吳海珠(瓊海市人民醫(yī)院檢驗(yàn)科,海南 瓊海 571400)

急性單核細(xì)胞白血病(AML)屬于 FAB分類的M5亞型,AML-M5是一類具有獨(dú)特生物學(xué)和臨床特征的急性髓細(xì)胞白血病。單核細(xì)胞異常增生占90%,其中原幼單占 87.5%,胞體大小不等,多呈橢圓形或圓形,少數(shù)形態(tài)不規(guī)則,可見偽角,漿量較豐富,個(gè)別可見分布不均的細(xì)小紫紅色顆粒,核部分形態(tài)不規(guī)則,呈多形性,凹陷、扭曲、折疊較易見,核質(zhì)較細(xì)且疏松,多數(shù)可見大而不規(guī)則的核仁 2-5個(gè)。骨髓細(xì)胞過氧化物酶染色可幫助鑒別急性白血病和急性單核細(xì)胞白血病。本文報(bào)導(dǎo)一例過氧化物酶染色陰性的急性單核細(xì)胞白血病。

1 病例介紹

患者,女,20歲,2 d前無明顯誘因開始出現(xiàn)胸痛、乏力。發(fā)熱半天,納差,無心悸、氣促,無牙齦出血、鼻衄,無嘔血、咯血,無皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑,曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查,考慮為“血液病”?；颊哂诎胩烨俺霈F(xiàn)發(fā)熱,無咳嗽、咳痰,無鼻塞、流涕,無心悸、胸悶,無尿頻、尿急、尿痛,無盜汗,于 2009年 9月 13日到我院就診,查血常規(guī)示白細(xì)胞 64×109/L,而以“白血病?”收入院,發(fā)病以來,患者精神疲倦,睡眠、胃納欠佳,二便正常,體重?zé)o明顯改變。

復(fù)查血象:白細(xì)胞(WBC)72.4×109/L,紅細(xì)胞(RBC)3.0×1012/L,血紅蛋白(Hb)91 g/L,血小板(PLT)68×109/L,紅細(xì)胞壓積(HCT)0.292,平均紅細(xì)胞體積(MCV)91.0 fl,平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量(MCH)33.3 pg,平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度(MCHC)366 g/L,紅細(xì)胞體積分布寬度(RDW)15.1%,白細(xì)胞分類:原單核細(xì)胞占 5%,幼單核細(xì)胞占 79%,單核細(xì)胞占 10%,中性中幼粒細(xì)胞占 4%,淋巴細(xì)胞占2%。分類 100個(gè)白細(xì)胞見中幼紅細(xì)胞 2個(gè),紅細(xì)胞形態(tài)大致正常,血小板少,偶見單個(gè)散在分布,偶見大血小板。

骨髓象:取材滿意,骨髓小粒豐富,涂片及染色良好。骨髓增生明顯活躍,粒細(xì)胞系統(tǒng)、紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯受抑制,單核細(xì)胞系統(tǒng)顯著增生,原單核細(xì)胞占 8%,胞體大小約為 12-16μm,胞漿灰藍(lán)色,無顆粒,胞漿較豐富,可見鈍偽足,偶見較細(xì)長(zhǎng)的 Auer小體,胞核大多呈圓形,染色質(zhì)呈纖細(xì)疏松交織如絲網(wǎng)狀,染紫紅色,核仁 1-3個(gè),大而清楚。幼單核細(xì)胞占 80%,胞體大小不均,胞漿較豐富,呈灰藍(lán)色,部分幼單核細(xì)胞胞漿內(nèi)含較多細(xì)小的紫紅色嗜天青顆粒,核形多不規(guī)則,呈扭曲、折疊或花瓣?duì)?染色質(zhì)呈較粗絲條狀,排列疏松網(wǎng)狀,著色淺,核仁可見或不清。單核細(xì)胞占 10%,中幼紅細(xì)胞和中性中幼粒細(xì)胞各占 1%,在 1 cm×2.5 cm骨髓片膜內(nèi)見到 2個(gè)小圓巨核細(xì)胞,血小板少,偶見單個(gè)散在分布,成熟紅細(xì)胞形態(tài)大致正常。骨髓細(xì)胞化學(xué)染色:過氧化物酶染色(POX)為陰性。非特異性酯酶染色(NSE):陽性,陽性率 90%,積分值 256,其陽性反應(yīng)可被 NaF抑制,抑制率為 62%。

其他化驗(yàn)檢查:血清溶菌酶活性明顯增高,谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)46 U/L,乳酸脫氫酶(LDH)1 836 U/L,肌酸激酶(CK)618 U/L,肌酸激酶同工酶(CKMB)27 U/L,淀粉酶(AMY)23 U/L,尿酸 623μmol/L,總蛋白(TP)64.0 g/L,白蛋白(ALB)37.0 g/L,谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)29 U/L,堿性磷酸酶(ALP)47 U/L,谷氨酰轉(zhuǎn)酞酶 56 U/L,總膽紅素(STB)23.6μmol/L,直接膽紅素 (CB)13.4μmol/L,巖藻糖苷酶(AFU)13.0 U/L,凝血酶原時(shí)間(PT)19.8 s(參考范圍 11.8-15.1 s),國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)1.688(參考范圍 0.995-1.25),部分凝血活酶時(shí)間(APTT)37.5 s(參考范圍 25.4-38.4 s),纖維蛋白原(Fbg)3.46 g/L(參考范圍 2.2-4.96 g/L),乙肝表面抗原陰性,前 S1抗原陰性。

超聲所見:右肝上下斜徑 160 mm,左肝前后徑83 mm。肝臟形態(tài)正常,體積增大。肝包膜光滑,邊緣稍鈍。實(shí)質(zhì)回聲均勻。肝靜脈走行自然,管腔無變窄,壁回聲稍增強(qiáng),門靜脈無增寬。膽囊大小正常,壁不厚,內(nèi)未見團(tuán)狀強(qiáng)回聲,肝內(nèi)外膽管無擴(kuò)張,內(nèi)未見異常強(qiáng)回聲。脾厚徑 56mm,脾臟增大,形態(tài)正常,包膜光滑,實(shí)質(zhì)回聲均勻。

綜合血象、骨髓象、骨髓細(xì)胞化學(xué)染色、其他化驗(yàn)檢查及超聲所見、臨床資料診斷為急性單核細(xì)胞白血病,FAB分型為 AML-M5b。給予適當(dāng)化療后,完全緩解。

2 討 論

AML-M5b患者原始單核細(xì)胞過氧化物酶染色(POX)呈陰性反應(yīng),有時(shí)少數(shù)原單核細(xì)胞可呈弱陽性反應(yīng);幼單核細(xì)胞和單核細(xì)胞呈弱陽性反應(yīng),陽性顆粒少而細(xì)小,彌散分布,有的也可呈陰性反應(yīng)[1]。本例患者形態(tài)學(xué)支持 AML-M5b診斷,但 POX染色為陰性,經(jīng) NSE染色陽性被 NaF抑制,血清溶菌酶活性明顯增高,以及原單核細(xì)胞偶見較細(xì)長(zhǎng)的 Auer小體,結(jié)合臨床資料可以確診為 AML-M5b。AML-M5b的 POX缺乏有兩種情況,第一種情況為患者POX陰性,第二種情況為患者 POX弱陽性,但陽性細(xì)胞的比例較低,本報(bào)道屬第一種。

[1] 王鴻利.血液學(xué)和血液學(xué)檢驗(yàn)[M].2版.北京:人民衛(wèi)生出版社,1999∶32.