吳海香 孫 科 陳 亮 楊清成 張向東

河南安陽(yáng)市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 安陽(yáng) 455000

大腦膠質(zhì)瘤病(gliomatosis cerebri,GC)是一種少見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)的腫瘤性病變,屬于神經(jīng)上皮組織腫瘤的一種特殊類型[1]。該類疾病的確診相當(dāng)困難,既往診斷主要靠尸檢確定,隨著磁共振的應(yīng)用,使本病的發(fā)現(xiàn)率有增加趨勢(shì)。本文搜集本院10例病理確診的GC,回顧性分析其臨床及磁共振表現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集本院2001-2010年10例經(jīng)病理確診的大腦膠質(zhì)瘤患者,男7例,女3例;年齡32～66歲,平均47.9歲。4例以頭痛起病,3例以癲起病,2例以偏癱起病,1例以智能障礙起病。

1.2 腦脊液及其他檢查 10例患者均行腰椎穿刺腦脊液檢查,早期腦脊液壓力正常,晚期8例顱內(nèi)壓增高。腦脊液常規(guī)、生化均正常。

1.3 病理結(jié)果 組織學(xué)檢查均顯示腦組織內(nèi)膠質(zhì)細(xì)胞彌漫性增殖,腫瘤細(xì)胞沿血管、神經(jīng)軸突周圍及軟腦膜下呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),無(wú)明顯腫瘤團(tuán)塊,保持神經(jīng)解剖結(jié)構(gòu)相對(duì)正常。本組10例均經(jīng)病理證實(shí)。

1.4 影像學(xué)特點(diǎn) 見(jiàn)表1。

表1 患者影像學(xué)特點(diǎn)分析

2 討論

大腦膠質(zhì)瘤病是一種罕見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性腫瘤。GC多為亞急性發(fā)病,病情呈進(jìn)行性加重。任何年齡均可發(fā)病,以中年發(fā)病者居多,無(wú)明顯性別差異,但男性居多。本病臨床特點(diǎn)病灶大,臨床癥狀輕,病變累及范圍較廣泛,常累及2個(gè)腦葉以上,本組早期除1例為單發(fā)病灶,其他9例均累及范圍廣,但臨床癥狀輕。常以進(jìn)行性加重的頭痛、輕偏癱或癲發(fā)作為主要癥狀,少數(shù)表現(xiàn)為智能減退,因此臨床表現(xiàn)缺乏特異性。這種臨床表現(xiàn)的原因可能為腫瘤細(xì)胞沿血管、神經(jīng)軸突周圍及軟腦膜下呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),無(wú)明顯腫瘤團(tuán)塊,髓鞘破壞、神經(jīng)元和軸突損傷輕微,缺乏血管增生和壞死,因此臨床癥狀較輕。

頭顱影像學(xué)檢查對(duì)于診斷本病具有重要價(jià)值。頭顱CT掃描常顯示為彌漫性等密度或低密度改變(見(jiàn)圖A),但缺乏特異性與之相比,頭顱MRI檢查更有意義。T1WI上均以低信號(hào)為主(圖C),T2WI、FLA IR(圖D、E)均為均勻高信號(hào)。特別是FLA IR成像,能清晰分辨病變蔓延的范圍、形態(tài)。FLA IR序列抑制了腦脊液的信號(hào),因此顯示病變優(yōu)于T2W I,尤其是可以顯示累及皮層和胼胝體的病變。GC在MRI上有明顯特點(diǎn):(1)占位效應(yīng)不明顯,病灶周圍無(wú)水腫,由于瘤細(xì)胞主要沿神經(jīng)束、神經(jīng)細(xì)胞和血管周圍生長(zhǎng),其病變部位的腦實(shí)質(zhì)內(nèi)無(wú)囊變、鈣化和腫塊形成,神經(jīng)結(jié)構(gòu)相對(duì)保持正常,即所謂“結(jié)構(gòu)性生長(zhǎng)”[2],因此占位效應(yīng)不明顯,中線結(jié)構(gòu)無(wú)移位,周圍正常腦組織結(jié)構(gòu)仍可辨認(rèn)。本組4例累及大腦2個(gè)腦葉,其他3例均累及大腦3個(gè)或以上腦葉,累及胼胝體者5例,基底節(jié)區(qū)4例,累及腦干1例,早期均無(wú)占位效應(yīng)。(2)累及胼胝體或白質(zhì)前聯(lián)合,因腫瘤多位于中線附近,腫瘤沿神經(jīng)纖維生長(zhǎng)故常被累及,本組有5例累及胼胝體,對(duì)本病也有較高診斷價(jià)值。(3)增強(qiáng)掃描常無(wú)明顯強(qiáng)化,或僅輕微強(qiáng)化[3](見(jiàn)圖B)。GC不破壞血腦屏障,缺乏血管增生和壞死,故常無(wú)明顯強(qiáng)化,本組8例無(wú)強(qiáng)化,2例輕微強(qiáng)化。

