黃俠鳴，徐啟綱，陳哲，俞富祥

溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 肝膽胰外科，浙江 溫州 325000

膽總管十二指腸瘺（choledochoduodenal fistula，CDF）主要是由膽結(jié)石、醫(yī)源性損傷，消化性潰瘍及膽、胰、十二指腸腫瘤等引起的膽總管與十二指腸之間的病理性通道，其并發(fā)出血較為罕見(jiàn)，本文報(bào)道了2022年11月10日溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院1例膽總管十二指腸瘺伴出血病例，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，分析探討該病發(fā)生的機(jī)制及其診治方式。

病例

患者男性，67 歲，既往曾行膽囊切除術(shù)，左肝外葉切除術(shù)、膽總管切開(kāi)取石、T管引流術(shù)。本次因“反復(fù)腹痛伴發(fā)熱5 個(gè)月，皮膚鞏膜黃染伴黑便10天”入院。腹痛為右上腹，體溫最高38 ℃，抗炎解痙治療后緩解。5個(gè)月前磁共振膽胰管成像（magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP）示：膽總管多發(fā)結(jié)石伴肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張積氣（圖1）。查體：貧血貌，皮膚鞏膜黃染，腹肌稍緊張，全腹輕壓痛，無(wú)反跳痛。輔助檢查：血紅蛋白74 g/L，白細(xì)胞計(jì)數(shù)15.59×109/L；總膽紅素105 μmol/L，直接膽紅素66 μmol/L，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶58 U/L，天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶91 U/L，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶192 U/L，堿性磷酸酶353 U/L；CA199 53.3 U/mL；腹部CT：腹腔、盆腔積血及滲出改變，肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張伴積血首選考慮（圖2）。

圖1 MRCP：膽總管多發(fā)結(jié)石伴肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張，部分肝內(nèi)膽管腔短T2信號(hào)，考慮積氣。

圖2 腹部CT：腹腔、盆腔積血及滲出改變，首先考慮肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張伴積血。

入院后突發(fā)嘔血，查胃鏡：十二指腸球部側(cè)壁見(jiàn)一瘺口，結(jié)石嵌頓，伴活動(dòng)性出血，結(jié)石無(wú)法取出（圖3）。立即行急診手術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腹腔內(nèi)大量暗血性液及血凝塊，上腹部廣泛粘連，膽總管直徑3 cm，膽管壁水腫，膽總管下端結(jié)石嵌頓，結(jié)石最大徑3 cm，結(jié)石嵌頓處與十二指腸球部形成內(nèi)瘺，瘺道局部穿孔、糜爛伴活動(dòng)性出血，瘺口最大徑1 cm。行膽總管切開(kāi)取石，CDF修補(bǔ)止血（針線間斷縫閉瘺口），膽總管T管引流，置入鼻腸管，文式孔置普通引流管。術(shù)后診斷：膽總管結(jié)石伴急性膽管炎、CDF、膽管出血、膽管穿孔、膽石癥（術(shù)后）。予禁食、抗感染、補(bǔ)液等治療。術(shù)后患者先后兩次出現(xiàn)肝內(nèi)膽道出血，行介入治療，均提示右肝前葉下段動(dòng)脈末梢造影劑滲入肝內(nèi)膽道（圖4），予局部栓塞治，后未再出血。術(shù)后創(chuàng)口感染伴腸瘺，予雙腔套管經(jīng)創(chuàng)口置入腹腔，沖洗引流，1個(gè)月后腸瘺治愈，恢復(fù)良好，予夾閉T管，帶管出院，6周后拔除T管。

圖3 胃鏡：瘺道結(jié)石嵌頓；瘺道出血，結(jié)石無(wú)法取出。

圖4 DSA：右肝前葉下段動(dòng)脈末梢有造影劑滲入膽道。

討論

CDF是膽總管與十二指腸之間的病理性通道，主要由膽結(jié)石引起，部分為醫(yī)源性損傷所致，少數(shù)由消化性潰瘍或腫瘤引起[1]。本病例由于結(jié)石長(zhǎng)期嵌頓，膽管壓力高，結(jié)石壓迫膽管壁，致管壁缺血壞死，穿透十二指腸壁，形成內(nèi)瘺，瘺口糜爛致膽管壁出血，伴瘺道穿孔。此外，膽道長(zhǎng)期反復(fù)感染致膽管黏膜糜爛，侵及膽管壁血管，導(dǎo)致術(shù)后肝內(nèi)膽管反復(fù)出血。

