姜志瑩 王 靜

[中圖分類號(hào)] R743.35[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A[文章編號(hào)] 1004-8650(2009)06-126-02

原發(fā)性低顱壓綜合征( Capntaneous IntracanidlHypotension Syndrome,CIHS)系指?jìng)?cè)臥位腰穿腦脊液壓力<70mmH2O的一種病癥。主要臨床特點(diǎn)為體位性頭痛,站立或坐位頭痛劇烈,臥位則消失或減輕。我科自2000年1月-2006年11月收治了8例低顱壓綜合征患者,其中3例誤診為蛛網(wǎng)膜下腔出血,現(xiàn)報(bào)告如下。

1臨床資料

例1:患者,女,52歲,因頭痛3小時(shí)于2001年8月12日入院。3小時(shí)前無明顯誘因出現(xiàn)后枕部頭痛,呈脹痛,伴有惡心,無嘔吐,平臥后好轉(zhuǎn),坐起、站立明顯加重,頭顱CT回報(bào)腦室、腦池變小,腦溝變窄,腰穿CSF壓力為0,用注射器吸出血性CSF,以蛛網(wǎng)膜下腔出血收入院。囑病人絕對(duì)臥床,甘露醇脫水降壓后,止血芳酸1.0日一次靜點(diǎn),住院3天后頭痛加劇,經(jīng)腰穿檢查,CSF壓力仍為0,血性CSF,細(xì)胞數(shù)3ⅹ106/L,糖、蛋白均正常,頭顱MRI顯示硬腦膜彌漫性、均勻性增強(qiáng)。重新確診為SIH,補(bǔ)液每天2500-3000ml,2周后病情好轉(zhuǎn)后出院。

例2:患者,女,33歲,因頭痛及嘔吐2周于2003年5月2日入院。2周前無明顯誘因出現(xiàn)頭痛,以后枕部為主,向前放散,伴有惡心及非噴射性嘔吐,頸部硬,查體意識(shí)清,顱神經(jīng)正常,四肢無癱瘓,頸強(qiáng)(+),克氏征(-),頭顱CT回報(bào)腦室、腦池變小,腦溝變窄,腰穿CSF為血性,壓力40mmH2O,以SAH收入院,予甘露醇125ml日2次靜滴。2天后頭痛加重,尤其坐起時(shí)頭痛劇烈,再行腰穿檢查,CSF壓力40mmH2O,細(xì)胞數(shù)6ⅹ106/L,糖、蛋白均正常,診斷為SIH,給予大量補(bǔ)液,每天3000ml生理鹽水,同時(shí)腰穿注入生理鹽水20ml,8天后痊愈出院。

例3:患者,女,40歲,因頭痛伴惡心、嘔吐1天于2005年9月4日入院,1天前該患者在洗澡后出現(xiàn)頭痛,由枕部向前呈放散性,伴有惡心、嘔吐,平臥后癥狀完全消失。入院后查頭顱CT示后縱裂池密度增高,診斷SAH,予脫水降顱壓、對(duì)癥治療,營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)。1周后頭痛加劇,腰穿后腦脊液橙黃色,壓力30 mmH2O,細(xì)胞數(shù)、糖、蛋白輕度升高,MRI示硬腦膜彌漫性增強(qiáng),臨床診斷SIH后,腰穿放出2mlCSF后,緩慢注入10mlNS,同時(shí)每日靜滴生理鹽水2000ml,10天后好轉(zhuǎn)出院。

2討論

2.1低顱壓綜合征病因及分類

低顱壓綜合征有原發(fā)和繼發(fā)兩種。繼發(fā)多見于顱腦手術(shù),顱腦外傷,腰穿,水、電解質(zhì)代謝障礙,感染及中毒等原因 [1] 。原發(fā)為無明確原因?qū)е嘛B內(nèi)壓低于70mmH2O。本組3例均可排除繼發(fā)原因,故診為SIH。1938年Schaltengrana首先報(bào)道了原發(fā)性低顱壓綜合征,文獻(xiàn)報(bào)道女性多見,男女比例為1:3[2],本組3例均為女性,女性易患原因可能與內(nèi)分泌,如雌激素水平有關(guān)。

