顧志強(qiáng) 李 楠

鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院 鄭州 450014

1850年,Waller首先描述被切斷的周圍神經(jīng)遠(yuǎn)端的組織學(xué)改變,稱為 Wallerian變性(Wallerian degeneration,WD)[1],是由于上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的損傷所引起的軸突和髓鞘順行性變性。中樞神經(jīng)系統(tǒng)Wallerian變性可發(fā)生于皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)延髓束、皮質(zhì)腦橋束等神經(jīng)纖維束中,常見原因?yàn)槟X梗死、腦出血以及腫瘤和脫髓鞘病。國外學(xué)者提出中樞神經(jīng)系統(tǒng)WD在磁共振成像上有特異表現(xiàn),國內(nèi)近幾年也陸續(xù)有病例報(bào)道,我科2006-09～2009-09在腦部M R檢查中診斷155例WD,分析報(bào)道如下。

1 材料和方法

1.1 臨床資料 男91例,女 64例,年齡23～87歲,平均63.5歲。腦損害發(fā)生時(shí)間距掃描時(shí)間1周～8年,其中5周之內(nèi)26例。78例為腦梗死,32例為腦出血,18例為腫瘤,22例為手術(shù)后軟化灶,4例為額葉白質(zhì)脫髓鞘,1例炎癥。

1.2 M R檢查方法 使用GE 1.5T超導(dǎo)型MR掃描儀,8通道頭部表面線圈,常規(guī)行自旋回波橫斷位T1WI(T R/T E:1999/25ms)、T2WI(T R/TE:4260/105ms)和 T2Flair序列(T R/T E:8402/126ms),層厚 6mm,層間距 1mm,視 野(FOV)320×256,層數(shù)l8層;其中 45例加掃橫軸位DWI(B值1000)。

1.3 結(jié)果 155例患者中全腦損害1例,單側(cè)大腦半球多發(fā)損害36例,單純額葉損害 58例(皮層損害22例,白質(zhì)區(qū)損害36例),基底節(jié)區(qū)損害60例,均可見與原發(fā)腦損害病灶關(guān)系密切,沿患側(cè)錐體束走行的條狀異常信號(hào),該異常信號(hào)經(jīng)放射冠、穿過內(nèi)囊膝部及(或)后肢的前半部、大腦腳外側(cè)及腦橋基底部達(dá)延髓錐體,且連續(xù)多個(gè)層面(3個(gè)層面以上)可觀察到;66例條狀異常信號(hào)為等T1長T2信號(hào),T2Flair序列呈高信號(hào);89例條狀異常信號(hào)為長T1長T2信號(hào),有92例觀察到病側(cè)腦干萎縮,以中腦患側(cè)大腦腳萎縮較顯著。

2 討論

2.1 錐體束與WD 錐體束由有髓、無髓鞘神經(jīng)纖維組成,起源于初級(jí)運(yùn)動(dòng)區(qū)(中央前回、4區(qū))、初級(jí)感覺區(qū)(1-3區(qū))和運(yùn)動(dòng)前區(qū)(6區(qū))。錐體束向下進(jìn)入內(nèi)囊后肢,途經(jīng)大腦腳、腦橋、延髓,在延髓腹側(cè)形成錐體,并大部分交叉到對(duì)側(cè)。Kuhn等[2]將WD分為 4期:I期是在疾病發(fā)生后4周內(nèi),僅有軸突微結(jié)構(gòu)的改變和輕微的髓鞘生化改變;II期是在4周后,主要病理改變是髓鞘蛋白變性,此期組織疏水;III期是在lO周以后,髓鞘脂烴變性,膠質(zhì)細(xì)胞增生,組織親水;IV期為發(fā)病幾年后的改變,病理改變與III期相同。WD于原發(fā)性腦損傷發(fā)生后3～4周即可由MRI檢出,表現(xiàn)為受累神經(jīng)纖維束走行區(qū)T2加權(quán)像(T2WI)出現(xiàn)低信號(hào),此種信號(hào)改變是由神經(jīng)髓鞘蛋白降解所致;12～14周后受累區(qū)T2WI呈高信號(hào)改變,代表髓鞘脂肪破壞、膠質(zhì)細(xì)胞增生及水分增加;數(shù)年后患側(cè)腦干萎縮,表現(xiàn)為腦干非對(duì)稱性體積減小[3]。錐體束WD的特征性的M R表現(xiàn)是顯示與原發(fā)病灶(梗死或出血等)相連的條狀異常信號(hào)。此異常信號(hào)必須經(jīng)由放射冠、穿過內(nèi)囊膝部或內(nèi)囊后肢的前半部、大腦腳和橋腦基底部,條狀異常信號(hào)可以是連續(xù)的,也可以不連續(xù),但一定與錐體束走行一致。

