王會喜 白宏英 高敬平 韓東明

1)河南省直第三人民醫(yī)院神經(jīng)內科 鄭州 450006 2)鄭州大學第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內科 鄭州 450014 3)河南省直第三人民醫(yī)院影像科 鄭州 450000 4)新鄉(xiāng)醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院影像科 衛(wèi)輝 453100

基底動脈尖綜合征(Top of the basil arartery syndrome,TOBS)首先由Caplan于1980年報道,是一種特殊類型的缺血性腦血管病,約占腦梗死的7.6%。Caplan根據(jù)其臨床表現(xiàn)分為2組,即中腦和丘腦受損的腦干首端梗死和顳葉內側面及枕葉受損的大腦后動脈區(qū)梗死[1]。我院2001-2010年收治早期TOBS34例,現(xiàn)對其臨床表現(xiàn)及影像學資料回顧分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組34例,男 26例,女 8例;年齡 41～82歲,平均65歲。既往有高血壓病史31例,糖尿病史27例,冠心病史14例(其中 9例伴心房纖顫),高血脂癥19例,腔隙性腦梗死3例,椎基底動脈TIA7例,有吸煙飲酒史24例。

1.2 臨床表現(xiàn) 本組34例中安靜狀態(tài)下起病29例,活動狀態(tài)下起病5例。主要癥狀及體征:眩暈、頭暈、頭痛、惡心、嘔吐25例,意識障礙17例,瞳孔異常13例,眼球運動障礙14例(其中一個半綜合征 4例,垂直注視麻痹3例,水平性眼震7例),復視9例,偏盲7例,皮質盲1例,共濟失調 15例,肢體癱瘓7例,雙側病理征陽性21例,單側病理征3例。

1.3 影像檢查 本組34例患者均在發(fā)病72h內行頭顱CT和MRI檢查。通過CT確診 TOBS13例,其余21例CT分別診斷為顳葉梗死9例,丘腦梗死7例,枕葉梗死4例,小腦梗死1例,后經(jīng) MRI確診為 TOBS。34例中腦干首端梗死(中腦、丘腦梗死)21例,大腦后動脈區(qū)梗死10例,腦干首端+大腦后動脈區(qū)梗死3例。依據(jù)腦梗死的頻率,累計部位由高到低依次為:丘腦24例,中腦21例,枕葉14例,小腦9例,顳葉8例。雙側梗死24例(其中雙側丘腦18例,雙側中腦11例),單側梗死 10例。15例進行MRA檢查,其中3例示基底動脈閉塞,4例基底動脈與大腦后動脈分叉狹窄,2例小腦上動脈狹窄或閉塞,4例椎基底動脈先天變異,2例大腦后動脈與后交通動脈分叉處發(fā)現(xiàn)微小血管瘤。重度血管狹窄(＞75%)8例,中度血管狹窄(50%～70%)5例,輕度血管狹窄(＜50%)2例。

1.4 治療及預后 本組病例均按缺血性腦血管病治療原則給予溶栓、抗凝、抗纖、脫水、腦細胞保護及對癥處理。治療包括組織型纖溶酶原激活劑(rt-PA)、尿激酶、巴曲酶靜脈溶栓、降纖治療(發(fā)病3h內進行),阿司匹林、奧扎格雷鈉、銀杏達莫抗血小板治療,甘露醇、甘油果糖控制腦水腫,依達拉奉清除自由基治療等。本組超早期(＜3h)靜脈溶栓治療8例,再通7例,1例應用尿激酶后繼發(fā)無癥狀性腦出血。34例中,痊愈12例,好轉 16例,死亡6例(3例死于腦疝,2例死于腎功能衰竭,1例死于肺部感染),病死率17.6%。

2 討論

TOBS是1980年由Caplan首次提出的一種特殊類型的缺血性腦血管病,是由于基底動脈頂端血液循環(huán)障礙所引起的一組臨床綜合征。病變累及以基底動脈頂端為中心的2 cm直徑范圍內的5條血管的分叉部位(即兩條大腦后動脈、兩條小腦上動脈和基底動脈頂部)。因其分支供應中腦、丘腦、小腦上部、顳葉內側及枕葉,故此部位出現(xiàn)血管閉塞,其供血區(qū)域的多發(fā)性梗死臨床表現(xiàn)復雜多樣。本病主要病因為栓塞和血栓形成,其次為動脈炎、動脈瘤、血管變異等,本組資料顯示主要危險因素為高血壓病(91%)、糖尿病(79%)、冠心病(41%)、高血脂癥(56%)和吸煙、飲酒(71%),與文獻報道一致[2]。

