錢小強(qiáng) 李愛華 齊 雋 陸鴻海 方 煒

后腹膜腫瘤是起源于腹膜后間隙的間皮(如脂肪、結(jié)締組織、筋膜、肌組織、血管和淋巴結(jié)等)、神經(jīng)組織及胚胎的殘留組織，廣義上還包括腹膜后的器官(腎、腎上腺、胰腺等)及轉(zhuǎn)移性腫瘤。本組研究不包括腎臟、胰腺的腫瘤。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2004年11月～2009年9月我們共收治后腹膜腫瘤患者23例，其中男性13例，女性10例，年齡23～85歲，平均57.4歲。腫瘤大小2 cm×2 cm×3 cm～15 cm×17 cm×18 cm，其中直徑<4 cm的3例于腹腔鏡下行腫瘤切除術(shù)，其余均行開放式手術(shù)切除。

1.2 臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)主要有血壓高、頭痛、頭昏、乏力、腰背酸痛、腹部包塊、消瘦及向心性肥胖等。

1.3 輔助檢查

術(shù)前所有患者均行B超、CT檢查，明確后腹膜占位；若懷疑腎上腺來源的腫瘤則予以17-羥、17-酮、AT-Ⅱ、ALD、VMA、FSH、LH、ACTH、睪酮、雌二醇、腎素、皮質(zhì)醇；若其他性質(zhì)的惡性腫瘤予以CEA、AFP、CA系列、NSE；部分患者行B超造影、CTA、MRⅠ等檢查，以明確腫瘤占位性質(zhì)及周邊解剖關(guān)系。

1.4 治療方案

對(duì)直徑<6 cm的腫瘤，予行后徑路腹腔鏡下切除腫瘤；對(duì)直徑≥6 cm的腫瘤，予行開放式腫瘤切除術(shù)；部分惡性腫瘤患者術(shù)后輔助放療及化療；術(shù)后如果出現(xiàn)肝臟轉(zhuǎn)移患者則予以介入治療。

1.5 病理類型

23例患者中，原發(fā)于腎上腺的腫瘤8例，占34.8％；肺癌轉(zhuǎn)移性腎上腺腫瘤5例，占21.7％；脂肪肉瘤3例，占13.1％；Castleman’s病2例，占8.7％；橫紋肌肉瘤2例，占8.7％；巨大良性囊腫2例，占8.7％；淋巴瘤1例，占4.3％。

2 討論

2.1 后腹膜腫瘤的定位診斷

CT對(duì)檢出腫瘤、顯示大小與周圍器官的關(guān)系及術(shù)后隨訪有意義；MRI在評(píng)估惡性腫瘤在下腔靜脈及腎靜脈癌栓方面優(yōu)于CT，根據(jù)腫瘤大小、密度、腹膜后淋巴結(jié)有無腫大、是否強(qiáng)化，可鑒別腫瘤的良惡性;；根據(jù)T2像的強(qiáng)度不同將腎上腺腫瘤分為3組[1]：①腺瘤,低強(qiáng)度(腎上腺/肝臟<1.2)；②轉(zhuǎn)移癌和皮質(zhì)癌,中等信號(hào)(1.4～2.7)；③嗜鉻細(xì)胞瘤,高強(qiáng)度信號(hào)(>3.4)。而18F-FDG(18F-氟脫氧葡萄糖)PET/CT在診斷腎上腺腫瘤良惡性上優(yōu)于MRI和CT。血管造影檢查包括腹部主動(dòng)脈造影、選擇性腹腔動(dòng)脈造影、下腔靜脈造影，血管造影有利于對(duì)腫瘤位置、來源、性質(zhì)、在血管受侵情況進(jìn)行評(píng)估。

