左 超，陳 智，肖云彬，楊 舟，王 祥，王野峰，向金星

微創(chuàng)介入治療是目前室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD）重要治療手段，多數(shù)肌部、膜周部、嵴內(nèi)型及少部分干下型VSD 均可獲得有效治療［1］，但仍有一部分特殊類型仍是治療難點(diǎn)。臨床實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)許多缺損位置偏高的VSD 患兒，往往可能因竇底缺乏支撐伴發(fā)主動(dòng)脈竇脫垂，甚至術(shù)前即可能伴有主動(dòng)脈瓣反流情況。對(duì)此類患兒介入治療需十分警惕封堵器對(duì)主動(dòng)脈竇的影響［2］。常規(guī)封堵器往往不能既滿足有效封堵，又避免主動(dòng)脈瓣反流要求。Amplatzer 動(dòng)脈導(dǎo)管封堵器（Amplatzer duct occluder，ADO）-Ⅱ是本中心在臨床實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)、能滿足伴發(fā)主動(dòng)脈竇脫垂VSD 患兒治療要求的有效手段之一［3］。其他臨床中心亦發(fā)現(xiàn)其對(duì)部分常規(guī)封堵器不適用的VSD 患兒有較好療效［4-5］。本研究就ADO-Ⅱ封堵器在伴發(fā)主動(dòng)脈竇脫垂的VSD 患兒中應(yīng)用的近中期效果進(jìn)行分析，為此類患兒介入封堵治療提供參考。

1 材料與方法

1.1 研究對(duì)象

回顧性收集2018 年1 月至2022 年9 月于湖南省兒童醫(yī)院住院治療的伴發(fā)主動(dòng)脈竇脫垂VSD患兒臨床資料。主動(dòng)脈竇脫垂判定根據(jù)以下規(guī)則：①輕中度脫垂——主動(dòng)脈造影可見主動(dòng)脈竇存在鷹嘴樣結(jié)構(gòu)，不超過竇底連接線為輕度，超過竇底連接線而舒張期最低點(diǎn)不超過主動(dòng)脈根部向室間隔面下延線為中度；②重度脫垂——舒張期鷹嘴樣結(jié)構(gòu)最低點(diǎn)超過主動(dòng)脈根部向室間隔面下延線。具體影像表現(xiàn)見圖1。病例排除標(biāo)準(zhǔn)：①術(shù)中因各種原因未能完成封堵手術(shù)；②同時(shí)伴有其他類型結(jié)構(gòu)性心臟病或心臟疾患。

圖1 不同程度主動(dòng)脈竇脫垂的升主動(dòng)脈造影影像

1.2 研究內(nèi)容

患兒資料：①一般資料——本研究納入患兒94 例，以1 年為隨訪終點(diǎn)，設(shè)置術(shù)后3 d 內(nèi)和術(shù)后1～3 個(gè)月、4～6 個(gè)月、7～12 個(gè)月等4 個(gè)觀察點(diǎn)。全部患兒中男60 例，女34 例，年齡為（4.7±3.1）歲，體質(zhì)量為（18.49±9.99） kg；②實(shí)驗(yàn)室檢查資料——心臟相關(guān)參數(shù)VSD、各瓣膜反流情況、殘余漏情況等，心電圖資料；③術(shù)中情況——封堵器VSD 造影、主動(dòng)脈造影、封堵術(shù)后殘余漏。術(shù)中封堵器釋放條件：①腰部盤面位于左心室面；②主動(dòng)脈竇無切跡；③封堵器左心室盤面與主動(dòng)脈瓣平行擺動(dòng)； ④無＞2 mm殘余漏，置入后常規(guī)形態(tài)影像如圖2。心臟彩色超聲及介入手術(shù)相關(guān)操作，均由副主任醫(yī)師以上職稱者完成。

