李金平 趙德利 王彥民 李大慶 李艷英 姜慧杰

隨著各種先進(jìn)的影像學(xué)診斷技術(shù)的臨床應(yīng)用，曾被認(rèn)為是罕見和疑難的門靜脈海綿樣變性（Cavemous transformation of portal vein，CTPV）現(xiàn)已越來越多地被診斷出來。64層螺旋CT因時(shí)間和空間分辨力的極大改進(jìn)以及血管三維重建技術(shù)的實(shí)現(xiàn)，能直觀、全面、準(zhǔn)確、清晰地顯示血管的起止和走行路線、毗鄰關(guān)系及病變情況[1]，在診斷CTPV方面具有其他影像學(xué)檢查無法比擬的價(jià)值。我們使用64層螺旋CT門靜脈成像技術(shù)診斷了22例CTPV患者，現(xiàn)對(duì)資料進(jìn)行分析、報(bào)道如下。

資料與方法

一、一般資料 我科2008年10月～2010年11月診斷的繼發(fā)性CTPV患者22例，男15例，女7例，年齡35～68歲，平均年齡45歲。經(jīng)CT檢查并經(jīng)DSA和（或）手術(shù)后組織病理學(xué)檢查證實(shí)。原發(fā)病為原發(fā)性肝癌并發(fā)門靜脈癌栓10例（8例有肝硬化基礎(chǔ)），肝硬化4例，肝門區(qū)膽管細(xì)胞癌1例，膽囊癌1例，肝動(dòng)靜脈畸形2例，胰腺癌2例，病因不明2例。

二、檢查方法 使用GE Lightspeed VCT 64層螺旋CT掃描儀，檢查前禁食6～12h，口服溫水600～800ml，充盈胃腸道，但急性出血患者不飲水。在掃描時(shí)，囑患者屏住呼吸。掃描參數(shù)：電壓120kV，電流220～280mAs，層厚 5mm，Pitch 0.984，旋轉(zhuǎn)時(shí)間 0.5s?；颊哐雠P位，先行常規(guī)平掃，掃描范圍從膈肌頂至髂骨翼上緣水平。增強(qiáng)掃描：使用Medrad雙筒高壓注射器，經(jīng)肘正中靜脈團(tuán)注非離子型碘對(duì)比劑碘海醇（300mgI/m1），劑量為 1.5ml·kg-1，速率 3.0～3.5ml/s，隨即用生理鹽水20ml以同樣速率注入。采用Smartprep測(cè)腹主動(dòng)脈腹腔干水平對(duì)比劑濃度。設(shè)肝動(dòng)脈期啟動(dòng)閾值為150HU，肝動(dòng)脈期與門靜脈期間隔時(shí)間為18s，門靜脈期與肝靜脈期間隔時(shí)間為19～36s。

三、圖像分析 采用軟組織函數(shù)重建法，層厚1.25mm，重建間隔0.625mm，所有圖像均傳送到GE ADW 4.3工作站，用3D后處理軟件最大密度投影（maximum intensity projection，MIP）、容積再現(xiàn)（volume rendering，VR）、多平面重建（multi-planar reconstruction，MPR）等技術(shù)對(duì)門靜脈期圖像進(jìn)行血管成像，并根據(jù)需要對(duì)病變區(qū)進(jìn)行任意旋轉(zhuǎn)和切割。所有患者的CT資料均經(jīng)兩名影像科醫(yī)師進(jìn)行獨(dú)立診斷。對(duì)診斷結(jié)果有分歧者，再經(jīng)過全科討論，達(dá)到一致。正常門靜脈系統(tǒng)血管未見顯示或其內(nèi)有栓塞、周圍見到大于3個(gè)以上的血管斷面者，則診斷為CTPV。

