黎志強(qiáng) 蔡華成 李菊蘭 鮮昆侖

1 武警四川總隊(duì)醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科(樂山 614000)

急性低頻感音神經(jīng)性聾(acute low-frequeacy hearing loss,ALHL)是一組以耳悶為主要癥狀、純音測聽以低頻聽力損失為表現(xiàn)的感音神經(jīng)性聾。這類病癥不同于一般的突發(fā)性聾，被認(rèn)為是一種獨(dú)立的疾病?，F(xiàn)對2008年6月～2011年6月收治的76例(80耳)ALHL患者的臨床資料分析總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2008年6月～2011年6月期間，符合李富德等[1]提出的ALHL診斷依據(jù)的76例(80耳)ALHL患者，其中單耳72例，雙耳4例；男32例(32耳)，女44例(48耳)；年齡8～54歲，平均32.4±5.8歲。15歲以下2例(2耳)，最小年齡8歲；15～歲62例(64耳)；41～54歲12例(14耳)。發(fā)病至就診時(shí)間2 h～15 d。所有患者均以單耳或雙耳悶塞感為主訴，28例患者伴有持續(xù)性低頻耳鳴或呈嗡嗡聲，全部患者均無眩暈、嘔吐史，發(fā)病前無上呼吸道感染及噪聲暴露史，排除高血壓、糖尿病、高血脂及自身免疫系統(tǒng)疾病。

1.2 檢查及治療方法 患者就診后均行聲導(dǎo)抗、純音測聽及ABR檢測，常規(guī)行MRI檢查排除橋小腦角病變，同時(shí)排除中耳疾病及咽鼓管功能不良。確診后給予銀杏葉20 ml靜脈滴注，每日一次；強(qiáng)的松40 mg口服每日一次，3日后逐漸減量；肌肉注射腺苷鈷胺1 mg，每日一次；高壓氧治療。療程7～14天，療程結(jié)束后復(fù)查聽力。隨訪3月～3年。1.3 聽力恢復(fù)評定標(biāo)準(zhǔn) 采用Imamura等[2](1997)聽力恢復(fù)評定標(biāo)準(zhǔn)：①完全恢復(fù)(治愈)：低頻區(qū)各頻率聽閾均<20 dB或恢復(fù)到健耳水平；②部分恢復(fù)(好轉(zhuǎn))：低頻區(qū)平均聽力或相鄰2個(gè)頻率聽力改善>10 dB，但未達(dá)到治愈標(biāo)準(zhǔn)；③無變化：與初診相比，低頻區(qū)平均或相鄰2個(gè)頻率聽力變化<10 dB；④惡化：低頻區(qū)平均或相鄰2個(gè)頻率聽力較治療前下降10 dB以上。其中無變化和惡化判定為無效。

2 結(jié)果

純音測聽示所有病例治療前均無氣骨導(dǎo)差，聽力損害均為輕度，125、250、500 Hz平均聽閾值為30.5 dB HL。聽力圖均呈以低頻下降為主的上升型曲線，中高頻聽力正常。其中58例(60耳)為3個(gè)頻率同時(shí)下降，18例(20耳)為相鄰兩個(gè)頻率下降。76例(80耳)ABR檢測均可引出正常ABR波形，各波潛伏期及波間期均在正常范圍，MRI檢查均未發(fā)現(xiàn)橋小腦角病變。治療后70例(70耳)痊愈，4例(6耳)有效，2例(4耳)無效(其病程均超過10天)，治愈率87.50%(70/80)，有效率95.00%(76/80)。125、250、500 Hz平均聽閾值恢復(fù)至14.7 dB HL，平均下降15.8 dB。隨訪3月～3年，無一例復(fù)發(fā)。治療前后低頻純音聽閾檢查結(jié)果見表1。

表1 治療前后125、250、500 Hz純音聽閾平均值

3 討論

急性低頻感音神經(jīng)性聾(ALHL)主要表現(xiàn)為耳悶，過去均按突發(fā)性聾處理，但其與突聾相比耳聾程度輕(<45 dB HL),僅為低頻聽力損失，其中、高頻聽力正常，且不伴眩暈，近期內(nèi)無反復(fù)發(fā)作，如治療及時(shí)、合理，預(yù)后良好[3]。本組患者僅2例(4耳)治療無效，占5.00%(4/80)，可能與就診時(shí)間較晚(>10 d)有關(guān)。本組所有病例隨訪3月～3年，無反復(fù)發(fā)作。ALHL以青年女性多發(fā)，本組患者女性44例(48耳)，占60%，單耳發(fā)病多見，本組僅4例雙耳發(fā)病，約占5.26%。也有報(bào)告認(rèn)為ALHL雙耳發(fā)病率不低于9.0%[4]。

目前ALHL的病因及發(fā)病機(jī)制尚不甚明確。患者發(fā)病前無上呼吸道感染史，因此通常認(rèn)為與突發(fā)性聾有關(guān)的假說即病毒感染和血管因素不能解釋ALHL的發(fā)病原因[5]。有研究表明，ALHL患者機(jī)體有潛在的自主平衡功能障礙或循環(huán)障礙，而自主神經(jīng)功能障礙可引起耳蝸的短暫和可逆的循環(huán)缺血[6]，同時(shí)免疫反應(yīng)可能也參與ALHL的發(fā)病過程[7]。

