榮 軍 綜述,周 偉,狄廣福,江曉春審校

(皖南醫(yī)學院弋磯山醫(yī)院神經(jīng)外科,安徽蕪湖 241000)

鈣化性慢性硬膜下血腫(CCSDH)也稱之為“鎧甲腦”,文獻報道多以個案為主[1-3],CCSDH具有鈣化膜的外觀,易于使人聯(lián)想到外殼或甲殼,包圍著大腦。血腫周圍有增厚的包膜包裹,內(nèi)膜可有鈣化形成,血腫腔內(nèi)有條索狀分隔,由于臨床上CCSDH相對罕見,影像學表現(xiàn)多樣,臨床醫(yī)生往往對該疾病的診治缺乏經(jīng)驗,因此極易造成誤診。需要與硬膜外血腫、寄生蟲、腦膜瘤、膠質(zhì)瘤、血管瘤等疾病相鑒別。其治療方式也與普通慢性硬膜下血腫不同,一般選擇骨瓣開顱血腫清除術[4]。但還需根據(jù)患者的身體狀況、癥狀、體征及輔助檢查,來采取相應的治療措施。

1 病因

慢性硬膜下血腫是臨床上常見的腦血管疾病,一般于顱腦創(chuàng)傷后3周以上才出現(xiàn)臨床癥狀,血腫位于硬腦膜與蛛網(wǎng)膜之間,且具有包膜[5]。目前慢性硬膜下血腫的發(fā)病率每年約為17.4/100 000[7]。由于人口老齡化及抗凝和抗血小板聚集藥物的使用增加,慢性硬膜下血腫的發(fā)病率預計將繼續(xù)上升[6-7]。慢性硬膜下血腫的包膜可形成鈣化,鈣化可為局部點片狀、條狀及血腫壁線性鈣化,嚴重者整個血腫壁均可鈣化。當鈣化范圍較廣泛時,可形成近乎覆蓋于整個皮層的鈣化層,稱為“鎧甲腦”[1-3]。鈣化形成的時間可從數(shù)月至數(shù)年不等,具體時間沒有明確的定論。CCSDH可出現(xiàn)于創(chuàng)傷性硬膜下血腫,繼發(fā)于腦室分流術后腦膜炎或腦炎及中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤[8-9]。有報道指出硬膜下血腫開顱術后在亞急性期和慢性期也可能發(fā)生鈣化[10],也有學者認為血腫至少存在3年以上才會發(fā)生鈣化[11]。1884年首次在尸檢結果中描述了CCSDH。在臨床中CCSDH的發(fā)病率非常低,約占硬膜下血腫的0.3%～2.7%[1,12-13],在兒童和年輕人中更為常見[14-16]。CCSDH一般位于硬腦膜與蛛網(wǎng)膜之間,為一種具有包膜的血腫,由外向內(nèi)的結構依次為:硬腦膜、鈣化性血腫的壁層、陳舊性血腫、鈣化性血腫的臟層、蛛網(wǎng)膜[17]。

2 發(fā)病機制

該病發(fā)生的機制目前尚不明確,多傾向于新生毛細血管學說,有學者認為創(chuàng)傷后形成的硬膜下血腫包膜的外層內(nèi)存在新生微小血管的不斷破裂出血,同時纖維蛋白過度溶解及出血,血液緩慢進入血腫腔內(nèi),由于鈣鹽和含鐵血黃素的持續(xù)沉積,致使血腫不斷擴大,無組織結構的固體物質(zhì)填充于血腫腔內(nèi)部,加上包膜纖維肉芽組織過度增生機化,致使包膜不斷增厚。當血腫未能被及時清除時,血腫囊壁即可異常增生、機化或鈣化,嚴重者還可形成骨化。也有學者認為包膜結構和血管因素,對血腫的鈣化可能起了關鍵作用[18],由于血腫包膜的血管栓塞、壞死及結締組織的變性而發(fā)生鈣化。動脈供血不足、靜脈回流不足和其他局部因素與鈣化的發(fā)生有關;此外,鈣化的異常固有代謝趨勢可能在鈣化中起作用。然而,鈣化的具體機制尚不明確,鈣化的周期也有很大的不同[19-21]。

3 臨床癥狀

CCSDH臨床癥狀個體差異性較大,根據(jù)鈣化血腫的位置,臨床癥狀可能是非特異性的。CCSDH臨床表現(xiàn)從無癥狀到無意識都可能出現(xiàn)[22],顱內(nèi)壓升高是最常見的表現(xiàn),可表現(xiàn)為頭痛頭暈、偏癱,其次是意識模糊、定向障礙、癲癇發(fā)作、精神障礙、性格改變、反應遲鈍、記憶力下降、失語等,其中癲癇發(fā)作是最突出的臨床表現(xiàn)。通常情況下,在兒童中常常表現(xiàn)為發(fā)育不良、反應遲鈍或智力低下[23]。多數(shù)情況下血腫體積較大,但顱內(nèi)高壓癥狀往往比較輕微,甚至也可無任何癥狀,血腫占位效應與患者的癥狀并不一定成正比。鈣化或骨化慢性硬膜下血腫的神經(jīng)癥狀和體征與普通慢性硬膜下血腫并無明顯不同,但癲癇發(fā)作、精神障礙和運動遲緩的發(fā)生率高于普通慢性硬膜下血腫,臨床病程以緩慢的進展為特征。血腫存在的時間一般會比較長,血腫的壁層及臟層鈣化明顯,質(zhì)地厚韌。血腫腔的內(nèi)容物往往比較復雜,可以是泥沙樣組織或呈塊狀機化,也可為醬油樣液化組織。腔內(nèi)未機化的血腫成分呈棕褐色泥沙樣或土黃色黏液狀,機化的部分可呈現(xiàn)出黑褐色團塊狀實性變,與影像學上高低混雜密度相符[11]。