結(jié)果

一、后處理成像表現(xiàn) 本組22例CTPV均進(jìn)行了最大密度投影（MIP）和多平面重建（MPR）圖像后處理，均能清楚地顯示CTPV及其與周圍臟器的關(guān)系。調(diào)節(jié)閾值后，9例（40.91%）CTPV在VR上顯示，其余13例（59.09%）因門靜脈期側(cè)支血管內(nèi)對(duì)比劑密度與增強(qiáng)后肝實(shí)質(zhì)CT值差異較小，門靜脈系統(tǒng)及其側(cè)支血管難以進(jìn)行VR成像。

二、門靜脈CT表現(xiàn) 22例CTPV患者在平掃片上見肝門區(qū)正常門靜脈結(jié)構(gòu)消失11例，增粗11例，周圍代之以多發(fā)紆曲的團(tuán)塊狀和結(jié)節(jié)狀軟組織影。在門靜脈期及重建圖像上，11例患者門靜脈主干和（或）左右分支增粗，主干最大徑約2.65cm，2例門靜脈主干、右支在正常范圍內(nèi)，其內(nèi)均可見條狀或類圓形充盈缺損；4例門靜脈因栓塞廣泛而致正常結(jié)構(gòu)消失，形態(tài)顯示不清；4例門靜脈主干變細(xì)（圖1），其最大直徑約為0.9cm；1例門靜脈主干受侵致管腔狹窄，管壁增厚。

圖1 門靜脈系VR像 門靜脈主干及其分支不明原因廣泛狹窄，主干變細(xì)（箭頭）

三、側(cè)支循環(huán)CT表現(xiàn)

（一）門-門側(cè)支血管22例：膽管周圍靜脈叢曲張19例（圖2）；膽囊靜脈叢曲張17例（圖3），向肝內(nèi)門靜脈左支供血的胃左靜脈曲張2例。

圖2 門靜脈系MPR像 膽管周圍靜脈明顯擴(kuò)張迂曲膽管管腔受壓變窄（白箭頭），食管靜脈擴(kuò)張，致下縱隔增寬（黑箭頭）

（二）門-體側(cè)支血管17例：向食管胃底供血的胃左靜脈曲張13例（圖4），食管胃底靜脈曲張17例，食管旁靜脈曲張9例（圖2），腹膜后椎體旁靜脈曲張2例，臍靜脈伴腹壁靜脈曲張14例，腹膜后靜脈曲張5例（圖6），脾靜脈擴(kuò)張10例（圖4），合并脾動(dòng)脈瘤2例。

四、其他表現(xiàn) 3例肝固有動(dòng)脈管徑增粗、僵直或扭曲，遠(yuǎn)端分支顯示增強(qiáng)，于肝周邊區(qū)域可見增粗的肝動(dòng)脈分支；6例肝實(shí)質(zhì)灌注異常，動(dòng)脈期肝臟實(shí)質(zhì)邊緣局部斑片狀、帶狀異常強(qiáng)化區(qū)，肝門區(qū)密度偏低，門靜脈期均呈等密度。肥大萎縮綜合征7例；5例患者膽總管和（或）左右肝管不同程度的擴(kuò)張。1例膽囊壁不規(guī)則偏心性增厚，17例患者膽囊壁鋸齒樣不均勻增厚（圖3），3例膽管壁增厚，管腔輕中度狹窄（圖2）。8例腹水，12例脾腫大，20例見不同強(qiáng)化的原發(fā)性腫瘤的CT表現(xiàn)。

