夏建華 胡偉勝 譚文剛 阮世旺 焦慧娟 王 倩 陳 晶

河南駐馬店市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 駐馬店 463000

非酮癥非糖尿病高滲性高血糖（NKNDHH）是以高血糖、血漿滲透壓正?；蜉p度增高或血漿滲透壓升高但未達(dá)到糖尿病高滲性昏迷診斷標(biāo)準(zhǔn)（血漿滲透壓＞350 mOsm／L）、高度脫水、無或伴輕度酮癥為主要特征的綜合征，如果同時尿糖強(qiáng)陽性，而尿酮陰性，則NKNDHH 可以確診。該類患者多見于糖尿病血糖控制不佳、腦血管疾病及長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、脫水劑（甘露醇、呋塞米、甘油果糖）、苯妥英鈉者。其首發(fā)癥狀多為癲發(fā)作，尤以癲持續(xù)狀態(tài)多見，神經(jīng)內(nèi)科在臨床上處理癲持續(xù)狀態(tài)首選地西泮類藥物而不注重控制血糖，很難控制癲發(fā)作。由NKNDHH 引起的繼發(fā)性癲的臨床報(bào)告日漸增多，目前被認(rèn)為是糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥之一［1］?，F(xiàn)將2009-2012年在我院神經(jīng)內(nèi)科確診為非酮癥非糖尿病高滲性高血糖并發(fā)癲患者18例結(jié)合文獻(xiàn)分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 男8例，女10例；年齡40～75歲。發(fā)作類型：單純部分發(fā)作1例，復(fù)雜部分發(fā)作11例，全面性發(fā)作6例，其中15例有癲持續(xù)狀態(tài)。血糖19.0～30.0mmol／L，尿酮體（-），血酮體（-）。

1.4 典型病例 男，56歲，口渴、多飲、多食、多尿15a，未控制血糖，以癲大發(fā)作（持續(xù)狀態(tài)）入院，右側(cè)抽搐為主。入院后多次檢查血糖＞20.0mmol／L，酮（-）。診斷：非酮癥性糖尿病；繼發(fā)性癲（癲持續(xù)）。治療以地西泮20mg靜脈注射，繼以地西泮100mg加入液體靜滴效果欠佳，仍反復(fù)發(fā)作。請內(nèi)分泌科會診后給予胰島素1U／h泵入，血糖控制到12mmol／L以下未再抽搐。

2 討論

2.1 發(fā)病機(jī)制 糖尿病是一種可以累及全身各個系統(tǒng)的代謝性疾病，除心血管、腎臟外，神經(jīng)系統(tǒng)是主要的受累部位之一［2］。糖尿病引起癲發(fā)作的病因尚未完全清楚，目前認(rèn)為可能的發(fā)病機(jī)制：（1）腦微血管病變：糖尿病可引起腦微血管中糖原、糖蛋白的沉積，刺激內(nèi)皮細(xì)胞增生及中、外膜增厚，造成血管內(nèi)狹窄，無氧代謝和酸性產(chǎn)物增加，最終造成神經(jīng)元的軸索、髓鞘和大腦皮質(zhì)的廣泛受損而引起癲發(fā)作。（2）免疫異常：自身免疫性疾病常有癲發(fā)作，l型糖尿病和癲都有谷氨酸脫羧酶自身抗體的存在；Pehola等［3］對51例與部位有關(guān)難治性癲患者進(jìn)行研究，發(fā)現(xiàn)此類型的癲中自身抗體均為陽性，且大多數(shù)抗體效價與1 型糖尿病相似，表明免疫功能異常與糖尿病性癲的發(fā)生有關(guān)。（3）代謝因素：部分糖尿病性癲發(fā)作患者除高血糖外，還有低血鈉、高滲透性等代謝異常，隨著這些代謝異常的糾正，癲發(fā)作可逐漸停止。（4）神經(jīng)遞質(zhì)異常：高血糖時體內(nèi)的三羧酸循環(huán)受到抑制，r-氨基丁酸代謝增加，降低了癲發(fā)作的閾值，從而引發(fā)癲。（5）高血糖可使細(xì)胞內(nèi)外的滲透壓差增加，細(xì)胞外的高滲狀態(tài)可導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)脫水而誘發(fā)癲。（6）本病以老年人居多，老年患者均以不同程度腦動脈硬化及腦功能損害可能為易發(fā)癲的基礎(chǔ)［4-5］。

［1］蔣國彥.實(shí)用糖尿病學(xué)［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，1992：250-251.

［2］呂傳真.重視糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的防治研究［J］.中國糖尿病雜志，2003，11（6）：385.

［3］Peltola J，Kulmala P，Isojarvi J，et al.Autoantib odies to glutamic acid decarhoxylase in patients with therapy-resistant epilepay［J］.Neurology，2002，55（1）：46-50.

［4］鄭立峰，王愛蘭.糖尿病性癲（附3例報(bào)告）［J］.腦與神經(jīng)疾病雜志，2003，11（2）：114.

［5］譚慶華，老桂詩.糖尿病繼發(fā)全身驚厥性癲持續(xù)狀態(tài)2例［J］.實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志，2005，21（9）：998.

［7］楊藻宸.醫(yī)用藥理學(xué)［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，1994：259.