4 影像學特點

基于CCSDH的診斷與手術方式的選擇,影像學檢查必不可少,在頭顱CT上可表現(xiàn)為血腫壁線性或散在點片狀高密度影,當鈣化嚴重時還可見整個血腫壁完全呈現(xiàn)高密度影,而血腫腔內(nèi)呈現(xiàn)高低混雜密度影。與CT不同,CCSDH在頭顱MRI上表現(xiàn)較為復雜,血腫腔內(nèi)黏液樣成分可表現(xiàn)為T1稍低、T2稍高信號,腔內(nèi)實性成分可呈現(xiàn)出T1等高、T2等高或稍高信號,鈣化的血腫壁可表現(xiàn)為T1等高、T2等高信號。MRI可顯示出血腫壁與周圍血管粘連情況,從而手術中可以有效避免周圍重要血管的損傷。有時在CT及MRI上表現(xiàn)為“梭形狀”特點,容易被誤診為硬膜外血腫。因此臨床醫(yī)生和影像科醫(yī)生需結合患者病史、癥狀及體征做好相應的鑒別診斷。

5 診斷及鑒別診斷

由于CCSDH在臨床上比較罕見,臨床醫(yī)生及影像科醫(yī)生對該疾病往往認識不足,很容易造成誤診,對后期治療的選擇可能造成錯誤的誘導作用。需與下列疾病相鑒別,(1)硬膜外血腫:主要依靠硬膜外血腫“漩渦癥”的影像學表現(xiàn)、患者病史及臨床表現(xiàn)區(qū)分;(2)寄生蟲:CT表現(xiàn)中CCSDH多呈環(huán)狀鈣化伴內(nèi)部稍高密度改變,顱內(nèi)寄生蟲所致鈣化多為點狀鈣化,囊內(nèi)物質(zhì)為低密度影,囊壁可呈環(huán)狀鈣化;(3)腦膜瘤:MRI檢查可較好地區(qū)分腦膜瘤與CCSDH,瘤體T1W1、T2W1都呈等低信號,并可現(xiàn)實典型的腦膜尾征特點。MRI增強可顯示瘤體均呈強化改變,鈣化區(qū)的強化低于瘤體強化;(4)膠質(zhì)瘤:對于考慮為膠質(zhì)瘤患者均應采取增強掃描,瘤體呈明顯環(huán)狀強化。

術后病理結果可明確診斷,CCSDH鏡檢可顯示血凝塊樣物,四周可見肉芽組織、新生毛細血管形成,舊血腫外膜血管被血栓堵塞,纖維結締組織伴膠原化及多處鈣化灶。因此,組織病理學確認對于CCSDH的最終診斷至關重要。

6 治 療

臨床上,普通慢性硬膜下血腫需要根據(jù)病情的嚴重程度、血腫的位置及體積大小,在臨床上采用不同的治療方法。對于血腫體積小,腦組織受壓較輕,患者癥狀不明顯的情況,可行藥物保守治療。當保守治療無效,或者血腫體積大,出現(xiàn)偏癱、失語、大小便失禁等神經(jīng)功能障礙時,多采取鉆孔引流術治療[24]。然而對于CCSDH的治療,目前的治療方案首選骨瓣開顱血腫清除術[25-26]。若采用鉆孔引流術,可引流血腫腔內(nèi)部分液化的血性液體,雖然優(yōu)點是手術創(chuàng)傷小,但不利于清除“泥沙樣”的組織及腔內(nèi)的固體成分,不能消除鈣化的血腫壁對腦組織的“束縛”作用,使腦組織無法膨起,不能有效地緩解血腫對腦組組的壓迫癥狀。同時鉆孔引流術后并發(fā)癥也較多,存在切口持續(xù)滲液的風險,易誘發(fā)感染,復發(fā)率也較高,因此首選開顱血腫清除,其術后并發(fā)癥少,復發(fā)率低。在LI等[4]的報道中指出,1例CCSDH患者兩次行鉆孔引流術,都無明顯效果,后采用開顱血腫清除術,治療效果滿意,恢復良好。對于一些無任何臨床表現(xiàn)的患者,長期隨訪觀察顯示:一些患者也未出現(xiàn)進行性的神經(jīng)功能障礙,因此,對于無癥狀的CCSDH患者是否予以外科手術治療存在爭議[13]。但多數(shù)觀點仍認為,對于無臨床癥狀的CCSDH患者,隨著血腫的不斷擴大,以及鈣化后的血腫包膜與腦表面軟腦膜粘連緊密,當頭位劇烈變動時,致使血腫包膜與腦組織運動未同步,可能會引起腦組織的損傷,甚至引起腦皮質(zhì)出血,表現(xiàn)出臨床癥狀,導致嚴重后果,因此,建議進行手術治療[26]。徹底有效地清除血腫并解除鈣化的血腫包膜所致的占位效應及其對大腦皮層的刺激,改善神經(jīng)功能,并增加腦血流量,開顱手術是首先的治療措施。

