邱祖燕

(江蘇省南通瑞慈醫(yī)院腦科中心,江蘇南通,226010)

腦橋中央髓鞘溶解癥(CPM)是一種少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病,由Adam等于1959年首次報(bào)告,常發(fā)生于慢性酒精中毒、營養(yǎng)不良患者,也可發(fā)生于一些慢性消耗性疾病,如肝硬化、尿毒癥、肝腎移植、白血病等惡性腫瘤以及感染、獲得性免疫缺陷綜合征等患者,其發(fā)病機(jī)理主要是在這些疾病的基礎(chǔ)上引起本病。臨床特點(diǎn)是突然起病,表現(xiàn)為四肢癱瘓,假性球麻痹和特殊的意識狀態(tài),最后發(fā)展為完全或不完全閉鎖綜合征,多數(shù)預(yù)后較差[1]。本科收治1例CPM的患者,予激素、營養(yǎng)神經(jīng)、抗感染、營養(yǎng)支持等補(bǔ)液治療,病情穩(wěn)定后因經(jīng)濟(jì)原因,未愈出院。現(xiàn)將護(hù)理體會報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者女性,62歲,2009年3月20日因雙下肢行走不穩(wěn)、言語不流利20余天入院。20余天前因腮腺炎在小區(qū)診所輸液治療6 d后腮腺炎好轉(zhuǎn),但出現(xiàn)全身皮膚瘙癢,可見散在皮疹,同時(shí)感雙下肢無力、水腫,至當(dāng)?shù)刂嗅t(yī)院求治,擬診為藥物反應(yīng)、過敏性皮炎,予以硫代硫酸鈉、維生素等治療?；颊咂つw癥狀好轉(zhuǎn),但雙下肢仍感無力,并出現(xiàn)行走不穩(wěn),言語不流利,家人發(fā)現(xiàn)其反應(yīng)遲鈍,飲水嗆咳,3月 20日來本院門診查頭顱MRI,示腦橋信號異常,考慮為中央髓鞘溶解癥可能,初步診斷為腦橋中央髓鞘溶解癥入院。入院時(shí)患者意識清楚,血壓100/60 mmHg,情緒低落,語言不流利,回答切題,左頸前、雙腋下、左腹股溝淋巴結(jié)腫大,大小約1.5 cm×1.5 cm×2.0 cm,質(zhì)韌,無壓痛,可移動。肌力:雙下肢Ⅴ-級,雙上肢肌力Ⅴ級,右上肢肌張力增高,指鼻試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn),膝反射亢進(jìn),雙側(cè)Babinski征陽性,左側(cè)掌頜反射陽性,頸強(qiáng)直3指。生化全套:白蛋白21.4 g/L,膽堿脂酶1 757 U/L,葡萄糖7.2 mmol/L,甘油三脂 1.93 mmol/L,鈉128.21 mmol/L,紅細(xì)胞2.13×1012/L,血紅蛋白52 g/L,促甲狀腺素2.01 uIU/mL,Ki67>70%。住院后當(dāng)即予脫水降顱壓、激素沖擊、營養(yǎng)腦細(xì)胞、維持水電解質(zhì)平衡治療。住院第3天,發(fā)熱,最高達(dá)39.7℃,主訴感胸悶,查體2肺呼吸音清,雙下肢肌力Ⅲ級,雙上肢肌力Ⅴ-級,右上肢肌張力高。予物理降溫,效果不佳,當(dāng)即在彩超定位下行腹股溝淋巴結(jié)穿刺活檢術(shù)和骨髓穿刺術(shù),結(jié)果示惡性淋巴瘤,予輸血細(xì)胞、血漿和白蛋白等營養(yǎng)支持治療。第6天,患者主訴右下腹疼痛,無反跳痛,結(jié)腸充氣試驗(yàn)陽性,右下腹B超探查右下腹不均質(zhì)包快,考慮為腫大淋巴結(jié),未予特殊處理,數(shù)分鐘后疼痛緩解。當(dāng)日下午再次出現(xiàn)下腹疼痛,較劇,局部有反跳痛,普外科急會診后,行下腹CT檢查示消化道梗阻伴穿孔,建議手術(shù)治療。但考慮手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)和預(yù)后,家屬要求保守治療,予胃腸減壓、禁食、補(bǔ)液、抗感染和解痙止痛等治療。第14天,拔除胃腸減壓管,進(jìn)少量溫開水,無腹痛腹脹。第15天,患者神志清晰,精神萎靡,言語不流利,不思飲食,淺表淋巴結(jié)明顯腫大,腹平軟,無壓痛,腸鳴音正常,雙下肢肌力Ⅲ級,雙上肢肌力Ⅴ級。家屬因經(jīng)濟(jì)原因,放棄普外科手術(shù)治療和腫瘤科化療,自動出院。電話回訪,患者于出院后 15 d死于家中。

