王衡健 袁捷 張英 韋敏

改良鼻-上頜-硬腭截骨聯(lián)合鼻充填治療Binder綜合征

王衡健 袁捷 張英 韋敏

目的 探索一種新的截骨方法以糾正Binder綜合征患者的中面部凹陷和鼻畸形。方法 選取上海第九人民醫(yī)院8例Binder綜合征患者。采用改良鼻-上頜-硬腭截骨聯(lián)合肋軟骨充填，糾正面中部凹陷及鼻畸形。結(jié)果 術(shù)后6個(gè)月隨訪，患者面中部及鼻突度維持正常。骨塊及鼻假體固位良好，無(wú)明顯吸收。定位測(cè)量結(jié)果S-N距離增加約5 mm，SNA角度增加約10°；軟組織測(cè)量面角增加約8°，鼻唇角增加約10°。鼻尖前移約1 cm?；颊邔?duì)術(shù)后結(jié)果均滿(mǎn)意，無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥出現(xiàn)。結(jié)論 改良鼻-上頜-硬腭截骨聯(lián)合肋軟骨或鼻假體充填，可以糾正Binder綜合征患者面中部凹陷畸形；同時(shí)，肋軟骨隆鼻可用于糾正該綜合癥患者的鼻畸形，術(shù)后效果良好。

鼻頜畸形 Binder綜合征 截骨 鼻充填 肋軟骨

Binder綜合征是常見(jiàn)的遺傳性發(fā)育畸形。1962年，Binder[1]詳細(xì)報(bào)道其特征性畸形表現(xiàn)為面中部發(fā)育不全和鼻畸形。鼻畸形主要表現(xiàn)為扁平鼻，鼻小柱過(guò)短，鼻唇角過(guò)小等。之后的報(bào)道補(bǔ)充并完善了Binder綜合征畸形及病因?qū)W等相關(guān)研究，現(xiàn)在普遍認(rèn)為其發(fā)病受多因素的影響，包括環(huán)境和基因等[2-5]。

Binder綜合征的治療主要以手術(shù)為主。輕度的畸形患者行單純的鼻充填或者隆鼻手術(shù)，即可獲得滿(mǎn)意的效果；伴有面中部發(fā)育不全的嚴(yán)重患者，往往需要行面中部截骨手術(shù)，而傳統(tǒng)的Le FortⅡ截骨手術(shù)需要將牙槽骨一并前移[12]，但是梨狀孔周?chē)陌枷莼螣o(wú)法得到糾正，且不能糾正鼻畸形?，F(xiàn)在的治療措施是將這兩種手術(shù)聯(lián)合施行[6-11]。

我們采用改良的鼻-上頜-硬腭截骨聯(lián)合鼻充填的方法，糾正Binder綜合征患者的面中部及鼻畸形，術(shù)后效果滿(mǎn)意。

1 資料和方法

1.1 臨床資料

2003年至2008年，在我科就診的Binder綜合征患者共8例，男性3例，女性5例，年齡17-28歲。所有患者均無(wú)手術(shù)史。本組患者術(shù)前均呈現(xiàn)面中部及鼻畸形，表現(xiàn)為：鼻短小；鼻背塌陷（部分患者伴有駝峰樣鼻背）；鼻小柱短小，偏斜；鼻孔呈現(xiàn)特殊的“半月“”型，鼻唇角變銳；鼻翼周?chē)馄?。上唇成凸?fàn)睿酥嗅諏?，咬頜關(guān)系可正常。全部患者術(shù)前行物理檢查、X線(xiàn)定位測(cè)量、顱面部CT和三維重建。

1.2 手術(shù)方法

截骨包括鼻-上頜截骨和硬腭截骨。鼻部充填材料使用肋軟骨和硅膠假體。改良截骨采用標(biāo)準(zhǔn)冠狀切口，沿骨膜向下剝離暴露眶緣及鼻背，注意保護(hù)淚囊及內(nèi)眥韌帶。口內(nèi)切口采用標(biāo)準(zhǔn)Le FortⅠ切口，剝離軟組織及骨膜，充分暴露梨狀孔。截骨從鼻額縫開(kāi)始，水平向兩側(cè)經(jīng)眶內(nèi)壁，沿淚囊窩后方向下，轉(zhuǎn)向眶下壁，在眶下神經(jīng)孔內(nèi)側(cè)轉(zhuǎn)向前，向下沿上頜竇前壁至梨狀孔水平，然后截骨線(xiàn)在尖牙牙根上方直角水平轉(zhuǎn)向內(nèi)側(cè)沿梨狀孔下緣在中線(xiàn)位置匯合（圖1a）。硬腭部位沿牙齦緣1 cm位置行小切口，使用剝離子沿硬腭表面剝離至硬腭后緣，充分松解。沿上頜竇前壁截骨線(xiàn)向后向下鋸開(kāi)硬腭側(cè)緣并向前延伸，沿梨狀孔下緣水平截骨線(xiàn)向后方鋸開(kāi)硬腭前緣（圖1b，e）。充分游離骨塊，并向前上方推進(jìn)，鈦板鈦釘固定（圖1d）。

