左后東 張小明 唐 偉 肖 波 陳 佳

淋巴管瘤是起源于淋巴管系統(tǒng)的良性病變,多數(shù)學者認為是一種先天性脈管異常,是由淋巴組織錯生所致,而非真正的腫瘤[1]。淋巴管瘤多發(fā)生于兒童和青少年,成年人較少見,且其發(fā)病部位以頸部最為多見,其次是腋部,其余部位較少見[2]。

方 法

1.一般資料

收集我院2008年1月至2010年11月經(jīng)手術病理證實為淋巴管瘤的住院患者26例,男15例,女11例,年齡 1個月～68歲,平均(19.4±20.1)歲。26例患者中,至少行超聲、CT或MRI三種影像學檢查中的一種。

2.影像學檢查

CT檢查使用東芝Acquilion 16層螺旋CT機,層厚層距均為5～10mm。團注碘海醇增強掃描,劑量75～100ml,注射速度1.5～3.0ml/s;掃描采取三期掃描:動脈期 (20～30s),靜脈期 (50～60s),延遲期(5min)。

MRI檢查:使用GE 1.5T Excite MR機,掃描序列包括軸位梯度回波 T1加權 (axial gradient echo T1-weighted,Ax GRE T1WI)脂肪抑制序列、軸位快速恢復快速自旋回波(axial fast recovery fast spin echo,Ax F RFSE)脂肪抑制呼吸門控T2加權、冠狀位和軸位單次激發(fā)快速自旋回波T2加權 (coronal and axial single shot fast spin echo T2-weighted,Cor and Ax SSFSE T2WI)序列。Ax GRE T1WI的掃描參數(shù):TR 145ms,T E 1.7ms,層厚 5mm;FRFSE掃描參數(shù):T R 8000～13500ms,TE 100ms,層厚 5mm;Cor和Ax SSFSE T2WI的掃描參數(shù):掃描間隔 2500ms,TE 197.6ms,層厚5mm。動態(tài)增強掃描采用脂肪抑制3D FSPGR T1WI序列,掃描參數(shù):TR 6.1ms,TE 2.1ms,矩陣256×128,層厚 5mm;FSPGR三期動態(tài)增強成像:動脈期、胰期和靜脈期。

超聲檢查使用Aloka Prosoundα 10型超聲機及Philips-7500型超聲機,探頭頻率:腹部器官3～5MHz,中間值為8MHz,淺表器官5～13MHz,中間值為3.5MHz。檢查方法為二維(B-mode)和彩色多普勒血流成像(CDFI),前者主要用來觀察病變的形態(tài)、大小、數(shù)目、邊界及內部回聲,后者用來探測病變內的血流信號?；颊呷⊙雠P位或側臥位,充分暴露病變部位,采取多切面掃描。觀察病變部位、大小、形態(tài)、內部結構、病變與鄰近組織及血管神經(jīng)的關系。

3.影像學及病理觀察

由經(jīng)驗豐富的放射科及超聲科醫(yī)生評價病變的部位、大小、形態(tài)、密度、邊緣、數(shù)目、壁的厚度及增強程度等;由病理科經(jīng)驗豐富的醫(yī)生評價其部位、來源、大小、數(shù)目、邊緣及囊內液體等,所有標本均經(jīng)10%甲醛固定,并包埋于石蠟中。所有組織均經(jīng)HE染色。

結 果

1.影像學表現(xiàn)

7例行CT檢查中,3例位于頸部及上縱隔,3例位于腹部,1例位于臀部。上述7例患者病灶均為囊性,壁薄。其中2例為單房病灶,CT顯示邊界較清楚,密度較均勻一致的液體影。5例病灶內可見分隔并形成多房結構,增強掃描囊壁及分隔可見強化。其中頸部病灶沿血管神經(jīng)生長,部分向周圍組織間隙內生長,不伴周圍鄰近組織破壞(圖1)。腹部病變較大者主要表現(xiàn)為占位效應,腹腔內腸管受壓移位(圖2)。

1例行MRI檢查患者病灶位于頸部,表現(xiàn)為T1WI低信號,T2WI呈高信號,信號不均勻,邊界欠清楚,其內可見分隔,占位征象較輕,增強掃描病灶壁及分隔強化,其內囊性區(qū)未見強化(圖3)。

24例行超聲檢查病灶均為囊實性低回聲或無回聲腫塊影,其中10例病變回聲不均質,14例探及條形分隔反射,其中3例分隔為蜂窩狀、網(wǎng)狀(圖4),3例邊界不清,經(jīng)手術證實回聲不均質病灶內可見陳舊性出血及血凝塊,邊界不清病灶均與周圍鄰近組織關系密切。CDFI探及囊內及分隔內血流7例。

2.手術病理

手術發(fā)現(xiàn)囊腫最大者約為16cm×12cm,最小者3cm×3cm。囊內液體呈淡紅色2例,淡黃色或黃色液體8例,棕黃色液體1例,暗褐色液體1例,膠凍樣液體 1例,乳糜樣液體1例,無色清亮液體 12例,囊內含液體最多約4500ml。