2.2 后腹膜腫瘤的定性診斷

對(duì)腎上腺來源的腫瘤，需要對(duì)腎上腺皮質(zhì)和髓質(zhì)功能進(jìn)行評(píng)價(jià)，目的在于：①有助于分辨腫瘤的起源，鑒別良惡性，選擇治療策略；②指導(dǎo)合理的圍手術(shù)期處理，降低圍術(shù)期死亡率，如約5％的靜息性嗜鉻細(xì)胞瘤近一半患者血壓正常，對(duì)未行術(shù)前準(zhǔn)備的患者進(jìn)行手術(shù)危險(xiǎn)增大；約5％的意外瘤出現(xiàn)庫欣氏綜合癥，需在圍術(shù)期補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素；③指導(dǎo)術(shù)后隨訪，提高遠(yuǎn)期生存率。有資料顯示[2]：腎上腺腫瘤患者男女各半，青壯年多見，左側(cè)較右側(cè)多見。腎上腺腫瘤最常見的是醛固酮瘤(APA)，其次是嗜鉻細(xì)胞瘤，庫欣綜合癥較少，偶發(fā)瘤更少。嗜鉻細(xì)胞瘤以男性多見，皮質(zhì)醇腫瘤以女性多見。留患者24 h尿，測(cè)17-OH、17-Ks、VMA、血、尿皮質(zhì)醇、血醛固酮、24 h尿兒茶酚胺及血鉀、尿NMN/MN，結(jié)合相應(yīng)的臨床表現(xiàn)可區(qū)分。它的診斷須明確以下幾點(diǎn)[3]：①良惡性；②是否來源腎上腺；③是否有內(nèi)分泌功能；④評(píng)價(jià)預(yù)后。

2.3 后腹膜腫瘤的概念及特點(diǎn)

無功能性腎上腺腫瘤(nonfunctional adrenal tumor，NFAT)指原發(fā)于腎上腺良惡性無功能性腫瘤及轉(zhuǎn)移瘤，其中無功能腺瘤和皮質(zhì)癌較常見。

偶發(fā)瘤是指在臨床上無內(nèi)分泌癥狀和體征，而在其他原因檢查時(shí)被偶然發(fā)現(xiàn)的腎上腺占位病變。腎上腺性征異常癥(adrenogenital syndrome，AGS),又叫腎上腺生殖綜合癥，系腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤分泌過量性激素，引起性癥及代謝異常的綜合癥。嗜鉻細(xì)胞瘤是從腎上腺髓質(zhì)或異位的類似嗜鉻細(xì)胞組織內(nèi)，生長(zhǎng)出來的1種分泌大量?jī)翰璺影返哪[瘤。是種組織上良性而功能上惡性的腫瘤，出現(xiàn)下列情況應(yīng)警惕嗜鉻細(xì)胞瘤：①年輕高血壓；②難治高血壓；③不穩(wěn)定高血壓；④高危高血壓(易中風(fēng))；⑤伴有糖尿病的高血壓。腎上腺轉(zhuǎn)移性腫瘤最常見是肺癌，其次乳腺癌、甲狀腺癌和胃腸癌。

后腹膜的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤具有2個(gè)重要特征[4]：①腫瘤常具有圍繞鄰近大血管生長(zhǎng)的傾向，從而導(dǎo)致血管腔受壓，但腫瘤并不浸潤(rùn)血管壁；②許多后腹膜的神經(jīng)節(jié)瘤表現(xiàn)出向椎管內(nèi)延伸的特點(diǎn)，在CT上表現(xiàn)為腫瘤呈啞鈴狀、局部神經(jīng)孔增寬以及嚴(yán)格的定位于硬膜外等改變。后腹膜腸源性囊腫可發(fā)生于腹膜后任何部位，臨床診斷需要與后腹膜間質(zhì)瘤、畸胎瘤、胰腺囊腫、胰腺囊腺瘤、腎盂積水、腎囊腫、盆腔囊腫等鑒別。