沿第7肋表面切開(kāi)皮膚及肌肉，暴露第7肋，根據(jù)患者鼻長(zhǎng)度截取一定長(zhǎng)度肋骨，保留約3 cm肋軟骨，雕刻成“L”形[13]。上端與額骨固定，肋骨支撐鼻背，肋軟骨充填鼻尖。截骨遺留縫隙使用多余的肋骨進(jìn)行充填。對(duì)于2例因瘢痕原因而拒絕使用肋骨帶肋軟骨行鼻充填的患者，我們采用了簡(jiǎn)單的硅膠隆鼻。

圖1 截骨示意圖Fig.1 Schematic diagram of our modified nasal-maxillary-hard palatine osteotomy technique

2 結(jié)果

本組患者術(shù)后無(wú)壞死、感染等嚴(yán)重并發(fā)癥出現(xiàn)，無(wú)淚囊及內(nèi)眥韌帶損傷。骨塊固位良好，肋骨無(wú)明顯吸收。

術(shù)后定位測(cè)量結(jié)果發(fā)現(xiàn)，患者S-N點(diǎn)距離平均增加5.0 mm，SNA角增大約10°，上頜后縮得到明顯矯正。軟組織測(cè)量顯示，術(shù)后面角(Gs-Sn-Pgs）增加大約 8.0°，鼻唇角(Cm-Sn-UI）約在 95.0°左右（正常值 97.93 °±8.24 °)。 鼻尖前移約 10 mm，冠狀位下移3.0 mm，（表1，圖2）。本組患者的手術(shù)結(jié)果提示，使用本方法，術(shù)后患者的面中部及鼻外形都得到了前移，同時(shí)鼻小柱也得到了延長(zhǎng)。

表1 兩例患者術(shù)前術(shù)后測(cè)量結(jié)果Table 1 Anthropometric Measurements and Analysis for two cases

圖2 典型病例（A：術(shù)前；B：術(shù)后）Fig.2 Typical case(A:Pre-operation;B:Post-operation)

3 討論

Binder綜合征是以面中部凹陷和鼻畸形為特點(diǎn)的先天畸形。該畸形是由于面中部和鼻部的骨發(fā)育異常，而不是軟組織缺乏引起。因此，手術(shù)治療應(yīng)以糾正后縮的上頜骨，并使鼻部軟組織復(fù)位為目的。

對(duì)于癥狀較輕的患者，單純的鼻充填基本可以滿(mǎn)足要求。常用的充填物有肋骨和硅膠假體等，采用骨條行鼻充填亦可獲得滿(mǎn)意效果[14-16]。然而由于鼻部皮膚覆蓋非常緊密，植入的骨塊往往會(huì)出現(xiàn)吸收。單純的軟骨重填術(shù)后鼻外形通常較好，但會(huì)出現(xiàn)軟骨移位或者卷曲[17-18]。我們采用肋骨帶軟骨頭進(jìn)行鼻充填，術(shù)后沒(méi)有明顯的吸收且固位良好。說(shuō)明肋骨帶軟骨頭用于Binder綜合征鼻畸形矯正具有良好效果。但是，對(duì)于較嚴(yán)重患者，單純的鼻充填并不能糾正面中部因發(fā)育不全而造成的畸形，必須同時(shí)加以截骨手術(shù)以糾正面中部的凹陷。

嚴(yán)重面中部凹陷畸形可以采用Le Fort截骨[16]。不但可以糾正面中部凹陷，同時(shí)可以增加面中部的垂直高度。然而傳統(tǒng)的截骨術(shù)不能很好地解決鼻畸形問(wèn)題，因?yàn)楸腔椎乃莺罂s和鼻背支撐問(wèn)題都未得到解決。Le FortⅡ和“金字塔”型截骨都需要移動(dòng)上頜前牙，但許多患者并不伴有錯(cuò)頜畸形[2]。所以，我們對(duì)傳統(tǒng)的截骨術(shù)式進(jìn)行改良，既可以保留咬頜關(guān)系，而且可以達(dá)到同樣的面中部前移效果。

盡管冠狀切口手術(shù)時(shí)間較長(zhǎng)，創(chuàng)傷較大，但是我們認(rèn)為它還是該手術(shù)的最佳入路。相比之下，Converse等[16]介紹的手術(shù)入路對(duì)術(shù)區(qū)暴露稍顯不足，而且瘢痕比較明顯。Le FortⅠ型截骨可以充分將面中部前移，但是鼻基底部的塌陷仍然存在?！敖鹱炙毙徒毓悄軌蚝芎玫亟鉀Q面中部凹陷的問(wèn)題，然而需要前移上頜前牙，我們認(rèn)為該方法可能更適用于伴有安氏Ⅲ錯(cuò)頜的患者。

我們的截骨區(qū)域下緣局限于鼻基底，不僅可以前移面中部，還可以使得鼻基底及梨狀孔周?chē)枷莸玫搅己玫募m正。同時(shí)，骨塊不僅前移還伴有向上的旋轉(zhuǎn)，可以增加面中部的高度。

綜上所述，改良鼻-上頜-硬腭截骨聯(lián)合肋軟骨充填，可以有效地糾正Binder綜合征患者的面中部凹陷及鼻畸形。

[1]Binder KH.Dysostosis maxillo-nasalis:ein archinencephaler Missbildungskomplex[J].Deutsche Zahnarztuche Zeitschift,1962,17:438-444.