ALHL病變部位主要是耳蝸頂回膜迷路水腫，臨床表現(xiàn)為突發(fā)聽力減退且以耳悶為主，純音測聽以低頻區(qū)聽閾升高為特征，中、高頻區(qū)并未受累，且聽力損失程度較輕，不伴眩暈且近期內(nèi)無反復(fù)發(fā)作，本組病例均符合上述特征。ABR及MRI檢查無異常,排除了蝸后及橋小腦角區(qū)病變，說明ALHL病變局限在耳蝸。因條件有限，本組病例未作ECochG檢查，不能對ALHL與內(nèi)淋巴積水的相關(guān)性作進(jìn)一步分析，有待今后進(jìn)一步完善。

臨床上尚未見兒童ALHL的相關(guān)報(bào)道，但本組卻發(fā)現(xiàn)2例(2耳)15歲以下兒童發(fā)病，且年齡最小8歲，其臨床特征與成人相似，聲導(dǎo)抗及鼻內(nèi)鏡檢查排除中耳病變及鼻咽部病變，外耳道正常，ABR及MRI檢查正常，經(jīng)積極治療，預(yù)后良好。目前尚不明確兒童ALHL如何發(fā)生，可能與自主神經(jīng)功能障礙及免疫反應(yīng)有關(guān)。

由于ALHL以耳悶、低調(diào)耳鳴及不伴眩暈為臨床特點(diǎn)，容易與以下疾病相混淆，尤其在無純音測聽及聲導(dǎo)抗檢查的基層醫(yī)院，更容易誤診誤治。①中耳疾病，如分泌性中耳炎、咽鼓管功能障礙等，尤其是兒童ALHL更易混淆。ALHL患者聲導(dǎo)抗均呈A型鼓室導(dǎo)抗圖,鼓室壓和聲順值均在正常范圍，且氣骨導(dǎo)聽閾一致;②梅尼埃病，梅尼埃病患者通常有反復(fù)發(fā)作史，且伴眩暈，聽力呈波動(dòng)性變化，而ALHL患者常不伴眩暈，無反復(fù)發(fā)作情況，預(yù)后穩(wěn)定；③中樞性低頻感音神經(jīng)性聾(聽神經(jīng)病)及與基因突變有關(guān)的非綜合征型低頻感音神經(jīng)性聾，這兩種疾病患者低頻聽力損失一般均較重(>60 dB HL),而ALHL患者聽力損失程度較輕(<45 dB HL)；④蝸后及橋小腦角病變，ABR及MRI常有異常改變，而ALHL患者ABR、MRI檢查均正常。因此臨床上應(yīng)充分重視。

ALHL患者應(yīng)早期、及時(shí)地診斷及治療，治療越及時(shí)，預(yù)后越好。本組有2例(4耳)治療無效，可能與就診時(shí)間較長有關(guān)(>10 d)。早期大劑量皮質(zhì)類固醇激素的應(yīng)用是必要的，皮質(zhì)類固醇激素可改善由自身免疫反應(yīng)、病毒感染、局部組織缺血損傷耳蝸或內(nèi)淋巴水腫帶來的影響，同時(shí)配合應(yīng)用擴(kuò)血管藥物、神經(jīng)營養(yǎng)劑及維生素B12等效果一般較滿意。本組患者治愈率達(dá)87.50%，有效率達(dá)95.00%。有文獻(xiàn)報(bào)道，因部分患者同時(shí)存在低血壓，采用藥物或物理治療低血壓可提高聽力和改善癥狀[7]，此有待今后進(jìn)一步實(shí)踐并總結(jié)。

1 李富德，梁瑞敏，陳晨，等.急性低頻感音神經(jīng)性聾臨床發(fā)病特征和診斷[J].聽力學(xué)及言語疾病雜志，2008，16：285.

2 Imamura S, Nozawa I, Imamura M, et al. Clinical observations on acute low-tone sensorineural hearing loss.survey and analysis of 137 patients[J].Ann Otol Rhinol Laryngol, 1997,106:746.

3 林琳，唐安洲.急性低頻感音神經(jīng)性聾的臨床分析[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2011，25：738.

4 Imamura S, Honda H, Miyata M, et al. Bilaterality in acute low-tone sensorineural hearing loss[J].Nippon Jibiinkoka Gakkai Kaiho,2005,108:214.

5 周涵，邢光前，陳智斌，等.急性低頻下降型感音神經(jīng)性聽力損失的臨床研究[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2005,40：331.

6 Nozawa I, Imamura S, Mizukoshi A, et al. Clincal study of acute low-tong sensorineural hearing loss:survey and analysis of glycerol test and orthostatic test[J].Ann Otol Rhinol Laryngol,2002,111:160.

7 趙麗萍，范爾鐘，陳秀伍，等.低頻感音神經(jīng)性聾患者的內(nèi)耳免疫學(xué)探討[J].中國耳鼻咽喉頭頸外科，2004,11:253.