圖4 門靜脈系MIP像 門靜脈主干及其分支變細(xì)，肝門區(qū)膽管靜脈擴(kuò)張（細(xì)箭頭）；脾靜脈及胃左靜脈明顯曲張（粗頭箭）

圖5 門靜脈系VR像 門靜脈及肝內(nèi)分支顯示清晰（箭頭），脾靜脈及胃左靜脈走行迂曲，形象、立體、直觀

圖6 軸位像 腹膜后可見結(jié)節(jié)狀、串珠狀增粗的血管影（箭頭）

討論

1869年，Balfour最早提出了CTPV的概念，曾被稱為肝門海綿狀血管瘤（portal cavernoma）[2]，定義為門靜脈主干和（或）其分支完全或部分阻塞后，在其周圍形成大量側(cè)支靜脈或阻塞的再通，是門靜脈系統(tǒng)在肝臟血供長期異常時(shí)，為恢復(fù)或增加向肝灌注，通過自體調(diào)節(jié)機(jī)制而形成的病理性代償。CTPV的病理過程為[3]門脈或其分支完全或部分堵塞后，門脈壓力增高，正常關(guān)閉的門脈旁小靜脈或毛細(xì)血管叢壓力增高，一方面促成其向肝性靜脈形成側(cè)支通路，以補(bǔ)償門脈血供不足，即其內(nèi)血流方向?yàn)橄蚋涡缘?；另一方面，為緩解門脈高壓，降低門脈系統(tǒng)壓力，側(cè)支循環(huán)也可分流一些門脈血流至體循環(huán)，即形成門-體側(cè)支循環(huán)，其內(nèi)血流方向?yàn)殡x肝性的。

CTPV的病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性較少，以兒童相對(duì)多見，病因至今尚有爭論，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為原發(fā)性CTPV由先天性畸形所致。繼發(fā)性以成人多見，引起門靜脈栓塞的最常見原因是癌栓，約占57%，癌栓多來自肝、膽、胰、胃腸道腫瘤及肝轉(zhuǎn)移性腫瘤，本組癌栓約占59.09%；其次是脾切除、肝移植等手術(shù)，門靜脈炎、肝門周圍纖維組織炎、血栓形成，凝血疾?。t細(xì)胞增多癥）、胰腺炎、肝靜脈阻塞性疾病等也可引起[4，5]；少數(shù)由門靜脈腔外病變推擠和（或）侵犯門靜脈所致，CT表現(xiàn)為門靜脈走行區(qū)異常軟組織病灶侵犯門靜脈，造成門靜脈狹窄或閉塞，本組僅見1例。繼發(fā)于妊娠的海綿樣變性也有報(bào)道[6]，此種病因少見。本組20例為繼發(fā)性，2例病因不明。

門脈海綿樣變開放的側(cè)支循環(huán)有門-門側(cè)支及門-體側(cè)支兩大體系[7]。門-體側(cè)支常見的主要有胃底食管靜脈、腹壁靜脈、食管旁靜脈叢、腹膜后椎體旁靜脈叢、脾腎分流靜脈、臍靜脈及腸系膜下靜脈的側(cè)支血管如直腸周圍靜脈叢等[8]。

本組肝實(shí)質(zhì)灌注異常6例（27.27%），這可能與門靜脈和/或分支的栓塞范圍、狹窄程度有關(guān)，也可能與肝臟腫瘤本身血供特點(diǎn)有關(guān)[9]。Valerie等[10]曾報(bào)道肥大萎縮綜合征，即肝尾葉肥大，左葉外側(cè)段萎縮和Ⅳ段正?；蛭s，此即肝實(shí)質(zhì)灌注異常的結(jié)果。

CTPV伴發(fā)的膽系改變，其病理基礎(chǔ)為CTPV形成側(cè)支循環(huán)中的膽囊周圍靜脈叢緊貼膽囊及膽總管，擴(kuò)張、紆曲的靜脈叢引起膽囊、膽管壁增厚及膽總管受壓呈波浪狀甚至結(jié)節(jié)狀，并可致膽管不規(guī)則狹窄，形成所謂的“假性膽管癌征”，少數(shù)可引起阻塞性黃疸[11]。

門脈海綿樣變是一種繼發(fā)于門脈閉塞性疾病的病理改變，由于其缺乏特異性的臨床征象[12]，目前對(duì)其診斷主要依靠醫(yī)學(xué)影像學(xué)檢查。64層螺旋CT采用超薄層厚掃描，并利用軟件對(duì)圖像的后處理三維重建、重組技術(shù)，能準(zhǔn)確顯示CTPV的部位、范圍，可優(yōu)化門靜脈側(cè)支循環(huán)的顯示，有助于觀察側(cè)支靜脈的立體概貌，可作為診斷CTPV的首選方法。

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