嵇 朋 付勝奇 張道培 張洪濤 張淑玲

鄭州人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 鄭州 450003

以雙下肢無力為首發(fā)表現(xiàn)的疾病在神經(jīng)科相當(dāng)多見，分布于上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元及周圍神經(jīng)、神經(jīng)－肌肉接頭、肌肉等運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路的各個(gè)環(huán)節(jié)，如遺傳性痙攣性截癱、脊肌萎縮癥、吉蘭－巴雷綜合征、重癥肌無力、周期性麻痹等。筆者將對(duì)曾在我院診治的2例患者的臨床資料結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)總結(jié)如下。

1 臨床資料

病例1男，67歲，以“雙下肢無力20d余”為主訴就診。20d前患者因生意遭受重大失敗后漸出現(xiàn)雙下肢無力，站立困難，走路時(shí)雙下肢呈屈曲狀，伴情緒低落，食欲減退，厭油膩、厭鹽飲食。睡眠多，小便正常，大便干結(jié)。既往史：原發(fā)性高血壓1a，慢性淺表性胃炎5a。體格檢查：神志清楚，精神差，情緒低落。腦神經(jīng)檢查未見異常。雙上肢肌力5級(jí)，雙下肢近端肌力4級(jí)，遠(yuǎn)端5級(jí)；四肢肌張力正常；雙上肢肱二頭肌腱反射＋＋，雙下肢膝反射＋＋＋；深淺感覺檢查未見異常；雙側(cè)病理征未引出。入院初診：①抑郁癥；②原發(fā)性高血壓；③慢性淺表性胃炎。給予抗抑郁、護(hù)胃等治療效果不佳。住院期間，患者家屬曾帶患者至某知名醫(yī)院會(huì)診，考慮“脊髓型頸椎病”可能性大，不排除頸膨大、腰膨大的病變。行全脊髓掃描后未見異常，故上述診斷不成立。之后病情逐漸進(jìn)展，走路不能，進(jìn)食后惡心、嘔吐，消瘦，精神萎靡。入院后檢 查：鉀 3.32mmol／L（3.5～5.5mmol／L），鈣 1.52 mmol／L（1.1～1.35mmol／L），磷 0.61mmol／L（0.96～1.62 mmol／L）；ALP 208U／L（40～110U／L）；BUN、Cr、UA 均輕度升高；FT3、TT3、FT4、TT4、TSH 均在正常范圍；CK、CK－MB亦在正常范圍；EMG：雙脛前肌、雙股內(nèi)側(cè)肌、雙腓腸肌均呈神經(jīng)源性損害，右脛神經(jīng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)、雙腓總神經(jīng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)均傳導(dǎo)速度減慢、誘發(fā)電位波幅降低，雙脛神經(jīng)H反射未引出（提示雙下肢神經(jīng)源性損害，考慮周圍神經(jīng)損傷可能）。以后多次復(fù)查均存在持續(xù)性的高鈣低磷。結(jié)合患者的臨床癥狀，疑診甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥，查PTH：1153.7pg／mL（12～88pg／mL）后確診本病為甲狀旁腺功能亢進(jìn)性肌病。后行99锝核素掃描發(fā)現(xiàn)右側(cè)甲狀旁腺顯像陽性，考慮甲狀旁腺增生可能。經(jīng)內(nèi)分泌科會(huì)診建議手術(shù)治療，后患者轉(zhuǎn)至上級(jí)醫(yī)院行甲狀旁腺增生切除術(shù)后，病檢確診為甲狀旁腺腺瘤。手術(shù)后上述癥狀均消失，現(xiàn)生活恢復(fù)如常人。

病例2男，36歲，以“雙下肢無力6h”為主訴。體格檢查：生命體征平穩(wěn)，心肺檢查未見異常；神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神清語利，腦神經(jīng)未見異常，雙下肢肌力2級(jí)，肌張力低，腱反射弱，病理征（－）。深淺感覺未見異常。急查血鉀2.7mmol／L。診斷為低鉀性周期性麻痹。仔細(xì)詢問病史患者曾因雙下肢無力反復(fù)發(fā)作就診于多家醫(yī)院，均診斷為低鉀性周期性麻痹，給予補(bǔ)鉀治療后好轉(zhuǎn)。為徹查病因，在我院行甲狀腺功能檢查發(fā)現(xiàn)FT3、FT4高，TSH低，故診斷為甲亢性周期性麻痹。給予抗甲亢治療，出院后回訪未再復(fù)發(fā)。