2.4 后腹膜腫瘤的手術(shù)治療

術(shù)前準(zhǔn)備時(shí)，嗜鉻細(xì)胞瘤患者術(shù)前降壓、擴(kuò)容；皮質(zhì)醇增多癥患者術(shù)前開始補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素，術(shù)中備氫化可的松；原醛癥術(shù)前糾正電解質(zhì)紊亂。原醛癥和嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)治療效果較多滿意，術(shù)后血壓降至正常達(dá)到臨床治愈，皮質(zhì)醇癥特別是惡性者效果較差，瘤體較大者難以達(dá)到根治性目的。手術(shù)是腎上腺皮質(zhì)癌(Ⅰ～Ⅲ期)的首選，但因有復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，需再次手術(shù)及輔助治療(化療、放療)。NFAT尤其是偶發(fā)瘤是否需手術(shù)治療存在一定分歧，目前認(rèn)為腫瘤直徑≤ 3 cm，可隨訪；直徑3～6 cm有惡性可能，應(yīng)盡早手術(shù)探查；直徑≥6 cm者，應(yīng)行根治性切除。對(duì)轉(zhuǎn)移性腎上腺腫瘤，主要是肺癌和乳腺癌的發(fā)生率最高，對(duì)原發(fā)癌已完全控制后的孤立轉(zhuǎn)移灶，切除轉(zhuǎn)移癌的5年生存率有明顯增高。

開放術(shù)既往被認(rèn)為安全有效的手術(shù)，但創(chuàng)傷大、出血多、恢復(fù)慢，一般用于直徑>6 cm良惡性腫瘤和腫瘤位置隱蔽(下腔靜脈后或肝下)的腫瘤，目前已逐漸被腹腔鏡手術(shù)取代。1992年Ganger等[5]首次報(bào)道腹腔鏡切除腎上腺腫瘤，Smith認(rèn)為腹腔鏡下腎上腺切除術(shù)是腎上腺手術(shù)的金標(biāo)準(zhǔn)，術(shù)中腎周筋膜和腎上極是2個(gè)重要的解剖標(biāo)志，切除右側(cè)腫瘤時(shí)處理短而粗的中央靜脈是關(guān)鍵。一般認(rèn)為[6]腹腔鏡手術(shù)適合直徑<6 cm的腎上腺腫瘤，直徑>6 cm的腫瘤表面血管豐富，手術(shù)較困難，惡性病變則不宜用腹腔鏡；也有學(xué)者認(rèn)為腫瘤直徑>6 cm不是腹腔鏡下切除的絕對(duì)禁忌癥，建議根據(jù)腫瘤包膜是否完整與下腔靜脈的關(guān)系及手術(shù)醫(yī)師的技巧與經(jīng)驗(yàn)綜合決定，一般認(rèn)為成功完成20～30例腹腔鏡腎上腺腺瘤切除術(shù)的醫(yī)生才是技術(shù)熟練醫(yī)生。

圍手術(shù)期死亡的主要原因是大出血。術(shù)中應(yīng)盡量避免損傷大血管，并有效地控制出血；其次在處理較大腫瘤切除后手術(shù)創(chuàng)面的廣泛滲血時(shí)，我們保留了部分后腹膜，將后腹膜與其后的軟組織縫合，關(guān)閉因腫瘤切除后所遺留的殘腔，消除了滲血?jiǎng)?chuàng)面，或采用紗布填壓技術(shù)。

[1]黃 鳳，姚友生，周昭遠(yuǎn)，等.103例腎上腺腫瘤病例分析〔J〕.臨床內(nèi)科雜志，2004，21：123.

[2]吳梅花，周嘉強(qiáng).腎上腺腫瘤471 例臨床分析〔J〕.全科醫(yī)學(xué)臨床與教育，2008，6：67.

[3]潘 鋒，姚華強(qiáng)，胡衛(wèi)列，等.腎上腺腫瘤44例分析〔J〕.臨床外科雜志，2004，16：259.

[4]劉 海，姜曙亮，章士正.后腹膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的CT和MR診斷(附1例報(bào)告與文獻(xiàn)復(fù)習(xí))〔J〕.實(shí)用放射學(xué)雜志，2005，21：1328.

[5]Gagner M,Lacroix A,Bolte E.Laparoscopic adrenalectomy in Cushing's syndrome and pheochromocytoma〔J〕.N Engl J Med,1992,327:1033.

[6]鄭軍華,彭 波,許云飛,等.腹腔鏡治療腎上腺腫瘤 203例經(jīng)驗(yàn)總結(jié)〔J〕.第二軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào)，2007，28：1056.