山西省臨汾市醫(yī)院兒科，山西 臨汾 041000

川崎病又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合癥，由于缺乏特異性監(jiān)測指標(biāo)，主要依靠臨床表現(xiàn)來診斷，且其癥狀多樣，早期又缺乏特異性，極易造成誤診，延誤治療?，F(xiàn)對我院2001年至2010年近10年收治的小兒川崎病128例，其中誤診病例36例做回顧性分析，以探討診治經(jīng)驗(yàn)，報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料:本組誤診的36例病例診斷均參考日本川崎病研究委員會 (1984年)提出的川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，其中男21例，女15例，男:女為1.4:1，發(fā)病年齡3月至6歲，其中3月至1歲18例 (占誤診病例50%)，1～2歲10例 (占28%)，2～6歲8例 (占22%)。

1.2 臨床表現(xiàn):本組36例中，發(fā)熱36例，發(fā)熱時間5～15天，皮疹20例，頸淋巴結(jié)腫大12例，眼結(jié)膜充血26例，口腔黏膜充血皸裂28例，手足掌發(fā)紅14例，肛周潮紅脫皮12例，指趾末端脫皮28例。其他臨床表現(xiàn):咳嗽12例，頸部腫痛4例，驚厥1例，足背浮腫及觸痛5例，膝關(guān)節(jié)腫痛3例，顏面及雙下肢浮腫3例，解濃茶樣尿2例。

1.3 實(shí)驗(yàn)室檢查:外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高32例，中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)升高28例，紅細(xì)胞沉降率增快29例，血小板升高20例，血小板降低4例，C反應(yīng)蛋白升高29例，血清白蛋白下降8例，肝功能損害5例，合并輕度貧血6例，尿常規(guī)異常4例。

1.4 心臟彩超:冠狀動脈擴(kuò)張6例，二三尖瓣輕度返流3例，左室假腱索2例。心電圖檢查:竇性心動過速5例，T波輕度改變3例。

1.5 誤診情況:誤診為急性上呼吸道感染8例，肺炎3例，淋巴結(jié)炎7例，潰瘍性口腔炎3例，猩紅熱2例，麻疹3例，藥物疹2例，幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎1例，急性溶血性貧血2例，病毒性腦炎1例，敗血癥2例，急性病毒性肝炎2例。誤診時間:最短3天，最長10天。本院誤診16例，從基層醫(yī)院轉(zhuǎn)入者20例。

1.6 治療:所有病例在明確診斷后均給予靜脈滴注免疫球蛋白2g/kg，10～12小時輸入，同時予腸溶阿司匹林30～100mg/(kg·d)，分3～4次口服，連續(xù)14天，以后減至3～5mg/(kg·d)阿司匹林維持，36例均于治療1～3天后體溫降至正常，繼續(xù)口服腸溶阿司匹林2～3個月，有冠狀動脈改變者口服至正常停藥。

2 討論

川崎病又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合癥，是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病。近年發(fā)病增多。由于本病可發(fā)生嚴(yán)重心血管病變，從而引起人們重視。該病是一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎，可出現(xiàn)多臟器受累，故產(chǎn)生了臨床表現(xiàn)的復(fù)雜性和多樣性，易對醫(yī)生的臨床思維產(chǎn)生影響，容易發(fā)生誤診。從本組誤診的病例來看，分析誤診原因有以下幾點(diǎn):

(1)臨床表現(xiàn)不典型:川崎病發(fā)病形式多樣，可累及多個系統(tǒng)，以消化道癥狀、呼吸道癥狀、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、或關(guān)節(jié)癥狀為突出表現(xiàn)，故易誤診為各系統(tǒng)的常見病。當(dāng)表現(xiàn)為發(fā)熱、黏膜充血、咽部充血時易誤診為上感或口腔炎;伴發(fā)熱、皮疹、咳嗽時易誤診為麻疹、藥物疹、猩紅熱、肺炎;發(fā)熱伴頸淋巴結(jié)增大時易誤診為頸淋巴結(jié)炎，反復(fù)發(fā)熱伴關(guān)節(jié)癥狀、一過性皮疹時易誤診為全身型幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎;伴嗜睡、驚厥者易誤診為腦炎;伴黃疸、肝功能受損，易誤診為急性黃疸型肝炎;伴貧血、濃茶色尿時易誤診為溶血性貧血。

(2)臨床醫(yī)生對川崎病認(rèn)識不足:川崎病諸多臨床表現(xiàn)中如手足硬性水腫、指趾端膜狀脫皮、冠狀動脈損害等一般在病程1周后出現(xiàn)，因而失去早期診斷的價值?；鶎俞t(yī)師對此類病人接觸不多，對不完全川崎病認(rèn)識不足或根本不了解，常導(dǎo)致誤診。本組病例中20例從基層醫(yī)院轉(zhuǎn)入，導(dǎo)致誤診時間較長，增加冠狀動脈損害的發(fā)生幾率。因此，對不明原因發(fā)熱≥5天者，尤其伴有眼結(jié)膜充血，唇紅干裂等川崎病面容時應(yīng)注意不完全川崎病的可能。

(3)川崎病缺乏特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查:川崎病的各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查如血白細(xì)胞、血小板、血沉、C反應(yīng)蛋白、血漿白蛋白等均缺乏特異性，從而易誤診為各種感染性疾病。

(4)對臨床資料缺乏綜合分析:典型川崎病的診斷較容易，不完全川崎病的診斷則較困難，臨床應(yīng)將不完全川崎病的癥狀體征與動態(tài)超聲心動圖、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果相結(jié)合，必要時應(yīng)動態(tài)觀察實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)，進(jìn)行綜合分析，以便早期診斷及治療，從而降低嚴(yán)重的心血管并發(fā)癥。

從本組資料來看，誤診的病例以嬰兒較為多見，占誤診病例50%，發(fā)病年齡越小，臨床癥狀越不典型，更容易導(dǎo)致誤診?？偨Y(jié)誤診的原因，以下幾點(diǎn)可以作為不完全川崎病的診斷參考，以預(yù)防誤診。①川崎病面容;②早期肛周脫屑;③男嬰陰囊紅腫、觸痛;④卡介苗接種處再現(xiàn)紅斑 (8個月內(nèi));⑤白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，中性粒細(xì)胞增高，血小板顯著增多 (7天后);⑥C反應(yīng)蛋白、紅細(xì)胞沉降率明顯加快;⑦超聲心動圖提示冠狀動脈擴(kuò)張或動脈壁輝度增強(qiáng);⑧有心臟雜音 (二尖瓣關(guān)閉不全或心包摩擦音);⑨低蛋白血癥、低鈉血癥。

總之，川崎病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，易導(dǎo)致誤診，延誤治療，引起心血管疾病的發(fā)生。不典型川崎病并非川崎病的輕型，其冠脈損害發(fā)生的幾率更高，從而提醒我們，對不明原因的發(fā)熱，尤其是嬰幼兒，應(yīng)早期完善實(shí)驗(yàn)室檢查、胸片、心臟彩超等，提高川崎病的診斷率，減少漏診和誤診。

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