摘要：對(duì)未成年成骨不全患者骨折康復(fù)護(hù)理現(xiàn)狀進(jìn)行綜述，包括術(shù)后康復(fù)、長期康復(fù)、輔助設(shè)備、康復(fù)依從性及注意事項(xiàng)，旨在為國內(nèi)開展成骨不全骨折康復(fù)護(hù)理實(shí)踐提供參考。建議遵循早期康復(fù)原則，循序漸進(jìn)，配合使用輔助設(shè)備，制定個(gè)性化的長期康復(fù)訓(xùn)練方案。

關(guān)鍵詞：成骨不全；未成年；骨折；康復(fù)；I型膠原編碼基因

成骨不全（osteogenesis imperfecta，OI）是一種遺傳性罕見病[1]。OI病因?yàn)镮型膠原編碼基因（OL1A1和COL1A2）的常染色體顯性突變。1979年OI被劃分為4種類型，即輕度（I型）、中度（IV型）、重度（Ⅲ型）和致命（Ⅱ型），直至目前共描述了20種類型的OI。OI主要臨床特征是骨脆性、心血管和肺系統(tǒng)異常、皮膚脆弱、肌肉無力、聽力喪失和牙本質(zhì)紊亂等，其中以骨脆性和骨骼畸形最為典型[1]。當(dāng)前OI無法治愈，治療方式有手術(shù)治療和非手術(shù)治療，主要包括預(yù)防骨折、控制癥狀、增加骨量等，以最大限度地提高患者身體功能、活動(dòng)能力和社會(huì)參與度為治療目標(biāo)[1]。OI患者骨折后需要個(gè)性化的康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃。有效康復(fù)能增加OI患者骨密度、力量、耐力，防止畸形，幫助患者進(jìn)行疼痛管理和功能獨(dú)立，降低骨折率、畸形率、病發(fā)率，從而提高活動(dòng)能力、社會(huì)參與度和生活質(zhì)量[2]。本研究旨在對(duì)未成年OI患者骨折康復(fù)相關(guān)研究進(jìn)行提煉和總結(jié)，以期為國內(nèi)開展OI康復(fù)護(hù)理實(shí)踐提供參考。

1術(shù)后康復(fù)

1.1 術(shù)后康復(fù)3個(gè)階段

第一階段（入院當(dāng)日至術(shù)后42 d）：該階段為石膏固定期，康復(fù)重點(diǎn)為肺活量訓(xùn)練和患側(cè)肌肉等長收縮運(yùn)動(dòng)?？芍笇?dǎo)患兒進(jìn)行吹氣球、吹泡泡訓(xùn)練，10 min/次，2次/d，教會(huì)患兒縮唇呼吸、腹式呼吸、使用呼吸功能鍛煉儀[3]。此外，日常還可通過吹奏樂器、唱歌等方式改善肺活量，之后至少1年進(jìn)行一次臨床肺功能評(píng)估。股四頭肌訓(xùn)練和小腿肌肉鍛煉，每個(gè)動(dòng)作保持10 s，20次/組，3組/d。

第二階段（術(shù)后7～9周）：該階段為拆除固定期，康復(fù)重點(diǎn)為關(guān)節(jié)活動(dòng)訓(xùn)練和肌力訓(xùn)練。關(guān)節(jié)活動(dòng)訓(xùn)練包括：仰臥屈髖屈膝運(yùn)動(dòng)，10 min/次，2～3次/ d；

坐位到站位訓(xùn)練，循序漸進(jìn)至床邊扶雙拐站立10 s，

1～2次/ d。腳踏車訓(xùn)練為關(guān)節(jié)活動(dòng)訓(xùn)練的延續(xù)，

10 min/次，2～3次/ d。在此期間，及時(shí)糾正患兒錯(cuò)誤姿勢，包括坐姿、站姿及步態(tài)，進(jìn)行多種姿勢的步行訓(xùn)練，包括倒走、正走、斜走、跪姿走、爬行走等，配合輔助設(shè)備，幫助患兒維持軀干平衡，改善本體感覺，若有長短腿問題可配合鞋子和鞋墊設(shè)計(jì)，隨后可逐步過渡至水療法[4]。

第三階段（術(shù)后第10周～3個(gè)月）：該階段為步行行走期和自由鍛煉期，患兒逐漸增加水療法的時(shí)間與頻率，實(shí)現(xiàn)陸上行走后可自由選擇游泳、散步、騎自行車、慢跑等運(yùn)動(dòng)。

