曹 輝， 李 華

Gerstmann綜合征(GS)，是一組表現為手指失認、左右辨認障礙、失算、失寫為主的綜合征，臨床上并非罕見。1924年首先由Gerstmann描述并由此命名，國內外均有不少報道，但是許多學者對Gerstmann綜合征的存在、病變部位與臨床癥狀的關系一直存有爭論。本文對19例Gerstmann綜合征患者做了較詳細的心理學檢查與CT檢查，以進一步探討其臨床與神經心理學特點。

1 對象和方法

1.1 對象 2005年7月～2006年9月檢查我科腦卒中患者259例:男性179例、女性80例、均為漢族;右利手244例、左利手10例、混合利手5例;年齡在23～85歲，平均為58歲。文化:文盲23例、小學77例、初中71例、高中以上88例。經CT或MRI檢查確診腦梗死185例，腦出血74例;其中病變部位位于左半球165例，右半球94例。

1.2 方法 采用漢語失語檢查法(ABC)、書寫及視空間檢查［1，2］，包括以下幾方面:(1)手指檢查:包括辨別、抽出、命名和選擇患者和檢查者手指。(2)左右定向:要求指出自身和周圍環(huán)境左右。(3)計算:口算、筆算簡單加減乘除。(4)視空間檢查:劃消實驗、二等分線、鐘表定位、臨摹圖畫、涂色和積木構圖。

1.3 入組條件 所有患者均在2周～3個月內意識清醒狀態(tài)下檢查，全部患者均行臨床與影像學檢查。凡具有手指失認、左右失認、失寫、失算四主征中任何一主征的患者入選為Gerstmann綜合征(GS)。

2 結果

根據以上檢查，259例患者中有19例患者有不同程度的GS的核心癥狀，本組19例Gerstmann綜合征(GS)患者占同期腦卒中和腦損傷患者(259例)的7.34%。部分GS患者伴隨不同程度的失語、病覺失認及焦慮、抑郁癥狀。

2.1 GS患者一般資料 本組19例GS患者中男性13例、女性6例、均為漢族，全部右利;年齡在32～74歲，平均為56歲。文化:文盲4例、小學4例、初中5例、中專以上6例。腦梗死12例，腦出血7例。CT結果:本組19例GS患者中左半球病變17例:左頂枕6例、左側顳頂2例、左側顳頂枕1例、左側額頂枕1例、左側基底節(jié)4例、左側顳枕部1例、右頂伴其他部位2例;右半球病變2例:右側基底節(jié)、頂葉損害各1例。

2.2 臨床神經心理學檢查

2.2.1 Gerstmann綜合征 本組19例 GS患者中左右失認6例，手指失認伴左右失認2例，手指失認伴失算2例，四組癥狀均有9例。

2.2.2 失語檢查 本組19例GS患者中命名性失語(AA)5例，經皮質運動性失語(TCM)2例，經皮質感覺性失語(TCS)4例，Wernicke失語3例，構音障礙2例，無失語5例。

3 討論

Gerstmann綜合征由Gerstmann 1924年首先描述［3］，1930 年正式提出為一種新的綜合征［4］。GS的四主征的核心表現為手指失認，其次是左右失認、失寫和失算。手指失認表現為對自己及他人的手指不能辨認、命名和選擇;左右失認是對自體及周圍左右定向力障礙;書寫障礙一部分屬于失用性失寫或結構性失寫;失算是執(zhí)行計算的能力喪失，既不能心算也不能借助筆和紙來計算。19例患者中14例伴失語。病覺失認1例。