圖2 VSD 封堵器置入后常規(guī)形態(tài)影像

手術(shù)過程：采用經(jīng)典VSD 經(jīng)皮介入途徑，靜脈復(fù)合麻醉后穿刺右股動(dòng)脈、股靜脈，常規(guī)肝素化，5 F豬尾導(dǎo)管（日本Terumo 公司）行左心室及升主動(dòng)脈造影（左前斜60°＋頭位20°），必要時(shí)調(diào)整位置以清楚顯影； 超滑導(dǎo)絲從左心室通過缺損到達(dá)右心室，并將導(dǎo)絲送達(dá)上腔靜脈，在上腔靜脈用抓捕器抓取交換導(dǎo)絲，并由股靜脈拉出體外建立輸送軌道；將封堵器輸送系統(tǒng)置入降主動(dòng)脈后撤除導(dǎo)絲，選擇腰部直徑較破口約大1 mm 封堵器，沿輸送系統(tǒng)送至降主動(dòng)脈，釋放左心室盤面和腰部，整體回撤至主動(dòng)脈瓣口，置入豬尾導(dǎo)管入左心室對(duì)室間隔進(jìn)行標(biāo)記，輕撤輸送鞘管，在左心室收縮期將封堵器回撤至左心室，封堵器左心室盤面與豬尾導(dǎo)管平行于室間隔后輕退鞘管，并釋放封堵器右心室盤面，注意將封堵器腰部留置于左心室；超聲檢查主動(dòng)脈瓣反流及殘余漏情況，5 F 豬尾導(dǎo)管再次行左心室及升主動(dòng)脈造影，若無主動(dòng)脈瓣反流或反流較前無加重，釋放封堵器永久封堵。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

采用SPSS 23.0 統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析。計(jì)量資料以表示。

2 結(jié)果

2.1 不同主動(dòng)脈竇脫垂程度患兒心臟相關(guān)數(shù)據(jù)比較

94 例患兒術(shù)前超聲提示有主動(dòng)脈瓣輕度反流11 例，術(shù)中造影提示主動(dòng)脈竇輕中度脫垂83 例，VSD為（4.12±0.97） mm；重度脫垂11 例，VSD 為（4.95±0.51） mm。術(shù)前有三尖瓣輕度反流23 例，VSD 類型為膜周部54 例，嵴內(nèi)以上40 例。術(shù)前主動(dòng)脈竇脫垂程度與心臟相關(guān)其他指標(biāo)比較見表1。

表1 術(shù)前主動(dòng)脈竇脫垂程度與心臟相關(guān)其他指標(biāo)比較

2.2 術(shù)中ADO-Ⅱ封堵器型號(hào)選擇與術(shù)后情況

術(shù)中使用4-4 mm 型ADO-Ⅱ封堵器患兒VSD為（3.27±0.68） mm，5-4 mm 型患兒VSD 為（4.31±0.71） mm。術(shù)后主動(dòng)脈瓣反流消失5 例，即時(shí)新增輕度主動(dòng)脈瓣反流5 例。術(shù)后即時(shí)殘余漏發(fā)生21 例，以2 mm 以內(nèi)小分流為主，均發(fā)生于5-4 mm 型及以上封堵器。全部患兒心電圖較術(shù)前無新發(fā)異常改變，三尖瓣反流情況未較術(shù)前有增加。不同型號(hào)ADO-Ⅱ封堵器選擇及術(shù)中情況見表2。

表2 不同型號(hào)ADO-Ⅱ封堵器選擇及術(shù)中情況

2.3 近中期隨訪結(jié)果觀察

術(shù)前主動(dòng)脈瓣輕度反流有11 例，術(shù)后1～3 個(gè)月減少10 例，新增7 例；術(shù)后4～6 個(gè)月減少3 例，新增4 例；術(shù)后7～12 個(gè)月減少5 例，新增5 例。12 個(gè)月后對(duì)失訪的8 例輕度主動(dòng)脈瓣反流患兒進(jìn)行后續(xù)隨訪，2 例于術(shù)后2 年內(nèi)反流消失，6 例限于瓣口輕度反流，無顯著左心增大情況。術(shù)后2 年內(nèi)，11 例術(shù)前主動(dòng)脈瓣輕度反流患兒均未見反流情況。主動(dòng)脈瓣輕度反流存留6 例，多發(fā)生于使用4-4 mm、5-4 mm型ADO-Ⅱ封堵器。殘余漏在最終隨訪到86 例患兒中共存留10 例，主要發(fā)生于使用5-4 mm、6-4 mm型封堵器。中期隨訪情況見表3。使用不同型號(hào)ADO-Ⅱ封堵器患兒近中期隨訪情況見表4。

