孫瑞霞,宮尚明,張華滿,邵尚敏
(宣城市人民醫(yī)院,安徽宣城 242000)
木村病多發(fā)生于亞洲男性,又稱為嗜酸性淋巴肉芽腫(Eosinophilic Lymphoid Grannuloma,ELG),是一種罕見的以淋巴結(jié)、軟組織及唾液腺損害為主的慢性免疫炎性疾病。最近筆者首遇1例,現(xiàn)報道如下。
患者男,38歲,2011-03-15以“左頸部嗜酸性淋巴肉芽腫術(shù)后3周”入院?;颊哂?年前無意中發(fā)現(xiàn)左側(cè)面頰部包塊,約蠶豆大小,無痛,未作任何處理,包塊緩慢增大,近1年來增大較迅速。2011-02-22于外院行左腮腺、頜下腫物切取活檢術(shù),術(shù)后病理:淋巴結(jié)嗜酸性肉芽腫(木村病)。2011-03-04又再次出現(xiàn)左腮腺區(qū)腫脹,漸增大。查體:左側(cè)腮腺區(qū)明顯腫脹,大小約7cm×8cm×3cm,無壓痛,質(zhì)軟,固定,邊界不清,表面無色素沉著。左下頸可觸及2cm×2cm腫大淋巴結(jié),無壓痛,質(zhì)硬,固定。血常規(guī):嗜酸性粒細(xì)胞比率:31.61%,嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù):2.39×109/L。入院后給予左腮腺區(qū)包塊和左下頸部腫大淋巴結(jié)直線加速器6MV-X線局部放療各DT30Gy/15F/3W,常規(guī)分割,放射部位為累及野照射,射野一般超出病變1.5cm,同時配合激素治療。近期療效評價:治療結(jié)束時復(fù)查嗜酸性粒細(xì)胞比率及嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)均恢復(fù)正常,左腮腺部包塊大部分消失,左下頸部腫大淋巴結(jié)完全消失。
ELG臨床少見,早期診斷困難,誤診率高。好發(fā)于中青年男性,20-50歲占70%以上,至今報道最小年齡為5歲,最大為80歲,其中男女比例為(4-7):l[1],病變部位以腮腺區(qū)最多見(60.5%),其次是頰部及頜下區(qū),除可觸及無痛性質(zhì)軟包塊外,常伴有皮膚瘙癢、粗糙和色素沉著,可伴全身淺表淋巴結(jié)腫大,外周血中嗜酸性粒細(xì)胞增多[2]。診斷憑針吸細(xì)胞學(xué)檢查難以確診,需作病理活檢才能明確診斷。
臨床常用的治療方法有手術(shù)切除、放射治療、化學(xué)藥物及激素治療。該病對放療敏感,多家報道有效率為100%。照射劑量各家報告不一,一般為20-40Gy,對于放療后復(fù)發(fā)的病灶或其它部位發(fā)病,再次放療仍有效。放療區(qū)域盡量局限于病損區(qū)及臨近腫大淋巴結(jié),且無論腫物大小,最佳放療劑量為26-30Gy[3]。國內(nèi)李東升等[4]推薦最佳劑量30-45Gy。Kim等[5]認(rèn)為放療時無需照射至腫塊完全消退,因放療結(jié)束后未完全消退的病灶可繼續(xù)縮小,只要腫塊縮小70%以上即可停照,以減少不必要的照射反應(yīng)。結(jié)合上述文獻(xiàn)和患者的臨床特點(diǎn)及術(shù)后病理報告,本病例診斷明確,放療在本病中的價值是肯定的。
本病為良性病變,預(yù)后良好,但我國有嗜酸性淋巴肉芽腫演變?yōu)榉腔羝娼鹆馨土龅膱蟮繹6],因其有復(fù)發(fā)和多發(fā)性,提高對本病的認(rèn)識及診治水平,可減少誤診及不必要的手術(shù)治療。
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