康傳紅

（紅安縣人民醫(yī)院，湖北 紅安 438400）

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（Systemic lupus erythematosus，SLE）是一種自身免疫性疾病，是一種多因素參與的特異性自身免疫性疾病，其特點是產生多種抗細胞核抗原的自身抗體，并通過自身免疫復合物等途徑，造成幾乎全身任何器官系統(tǒng)都可受累，腎臟和肺均是重要的靶器官。SLE患者的肺受累遠比其他結締組織病更為常見[1,2]。SLE可以累及呼吸系統(tǒng)的任何部位包括胸膜、肺實質、肺血管和呼吸肌。主要表現(xiàn)為肺部感染、胸膜炎、急性狼瘡性肺炎、肺泡出血、急性可逆性低氧血癥、慢性間質性肺炎（纖維化）、阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎、呼吸肌無力、肺動脈高壓、肺血栓栓塞、阻塞性肺病、上呼吸道功能障礙[2-4]。SLE病因至今并不明確，據臨床及實驗研究，認為與遺傳因素、環(huán)境因素（病毒感染、日光及紫外線、性激素、藥物、生物制品及血制品、食品、情緒及心理狀態(tài)）、免疫反應異常等有關。該病在世界范圍內均有出現(xiàn)，患病率為4/10萬～25/10萬，亞洲及黑種人患病率較高，我國的患病率為70/10萬～75/10萬。女性發(fā)病明顯多于男性，約為10∶1，育齡婦女為發(fā)病高峰，老人及兒童也可患病。CT是系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺部病變最好的檢查方法，本文研究系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺部CT表現(xiàn)，探討其臨床診斷和應用意義。

1 材料與方法

本文回顧性分析我院住院治療的紅斑狼瘡患者48例，其中男2例，女46例，年齡在20～65歲，臨床癥狀持續(xù)時間為3個月～20年，本組病例中呼吸道癥狀為咳嗽、咳痰、咯血和呼吸困難。應用美國GE公司雙排螺旋CT進行肺部掃描，掃描范圍從肺尖至肋膈角下，層厚2～10mm，間隔10mm?；颊呓邮蹸T檢查時，18例無臨床診斷，30例患者已明確診斷為紅斑狼瘡。

2 結 果

6例患者胸部CT無明顯異常改變，其余42例肺部均有不同程度的異常改變。不同程度肺實變14例，表現(xiàn)為一側或雙側肺葉或段肺實變，伴雙肺彌漫性斑片影或單、雙側胸腔積液及不同類型的肺內結節(jié)。CT可見磨玻璃樣影42例，部分磨玻璃影內可見不同程度的軟組織結節(jié)影。胸膜肥厚（36例），其中胸膜增厚28例，單純的或伴有胸膜增厚的單側或雙側胸腔積液18例，有8例伴有心包膜肥厚或心包下積液。肺血管改變6例 ，表現(xiàn)為肺動脈高壓，肺動脈主干增寬，其中兩側肺野表現(xiàn)為馬賽克樣斑片狀密度增高影，即馬賽克征?？v隔及腋下淋巴結增大17例，其短軸直徑為10～20mm，分布在氣管隆突下和血管前間隙及兩腋下，均為多發(fā)淋巴結腫大。CT還可見小葉間隔增厚（39例）、界面征（28例）、胸膜下線征（16例）、肺內蜂窩樣改變6例、肺囊腫樣改變4例。部分患者經治療兩周至1月后復查CT后，可見肺實變及磨玻璃樣影比較容易發(fā)生變化（好轉或加重），肺間質病變輕者（兩肺散在的磨玻璃密度影、小葉內間質增多和小葉間隔增厚，且多分布在胸膜下區(qū)；或合并有胸膜下弧線影、肺內片狀實變和小結節(jié)影）可以好轉、減輕，肺間質纖維化重者（CT表現(xiàn)可出現(xiàn)網織影、纖維條索影、蜂窩狀影、牽拉性支氣管擴張彌漫纖維化等）及胸膜改變、縱隔淋巴結腫大者治療后病灶改變不明顯。