表3 中期隨訪情況

表4 使用不同型號(hào)ADO-Ⅱ封堵器患兒近中期隨訪情況

3 討論

介入封堵術(shù)臨床開展以來，已為數(shù)十萬先天性心臟病兒童提供了創(chuàng)傷小、 恢復(fù)快的有效治療手段。臨床治療探索中，以往被認(rèn)為不適于介入治療的一部分患兒也能通過微創(chuàng)介入獲得有效治療。盡管有心臟中心明確伴發(fā)主動(dòng)脈竇脫垂VSD 患兒通過介入治療可獲得良好效果［6-7］，但仍為目前治療難點(diǎn)。部分重度脫垂伴主動(dòng)脈瓣反流患兒即使接受外科手術(shù)治療，對(duì)后期主動(dòng)脈瓣反流的改善作用亦有限［8］。以往認(rèn)為嵴內(nèi)及以上VSD 伴右冠狀動(dòng)脈竇脫垂或重度右冠狀動(dòng)脈竇脫垂為介入治療禁區(qū)，因易發(fā)生封堵器與主動(dòng)脈竇直接接觸，導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣顯著反流而失敗。以往僅有常規(guī)封堵器應(yīng)用時(shí)，此類VSD 患兒大多只能選擇直接外科開胸或介入治療失敗后轉(zhuǎn)外科手術(shù)。新型ADO-Ⅱ封堵器使用為改進(jìn)此類特殊類型VSD 介入治療提供了可能，近年臨床應(yīng)用越發(fā)廣泛并成為常規(guī)封堵器之外重要補(bǔ)充［9-11］，為拓展介入治療覆蓋面提供了幫助。

ADO-Ⅱ封堵器具有材質(zhì)軟，相比較于常規(guī)VSD 封堵器易形變特點(diǎn)，不易對(duì)周圍組織產(chǎn)生顯著壓迫作用。伴發(fā)主動(dòng)脈竇脫垂VSD 患兒介入操作中對(duì)主動(dòng)脈竇擠壓摩擦作用，可能導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣反流加重，甚至主動(dòng)脈竇穿孔。伴發(fā)主動(dòng)脈竇脫垂VSD介入治療重點(diǎn)，在于有效封堵的同時(shí)規(guī)避主動(dòng)脈瓣反流風(fēng)險(xiǎn)。主動(dòng)脈瓣脫垂可導(dǎo)致的不良后果主要包括：①遮擋缺損口，引起對(duì)實(shí)際VSD 缺損大小判定出現(xiàn)偏差［12］；②主動(dòng)脈瓣因脫垂失去在舒張期支撐作用而反流［13］。使用常規(guī)封堵器試封堵過程中，其腰部偏硬將不可避免地使竇底向上頂起，或堅(jiān)硬的兩側(cè)盤面與主動(dòng)脈竇形成切跡，加重主動(dòng)脈瓣反流，導(dǎo)致介入治療失敗。ADO-Ⅱ封堵器最早應(yīng)用于小型動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵治療，隨著臨床應(yīng)用廣泛，發(fā)現(xiàn)其對(duì)VSD 同樣有良好療效［14-15］。ADO-Ⅱ封堵器結(jié)構(gòu)特點(diǎn)為，兩側(cè)較大盤面由中間圓柱形腰部連接構(gòu)成“H”樣形態(tài)，偏軟的圓柱形腰部在對(duì)主動(dòng)脈竇底起到承托作用的同時(shí)，不易形成切跡而加重反流，左心室盤面又能與活動(dòng)的主動(dòng)脈瓣形成平行擺動(dòng)關(guān)系，有效避免了常規(guī)封堵器缺點(diǎn)。本研究中有患兒術(shù)前存在主動(dòng)脈瓣反流，術(shù)后反流反而消失，考慮與ADO-Ⅱ封堵器置入后主動(dòng)脈竇脫垂程度減輕有關(guān)； 使用ADO-Ⅱ型號(hào)偏大患兒中主動(dòng)脈瓣反流情況并無顯著增加，這與既往封堵器越大發(fā)生主動(dòng)脈瓣反流風(fēng)險(xiǎn)越高的認(rèn)知不同，進(jìn)一步提示ADO-Ⅱ與常規(guī)封堵器存在差異，可為介入治療中封堵器選擇提供參考。

