秦 磊綜述， 全亞萍，陳順中審校

偏側(cè)舞蹈癥病因研究進(jìn)展

秦 磊綜述， 全亞萍，陳順中審校

偏側(cè)舞蹈癥是因錐體外系病變而導(dǎo)致的一組臨床綜合征，臨床多表現(xiàn)為一側(cè)肢體或單純上、下肢在發(fā)生偏癱后迅速或間隔一段時(shí)間出現(xiàn)快速、無目的、粗大的、不規(guī)則、不自主的舞蹈樣動(dòng)作，以肢體近端為主，面部舞蹈樣動(dòng)作多表現(xiàn)為皺額、擠眼、努嘴、吐舌、口角牽動(dòng)、下頜搖動(dòng)等。舞蹈樣運(yùn)動(dòng)多以上肢表現(xiàn)重而下肢和面部相對(duì)較輕，情緒緊張時(shí)較明顯，而安靜時(shí)減輕、睡眠時(shí)消失。

偏側(cè)舞蹈癥多繼發(fā)于基底節(jié)血管病變，或?yàn)樾∥璧覆』蚝嗤㈩D舞蹈病的一部分，少數(shù)病因?yàn)榛坠?jié)區(qū)腫瘤或變性疾?。?］。本文旨在對(duì)偏側(cè)舞蹈癥的常見病因進(jìn)行探討。

1 急性腦血管病

急性腦血管病導(dǎo)致的偏身舞蹈癥臨床較少見，發(fā)病率較低，約占急性腦血管病的1%［2］。據(jù)有關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道［3］，缺血性腦血管病是偏側(cè)舞蹈癥發(fā)生的主要病因，少部分是腦出血，且多見于有動(dòng)脈硬化病變基礎(chǔ)的老年人，病變部位以基底節(jié)區(qū)為主，其它可見中腦、小腦、半卵圓中心、大腦皮層及萎縮等改變，這也表明了錐體外系的環(huán)路在腦內(nèi)分布很廣泛。

偏側(cè)舞蹈癥狀多出現(xiàn)在病灶對(duì)側(cè)，同側(cè)亦可出現(xiàn)。推測(cè)其發(fā)生原因，可能由于病灶靠近中線，或病灶面積大導(dǎo)致腦水腫產(chǎn)生明顯的占位效應(yīng)，中線移位擠壓對(duì)側(cè)相應(yīng)結(jié)構(gòu)，產(chǎn)生壓力及神經(jīng)介質(zhì)的改變，破壞了興奮抑制的平衡過程，因此出現(xiàn)了病灶同側(cè)的舞蹈癥狀［4］，經(jīng)脫水治療后舞蹈癥狀可緩解。

本病因患者多有動(dòng)脈硬化病理基礎(chǔ)，因此治療上除積極予以腦血管病的常規(guī)治療外，一定要積極治療原發(fā)病，同時(shí)給予腦細(xì)胞保護(hù)劑、清除氧自由基等治療。

2 非酮癥性高血糖

非酮癥性高血糖性偏側(cè)舞蹈癥多發(fā)生于血糖未能控制良好的老年糖尿病患者中。本病有特征性的影像學(xué)特點(diǎn)，即患側(cè)肢體對(duì)側(cè)紋狀體頭部CT平掃高密度，頭部MRI T1像高信號(hào)［5］、T2低信號(hào)，其中部分病例影像學(xué)改變是可逆的。對(duì)該病的病理檢查結(jié)果各家報(bào)道不一［6～9］，不排除局灶梗死及出血伴星形膠質(zhì)細(xì)胞增生的可能。

Hsu等［10］對(duì)3例患者行PET檢查，發(fā)現(xiàn)病變側(cè)基底節(jié)區(qū)糖代謝較對(duì)側(cè)顯著降低。一般認(rèn)為非酮癥性高血糖性偏側(cè)舞蹈癥患者基底節(jié)區(qū)平時(shí)由于微血管病存在慢性缺血，但未有真正梗死發(fā)生，當(dāng)高血糖發(fā)生時(shí)，局部腦血流下降及糖代謝衰竭，三羧酸循環(huán)被抑制，腦細(xì)胞以γ－氨基丁酸為能量來源，導(dǎo)致γ－氨基丁酸很快被耗竭，使基底節(jié)正?；顒?dòng)受到損害，從而表現(xiàn)出癥狀。

有研究發(fā)現(xiàn)該病絕經(jīng)后女性患者相對(duì)較多，因雌激素可以降低黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)多巴胺的功能，婦女絕經(jīng)后雌激素減少，導(dǎo)致紋狀體內(nèi)多巴胺的抑制被減少，從而引起舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)［11］。

Battisti C等［12］的研究提出，基底節(jié)區(qū)功能障礙是因高血糖單獨(dú)或者與高血漿滲透壓聯(lián)合作用而導(dǎo)致的。Narayanan S等［13］研究也表明高血糖與高滲透壓可破壞血腦屏障，導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)酸中毒，從而引起局部組織代謝異常。

