李 倩，陳立華，劉林力，于 丁，馬千里，劉 蘇

(河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院，石家莊050000)

主動脈竇瘤是一種較少見的心血管畸形，分先天性和后天性兩種類型，臨床上以先天性的多見，后天性的多發(fā)生于感染性心內(nèi)膜炎、動脈粥樣硬化、主動脈中層囊樣壞死、風濕熱與梅毒等，后天性主動脈竇瘤在我國較少見。主動脈竇瘤破裂的治療比較棘手。2004年1月～2011年5月，本院收治本病患者30例，均行手術治療，療效滿意?，F(xiàn)分析如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 主動脈竇瘤破裂患者30例，男21例，女9例;年齡12～55歲。其中急性發(fā)病7例，緩慢起病23例。發(fā)生右冠竇破裂21例，其中破入右心室15例，破入右心房6例;無冠竇破裂9例，均破于右心房。合并室間隔缺損14例(全部并發(fā)于右冠竇破入右心室者，包括干下型10例、膜周部2例、嵴下型1例、嵴內(nèi)型1例)，卵圓孔未閉5例，主動脈瓣關閉不全9例(主動脈瓣輕度反流2例、中度關閉不全3例、重度關閉不全3例，風濕性主動脈瓣狹窄伴關閉不全1例)，肺動脈瓣穿孔1例，右心室肥大肌束導致右室流出道狹窄2例，主動脈瓣下膜性狹窄1例，二尖瓣重度關閉不全1例，三尖瓣重度關閉不全1例?；颊呔胁煌潭鹊男乃グY狀，心功能Ⅰ～Ⅱ級19例、Ⅲ級9例、Ⅳ級2例。心電圖檢查示左心室、左心房增大或雙心室增大;X線胸片示肺血增多及心臟增大。本組均經(jīng)彩色多普勒心臟超聲檢查確診，其中50歲以上患者常規(guī)進行冠脈造影檢查排除冠狀動脈(冠脈)病變。

1.2 手術方法 本組均在全身麻醉體外循環(huán)下行心內(nèi)直視主動脈竇瘤修補術。體外循環(huán)時間50～205 min，主動脈阻斷時間25～155 min，鼻咽溫度25.5～32.3℃。術中常規(guī)主動脈根部冷灌注:對破入右心室且沒有嚴重主動脈瓣關閉不全的病例，切開右心室流出道，鉗夾瘺口瘤囊后進行灌注;對合并嚴重主動脈瓣關閉不全的病例，切開主動脈進行冠脈灌注。右冠竇破入右心室的15例，全部經(jīng)右室流出道切口顯露竇瘤基底部，切除部分瘤囊壁，用5-0或4-0 prolen線褥式或荷包縫合，再用補片加固。合并室間隔缺損的14例采用較大的滌綸或牛心包補片修補室缺，同時加固已經(jīng)縫合的竇瘤外口及周圍瘤壁;其中7例同時行主動脈切口探查，4例因主動脈瓣發(fā)育不良或攣縮導致對合不良、重度反流而行主動脈瓣置換(AVR)術(采用21 mm人工環(huán)上瓣)，1例主動脈右冠瓣脫垂者于右/無、右/左兩個交界處折疊懸吊并褥式縫合(進行瓣膜成形)，1例右冠瓣3度裂導致主動脈瓣反流者直接縫合，1例破裂位于右冠竇內(nèi)近主動脈側(cè)壁者于右心房切口入路縫合。卵圓孔未閉的2例直接縫合。右室肥大肌束導致右室流出道狹窄的2例，切除狹窄部分，進行疏通。三尖瓣中度、重度反流各1例，分別予以De Vega法環(huán)縮及人工軟成形環(huán)置入成形。肺動脈瓣穿孔1例，直接縫合。主動脈瓣下膜性狹窄1例，予以切除。二尖瓣重度關閉不全1例，行二尖瓣置換術(MVR)術(采用29 mm人工機械瓣)。右冠竇破入右心房的6例中，4例經(jīng)主動脈切口間斷褥式或連續(xù)往返縫合內(nèi)口，經(jīng)右房切口縫合破裂竇瘤外口，同時補片加固，單純經(jīng)右房切口進入心臟2例，直接連續(xù)縫合右冠竇破口;合并卵圓孔未閉的1例直接縫合。無冠竇破入右心房的9例中，單純經(jīng)主動脈切口補片1例，單純經(jīng)右心房切口補片4例，單純經(jīng)右心房切口直接縫合1例，雙側(cè)切口內(nèi)、外口分別間斷直接縫合2例(其中1例合并主動脈瓣反流，探查見無冠瓣穿孔，直接縫合穿孔;近左冠瓣側(cè)冗長脫垂，給予折疊懸吊，間斷縫合內(nèi)口，并連續(xù)縫合加強，于右心房切口切除部分瘤壁，于瘤頸部荷包縫合結(jié)扎)，1例行主動脈側(cè)探查后經(jīng)右心房切口補片修補竇瘤破口，未作其他處理;2例合并卵圓孔未閉者直接縫合。