封堵有效性是對(duì)VSD 介入封堵治療的基本要求，短期一定程度內(nèi)殘余漏是介入治療過程中最常見并發(fā)癥。ADO-Ⅱ受制于自身形態(tài)特點(diǎn)及伴發(fā)右冠狀動(dòng)脈竇脫垂VSD 患兒影響，不能如同常規(guī)封堵器被缺損周圍組織緊密包裹形成壓跡而固定，故殘余漏發(fā)生率偏高于常規(guī)封堵器。本研究中除1 例患兒因封堵器腰部盤面向右心室移位導(dǎo)致流出道狹窄和殘余漏增大，并在術(shù)后3 個(gè)月接受外科手術(shù)外，其余患兒殘余漏均以＜2 mm 內(nèi)線樣分流為主，不對(duì)血流動(dòng)力學(xué)產(chǎn)生影響，達(dá)到了介入治療效果要求；另有1 例患兒在術(shù)后24 h 發(fā)生封堵器脫落至肺動(dòng)脈，回顧術(shù)中造影后考慮與術(shù)后封堵器腰部留置不恰當(dāng)有關(guān)，提示術(shù)中封堵器腰部定要留置于左心室面，若偏移至右心室有發(fā)生脫落風(fēng)險(xiǎn)；使用封堵器型號(hào)偏小患兒殘余漏發(fā)生率偏高，且殘余漏并非全部發(fā)生于早期，隨訪至1～3 個(gè)月使用5-4 mm 型封堵器患兒中殘余漏有增加。殘余漏應(yīng)成為使用ADO-Ⅱ封堵器術(shù)后重點(diǎn)關(guān)注指標(biāo)，通過定期隨訪觀察遠(yuǎn)期變化。

盡管ADO-Ⅱ封堵器殘余漏發(fā)生率顯著高于常規(guī)封堵器，但以往VSD 封堵重點(diǎn)關(guān)注的心律失常問題在此類患兒中未見發(fā)生，有效規(guī)避了VSD 常用封堵器所致遠(yuǎn)期心律失常并發(fā)癥。這與現(xiàn)有研究結(jié)論一致［16］。考慮其原因，可能與封堵器對(duì)周圍組織壓迫作用顯著偏小于常規(guī)封堵器，對(duì)傳導(dǎo)系統(tǒng)影響小有關(guān)。更細(xì)小和柔軟的封堵器輸送系統(tǒng)對(duì)三尖瓣影響也較小，統(tǒng)計(jì)未見三尖瓣反流加重或新發(fā)三尖瓣中度以上反流情況。

綜上，本研究結(jié)論認(rèn)為，ADO-Ⅱ封堵器是介入治療伴發(fā)主動(dòng)脈竇脫垂VSD 患兒的有效工具，可在最大程度達(dá)到封堵效果的同時(shí)一定程度規(guī)避主動(dòng)脈瓣反流風(fēng)險(xiǎn)，滿足介入治療要求。有效認(rèn)識(shí)其優(yōu)缺點(diǎn)，結(jié)合患兒實(shí)際情況更精準(zhǔn)地選擇合適類型封堵器，有助于有效擴(kuò)大介入治療VSD 覆蓋面，造福于此類VSD 患兒。