1.2 水療法

水療法為康復(fù)訓(xùn)練的重點(diǎn)，可完成所有運(yùn)動(dòng)康復(fù)目標(biāo)，包括水適應(yīng)、呼吸訓(xùn)練、旋轉(zhuǎn)、逐漸負(fù)重、平衡訓(xùn)練、水中行走以及游泳。水療法對(duì)OI患兒康復(fù)的積極作用已被研究所證實(shí)。術(shù)后強(qiáng)化康復(fù)訓(xùn)練包括關(guān)節(jié)活動(dòng)訓(xùn)練、肌力訓(xùn)練和水療。患兒應(yīng)在高達(dá)胸部的溫水中進(jìn)行訓(xùn)練，可以穿著長袖衣服以增加運(yùn)動(dòng)的重量和阻力，病情嚴(yán)重的患兒首先可以使用手臂浮力圈、救生衣或救生圈，讓四肢在水中自由活動(dòng)，隨后逐步過渡到在拐杖或照顧者的幫助下練習(xí)站立和行走，20 s/次，1～2次/ d，最終實(shí)現(xiàn)水中獨(dú)立行走，30 min/ d，10min/次，休息20 min，

循環(huán)進(jìn)行，逐漸增加患側(cè)負(fù)重。

2長期康復(fù)

積極的物理治療和康復(fù)在OI患兒的整體護(hù)理中占有重要地位。體能訓(xùn)練能夠顯著改善OI患兒峰值耗氧量和肌力，若訓(xùn)練停止，改善效果也會(huì)明顯下降，因此應(yīng)為OI患兒制定長期性的康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃。

2.1 日常運(yùn)動(dòng)

在長期康復(fù)訓(xùn)練過程中，護(hù)理人員首先需對(duì)家庭照顧者進(jìn)行健康教育和心理治療，避免過度保護(hù)。OI患兒康復(fù)最重要的部分就是參與各種運(yùn)動(dòng)。過度保護(hù)會(huì)限制患兒活動(dòng)，長此以往可能會(huì)造成“骨折—疼痛—害怕運(yùn)動(dòng)—靜止不動(dòng)—骨骼穩(wěn)定性降低—骨折”惡性循環(huán)。日常運(yùn)動(dòng)推薦游泳，鼓勵(lì)I(lǐng)型OI患兒每日游泳，Ⅲ型/IV型OI患兒每周游泳3次。此外，患兒還應(yīng)多進(jìn)行騎三輪車、騎自行車、散步、慢跑等有氧運(yùn)動(dòng)?？勺裱瓭u進(jìn)的康復(fù)訓(xùn)練方案：每次運(yùn)動(dòng)約45 min（依次進(jìn)行熱身運(yùn)動(dòng)10 min、有氧運(yùn)動(dòng)10 min、抗阻力運(yùn)動(dòng)15 min、有氧運(yùn)動(dòng)10 min、

放松），前6周每周進(jìn)行2次，之后每周進(jìn)行3次。熱身運(yùn)動(dòng)包括關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練，腰背肌、髖外展肌以及跟腱牽伸等；有氧運(yùn)動(dòng)包括散步、游泳等，強(qiáng)度范圍為基線峰值心率的60%～80%；抗阻力運(yùn)動(dòng)主要為雙下肢抗阻力運(yùn)動(dòng)，注意最大負(fù)荷需小于1 kg，

且置于阻力臂近端；放松主要為軟組織松動(dòng)術(shù)[4]。

2.2 全身振動(dòng)療法

全身振動(dòng)療法可以有效改善OI患兒的活動(dòng)能力、身體功能和骨密度，訓(xùn)練結(jié)束后對(duì)患兒運(yùn)動(dòng)能力仍有積極影響。目前研究推薦使用側(cè)交替振動(dòng)平臺(tái)，振動(dòng)頻率在15～25 Hz，前2周振幅為2 mm，之后根據(jù)患兒身體狀況逐漸增加至4 mm和6 mm。患兒可每日訓(xùn)練2次，以3 min振動(dòng)和3 min間歇休息交替進(jìn)行，每日總訓(xùn)練時(shí)長為18 min，持續(xù)6個(gè)月左右。