2 討論

甲狀旁腺功能亢進(jìn)性肌病是一種罕見的以骨骼肌受累為主的多系統(tǒng)肌?。?］。該病可分原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，后者病因多為甲狀旁腺腺瘤、腺癌、增生等。隱襲起病，女性多見，患病率是男性的2～4倍，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的四肢近端對(duì)稱性無力，尤以雙下肢受累明顯，不能獨(dú)自步行、不能上樓，嚴(yán)重時(shí)甚至不能抬高患肢，活動(dòng)時(shí)可伴骨盆帶肌等肌肉疼痛，早期行走似營(yíng)養(yǎng)不良的鴨步，后期可出現(xiàn)Gower’s征（＋）［2－3］。一般不出現(xiàn)肌萎縮，偶見四肢遠(yuǎn)端及腦神經(jīng)支配的肌肉受侵犯，如手足小肌肉、舌肌等。腱反射增高或正常。肌酶譜多在正常范圍，肌電圖呈短時(shí)限、低電壓多相電位，而運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度和末梢感覺電位多正常，肌肉活檢可見肌肉細(xì)胞正常或呈非特殊性肌樣變性，有時(shí)呈去神經(jīng)改變。本文病例1患者EMG表現(xiàn)為神經(jīng)源性損害，分析可能是甲狀旁腺功能亢進(jìn)性肌病累及周圍神經(jīng)的緣故。分泌亢進(jìn)的PTH致使體內(nèi)的鈣、磷代謝異常，繼而觸發(fā)一系列的臨床癥候群。臨床上除累及骨骼肌系統(tǒng)外，還可侵犯消化、泌尿、精神、骨及骨關(guān)節(jié)等系統(tǒng)。消化系統(tǒng)的表現(xiàn)有食欲不振、腹脹、便秘等，有時(shí)可并發(fā)胰腺炎、消化性潰瘍等。泌尿系統(tǒng)：患者常有口渴、多飲、多尿，B超可發(fā)現(xiàn)泌尿系結(jié)石，少數(shù)可發(fā)展為腎功能不全或尿毒癥，這與長(zhǎng)期的高鈣血癥損害了腎小管的濃縮功能有關(guān)。骨骼系統(tǒng)的特征性改變主要表現(xiàn)為廣泛的骨關(guān)節(jié)疼痛、病理性骨折等；另外，高鈣還可以引起心血管的癥狀以及眼部病變。由于甲狀旁腺功能亢進(jìn)性肌病不僅累及骨骼肌一個(gè)系統(tǒng)，對(duì)身體的多個(gè)系統(tǒng)均有影響，因而臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，容易誤診。筆者建議：對(duì)于原因不明的肌無力患者，應(yīng)注意對(duì)血清中鈣、磷、ALP、PTH等濃度進(jìn)行反復(fù)測(cè)定，以達(dá)到對(duì)本病的盡早診治；確診后應(yīng)積極查找原發(fā)病灶，99mTc－MIBI SPECT／CT是探查甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥病灶的有效診斷方法［4］。一旦確診甲狀旁腺占位，手術(shù)切除效果好。

甲亢性周期性麻痹是甲亢患者較常見的神經(jīng)肌肉并發(fā)癥，亦是周期性麻痹常見的繼發(fā)性原因，但常因患者無甲亢病史或甲亢表現(xiàn)不明顯、首發(fā)或唯一癥狀為周期性麻痹，臨床易誤診、漏診。該病好發(fā)于20～40歲的青壯年男性，男女之比約為70∶1［5］，在男性 TPP發(fā)病率高達(dá)10%［6］，發(fā)作前多無前驅(qū)癥狀，但常有一定的誘因，如飽餐、疲勞、精神緊張、高糖飲食、進(jìn)食高鈉、寒冷、注射葡萄糖及胰島素等，患者多在夜間入睡后或清醒后發(fā)現(xiàn)麻痹［7］，發(fā)作持續(xù)時(shí)間呈多樣性，由數(shù)10min至數(shù)天不等，發(fā)作頻率可一天數(shù)次，也可數(shù)年1次。主要表現(xiàn)為發(fā)作性肌無力，呈對(duì)稱性、弛緩性癱瘓，以下肢肌肉多見，很少累及頸部以上肌肉，無感覺及腦神經(jīng)受損，嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸肌麻痹。該病經(jīng)正規(guī)的抗甲亢及對(duì)癥治療，可獲治愈，是神經(jīng)內(nèi)科疾病中為數(shù)不多的一種預(yù)后較好的疾病，故在臨床工作中凡遇中青年男性患者出現(xiàn)不明原因的肢體癱瘓，均應(yīng)做甲狀腺功能及血鉀測(cè)定，以便作出早期診斷和治療，尤其是對(duì)那些單純補(bǔ)鉀后癥狀緩解而短期時(shí)間內(nèi)又出現(xiàn)病情復(fù)發(fā)的患者，更應(yīng)積極明確患者有無繼發(fā)性原因?；颊叩男碾妶D有時(shí)可呈典型的低鉀性改變，故臨床醫(yī)師可在實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果出來之前及早行心電圖檢查以協(xié)助診治［7］。

經(jīng)過診治上述2例患者，筆者建議，臨床工作中遇到有多系統(tǒng)損害的較復(fù)雜病例時(shí)，應(yīng)開闊思路，若不能用一元論解釋出現(xiàn)多種癥狀時(shí)，就應(yīng)仔細(xì)梳理患者的臨床特點(diǎn)和有意義的輔助檢查，進(jìn)行診斷及鑒別診斷，防止漏診及誤診。另外，疾病的診療不能僅僅滿足于對(duì)癥治療，還應(yīng)積極尋找病因，以求達(dá)到疾病的徹底根治。

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