王 丹，初鳳娜，何 玲，丁 曼，孫曉敏，崔 俐

低顱壓綜合征(intracranial hypotension syndrome，IHS)是原因不明的以立位加重、臥位減輕或消失的體位性頭痛為主要臨床表現(xiàn)的綜合征?？砂橛袊I吐、視力障礙、頸項牽拉感等癥狀。臨床較為少見，易誤診。而由低顱壓導(dǎo)致的雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹更為罕見，現(xiàn)將我科收治1例因低顱壓導(dǎo)致的雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹病例報告如下。

1 臨床資料

患者，男，42歲，因頭痛一個月，視物雙影20d入院?；颊哂谝粋€月前出現(xiàn)頭疼，以枕部為主。呈墜痛，立位及活動時加重，平臥或休息時疼痛減輕或緩解，伴有后頸部僵痛?；颊呷朐呵?0d出現(xiàn)視物雙影，就診于當?shù)蒯t(yī)院，診斷為“雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹”，給予“地塞米松”等治療后，癥狀緩解不明顯。于我院門診就診行腰穿檢查腦脊液未流出，囑其大量補液、休息，患者回當?shù)刂委煛?w后患者頭痛癥狀仍然存在，雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹未見好轉(zhuǎn)，復(fù)查腰穿腦脊液壓力50mmH2O，白細胞 14×106/L，蛋白 0.81g/L，門診以“低顱壓”收入院。病程中無發(fā)熱、無惡心嘔吐、無視物旋轉(zhuǎn)，無意識喪失及抽搐、無肢體活動不靈。否認高血壓、糖尿病病史;否認頭部外傷史，否認結(jié)核、乙肝等傳染病病史。入院查體:血壓140/80mmHg，神清語明，雙側(cè)瞳孔等大等圓、直徑約3.0 mm，對光反射靈敏，雙眼外展受限，無眼震，伸舌居中，雙側(cè)鼻唇溝對稱等深，四肢肌力5級，肌張力正常，共濟查體正常，深、淺感覺未見異常，雙側(cè)腱反射對稱引出，雙側(cè)病理征陰性，項強4橫指，克氏征陰性。磁共振頭部平掃:雙側(cè)額顳頂部顱骨下腦組織外方見窄條形略長T1長T2信號，壓水壓脂像呈等信號。各部腦組織內(nèi)未見明顯異常信號。腦室系統(tǒng)形態(tài)、大小未見異常，中線結(jié)構(gòu)無移位。入院后診斷為低顱壓綜合征，給予大量補液、臥床休息等治療，1w后患者患者頭痛癥狀減輕，查體雙眼外展受限較前好轉(zhuǎn)，項強2橫指?；颊呒覍僖蟪鲈?，囑其回當?shù)蒯t(yī)院繼續(xù)治療。隨訪該例患者，患者出院后1w頭痛癥狀消失，約發(fā)病3個月后患者外展神經(jīng)麻痹癥狀完全緩解。

2 討論

低顱壓綜合征在1938年由Schaltenbrand［1］首次描述此征，臨床上分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，原發(fā)性低顱壓綜合征或自發(fā)性低顱壓綜合征原因不明。可能機制有:(1)脈絡(luò)膜血管舒縮功能紊亂，導(dǎo)致腦脊液分泌障礙而產(chǎn)生過少;(2)蛛網(wǎng)膜顆粒吸收過度;(3)異常腦脊液漏［2］。繼發(fā)性低顱壓常發(fā)生于腦外傷、顱腦手術(shù)、腰穿、休克、放射性核素頭部照射、感染、內(nèi)分泌功能紊亂及代謝性疾病。

IHS多為良性病程呈自限性，以體位性頭痛為主要臨床特征，表現(xiàn)為立位或勞力性頭痛、臥位時緩解，符合國際頭痛協(xié)會關(guān)于低顱壓性頭痛的診斷標準［3］。同時可伴有惡心、嘔吐、頭暈、耳鳴、行走不穩(wěn)、復(fù)視、頸肩部疼痛等，查體可有頸強直、顱神經(jīng)麻痹等體征，行腰椎穿刺檢查腦脊液壓力低于60mmH2O。頭部MRI可以表現(xiàn)為硬膜下積液、出血，腦下垂，垂體增大，腦室縮小以及腦靜脈竇、椎外靜脈擴張。硬膜下積液呈典型的雙側(cè)對稱性新月形，位于增厚強化的硬腦膜下方。Schoffer等［4］研究認為，這種液體聚集可能是由于腦脊液容量減少致腦下垂撕裂充血的硬膜橋靜脈而形成。Brightbill等［5］研究中，在缺乏硬腦膜強化的地方見不到積液，僅當硬腦膜血管擴張不足以維持顱內(nèi)容量時才發(fā)生硬腦膜下積液。