目前,常規(guī)M RI特別是FLA IR是診斷GC的首先方法,但缺乏特異性,因?yàn)榈图?jí)別的膠質(zhì)瘤在磁共振上與GC表現(xiàn)相似,但二者代謝在1HMRS上有區(qū)別。M RS是影像學(xué)近年來(lái)發(fā)展的新技術(shù),尤其是1HMRS是一種無(wú)創(chuàng)高效非侵入性半定量組織化學(xué)分析法,應(yīng)用腫瘤代謝物比值的變化來(lái)進(jìn)行診斷。NAA主要存在于成熟的神經(jīng)元或神經(jīng)突起如軸突內(nèi),是神經(jīng)元的內(nèi)標(biāo)志物。正常腦組織被腫瘤浸潤(rùn)導(dǎo)致神經(jīng)元胞體和軸突破壞或正常神經(jīng)元被腫瘤細(xì)胞所取代引起NAA下降,并隨著腫瘤惡性度的增高NAA水平明顯的降低[4]。Cho參與細(xì)胞膜的構(gòu)成,與細(xì)胞膜磷脂代謝有關(guān)。Cho含量增高反映了腫瘤組織的細(xì)胞密度構(gòu)成、細(xì)胞膜脂質(zhì)的轉(zhuǎn)換加速和細(xì)胞增殖的增加,且提示細(xì)胞代謝活躍[5]。與正常組織相比,GC腫瘤組織NAA/Cho,NAA/Cr顯著降低,Cho/Cr和Cho/NAA比值上升,顯著升高[5]。本組10例均有不同程度NAA降低,Cho上升(見(jiàn)圖F),Cho/Cr和Cho/NAA比值上升,高于正常腦組織。這可能是由于神經(jīng)元細(xì)胞被異常增生的膠質(zhì)細(xì)胞所取代而造成NAA降低,以及腫瘤細(xì)胞增生引起Cho上升所致[6]。上述比值的變化也可見(jiàn)于低級(jí)別的膠質(zhì)瘤,因其惡性層度較高,故Cho峰較大腦膠質(zhì)瘤高。C r是細(xì)胞內(nèi)能量代謝的提示物,當(dāng)細(xì)胞能量消耗增多或由于缺血、缺氧引起能量產(chǎn)生障礙時(shí),磷酸肌酸分解為肌酸同時(shí)釋放ATP,補(bǔ)充細(xì)胞的能量需要。大腦膠質(zhì)瘤病Cr水平升高,而低級(jí)別膠質(zhì)瘤Cr水平降低,因此二者可以鑒別。

大腦膠質(zhì)瘤病是腫瘤性質(zhì)的疾病,但由于腫瘤細(xì)胞在腦組織中呈浸潤(rùn)性散在生長(zhǎng),不形成團(tuán)塊,影像學(xué)上表現(xiàn)不典型易誤診。因此鑒別診斷中主要應(yīng)排除下列疾病:各種低級(jí)別的膠質(zhì)瘤、腦白質(zhì)病、病毒性腦炎、真菌性腦膜炎以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤等疾病。M RI及MRS是診斷腦膠質(zhì)瘤病的首選影像學(xué)方法,具有重要臨床價(jià)值。

圖F M RS示Cho峰升高,NAA峰降低

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