王寶華

患者，女，19歲。因上腹部疼痛伴頻繁嘔吐3 d就診?；颊哂? d前突發(fā)上腹部疼痛，呈陣發(fā)性劇痛，無肩背部放射，伴有惡心嘔吐，嘔吐物為黃綠色胃內(nèi)容物。2年前曾有類似癥狀，后自行緩解，未明確診斷。體格檢查：急性病容，表情痛苦，腹部平軟，無腸型及胃腸蠕動(dòng)波，上腹部壓痛明顯，以臍上3 cm為重，無反跳痛。肝脾未及，全腹未捫及包塊，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音2～3次/min，腸鳴音減弱，莫菲征陰性，肝腎區(qū)無叩擊痛。 實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC 9.9×109/L，N 0.77，L 0.21。彩超檢查：肝膽胰脾腎均未見異常。電子內(nèi)窺鏡檢查：返流性胃炎。全消化道造影：胃內(nèi)見大量潴留液，胃呈器官軸型扭轉(zhuǎn)（利用手法及體位使之復(fù)位），胃體積增大，黏膜增粗、紊亂，蠕動(dòng)減弱。十二指腸球部及降部擴(kuò)張，可見蠕動(dòng)及逆蠕動(dòng)，于降部遠(yuǎn)端狹窄，鋇劑不能通過，30 min后復(fù)查見降部以下腸管部分充盈，呈螺旋狀向下偏右側(cè)走行，螺旋狀走行之腸管長(zhǎng)約12 cm，腸腔狹窄，黏膜呈縱行，腸壁柔軟，在十二指腸強(qiáng)蠕動(dòng)時(shí)偶見該段腸管舒張充盈，黏膜呈羽毛狀。上端空腸部分充盈，位于右中腹部。2、4 h復(fù)查見空腸大部分充盈，位于右側(cè)中下腹部，胃內(nèi)尚有大量鋇劑存留。12 h復(fù)查見小腸及結(jié)腸內(nèi)鋇劑已排出體外，胃內(nèi)仍有少量鋇劑殘留。手術(shù)所見：右半結(jié)腸游離，與小腸相互纏繞，纏繞的腸管以腸系膜上動(dòng)靜脈為軸心順時(shí)針旋轉(zhuǎn)720°，軸心處空腸腸管呈螺旋狀折曲，有膜帶相連，長(zhǎng)約12 cm，十二指腸水平部及升部消失；橫結(jié)腸位于小腸后方，結(jié)腸肝曲與空腸起始部間有一膜帶相連。診斷為腸轉(zhuǎn)位缺失并中腸扭轉(zhuǎn)。

胚胎第5周，由于中腸生長(zhǎng)速度快于腹腔容積的增加，故向前彎曲成一“U”型的中腸袢突入到臍帶內(nèi)，形成暫時(shí)性生理性中腸臍疝，腸系膜上動(dòng)脈供血中腸袢并成為中腸袢及其系膜的中軸，依據(jù)腸系膜上動(dòng)脈分“U”型中腸袢為顱側(cè)肢（近側(cè)肢）和尾側(cè)肢（遠(yuǎn)側(cè)肢），顱側(cè)肢主要發(fā)育成十二指腸遠(yuǎn)側(cè)段、空腸及回腸的大部分，尾側(cè)肢則發(fā)育為回腸末端、盲腸、升結(jié)腸及橫結(jié)腸等。胚胎第5～10周，中腸的大部分位于臍帶內(nèi)，顱側(cè)肢生長(zhǎng)迅速，供血多，尾側(cè)肢則變化甚小，供血少，中腸袢以腸系膜上動(dòng)脈為軸心作逆時(shí)針方向的90°轉(zhuǎn)位，完成第一階段轉(zhuǎn)位。胚胎第10～11周，腹腔容積迅速增加，腹腔內(nèi)壓降低，中腸袢腸管快速依次回納入腹腔，中腸疝復(fù)位，中腸袢返回腹腔的先后順序是，顱側(cè)肢形成的腸袢、尾側(cè)肢的遠(yuǎn)側(cè)段、尾側(cè)肢的近側(cè)段，在中腸袢返回腹腔的同時(shí)逆時(shí)針方向轉(zhuǎn)位180°，使中腸袢顱側(cè)肢位居腸系膜上動(dòng)脈左側(cè)，中腸的第二階段轉(zhuǎn)位以中腸袢回納入腹腔和腸袢呈現(xiàn)進(jìn)一步轉(zhuǎn)位為特征；胚胎12周至出生是中腸轉(zhuǎn)位的第三階段，也是中腸固定階段，此階段內(nèi)結(jié)腸起始段變長(zhǎng)，形成結(jié)腸肝曲及升結(jié)腸，盲腸和闌尾從腹腔右上部下降至右下部并達(dá)其最終位置，盲腸及升結(jié)腸的系膜與后腹膜壁層相貼、融合而固定。中腸的轉(zhuǎn)位和固定決定著腹內(nèi)消化器官的最終布局，若在胚胎發(fā)育中這一轉(zhuǎn)位和固定過程進(jìn)行的不充分或完全沒有出現(xiàn)，稱為腸轉(zhuǎn)位異常，有多種表現(xiàn)形式，異位的消化器官常有功能異常。腸轉(zhuǎn)位缺失發(fā)生于胚胎中腸轉(zhuǎn)位的第二階段，通常認(rèn)為，是由于中腸各段未能按正常順序依次返回腹腔所致，其典型表現(xiàn)是十二指腸位置較低，水平部及升部消失，在腸系膜上動(dòng)脈右側(cè)連接空腸，空回腸大部分位居右側(cè)腹部，結(jié)腸大部位于中線左側(cè)，末端回腸越中線向左側(cè)走行連接于翻轉(zhuǎn)的盲腸上，結(jié)腸和全部空回腸有一共同的系膜懸掛著，此共同的系膜在根部形成一窄蒂，連于腸系膜上動(dòng)脈起始處的后腹膜壁層，因而，這些腸段可自由擺動(dòng)，極易發(fā)生扭轉(zhuǎn)即所謂的中腸扭轉(zhuǎn)，導(dǎo)致腸梗阻。中腸轉(zhuǎn)位缺失者不能發(fā)生腹膜融合固定，但常有部分融合形成束帶、膜帶，典型的膜帶存在于十二指腸下部、空腸上部、橫結(jié)腸，可導(dǎo)致部分腸管折曲成角，出現(xiàn)間歇性腸梗阻。本例患者結(jié)腸位置大致正常，但橫結(jié)腸位居小腸之后，右半結(jié)腸完全游離，中腸以共同系膜為中心順時(shí)針方向扭轉(zhuǎn)720°，多條膜帶連接于腸管之間，表現(xiàn)較復(fù)雜，且發(fā)病年齡較大，較為罕見。