2 結(jié)果

本組術中直接縫合竇瘤破口6例，補片修補24例。術后氣管插管3～44 h。術中開放升主動脈后因室顫行電除顫12例，全部復律成功。術后因心包腔引流量多行二次開胸止血術2例，術后胸骨骨髓炎1例，嚴重低心排3例，AVR術后嚴重血紅蛋白尿1例，較大殘余分流1例(右冠竇破入右房，三明治法縫合竇瘤外口)，修補處微量殘余分流2例，術后輕度主動脈瓣關閉不全4例(其中2例術前檢查已發(fā)現(xiàn)，1例為AVR術后)。主動脈瓣成形患者2例，效果滿意。全部患者治愈出院。隨訪至今無死亡病例。患者心功能Ⅰ級25例，Ⅱ級5例。

3 討論

主動脈竇瘤的發(fā)病是由于主動脈竇部組織發(fā)育不全，有薄弱部分，受到高壓血液的沖擊，逐漸形成囊狀瘤體，向外凸出，隨著時間的延長，瘤壁更加薄弱，遭受驟然增加的壓力時即發(fā)生破裂。有部分患者是因為劇烈勞動、高舉重物而發(fā)生主動脈竇瘤破裂［1］。Wang 等［2］通過對東、西方主動脈竇瘤破裂患者(亞洲患者654例、西方患者395例)的對比觀察，發(fā)現(xiàn)亞洲患者右冠竇破裂較多，竇瘤破裂多破入右心室，且多合并有室間隔缺損;但西方患者并發(fā)主動脈瓣二葉畸形較多。主動脈竇瘤破裂后來自主動脈的高壓血流直接灌注到右心，使右心突然承受巨大的容量負荷，迅速發(fā)展成為嚴重的心力衰竭而導致患者死亡。因此本病一經(jīng)確診，必須進行及時有效的手術修補治療。對于經(jīng)內(nèi)科治療仍無法完全改善心功能的危重患者，在積極術前準備的前提下，也應盡早手術治療。本組1例55歲患者，有先心病史，主動脈竇瘤慢性發(fā)病，病史近6 a，術前心功能Ⅳ級，合并室間隔缺損、主動脈瓣輕度反流、三尖瓣重度反流和肺動脈高壓，經(jīng)內(nèi)科治療近2個月，仍存在較重的心、肝、腎功能不全，甚至無法完成常規(guī)的心臟CT血管造影(CTA)、冠脈造影等檢查。在積極改善癥狀的前提下，我們果斷采取手術治療，補片修補破裂的右冠竇和室缺，并對三尖瓣予以成形。患者術后經(jīng)過低心排、心律失常、多臟器衰竭、肺部感染等并發(fā)癥后，最終痊愈出院，心功能Ⅱ級，復查未見殘余分流。

主動脈竇瘤的病理學基礎是在主動脈中膜和起支持作用的心室纖維結(jié)構之間發(fā)生分裂［3］。由于存在壓力差，缺損區(qū)域逐漸突入低壓心腔，并逐漸變大，故手術不僅要關閉主動脈竇瘺，還要加固有缺損的主動脈竇壁［4］，在主動脈端修補，避免右冠狀動脈開口和主動脈瓣的任何扭曲變形。主動脈竇瘤破裂修補術應采取主動脈和破入一側(cè)心腔兩個切口，目的是準確探查主動脈瓣膜情況，并且將修補竇瘤瘺口右上角的褥式縫針由主動脈腔內(nèi)進針，將墊片置于主動脈竇內(nèi)，這樣修補準確、牢固且避免損傷心臟瓣葉［5］。與單純經(jīng)心室或心房腔手術修補破裂竇瘤相比，經(jīng)主動脈切開進行的修補可能會造成術后遠期主動脈瓣反流，原因可能與主動脈竇逐漸變形、扭曲有關［6］。