2.3 脊柱與肺功能

脊柱畸形在患兒青春期時(shí)發(fā)展最為迅速，包括側(cè)凸、前凸和后凸，發(fā)生率為40%～85%。脊柱畸形重在預(yù)防，可采用雙膦酸鹽類藥物增加患兒骨密度。日常指導(dǎo)患兒保持正確姿勢，并在必要時(shí)進(jìn)行座椅改造，且重點(diǎn)注意糾正患兒長短腿，＞2 cm可采用墊高鞋墊的方式，＞4 cm需采用改造鞋子的方式。當(dāng)前尚無研究證據(jù)表明物理治療可以減緩患兒脊柱畸形的發(fā)展，也不推薦對(duì)脊柱畸形患兒使用支架進(jìn)行支撐。若患兒因自身情況必須使用支架，則必須進(jìn)行密切監(jiān)測。

患兒可進(jìn)行脊柱側(cè)彎物理治療矯正運(yùn)動(dòng)（包括脊柱縱向延展運(yùn)動(dòng)、側(cè)臥運(yùn)動(dòng)、脊柱核心穩(wěn)定運(yùn)動(dòng)等，10呼吸/個(gè)，5個(gè)/組，3～5組/d）。但此類運(yùn)動(dòng)必須經(jīng)評(píng)估后，在專業(yè)醫(yī)護(hù)人員的指導(dǎo)下根據(jù)患兒情況進(jìn)行個(gè)性化調(diào)整。此外，提高軀干肌力和峰值耗氧量，進(jìn)而改善OI患兒的姿勢和行走能力，可以間接緩解慢性背痛?；純喝粘？梢圆捎么禋馇颉⒋底鄻菲?、唱歌等方式改善肺活量，提高峰值耗氧量。

2.4 上肢功能

雖然Ⅲ型/IV型OI患兒也應(yīng)重視康復(fù)，但研究發(fā)現(xiàn)，Ⅲ型OI患兒即使在長期積極治療和康復(fù)后，也無法在沒有輔助設(shè)備的情況下行走以及實(shí)現(xiàn)完全獨(dú)立生活?；純合轮\(yùn)動(dòng)范圍與肌力和活動(dòng)性相關(guān)，上肢運(yùn)動(dòng)范圍與自理能力相關(guān)。因此，下肢功能較差的Ⅲ型/IV型OI患兒自我護(hù)理技能的進(jìn)一步改善主要取決于其上肢康復(fù)狀況。恰當(dāng)?shù)妮o助設(shè)備、改造家庭環(huán)境等可以彌補(bǔ)患兒有限的上肢活動(dòng)范圍，從而提高其自理能力?？祻?fù)訓(xùn)練應(yīng)同時(shí)注意患兒上肢粗大功能活動(dòng)與精細(xì)功能活動(dòng)的訓(xùn)練，如屈腕和伸腕訓(xùn)練、屈肘和伸肘訓(xùn)練、肩關(guān)節(jié)外展和前屈訓(xùn)練、握拳和伸指訓(xùn)練、握筆訓(xùn)練、鋼琴訓(xùn)練等，并漸進(jìn)性進(jìn)行抗阻運(yùn)動(dòng)。日常生活也可通過平板支撐、拳擊沙袋、手搖輪椅、劃船機(jī)等進(jìn)行鍛煉。

2.5 自理能力訓(xùn)練

可根據(jù)患兒年齡和疾病受限程度，通過居家環(huán)境改造或輔助器械盡量提高患兒運(yùn)動(dòng)發(fā)育水平。重視提高患兒在日常生活中的自理能力，包括穿脫衣服、如廁、進(jìn)食、洗澡、打掃房間、移動(dòng)、上下樓梯、搬東西等正常生活所需姿勢及活動(dòng)，實(shí)現(xiàn)自立生活，提高患兒生活經(jīng)歷和認(rèn)知水平。

2.6 飲食指導(dǎo)

患兒熱量攝入及蛋白營養(yǎng)應(yīng)均衡，預(yù)防超重或肌肉消耗過大。指導(dǎo)照顧者在日常飲食中為患兒提供所需的鈣質(zhì)及維生素D，宜選擇含鋅、碘、磷、鐵較豐富的食物，如魚、肉、蛋、奶、海帶、堅(jiān)果等，減少碳酸飲料、咖啡、寒涼、辛辣刺激性、油炸類、高草酸鈣、高鹽、高熱量或高脂肪類食物的攝入。