2 護(hù) 理

2.1 維持營養(yǎng)和水電酸堿平衡

患者飲水嗆咳,不思飲食,當(dāng)即予留置胃管。在胃管留置期間,妥善固定胃管,保持通暢,做好口腔護(hù)理。注意鼻飼液的溫度和量,注意推注的速度,為防止胃管返流而造成吸入性肺炎,鼻飼前床頭抬高30°～35°,平臥或左側(cè)臥,以后者為佳,可避免進(jìn)食過程中或進(jìn)食后的嗆咳、反流和嘔吐。鼻飼后30 min內(nèi)不能平臥或右側(cè)臥[2]。鼻飼注入速度過快,胃排空相對緩慢,可能會引起返流窒息。鼻飼注入速度以80滴/min為宜[3]。患者出現(xiàn)腸梗阻、腸穿孔胃腸減壓期間,保持負(fù)壓,利于氣體和液體的吸出;保持胃腸減壓管通暢,觀察記錄引流物的量、色、性質(zhì);定時(shí)測量并記錄體溫、脈搏、呼吸、血壓,嚴(yán)密觀察腹痛、腹脹、肛門排氣和腸鳴音恢復(fù)情況,注意保證蛋白和熱量的攝入,保證腸外營養(yǎng)的供給,至少保證約8 368 kJ/d的熱量供給。有肛門排氣拔除胃腸減壓管后,宜先食用流質(zhì),然后過渡到半流質(zhì)或軟食。

防止水電解質(zhì)與酸堿失衡,預(yù)防的關(guān)鍵是監(jiān)測24 h出入量、血生化指標(biāo)、皮膚彈性、皮下脂肪厚度,及時(shí)進(jìn)行營養(yǎng)評估,提供診療依據(jù)。監(jiān)測中心靜脈壓,合理安排輸液種類和調(diào)節(jié)輸液速度,保證輸液的通暢,并觀察輸液后的反應(yīng),維持晶膠滲透壓平衡,維持水電解質(zhì)平衡。

2.2 用藥

因激素對該病的發(fā)展有抑制作用,尤其對于危重CPM患者,早期大劑量激素治療有望使病情得到較好、較快的恢復(fù)。但甲基強(qiáng)的松龍對心血管、消化、內(nèi)分泌、血液及肌肉骨骼等各個系統(tǒng)、器官都可能產(chǎn)生不良反應(yīng)[4]。在用藥過程中特別注重觀察患者的精神狀態(tài)、各項(xiàng)化驗(yàn)指標(biāo)結(jié)果、大便顏色、心悸、腹痛等癥狀,及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理,以減少激素治療引起的不良反應(yīng)。

2.3 心理護(hù)理

做好基本知識宣教:入院后家屬對該疾病知識缺乏,對該疾病不了解?；颊叱霈F(xiàn)肢體癱瘓、吞咽障礙、溝通障礙,繼而出現(xiàn)消化道梗阻、穿孔等并發(fā)癥,擔(dān)心預(yù)后和轉(zhuǎn)歸,不但影響生活質(zhì)量,也加重家庭負(fù)擔(dān),加重家屬對惡性腫瘤的恐懼感。護(hù)理人員有針對性地講解該病的病因、治療、護(hù)理的必要性、可靠性和安全性,解除患者顧慮,增強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心。

提高護(hù)理者的自身素質(zhì)和業(yè)務(wù)能力:做好患者的基礎(chǔ)護(hù)理,減輕不適,增加患者的舒適度。護(hù)理者要技術(shù)操作過硬,減少反復(fù)穿刺帶來的痛苦,同時(shí)使患者增強(qiáng)信賴感,經(jīng)常給他們以鼓勵,減輕其焦慮和恐懼心理。

家庭及社會的心理支持:指導(dǎo)家屬及親朋好友從多方面理解、支持、關(guān)心和幫助患者,給以溫暖和勇氣,積極創(chuàng)造條件,使患者舒適,消除顧慮,積極配合治療。親人情感的微妙變化,會影響患者的情緒,親人的關(guān)心體貼可使患者的不良情緒減輕甚至消失[5]。

2.4 吞咽功能的訓(xùn)練

基礎(chǔ)訓(xùn)練:①頸部、舌肌和咀嚼肌按摩。訓(xùn)練前指導(dǎo)患者練習(xí)憋氣運(yùn)動,按摩10 min/次,2次/d,直至皮膚發(fā)紅為止。②對咽部進(jìn)行冷刺激。使用冰凍棉簽蘸少許水,輕輕刺激軟腭,舌根及咽后壁,然后指導(dǎo)患者做空吞咽動作,寒冷刺激能有效地強(qiáng)化吞咽反射,促進(jìn)吞咽力度,2次/d。③吸吮動作訓(xùn)練。將患者手指洗凈,食指放入口中,嘴唇閉合行吸吮動作,然后指導(dǎo)患者張口輕吸一口氣后閉嘴,使雙頰充滿氣體,做鼓腮吹氣動作,使頰肌收縮有力。④喉抬高訓(xùn)練。讓患者把手指置于訓(xùn)練者的甲狀軟骨上緣,在訓(xùn)練者吞咽時(shí),感覺它的向上運(yùn)動,模仿動作20次,2次/d。