3 討 論

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的肺部病變可歸結于疾病本身對肺部結締組織直接侵犯的結果，也有些是源于其他組織器官受累后的繼發(fā)改變，原發(fā)病變包括漿膜病變、狼瘡性肺炎、肺間質病變、肺血管炎、肺出血、支氣管改變和肺動脈高壓，繼發(fā)病變包括機遇性肺炎，藥物性肺炎及心、腎功能衰竭引起的肺、胸膜改變。與其他結締組織病相比，系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺部受累更為常見，最常受累的部位依次為漿膜、肺實質和肺血管。事實上間質性病變的早期是以肺實質的改變開始的，本組病例見到的許多諸如磨玻璃樣病變和彌漫肺泡滲出性改變，可能是間質性病變的早期病理過程，可能紅斑狼瘡造成的肺間質受累的病理過程不像其他結締組織病的肺部侵犯那樣，具有迅速發(fā)展成肺纖維化的傾向，因此形成了肺實質改變多，間質纖維化改變少的臨床特點。總之，系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺部常受累，CT是目前最好的檢查方法。胸膜、肺實質和肺血管改變的CT征象是本病最常見的基本表現(xiàn)，但單一的改變并無特異性，而多種病變的組合和同時出現(xiàn)提示特異性診斷的意義。同時仔細分析、觀察和認識SLE的CT征象，對臨床早期診斷SLE及判斷SLE治療后疾病的轉歸有科學的客觀依據和臨床意義。

SLE常出現(xiàn)胸膜炎，如合并胸腔積液，為滲出液。年輕患者（多為女性）的滲出性漿膜腔積液，除結核外應考慮SLE的可能性。SLE肺實質浸潤的CT征象特征是陰影分布較廣、易變，與同等程度的X線表現(xiàn)的感染性肺炎相比，SLE肺損害的咳嗽癥狀相對較輕，痰量較少，一般不咯黃色黏稠痰，如果SLE患者出現(xiàn)明顯的咳嗽、黏稠痰或黃痰，提示呼吸道細菌性感染。結核感染在SLE表現(xiàn)常呈不典型性。在持續(xù)性發(fā)熱的患者，應警惕血行播散性粟粒性肺結核的可能，應每周攝胸片，必要時應行肺部CT檢查，結合痰、支氣管-肺泡灌洗液的涂片和培養(yǎng)，以明確診斷，及時治療。SLE所引起的肺間質性病變主要是處于急性和亞急性期的肺間質磨玻璃樣改變和慢性肺間質纖維化，表現(xiàn)為活動后氣促、干咳、低氧血癥，肺功能檢查常顯示彌散功能下降。少數病情危重者、伴有肺動脈高壓者或血管炎累及支氣管黏膜者可出現(xiàn)咯血。SLE合并彌漫性出血性肺泡炎病死率極高。SLE還可出現(xiàn)肺動脈高壓、肺梗塞、肺萎縮綜合征（shrinking-lung syndrome）。后者表現(xiàn)為肺容積的縮小，橫膈上抬，盤狀肺不張，呼吸肌功能障礙，而無肺實質、肺血管的受累，也無全身性肌無力、肌炎、血管炎的表現(xiàn)。SLE累及呼吸系統(tǒng)：①胸膜：多為雙側胸膜炎，可以是首發(fā)癥狀。胸腔積液為滲出性，涂片中可見狼瘡細胞，抗核抗體陽性，其滴度與血清中相似或更高，補體降低。②肺浸潤性病變：分為：a.急性狼瘡肺炎：并發(fā)肺出血或發(fā)展成成人呼吸窘迫綜合征（ARDS）；b.慢性狼瘡肺炎：即彌漫性肺間質纖維化（間質性肺炎，ILD），多見于病程長的患者，肺功能檢查呈限制性通氣障礙，肺容量降低，一氧化碳（CO）彌散功能是最敏感的檢測方法。高分辨率CT（HRCT）聯(lián)合CO彌散功能檢測能早期發(fā)現(xiàn)間質性肺炎ILD患者。③肺動脈高壓和肺栓塞：二者都和抗心磷脂抗體有關。肺動脈高壓還可繼發(fā)于ILD，而肺栓塞往往由抗心磷脂抗體直接引起。

[1] 陳國楨.內科學[M].2版.北京:人民衛(wèi)生出版社,1984:749-761.

[2] Todd NW,Wise RA.Respiratory complications in the collagen vascular diseases[J].Clin Pulm Med,1996,3(2):101-112.

[3] Keane MP,Lynch JP.Pleuropulmonary manifestations of systemic lupus erythematosus[J].Thorax,2000,55(2):159-166.

[4] Kim JS,Lee KS,Koh EM,et al.Thoracic involvement of systemic lupus erythematosus:CT assessment[J].Radiology,1995,196(3):835-840.