目前對GS是否單獨存在和其病變部位一直存在爭論。第一種觀點認為GS是一種獨立的綜合征，具有定位價值。如Morris等在1984年發(fā)現，當電刺激局限在顳、頂、枕交界區(qū)時，患者出現純粹GS，刺激范圍向下擴大時則相應出現失讀、命名性失語和失用。Roux等［5］采用針刺繪制皮質地圖的方法研究了6例局限于角回的腦腫瘤患者，認為GS癥狀中書寫、計算和手指確認影響的部位證明在角回，但不伴有物體命名、顏色命名和閱讀部位。第二種觀點認為GS不是一種獨立的綜合征，它不僅見于優(yōu)勢側頂葉角回病變，也可見于腦部其他病變。如Benton等［6］認為頂葉損害時這些癥狀并不比結構性失用、失語和視覺性記憶喪失更常見，后者每種組合與GS表現一樣多。Wingard等［7］回顧性分析AD中的GS患者的神經精神功能檢查認為GS中的四主征并非互為一組，并非一個共同的神經元網狀結構，而可能是損害不同傳遞功能的網狀物解剖上比較接近有關。近代的PET［8］研究提出了GS可能為半球聯系障礙，計算和數字比較活動大腦定位在兩側頂葉下部和顳葉上部，而且研究發(fā)現書寫活動定位于兩側顳葉后部。從我們觀察的結果看，比較傾向后一種觀點，認為它不是一種獨立的綜合征，只不過是多種神經心理缺陷臨床表現的一部分，因為從神經心理學檢查看我們的患者多數伴失語及其他失認癥狀。CT結果顯示，多數患者病灶位于優(yōu)勢半球顳頂枕交界處，主要涉及角回、緣上回和頂枕移行區(qū)的損害。目前大多學者認為，頂枕交界區(qū)的腦組織對軀體視聽感覺的傳入信號有整合作用，損傷后可致大腦對語言、數字等轉變過程出現中斷，患者不能確認字碼或詞的正確序位，因而不能正確書寫和運算;由于對視空間反射障礙，可致手指失認和左右不能分辨。19例GS患者中僅2例為右側頂葉及基底節(jié)病損，而此前已經證明這些區(qū)域有手指定位、左右定向、書寫、計算、結構運用、閱讀和視覺記憶等功能，所以該區(qū)域損害可導致以上功能發(fā)生障礙，因此臨床上Gerstmann綜合征的出現有一定的定位價值。

值得注意的是本組病例中，由于部分GS患者存在感覺性失語、失用及定向表達障礙，患者總急于表達自己的思想和需求，而又難以被他人理解，致使脾氣急躁沖動或情緒低落、抑郁，易誤診為智能和精神障礙，因此詳細的神經心理學檢測是診斷GS的關鍵。臨床中應提高對此病的認識，注意鑒別，防止誤診或漏診。

［1］ 高素榮.論漢語失語檢查法標準化［J］.臨床神經病雜志，1992，(4):193－195.

［2］ 李 華，謝成忠，王濟源，等.Gerstmann綜合征的神經心理學研究［J］. 石河子醫(yī)學院學報，1996，18:252.

［3］ Teirstein PS，King S.Vascular radiation in a drug-eluting stent world:it’s not over till it’s over［J］.Circulation，2003，108:384 －385.

［4］ Harabin AL，Braisted JC，Flynn ET.Response of antioxidant enzymes to intermittent and continuous hyperbaric oxygen［J］.J Appl Physiol，1990，69:328 －335.

［5］ Roux FE.Writing，calculating，and finger recognition in the region of the angulargyrus:a cortical stimulation study of Gerstmann syndrome［J］.J Neurosurg，2003，99(4):716 －727.

［6］ Benton AL.Gerstmann’s syndrome［J］.Arch Neurol，1992，49(5):445－447.

［7］ Wingard EM，Barrett AM，Crucian GP，et al.The Gerstmann syndrome in Alzheimer’s disease［J］.J Neurol Neurosurg Psychiatry，2002，72(3):403 －405.

［8］ Dehaene S，Tzourio N，Frak V，et al.Cerebral activation during number multiplication and comparison:a PET study［J］.Neuropsychologia，1996，34(11):1097 －1106.