腦脊液量的減少及顱內(nèi)壓的降低可較好地解釋其臨床表現(xiàn)，可能的發(fā)病機制為:低顱壓時由于腦脊液量減少，腦脊液的水墊作用減弱甚至消失，坐位或立位時腦組織由于重力作用下沉移位，使分布于顱內(nèi)血管、顱底腦膜的痛覺纖維、三叉神經(jīng)、舌咽神經(jīng)及迷走神經(jīng)等收到牽拉或壓迫產(chǎn)生疼痛［6］。腦組織移位使腦干腹部受壓而影響前庭神經(jīng)、耳蝸神經(jīng)而引起惡心、嘔吐、耳鳴、聽力下降，甚至出現(xiàn)意識障礙;也有學(xué)者認為這可能是因為低顱壓時耳蝸內(nèi)外淋巴液之間的壓力差發(fā)生改變，從而使得迷路聲壓改變所致［7］。本例患者出現(xiàn)雙側(cè)外展神經(jīng)同時受累，臨床行腰椎穿刺證實為低顱壓，考慮可能機制為:顱內(nèi)壓的降低使顱內(nèi)容物受牽拉、下移［8］。眼肌麻痹中以外展神經(jīng)麻痹多見，常累及單側(cè)。外展神經(jīng)更容易受累及的原因是其在顱內(nèi)走行較長，其沿著斜坡走行，并通過Dorello管及相關(guān)附件格魯伯韌帶［9］，另一種機制可能是腦組織因為受到牽拉，導(dǎo)致腦橋?qū)π逼孪聣海壳叭狈ο嚓P(guān)的影像學(xué)報道。

盡管我們認為HIS多是一種良性的自限性疾病，多數(shù)患者可經(jīng)過臥位休息及大量補液頭痛癥狀可改善，但低顱壓導(dǎo)致的腦組織下移、牽拉，不僅會出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，還可導(dǎo)致硬膜下血腫或硬膜下積液的形成，不容忽視。雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹常見于腫瘤、腦血管病、糖尿病等，在臨床工作中對于該類伴有頭痛癥狀的患者，需注意顱內(nèi)壓異常的情況，詳細詢問病史，及時行腰穿檢查可有助于早期診斷，減少誤診。

［1］Schaltenbrand G.Normal and pathological physiology of the cerebrospinal fluid circulation［J］.Lancet，1953，1:805-808.

［2］楊 杰，盧小琴，肖 嵐，等.原發(fā)性低顱壓綜合征18例臨床、腦脊液和影像學(xué)特點分析［J］.卒中與神經(jīng)疾病，2007，14(6):362-364.

［3］Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society.The international classification of headache disorders［J］.Cephalalgia，2004，24(Suppl 1):9-160.

［4］Schoffer KL，Bentead TJ，Grant I.Spontaneous intracranial hypotension in the absence of magnetic resonance imaging abnormalities［J］.Can J Neurol Sci，2002，29:253-257.

［5］Brightbill TC，Goodwin RS，F(xiàn)ord RG.Magnetic resonance imaging of intracranial hypotension syndrome with pathophysiological correlation［J］.Headache，2000，40:292-299.

［6］Xi G，Hua Y，Bhasin RR，et al.Mechanisms of edema formation after intracerebral hemorrhage:effects of extravasated red blood cells on blood flow and blood-brain barrier integrity［J］.Stroke，2001，32(12):2932-2938.

［7］Feng YQ，Zhang C，Luo BN，et al.Spontaneous intracran-ial hypotension:report of two cases［J］.Chin Med J，2004，117(12):1884-1888.

［8］Niedermuller U，Trinka E，Bauer G.Abducens palsy after lumbar puncture［J］.Clin Neurol Neurosurg，2002，104:61-63.

［9］Berlit P，Berg-Dammer E，Kuehne D.Abducens nerve palsy in spontaneous intracranial hypotension［J］.Neurology，1994，44:1552.