2.2低顱壓綜合征的病理機(jī)制

低顱壓時(shí),CSF的襯墊作用減弱、消失,坐立位時(shí)腦組織由于重力作用向下移位,使分布在腦血管、顱底腦膜的痛覺纖維、三叉神經(jīng)、舌咽神經(jīng)及迷走神經(jīng)受到牽拉或壓迫產(chǎn)生疼痛,亦使腦干腹部受壓,影響前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng),出現(xiàn)惡心、嘔吐、眩暈、耳鳴及聽力下降,腦移位可牽拉視神經(jīng),引起視力障礙、復(fù)視、視野缺損,腦移位還可以壓迫頸神經(jīng)根,出現(xiàn)頸部牽拉感、僵硬和頸強(qiáng)直。

2.3癥狀及體征

頭痛是最突出的癥狀,多位于額部和枕部,有時(shí)波及全頭或向頸、肩、背及下肢放射。頭痛與體位有明顯關(guān)系,坐起或站立時(shí)頭痛劇烈,平臥則很快消失或減輕,眩暈比頭痛少見,多見于老年人。嘔吐常發(fā)生于劇烈頭痛之后,伴有惡心。意識(shí)障礙多發(fā)生于顱腦手術(shù),顱腦損傷,輕者出現(xiàn)嗜睡,重者引起昏迷。自主神經(jīng)癥狀有多汗及呼吸、脈搏、血壓改變。SIH體征:神經(jīng)系統(tǒng)及眼底檢查一般無異常,但多數(shù)病人有頸部輕度抵抗,Kerning征(+),少數(shù)病人有展神經(jīng)不全麻痹。

2.4 輔助檢查

①頭顱CT可正常,但有些學(xué)者報(bào)道[3],CT檢查發(fā)現(xiàn)腦室、腦池變小,腦溝變窄。②MRI特征性改變?yōu)橛材X膜彌漫性、均勻性增強(qiáng),此外尚可出現(xiàn)腦下垂征象,硬膜下積液或血腫。③腰穿是低顱壓綜合征最基本,也是最重要的確診方法。水平側(cè)臥位的腦脊液壓力在70 mmH2O之下,如壓力降為0則出現(xiàn)針尖穿過硬脊膜后雖有明顯落空感,但取出針芯未出現(xiàn)腦脊液流出,要用空針筒抽吸,才能獲得少量腦脊液。腦脊液顯示多數(shù)病人紅細(xì)胞有不同程度增加,有時(shí)腦脊液呈血性或橙黃色,本組2例患者為血性,1例為橙黃色,白細(xì)胞增多少見,蛋白常有輕度增加。

應(yīng)注意本病與原發(fā)性SAH相鑒別,前者有體位性頭痛表現(xiàn),頭顱CT腦血管造影多無異常,腰穿時(shí)CSF壓力低。后者頭痛與體位無關(guān),腦膜刺激征明顯,起病突然,可伴有短暫意識(shí)障礙,腰穿時(shí)CSF壓力高,頭顱CT可見腦池、腦室、溝回高密度影,腦血管造影可發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤、腦血管畸形。

臨床醫(yī)生對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足,易造成誤診,如SAH、腦膜炎。如遇到原因不明的體位性頭痛,結(jié)合腰穿結(jié)果應(yīng)考慮本病可能。

參考文獻(xiàn):

[1] 李玉萍.自發(fā)性低顱壓綜合征9例臨床分析[J].中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志,2001,18(1):54.

[2] 林皓,黃鑒政.原發(fā)性低顱壓綜合征[J].國(guó)外醫(yī)學(xué)· 神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)外科分冊(cè),2001,28(1):28-31.

[3] 白云,李鴻培.神經(jīng)系統(tǒng)疾病專題講座:低顱壓綜合征.中國(guó)農(nóng)村醫(yī)學(xué),1998 ,26:68.

(收稿日期2009-05-20)