本病因治療上以控制血糖為主，血糖控制在合適范圍后，舞蹈癥狀可減輕或消失。

3 系統(tǒng)性紅斑狼瘡

舞蹈癥狀發(fā)生在系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)病變中較少見，國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道其發(fā)病率約在1%～8%。Bruyn等［14］總結(jié)了1944年～1984年報(bào)道的52例系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并舞蹈癥狀的病例，認(rèn)為其舞蹈癥狀的發(fā)病率并無性別差異，通常發(fā)病年齡較輕，平均約19歲，且通常出現(xiàn)在系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病的早期，癥狀可間斷反復(fù)出現(xiàn);其發(fā)病機(jī)制可能與基底節(jié)區(qū)特異性神經(jīng)元抗體有關(guān)，這也可解釋舞蹈癥狀呈間斷發(fā)作。另有研究認(rèn)為舞蹈癥狀的發(fā)生與抗磷脂抗體和狼瘡抗凝物相關(guān)，其中又以抗心磷脂抗體IgG為主［15］。

本病因引起的舞蹈癥狀在系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動(dòng)期可予激素沖擊治療，無活動(dòng)依據(jù)時(shí)可予維持量激素治療，同時(shí)服用氟哌啶醇等。

4 抗磷脂抗體綜合征

抗磷脂抗體綜合征是由抗磷脂抗體引起的一組自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生的動(dòng)靜脈血栓、流產(chǎn)和血小板減少。其合并舞蹈癥狀多見于原發(fā)性抗磷脂抗體綜合征，在繼發(fā)性抗磷脂抗體綜合征中少見。具體發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能與以下幾個(gè)方面有關(guān)［16］:(1)可逆的免疫介導(dǎo)反應(yīng); (2)抗磷脂抗體相關(guān)的紋狀體缺血性梗死;(3)抗磷脂抗體與紋狀體結(jié)合導(dǎo)致高葡萄糖代謝，引起多巴胺活性增加;(4)體內(nèi)激素水平升高。

本病因的治療以抗血小板聚集、抗凝、激素等為主。

5 甲狀腺功能亢進(jìn)

甲亢性偏側(cè)舞蹈癥是較為少見的，最早見于1893年William Gower在神經(jīng)病學(xué)教科書中的描述。在甲狀腺功能血清學(xué)檢查普及后，甲亢性偏側(cè)舞蹈癥的檢出才逐漸增多。本病發(fā)病機(jī)制不明，可能與甲狀腺功能亢進(jìn)使多巴胺受體的敏感性增加或與自身免疫機(jī)制相關(guān)。甲狀腺功能異常可能導(dǎo)致基底節(jié)區(qū)多巴胺代謝的異常，如持續(xù)性異常，則可能引起腦局部組織的不可逆性損害，使舞蹈癥狀持續(xù)存在。

本病因的治療以控制甲亢最為關(guān)鍵，早診斷、早治療可避免不可逆性的損害，給予正規(guī)治療后，舞蹈癥狀可在短期內(nèi)消失，少部分患者可能需要較長(zhǎng)的時(shí)間，甚至需長(zhǎng)期服藥，對(duì)年齡小的患者應(yīng)特別重視。

龔潔芹等［17］報(bào)道了1例以偏側(cè)舞蹈癥為首發(fā)癥狀的位于左側(cè)基底節(jié)區(qū)的海綿狀血管瘤，推測(cè)血管瘤引起局部含鐵血黃素沉積和膠質(zhì)增生，損害了非直接投射環(huán)路，引起蒼白球內(nèi)側(cè)部活動(dòng)減少，非意向性活動(dòng)抑制減少，而產(chǎn)生癥狀。郝紅琳等［18］報(bào)道了以全身舞蹈癥為主要表現(xiàn)的艾滋病1例，考慮與兒童HIV腦病蒼白球和殼核鈣化有關(guān)，且兒童艾滋病可能更容易表現(xiàn)為舞蹈癥。

盡管偏側(cè)舞蹈癥的病因多種多樣，但它的發(fā)生與紋狀體內(nèi)多巴胺能神經(jīng)元被抑制減少密切相關(guān)，多巴胺能神經(jīng)元過度活躍，即造成動(dòng)作增多和肌張力減低，因此臨床在進(jìn)行基礎(chǔ)疾病治療的同時(shí)，應(yīng)用多巴受體阻滯劑如氟哌啶醇，可取得良好效果。另外，隨著近些年艾滋病等疾病的發(fā)生率逐漸增高，以往罕見的可導(dǎo)致偏側(cè)舞蹈癥的病因應(yīng)當(dāng)引起我們的足夠重視。

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1003－2754(2013)06－0573－02

R742.2

2013－02－24;

2013－03－29

(泰州市中醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，江蘇泰州225300)

秦 磊，E－mail:251898909@qq.com