[2]Holmstrom H:Clinical and pathologic features of maxillonasal dysplasia(Binder’s Syndrome)significance of the prenasal fossa on etiology[J].Plast Reconstr Surg,1986,78(5):559-567.

[3]Horswell BB,Holmes AD,Barnett JS,et al.Maxillonasal dysplasia(Binder’s syndrome):a critical review and case study[J].J Oral Maxillofac Surg,1987,45(2):114-122.

[4]Olow-Nordenram M,Valentin J.An etiologic study of maxillonasal dysplasia—Binder’s syndrome[J].Scand J Dent Res,1988,96(1):69-74.

[5]Roy-Doray B,Geraudel A,Alembik Y,et al.Binder syndrome in a mother and her son[J].Genet Couns,1997,8(3):227-233.

[6]Cronin TD.Lengthening columella by use of skin from nasal floor and alae[J].Plast Reconstr Surg Transplant Bull,1958,21(6):417-426.

[7]Dingman RO,Walter C.Use of composite ear grafts in correction of the short nose[J].Plast Reconstr Surg,1969,43(2):117-124.

[8]Hopkins GB.Hypoplasia of the middle third of the face associated with congenital absence of the anterior nasal spine,depression of the nasal bones,and angle class III malocclusion[J].Br J Plast Surg,1963,16:146-153.

[9]Meyer R,Flemming I.Congenital flat nose and its correction[J].Z Laryngol Rhinol Otol,1969,48(11):808-811.

[10]Obwegeser HL.Surgical correction of small or retrodisplaced maxillae.The"dish-face"deformity[J].Plast Reconstr Surg,1969,43(4):351-365.

[11]Henderson D,Jackson IT.Naso-maxillary hypoplasis--the Le Fort II osteotomy[J].Br J Oral Surg,1973,11(2):77-93.

[12]Jackson IT,Moos KF,Sharpe DT.Total surgical management of Binder’s Syndrome[J].Ann Plast Surg,1981,7(1):25-34.

[13]Monasterio FO,Molina F,McClintock JS:Nasal correction in Binder's syndrome:the evolution of a treatment plan[J].Aesthetic Plast Surg,1997,21(5):299-308.

[14]Ragnell A.A simple method of reconstruction in some cases of dish-face deformity[J].Plast Reconstr Surg,1952,10(4):227-237.

[15]Converse JM:Technique of bone grafting for contour restoration of the face[J].Plast Reconstr Surg,1954,14(5):332-346.

[16]Converse JM,Horowitz SL,Valauri AJ,et al.The treatment of nasomaxillary hypoplasia.A new pyramidal naso-orbital mazillary osteotomy[J].Plast Reconstr Surg,1970,45(6):527-535.

[17]Fry H:Cartilage and cartilage grafts:the basic properties of the tissue and the components responsible for them[J].Plast Reconstr Surg,1967,40(5):526-539.

[18]Gibson T,Davis WB.The distortion of autogenous cartilage grafts:Its cause and prevention[J].Br J Plast Surg,1957,10:257-274.

Modified Nasomaxillary and Hard Palatine Osteotomy Combined Nasal Implantation for Binder's Syndrome

WANG Hengjian,YUAN Jie,ZHANG Ying,WEI Min.Department of Plastic and Reconstructive Surgery,Shanghai Ninth People's Hospital,Shanghai Jiaotong University School of Medicine,Shanghai 200011,China.

WEI Min(E-mail:wmdoctor@yahoo.com).

ObjectiveTo explore a new alternative modified osteotomy method for correcting the midfacial defects of Binder's syndrome.MethodsEight patients with maxillonasal dysplasia were treated by modified naso-maxillary complex and hard palatine “box” osteotomy,combined with chondrocostal bone grafts or nasal implant to correct the retruded nasal deformity.ResultsAll patients were satisfied with outcome of operation without severe complications.Six-months follow-up evaluation showed good correction of the midfacial profile and nasal projection,the advancement of midface and chondrocostal bone graft was fixed perfectly.The lateral cephalometric analysis and superimposition results showed S-N distance had been increased approximately 5 mm and SNA angle increased about 10°.Soft tissue measurement showed the facial convexity angle had increased 8 °;the nasolabial angle increased about 10 °.The nasal tip had moved 10.0 mm anteriorly and 3.0 mm coronally.ConslusionModified naso-maxillary complex and hard palatine osteotomy can be a good alternative for correction of midfacial hypoplasia and nasal deformity of Binder's syndrome.

Maxillonasal dysplasia;Binder's syndrome;osteotomy;nasal implant;chondrocostal bone graft

R682.1+1

A

1673－0364（2012）05－0272－03

10.3969/j.issn.1673-0364.2012.05.007

200011 上海市 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院整復(fù)外科。

韋敏（E-mail：wmdoctor@yahoo.com）。

2012年8月21日；

2012年9月18日）