根據(jù)本組患者的手術治療情況，筆者總結(jié)了以下手術技巧:①對于破口不大的主動脈竇瘤，如術前超聲心動圖檢查未見主動脈瓣反流，根據(jù)竇瘤破入心腔位置的不同可只作右房/右室切口，不行主動脈切口探查。術中剪除薄弱的瘤囊壁，但保留約5 mm接近根部的較堅韌的瘤囊壁組織，間斷褥式或連續(xù)往返縫合后再在右心側(cè)補片加固，合并室缺者用一片較大的補片同時修補。為牢固起見，補片兩個上角縫線需穿過靠近瓣環(huán)的堅韌組織。補片要足夠大，可以起到加固竇壁、避免主動脈瓣環(huán)牽拉變形、承托主動脈瓣、耐受主動脈高壓的作用。在早期的手術中，我們曾對一些破口很小的病例進行竇瘤破口直接帶墊片縫合，未進行補片加固，有1例患者術后第1天即發(fā)現(xiàn)殘余漏，需進行二次手術修補。近幾年來，大部分采取右心腔側(cè)補片加固手術。②對于破口較大的主動脈竇瘤，或術前檢查發(fā)現(xiàn)主動脈瓣反流者，常規(guī)作右房/右心室切口和主動脈雙側(cè)切口探查，將補片置于心腔一側(cè)，但毗鄰主動脈瓣環(huán)的褥式縫線均自主動脈腔內(nèi)進針，將墊片留于主動脈竇內(nèi)，這樣間斷縫合幾針，其余部分可連續(xù)縫合。術中檢查主動脈瓣膜情況，若瓣膜結(jié)構完整，發(fā)育良好，只是瓣葉冗長脫垂，導致對合不良，給予折疊懸吊，成形處理(本組2例采用本方法處理)。如有瓣葉穿孔、瓣葉裂則給予修補。若瓣葉破壞嚴重、發(fā)育不良、大量反流，則行AVR術(本組4例采用本方法處理)。③對于破口很大的主動脈竇瘤，心臟收縮時局部承受較大壓力，單純單層補片可能無法保證手術效果。我們采用三明治法分別于主動脈腔內(nèi)和右心腔進行補片修補［7］或是直接縫合內(nèi)口后再于右心腔內(nèi)進行補片修補。間斷褥式縫合須縫合于健康組織，補片應足夠大，以加強整個冠狀竇壁，不會因牽拉竇壁而引起主動脈瓣環(huán)變形。這種方法可使缺損處的修補更耐受主動脈的收縮高壓，減少殘余分流的發(fā)生，并且主動脈瓣環(huán)不致變形而引起主動脈瓣關閉不全。

van Son等［8］通過對31例主動脈竇瘤患者術后37 a的隨訪得出以下結(jié)論:無論急性、慢性發(fā)病或是否合并有室間隔缺損，主動脈竇瘤破裂的手術效果和術后長期生存率是良好的。但晚期主動脈瓣關閉不全仍然是手術的風險因素，尤其是右冠竇破入右心室且合并有干下型室缺的患者。通過主動脈切口或主動脈及心腔兩側(cè)開口進行修補，能夠探查主動脈根部及主動脈瓣的情況，從而有效處理可能存在的主動脈瓣病變，降低術后晚期主動脈瓣關閉不全的發(fā)生幾率。本組病例的治療結(jié)果表明，對于主動脈竇瘤破裂的患者，明確診斷即為手術適應證。由于竇瘤破裂的部位、大小及瘤壁的堅韌程度、周圍毗鄰關系、是否合并畸形等不同，手術入路和具體操作方法有所不同，但是都必須達到以下效果:完全修補破裂的竇瘤以及合并缺損;避免損傷周圍薄弱的心肌、瓣膜等組織;加固薄弱的瘤壁，為主動脈竇提供必要的支撐力;保證主動脈瓣葉及瓣環(huán)的正常形態(tài)和穩(wěn)固性，必要時行瓣膜成形或置換。

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