2.2 錐體束WD的M R鑒別診斷 腦缺血缺氧性改變的信號(hào)與Wallerian變性信號(hào)相似,均可表現(xiàn)長T1長T2信號(hào)。在本組病例中,98例患者觀察到WD周圍伴有腔隙性腦梗死。腔隙性腦梗死病變局限,邊界清楚,上下范圍不超過連續(xù)3個(gè)層面,多個(gè)梗死灶之間不呈連續(xù)走行,范圍大多集中在同一血管分布區(qū)域。WD在M R檢查單一層面上與腔隙性腦梗死不易區(qū)分,但在連續(xù)多個(gè)層面上觀察具有明顯特征性,經(jīng)腦干冠狀位圖像可清晰顯示錐體束的形態(tài)、信號(hào)改變及其與原發(fā)病灶的關(guān)系,更易鑒別診斷。引起Wallerian變性的原發(fā)病變多位于大腦中動(dòng)脈走行區(qū),錐體束走行區(qū)中內(nèi)囊膝部及后支前部是由大腦前動(dòng)脈分支供血,而延髓及腦橋動(dòng)脈則是椎基底動(dòng)脈的分支,即原發(fā)腦損傷部位與錐體束并不在同一血管分布區(qū)域,不能用缺血來解釋[4]。臨床實(shí)踐中遇到腦損害病變伴有患側(cè)基底節(jié)區(qū)、腦干多發(fā)點(diǎn)片狀稍長或長T1長T2信號(hào),不能簡(jiǎn)單診斷為多發(fā)腔隙性腦梗死,應(yīng)根據(jù)原發(fā)病灶的發(fā)生部位與首次發(fā)病時(shí)間,認(rèn)真分析并正確識(shí)別錐體束Wallerian變性,若不結(jié)合病史及原始影像學(xué)檢查,易將錐體束WD的M R表現(xiàn)誤判為腔隙性腦梗塞。

2.3 腦干錐體束WD與后循環(huán)供血不足病變的臨床表現(xiàn)差異 錐體束損傷臨床表現(xiàn)單一,本組病例中有119例完成臨床隨訪,均可檢出錐體束征陽性,對(duì)側(cè)肢體肌力不同程度受損。慢性后循環(huán)供血不足臨床癥狀常有[5]:頭暈、頭昏,重時(shí)可為輕度眩暈;或?yàn)轭^痛、耳鳴、視物模糊或發(fā)花,肢體乏力,行走不穩(wěn)感、傾斜感、搖擺感、站立不穩(wěn)感或頭重腳輕感。顏面或口周等感覺異常(三叉神經(jīng)感覺核缺血)等。上述癥狀常呈波動(dòng)性,時(shí)輕時(shí)重;體位變動(dòng)時(shí)或行走時(shí)間較長時(shí)暈多加重,臥位時(shí)減輕或消失;腦干急性損傷臨床表現(xiàn)按損傷部位常有明確的體征,如構(gòu)音障礙,意識(shí)障礙等。在日常工作中,對(duì)于腦干區(qū)的M R異常信號(hào),應(yīng)詳細(xì)詢問病史,不能只注意到原發(fā)病變而將繼發(fā)改變忽略,或?qū)⒗^發(fā)神經(jīng)變性診斷為原發(fā)腦組織缺血缺氧性改變。

綜上,腦損害后繼發(fā)的錐體束WD在磁共振上有明確征象,有區(qū)別于腔隙性腦梗死的特征性影像學(xué)改變,MR可以為臨床在活體上診斷WD提供可靠的依據(jù);認(rèn)識(shí)并掌握錐體束WD的M R表現(xiàn)規(guī)律,對(duì)于反復(fù)腦梗死的患者鑒別WD和新發(fā)腔隙性腦梗死病灶尤其有重要指導(dǎo)意義。

[1]陳海,賈建平,王默力.腦梗死后錐體束影像學(xué)研究進(jìn)展[J].中國腦血管病雜志,2007,4(6):280.

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[3]梁志堅(jiān),劉斯?jié)?曾進(jìn)勝,等.磁共振彌散張量成像動(dòng)態(tài)觀察腦梗死后繼發(fā)錐體束損害[J].中國神經(jīng)精神疾病雜志,2007,33(6):159.

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[5]李建章.慢性腦供血不足新思維(2)[J].中國實(shí)用神經(jīng)疾病雜志,2007,10(6):1-2.