黃建勇

(公安縣人民醫(yī)院兒科,湖北公安434300)

川崎病是一種病因未明,好發(fā)于嬰幼兒期的急性全身性血管炎性疾病。近年來有逐年增高的趨勢,隨著對本病更多的認(rèn)識和了解,臨床診治水平也不斷提高?，F(xiàn)將我科于2001年5月至2010年5月間收治的35例患兒的臨床資料分析報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組共35例,其中男25例,女10例。1歲以內(nèi)5例,1～4歲24例,＞4歲6例,4歲以下病例占全部病例的82.86%。

1.2 臨床表現(xiàn)

35例均有持續(xù)性高熱 (100%),熱程6.5～10d;25例單側(cè)淋巴結(jié)腫大≥1.5cm(71.43%);30例出現(xiàn)形態(tài)多樣皮疹 (85.71%),但無皰疹,無結(jié)痂;雙眼球結(jié)膜充血33例 (94.29%);手足硬性水腫24例 (68.57%);肛周發(fā)紅、脫皮30例 (85.71%);指 (趾)端膜狀脫皮34例 (97.14%)。

1.3 輔助檢查

血常規(guī)分析:Hb＜90g/L 8例,90～120g/L 14例,＞120g/L 13例;白細(xì)胞總數(shù) (4.0～10.0)×109/L 4例,(10.0～30.0)×109/L 29例, ＞30.0×109/L 2例;ESR＜40mm/h 5例,40～100mm/h 27例,＞100mm/h 3例;C反應(yīng)蛋白增高35例;肝功能:ALT、AST增高2例;全胸片提示:支氣管炎6例,支氣管肺炎2例;超聲心動圖提示:冠狀動脈擴(kuò)張12例,冠狀動脈內(nèi)徑小于4mm。

1.4 診斷標(biāo)準(zhǔn)

典型川崎病符合以下第①項及第②～⑥項中4項以上者;①發(fā)熱5d以上;②雙側(cè)眼結(jié)膜充血,無滲出;③口腔粘膜充血,口唇皸裂,楊梅舌改變;④急性期手足硬腫,亞急性期甲周脫皮;⑤皮疹;⑥頸淋巴結(jié)腫大。不典型川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn):發(fā)熱超過5d,具備第②至⑥項中2、3項[1]。

1.5 治療與轉(zhuǎn)歸

全部病例一經(jīng)確診,首選腸溶性阿斯匹林片50～80mg/(kg·d),分三次口服;熱退后48～72h改為小劑量3～5mg/(kg·d)至臨床癥狀消失,血小板計數(shù)正常后停藥。其中5例有冠狀動脈輕度異常者,阿斯匹林服用適當(dāng)延長;同時予丙種球蛋白2.0g/kg,1次靜滴,靜滴時間10～12h,大部分病例均于用藥12～36h后退熱,其中,48h后仍然發(fā)熱2例,再給同等劑量丙種球蛋白后體溫降至正常。輔助加用潘生丁3～5mg/(kg·d)口服,另外予以對癥、支持治療。全部患兒在治療中未見明顯不良反應(yīng)。

2 討 論

川崎病 (Kawasaki disease)又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征 (MCLS),是一種主要發(fā)生在5歲以下嬰幼兒的急性發(fā)熱出疹性疾病,本組病例1～4歲占82.86%,其病因及免疫發(fā)病機(jī)制仍不完全清楚。

本病的病理變化為急性全身性、自限性、小動脈及中等大小動脈的非特異性血管炎,病程早期為全身微血管炎,2周后表現(xiàn)為主動脈分支的動脈內(nèi)膜炎和周圍動脈炎,尤其是冠狀動脈受損,致死的主要原因是心肌梗死和冠狀動脈瘤破裂。所以,急性期治療的目的就是控制全身性非特異性血管炎,防止冠狀動脈瘤形成及血栓性栓塞。阿斯匹林為環(huán)氧酶抑制劑,對血小板環(huán)氧酶有抑制作用,可防止血小板聚集及血栓形成,早期應(yīng)用對減輕急性期癥狀有一定的療效,但未證實有防止冠狀動脈病變的作用。人血丙種球蛋白能阻斷異常的免疫反應(yīng),減少血管內(nèi)皮細(xì)胞的炎癥反應(yīng),可迅速改善急性期癥狀,降低冠狀動脈病變的發(fā)生率。

在不用靜脈注射免疫球蛋白治療的情況下,15%～20%的患兒會出現(xiàn)冠狀動脈瘤,早期靜脈免疫球蛋白的使用可使冠狀動脈病變的發(fā)生率低于4%[1]。目前,國外已推薦起病10d內(nèi)丙種球蛋白 (2.0g/kg)聯(lián)合阿斯匹林為治療川崎病的標(biāo)準(zhǔn)療法[2]。本組患兒均靜脈注射丙種球蛋白2.0g/kg,時機(jī)為發(fā)病后4～7d,且隨訪冠狀動脈病變程度及預(yù)后均較好。其中有2例靜脈注射丙種球蛋白48h后仍然發(fā)熱,體溫38℃左右,考慮為對丙種球蛋白不敏感,均重復(fù)使用丙種球蛋白 (2.0g/kg)治療一次后體溫降至正常。

本組35例患兒發(fā)現(xiàn)有早期診斷價值的特征有發(fā)熱、皮疹、眼球結(jié)膜充血、口腔粘膜改變、頸部淋巴結(jié)腫大、手足硬性水腫。另外,診斷標(biāo)準(zhǔn)以外的肛周發(fā)紅伴脫皮,本組資料占85.71%,也可做為早期診斷參考。而指 (趾)端脫皮則發(fā)生在發(fā)病1周以后,雖然對典型川崎病的診斷有重要價值,但對于早期診斷的幫助不大。

綜合所述,凡5歲以下兒童,發(fā)熱超過5d,口唇充血皸裂,口腔粘膜明顯充血,眼球結(jié)膜充血,應(yīng)高度懷疑川崎病,應(yīng)進(jìn)一步檢查,如C反應(yīng)蛋白顯著增高,血沉增快,伴有和/或不伴有冠狀動脈改變,在排除其他發(fā)熱性疾病后就應(yīng)予阿斯匹林口服及大劑量丙種球蛋白治療。本組患兒經(jīng)早期診斷,積極治療,無1例死亡或發(fā)生冠狀動脈瘤,取得了較滿意的效果。

[1]胡亞美,江載芳.諸福棠實用兒科學(xué) [M].7版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2002:698-705.

[2]Dajaui A S,Taubert K A,Gerber M A,et al.Diaguosis and therapy of Kawasaki disease in child ren[J].Circulation,1993,87:1776-1780.