3輔助設(shè)備

3.1 輔助設(shè)備的選擇

輔助設(shè)備包括保護(hù)支架、支具、矯形器、助行器、溫度調(diào)節(jié)技術(shù)等。在為OI患兒選擇輔助設(shè)備時(shí)，主要考慮患兒的年齡和疾病受累程度，并及時(shí)根據(jù)患兒生長變化進(jìn)行調(diào)整。所有輔助設(shè)備的使用都應(yīng)實(shí)現(xiàn)以下5個(gè)目標(biāo)：①保護(hù)患兒減少骨折；②幫助患兒保持正確體位，減輕畸形所帶來的影響；③具有穩(wěn)定性和安全性；④能夠提高患兒身體功能，促進(jìn)活動(dòng)參與；⑤具有舒適性，如輪椅及其他助行工具的使用不應(yīng)取代患兒站立和行走，而應(yīng)先考慮康復(fù)需求。

3.2 輔助設(shè)備的意義

未佩戴矯形器期間，患兒的肌力和生活獨(dú)立性均降低，骨折率顯著增加。有效的支具支撐不僅可以使患兒在骨折后更快恢復(fù)行走能力，而且還能帶來更多的安全感，使患兒敢于參與更多種類、更加劇烈的體育活動(dòng)?？祻?fù)訓(xùn)練應(yīng)與輔助設(shè)備的使用相結(jié)合，提高患兒參與度和獨(dú)立性。

3.3 輔助設(shè)備的應(yīng)用

輔助設(shè)備應(yīng)貫穿OI患兒康復(fù)的全過程。在輔助設(shè)備的幫助下患兒應(yīng)盡量保持與正常兒童的生長發(fā)育速度持平，發(fā)展階段依次為：0～4個(gè)月，母親懷抱，可使用泡沫襯墊，手持搖籃輔助；4～8個(gè)月，鼓勵(lì)坐位，可使用帶靠背的座椅；8～16個(gè)月，患兒通過爬行探索和移動(dòng)；16～24個(gè)月，可使用髖、膝、踝、足等矯形器輔助站立；2～4歲，可在助行器輔助下于家中步行；4～16歲，可在輪椅輔助下于社區(qū)及學(xué)校范圍內(nèi)步行；16歲以上，可使用改裝的機(jī)動(dòng)車輛擴(kuò)大活動(dòng)范圍[5]。

4康復(fù)依從性

康復(fù)效果受OI患兒康復(fù)依從性的影響，訓(xùn)練應(yīng)強(qiáng)調(diào)多樣性與趣味性，形成患兒間相互競爭的氣氛，在游戲中達(dá)到康復(fù)目的[6]。同時(shí)，還可以靈活運(yùn)用獎(jiǎng)懲制度，如完成康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃可以允許看電視或買零食，提高患兒參與訓(xùn)練的主動(dòng)性[7]。無法獨(dú)立行走的患兒練習(xí)站立時(shí)，可以讓其站在桌子旁邊玩玩具，提高依從性。每天站立2次，從每次10～15 min逐漸延長至30 min，訓(xùn)練過程中家庭照顧者可從旁監(jiān)督和指導(dǎo)。護(hù)理人員可采用PDCA 循環(huán)模式，即提出問題、確定目標(biāo)、擬訂計(jì)劃、實(shí)施計(jì)劃、檢查效果、找出問題、解決問題、再提出新的計(jì)劃，將疾病知識(shí)與患兒具體情況相結(jié)合，與患兒及家庭照顧者共同制訂個(gè)性化干預(yù)方案[7]。

5小結(jié)與展望

OI患者骨折率遠(yuǎn)高于正常人群。但由于疾病的罕見性，不僅患兒及家庭照顧者缺乏骨折康復(fù)的相關(guān)知識(shí)，部分醫(yī)護(hù)工作者也對(duì)此了解甚少，而缺乏有效的康復(fù)將直接影響OI患兒的行動(dòng)能力、身體功能、活動(dòng)和社會(huì)參與度。因此，安全有效的康復(fù)訓(xùn)練方案至關(guān)重要。未來可開展更多隨機(jī)隊(duì)列研究，深入了解OI患兒家庭的康復(fù)需求，為其制定個(gè)性化的康復(fù)訓(xùn)練方案，為OI患兒的骨折康復(fù)護(hù)理提供更加可靠的科研證據(jù)。

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