按照Caplan對該病的分組,本組資料中腦干首端梗死21例,大腦后動脈區(qū)梗死 10例,兩型同時存在 3例。腦干首端梗死臨床表現(xiàn)主要為意識障礙(50%),瞳孔異常(38%),眼球運動障礙(41%),意識障礙主要是由于中腦網(wǎng)狀結構或丘腦上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受損所致,瞳孔異常及眼球運動障礙主要是中腦被蓋內側EW 核、丘腦或腦干交感神經(jīng)、動眼神經(jīng)核或根、內側縱束和丘腦水平垂直運動中樞受損所致。意識障礙伴瞳孔異常時極易誤診為腦疝,要注意鑒別。由于供應丘腦、中腦的穿支動脈較細,側支循環(huán)差,故 TOBS早期丘腦、中腦缺血癥狀較嚴重。腦干首端梗死病人早期易出現(xiàn)意識障礙,病情兇險,發(fā)展迅速,病死率高,國內報道可達30%～50%,要引起高度重視[3]。本組超早期溶栓8例,再通7例,顯示盡早溶栓治療可提高搶救成功率。大腦后動脈區(qū)梗死臨床主要表現(xiàn)為頭暈、眩暈、視物不清,偏盲或皮質盲,記憶力嚴重下降,以枕葉和顳葉受損為主。此型早期癥狀不典型,相應癥狀及特征少,大多數(shù)病人有癥狀逐漸加重、體征逐漸增多的過程,兩型并存或先后出現(xiàn)時又表現(xiàn)出不同的臨床癥狀組合,臨床易誤診漏診。本組有4例因視力障礙誤診為枕葉梗死,9例因記憶力障礙誤診為顳葉海馬梗死。故當臨床有后循環(huán)缺血癥狀,尤其有中腦、丘腦同時損害的癥狀時,要想到該病的可能,及時行MRI檢查。

本組病例72h內均進行了頭顱CT或MRI檢查,病灶主要累及中腦、丘腦、小腦、枕葉、顳葉,病灶數(shù)目均為兩個以上。雙側或單側出現(xiàn),雙側病變以丘腦最多見,特點是雙側丘腦對稱性蝶形低密度影。這種“蝶形”病灶具有特征性,對TOBS的診斷具有重要意義[4]。MRI檢查有幕上和幕下病變同時出現(xiàn)的特點,以中腦、小腦、丘腦受損為多見。對于幕下病灶或早期病灶,頭顱CT因受偽影和時間影響,不如MRI敏感。本組資料中有7例病人以眩暈起病,入院時頭CT未顯影,體征不明顯而診斷為椎基底動脈供血不足。這部分病人早期難以確診,未引起重視而貽誤溶栓治療,因此TOBS應首選MRI檢查。本組15例MRA能及時、準確發(fā)現(xiàn)基底動脈頂端的狹窄和閉塞部位及程度,為診斷的解剖定位及溶栓治療提供準確信息。對于有腦卒中危險因素,出現(xiàn)突發(fā)的意識障礙,有眼位改變和瞳孔變化,應高度懷疑TOBS的可能,盡早做MRI、MRA確定診斷。近年來隨著MRI的普及,TOBS的早期診斷更準確,對其認識也更全面,誤診、漏診明顯減少,MRI檢查已成為TOBS的確診手段[5]。

TOBS的治療與缺血性腦卒中的治療相同。但在治療過程中,腦干首端梗死早期意識障礙較重、預后差。國外文獻報道TOBS的病死率為25%,本組病死率 17.6%,較文獻報道略低,可能與MR應用后TOBS得到早期診斷和溶栓治療有關,其死亡原因主要為腦疝和并發(fā)癥所致。

[1]CaplanLR,“Top of the basifar” syndrome[J].Neurology,1980,30:72.

[2]葉忠平,吳亦.基底動脈尖綜合征的臨床及影像學分析[J].中國實用神經(jīng)疾病雜志,2008,11(3):101-102.

[3]馬春華,穆春曉.基底動脈尖綜合征12例臨床分析[J].臨床薈萃,2006,21(24):1781-1782.

[4]胡文壽.基底動脈尖綜合征12例臨床及影像學分析[J].中西醫(yī)結合心腦血管病雜志,2008,6(8):1003-1004.

[5]Barhof F,Valk J.Top of the basilarsyndrome:a comparison of clinical and MR findings[J].Neurora diology,2006,30:293.