方面較MRI占據(jù)優(yōu)勢。MRI對神經(jīng)鞘瘤的定性診斷比 CT更有診斷價值［6］。結(jié)合本組例 2的影像學(xué)情況，筆者認(rèn)為對于瘤體較大且周圍結(jié)構(gòu)相對復(fù)雜、臨床不易診斷的病例，鼻腔增強(qiáng)MRI是較好的術(shù)前檢查方法。有利于病變部位的確定及血供情況的判定。本組例1由于病變范圍較小，且外觀酷似鼻息肉，無鼻出血病史，首次CT檢查未發(fā)現(xiàn)比較復(fù)雜情況，且腫物居鼻腔前部，未進(jìn)一步做影像學(xué)檢查。

由于神經(jīng)鞘瘤可與神經(jīng)纖維瘤及其他相關(guān)腫瘤如平滑肌瘤、纖維型腦膜瘤及纖維肉瘤等有些相似，因此免疫組織化學(xué)檢查有助于鑒別其組織發(fā)生來源，神經(jīng)鞘瘤的神經(jīng)系標(biāo)記抗體S-100大多呈陽性［7］。本組2例病理均證實為神經(jīng)鞘瘤，且免疫組化后S-100呈陽性。

3.3 治療

神經(jīng)鞘瘤惡變的發(fā)生率極低，手術(shù)是治療神經(jīng)鞘瘤唯一有效方法，也是確定神經(jīng)來源的重要依據(jù)［8］。一般對放射治療不敏感［9］。部分腫瘤和重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)關(guān)系復(fù)雜，不易分離，可考慮包膜內(nèi)切除。鼻腔神經(jīng)鞘瘤考慮一般為末梢神經(jīng)，瘤體內(nèi)部通常不會有較大神經(jīng)，可完全摘除。

［1］ 蔣曦.右鼻腔神經(jīng)鞘瘤1例報告［J］.中國耳鼻咽喉顱底外科雜志，2004，10(4):243.

［2］ 周康榮.胸部頜面部CT［M］.上海:上海醫(yī)科大學(xué)出版社，1996:153.

［3］ Kang GC，Soo KC，Lim DT，et al.Extracranial non-vestibular head and neck schwannomas:a ten-year experience［J］.Ann Acad Med Singapore，2007，36(4):233-238.

［4］ 劉麗庭，陳國華，李莉.現(xiàn)代鼻科學(xué)［M］.北京:中國中醫(yī)藥出版社，2005:212-213.

［5］ 袁勇，王艷巍，劉付星，等.頭頸部神經(jīng)鞘瘤［J］.中國耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2005，12(3):143-145.

［6］ 許尚文，張雪林，曾建華，等.不典型神經(jīng)鞘瘤及神經(jīng)纖維瘤 CT、MRI診斷［J］.臨床放射學(xué)雜志，2005，24(10):862-865.

［7］ Boub D，Wacrenier A，Chevalier D，et al.Schwannoma of the sinonasal tract:a clinicopathologic and immunohistochemical study of 5 cases［J］.Arch Pathol Lab Med，2003，127(9):1196-1199.

［8］ Fornaro R，Canaletti M，Spaggiari P，et al.Report on a case of schwannoma of the neck:clinical and therapeutic considerations［J］.Chir Ital，2005 ，57(1):91-98.

［9］ Gupta R，Khurana N，Singh DK，et al.Schwannoma of nasal cavity with intracranial extension:A rare but interesting phenomenon in a benign neoplasm［J］.Indian J Pathol Microbiol，2008，51(3):447-448.