病理切片上可看到擴張的淋巴管,其內壁襯覆較多扁平的內皮細胞,擴張的淋巴管內可見淡染的淋巴液,并可見小的淋巴細胞浸潤(圖1C,2B,4B);有些病灶內可見血管生成,并可見一些纖維組織及脂肪組織成分。

討 論

淋巴管瘤是由擴張的及內皮細胞增生的淋巴管和結締組織所共同構成的先天性良性腫瘤,內含淋巴液、淋巴細胞或混有血液。淋巴管瘤按照組織學成分不同,可以分為毛細淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤和囊狀淋巴管瘤[3]。起源于網(wǎng)膜的淋巴管瘤是相對比較少見的腹部疾病,有學者認為是一種先天性脈管異常,是由淋巴組織錯生所致[4]。有人認為淋巴管瘤的發(fā)生與外傷、由炎癥和手術引起的淋巴管繼發(fā)阻塞、惡性腫瘤及放射線等因素有關[5-7],也有人認為淋巴管瘤的發(fā)生與染色體異常有關[8],常見兒童及青少年,約占兒童良性腫瘤的5.6%[9],好發(fā)于兒童,約70%～90%發(fā)生于2歲以前[10-11],好發(fā)于舌、唇、頰及頸部。本組病例中,病灶位于頸部、上縱隔及鎖骨上者17例(65.4%),腹腔內4例(均起源于大網(wǎng)膜),耳后、腋窩、陰囊、臀部及胸腹壁各1例,大部分發(fā)生在頸部、上縱隔及鎖骨上窩。另外本組病例中,2歲以下者僅有8例(31%),與上述文獻報道有較大差異,作者認為淋巴管瘤可發(fā)生于任何年齡段,也可能與本次收集的病例數(shù)相對較少有一定關系。

不同部位的淋巴管瘤在CT表現(xiàn)上基本相似,表現(xiàn)為均勻一致的低密度,壁多較薄,邊界多較清楚[12-14]。若合并出血則或感染時,主要表現(xiàn)為囊內密度增高或混雜密度,出血時間較長者,則表現(xiàn)為水樣低密度。增強掃描表現(xiàn)為囊壁及部分分隔強化[15-16],而囊內液體則沒有強化;若囊內合并感染時,囊壁增厚并見強化[17-18]。本組病例也具有類似的CT表現(xiàn)。

淋巴管瘤在MRI表現(xiàn)為T1加權上信號稍高于肌肉信號,有時呈混雜信號,這是由于出血和囊內蛋白質所致[2];T2加權上囊腫為明顯高信號[19],而分隔則為低信號。

在超聲上淋巴管瘤表現(xiàn)為囊實性低回聲或無回聲腫塊影[20],多房時可見條行分隔[21]。當瘤體向周圍組織間隙生長或囊腫呈多囊時,表現(xiàn)為與周圍及鄰近組織分界不清。本組中有10例病灶回聲不均質,經(jīng)手術證實其內含血液及血凝塊;3例術前超聲圖上表現(xiàn)為邊界不清,手術證實其周圍組織粘連,關系密切。囊內分隔是淋巴管瘤的主要特征之一,大多數(shù)都可見分隔顯示,有些分隔較細,不易觀察。CDFI可探及囊內及分隔內血流。

淋巴管瘤的影像學表現(xiàn)有其病理學基礎。在本組病例中,病理證實多數(shù)淋巴管瘤為囊性,病理切片上可看到擴張的淋巴管,其內壁襯覆較多扁平的內皮細胞,擴張的淋巴管內可見淡染的淋巴液,并可見小的淋巴細胞浸潤;有些病灶內可見血管生成,并可見一些纖維組織及脂肪組織成分。

耳后及頸部囊狀淋巴管瘤常需要與如下幾種疾病鑒別:甲狀腺舌管囊腫、鰓裂囊腫、皮樣囊腫、脂肪瘤。網(wǎng)膜淋巴管瘤需與以下幾種疾病相鑒別:大網(wǎng)膜及腸系膜囊腫、腹腔膿腫及腸重復畸形。①腸重復畸形:位于囊腫系膜側,走行方向與所在的腸管走行一致,始終不能分離,增強時管形厚壁囊腫為特征[22]。②腹腔膿腫:早期呈樹皮樣改變,中晚期不均勻的厚壁強化,部分病人可見到鈣化斑塊[23]。本病與大網(wǎng)膜及腸系膜囊腫不容易鑒別,常需要靠病理證實。

本研究中,也存在一些不足之處,如病人檢查時檢查參數(shù)不能全部一致,接受M R檢查的病人數(shù)量相對較少等,或多或少會對本次研究結果產(chǎn)生一定的影響。但是我們可以清楚地看到淋巴管瘤一些比較典型的征象,如病灶多為囊性、薄壁、多房、邊界多較清楚等,這些征象均能為淋巴管瘤的診斷提供幫助。

總之,淋巴管瘤有較為典型的影像學表現(xiàn)及其相應病理組織學基礎。超聲、CT和MRI均可以用于其檢查和診斷。

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