在血腫包膜與腦組織粘連不嚴重時,其手術操作相對容易。通過豐富的解剖知識及熟練的顯微操作技巧,可完整切除血腫及其包膜,解除占位效應。然而,當血腫包膜與腦組織粘連非常嚴重時,想要在不損傷神經(jīng)、血管組織的前提下完全清除血腫相對較困難[27]。因此手術方法的選擇尤為重要,對操作者的技術要求也較高。根據(jù)血腫部位設計手術時,手術骨窗要足夠大,才能夠更好地暴露病變組織,通過顯微鏡輔助分離血腫包膜,盡可能完整切除,同時盡量保持蛛網(wǎng)膜的完整性,減少術后并發(fā)癥的發(fā)生。只有開顱充分暴露并有效清除血腫,才能達到對腦組織的減壓作用,增加腦血流量。由于腦組織長期受壓,手術后腦組織短期內(nèi)膨起困難,硬膜下容易出現(xiàn)死腔,因此術中可用等滲鹽水灌注血腫腔,排出氣體,嚴密縫合硬膜。手術時要做到清除血腫壁層及血腫內(nèi)容物,但要保留血腫臟層,其后將硬膜與血腫臟層間斷性縫合有助于使血腫腔閉合,進而有利于使硬膜下腔轉(zhuǎn)換成硬膜外腔隙,促進腦組織反彈回正常位置[28]。然而對于高齡、一般情況差、基礎疾病較多的患者,可采用小骨窗,減少占位效應。盡量減少麻醉時間及手術創(chuàng)傷,降低術后并發(fā)癥的發(fā)生,提高了手術的安全性。在SONGNATSINI等[9]的報道中,老年患者基礎疾病多的情況下,創(chuàng)傷后可出現(xiàn)鈣化性慢性硬膜下血腫,盡管手術成功,但仍有死亡的風險,這類患者因避免手術。

CCSDH常見的術后可有癲癇發(fā)作、顱內(nèi)壓增高、神經(jīng)功能缺失等并發(fā)癥的發(fā)生,可能與術后創(chuàng)面出血、術中腦組織損傷有關。術后神經(jīng)功能缺失及癲癇發(fā)作的原因可能是術中剝離血腫壁時對大腦皮層造成牽拉損傷所致。MOON等[29]報道清除CCSDH后新發(fā)急性硬膜下血腫或腦內(nèi)血腫,出血的原因可能是強行剝離包膜時,導致橋靜脈斷裂或腦挫裂傷,也可能是包膜與腦表面之間的病理性新生毛細血管滲血所致。因此術中應注意仔細操作,避免醫(yī)源性損傷,當血腫包膜臟層與軟腦膜粘連嚴重或與靜脈竇粘連時,分離困難,不應強行分離,可少量保留。術后應嚴密觀察患者的神志、瞳孔等變化,動態(tài)復查頭顱CT,盡早發(fā)現(xiàn)血腫并積極治療。

7 總 結

盡管慢性硬膜下血腫是神經(jīng)外科實踐中經(jīng)常遇到的臨床問題之一,但鈣化或骨化的慢性硬膜下血腫相當罕見,文獻資料有限,沒有足夠多的臨床數(shù)據(jù)。一般情況下,患者的詳細病史、臨床表現(xiàn)、輔助檢查等對于CCSDH的診斷至關重要,該病極易誤診為硬膜外血腫、寄生蟲、腦膜瘤、膠質(zhì)瘤、血管瘤等,診斷時要與這些疾病相鑒別。對于嬰兒或年輕患者,當有神經(jīng)功能進行性缺失癥狀或顱內(nèi)壓增高癥狀時,進行手術治療是必要且可行的。首選開顱血腫清除術,以消除顱內(nèi)占位效應,增加腦血流量。多數(shù)情況下CCSDH臟層包膜與腦組織粘連并不嚴重,可通過顯微技術對包膜進行全切,并且能夠保持蛛網(wǎng)膜的完整性,有效降低術后并發(fā)癥的發(fā)生。當然,每個人的情況是不一樣的,神經(jīng)外科醫(yī)生要在個體化的基礎上確定此類病例的處理方法。最后,能夠熟悉掌握CCSDH的病因、診斷、鑒別診斷、治療方法以及手術技巧對于臨床實踐具有重要的指導作用,能有效降低并發(fā)癥,提高患者的生存率及生活質(zhì)量。