攝食訓(xùn)練:①進(jìn)食體位。身體坐直,頭稍前屈,身體傾向健側(cè)35°～45°;臥床患者,進(jìn)食時(shí)抬高床頭30°,頭部前屈,健側(cè)在下。②食物選擇從米糊、雞蛋羹、粥等糊狀食物開始,逐漸增加爛飯、煮熟胡蘿卜等固體食物,選擇密度均一、不太黏、不易松散的爽滑食物。③進(jìn)食訓(xùn)練。入口量3～4 mL/次,以后酌情增加,每次進(jìn)食后指導(dǎo)患者反復(fù)做幾次空吞咽,使食物全部咽下,然后再進(jìn)食,可適當(dāng)給患者1口白開水。

康復(fù)訓(xùn)練:①舌肌訓(xùn)練。用濕紗布纏住患者舌頭,引導(dǎo)它向各個方向運(yùn)動,上抬、卷曲、頂上腭,舌頭有力量時(shí)可用壓舌板給抗阻。②軟腭訓(xùn)練:壓舌板壓舌頭,用冰棉簽在軟腭上做快速摩擦,咽部引起吞咽,囑患者發(fā)“啊。喔”聲音,軟腭就會自動抬高。③喉肌訓(xùn)練。用手指握喉結(jié)上做上下活動,指導(dǎo)患者點(diǎn)頭做空吞咽動作,通過吞咽肌群的感覺誘發(fā)吞咽反射[6-7]。

2.5 溝通障礙護(hù)理

首先評估患者,了解其為運(yùn)動性失語,然后根據(jù)其失語的種類制定康復(fù)計(jì)劃。運(yùn)動性失語主要是構(gòu)音困難,護(hù)理者著重給患者講解口形,分析發(fā)音要領(lǐng),多做示范動作[8-9]。從單字“啊、哦”等開始訓(xùn)練發(fā)音,或用刺激患者腳心、腋下等方法,誘導(dǎo)其發(fā)音;與患者約定眨眼、點(diǎn)頭、搖頭、手動來表示需要和反應(yīng);豐富患者周圍環(huán)境,多交談或者播放音樂,創(chuàng)造一個良好的語言環(huán)境[10]。

2.6 肢體功能鍛煉

保持肢體的功能位:①仰臥?；紓?cè)上肢伸直與軀干呈略外展,肘、腕、指關(guān)節(jié)盡量伸直;患側(cè)下肢膝關(guān)節(jié)略屈曲,腿外側(cè)放沙袋以防其外展、外旋。②健側(cè)臥姿勢。患側(cè)上肢向前平伸與軀干呈100°角。肘、腕、指關(guān)節(jié)盡量伸直;患側(cè)下肢膝關(guān)節(jié)略彎曲,腿腳放軟枕上。③患側(cè)臥姿勢。軀干略后仰,患側(cè)前肢向上平伸內(nèi)旋,與軀干呈90°角,肘、腕、指關(guān)節(jié)盡量伸直,手掌向上,患側(cè)下關(guān)節(jié)略微彎曲。側(cè)臥位和仰臥位交替的方法,每1～2 h翻身1次。

局部按摩:由遠(yuǎn)向近向心性按摩,揉捏,同時(shí)佐以指壓法,使患者有酸、脹、痛、麻感覺,每日數(shù)次,時(shí)間不限。同時(shí)運(yùn)用腦循環(huán)治療儀、神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)重建儀對患者進(jìn)行電和磁場刺激治療。根據(jù)患者個體差異調(diào)節(jié)參數(shù),30 min/次,1～2次/d。

被動運(yùn)動:運(yùn)動順序先大關(guān)節(jié)后小關(guān)節(jié),運(yùn)動幅度由小到大逐漸增加,以不引起疼痛為度。各關(guān)節(jié)各方向的運(yùn)動3～5遍/次,3～4次/d。

主動運(yùn)動:運(yùn)動時(shí)上肢多鍛煉伸肌,下肢多鍛煉屈肌,活動幅度由小到大,活動順序由小關(guān)節(jié)到大關(guān)節(jié),由健側(cè)到患側(cè),健側(cè)做主動運(yùn)動時(shí)盡可能帶動患側(cè)一起活動?；贾闹鲃舆\(yùn)動由簡單到復(fù)雜,由單關(guān)節(jié)到整個肢體運(yùn)動。同時(shí)指導(dǎo)患者對患肢進(jìn)行假想運(yùn)動,要求患者盡最大努力做主動運(yùn)動。3～4次/d,30 min/次。

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