診斷方面，該疾病臨床癥狀主要表現(xiàn)為發(fā)熱、黃疸、右上腹痛，即Charcot三聯(lián)征[2]，膽道出血時(shí)，可伴嘔血黑便。實(shí)驗(yàn)室檢查常表現(xiàn)為白細(xì)胞計(jì)數(shù)、谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶、堿性磷酸酶、CA199 等升高[3]。本病例與上述臨床表現(xiàn)及化驗(yàn)指標(biāo)相符。在影像檢查中，因超聲難以顯示瘺口，所以診斷價(jià)值不高[4]。X線鋇餐可見(jiàn)十二指腸與膽總管之間的瘺管，但診斷率低[5]。CT對(duì)CDF的診斷價(jià)值較前兩者高，可表現(xiàn)為膽總管與十二指腸之間的異常通道及膽道積氣[6]。MRI表現(xiàn)與CT相似，但診斷率較CT高[7]。另外有研究表明，CDF的確診方法以?xún)?nèi)鏡下逆行胰膽管造影術(shù)（endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP）為主[8]，內(nèi)鏡下可見(jiàn)十二指腸壁瘺口伴膽汁流出[9]，造影時(shí)可顯示膽總管與十二指腸之間的瘺道，診斷價(jià)值高。因此，目前確診CDF首選ERCP。該病例由內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)，術(shù)前MRI和CT均未提示CDF。

目前CDF分為3種類(lèi)型：A型，瘺口距離十二指腸乳頭≥2 cm；B型，瘺口距離十二指腸乳頭＜2 cm；C型，瘺口位于十二指腸乳頭褶皺處。該分型對(duì)于選擇合適的治療方式意義重大[10]。CDF主要依靠外科手術(shù)、內(nèi)鏡治療、保守治療等三種治療方式。有癥狀的CDF應(yīng)及時(shí)治療，而無(wú)癥狀的CDF是否需要治療尚存在爭(zhēng)議，多數(shù)認(rèn)為，為避免反復(fù)膽道感染和瘺管愈合后膽道狹窄，及膽管癌變風(fēng)險(xiǎn)，無(wú)論有無(wú)癥狀，CDF均需要有創(chuàng)性治療。

因此，根據(jù)CDF的類(lèi)型、瘺口大小及膽總管直徑，結(jié)合多項(xiàng)研究提出以下治療方案[11-13]：（1）瘺口最大徑＞1 cm，膽總管直徑＞2 cm，可行膽管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)，90%的患者預(yù)后良好。（2）瘺口最大徑＞0.5 cm，膽總管直徑＞1.2 cm，予修補(bǔ)瘺口，膽總管T管引流。（3）瘺口最大徑在0.5～1.0 cm之間，膽總管直徑＞2 cm，可行修補(bǔ)瘺口，膽總管T管引流；若存在膽總管狹窄，也可行膽總管空腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)，71%～75%的患者治療效果良好。（4）瘺口最大徑＜0.5 cm，癥狀不明顯的C型患者和不能耐受手術(shù)的高?；颊?，予經(jīng)內(nèi)鏡乳頭擴(kuò)約肌切開(kāi)術(shù)（endoscopic sphincteropapillotomy，EST）治療，放置鼻膽管引流，內(nèi)鏡下鈦夾夾閉瘺口，促進(jìn)CDF愈合，預(yù)后良好；無(wú)癥狀患者，亦可觀察隨訪。（5）潰瘍所致的A型CDF，行胃大部切除、胃-空腸吻合術(shù)，術(shù)后CDF可自行愈合[14]，部分瘺口較小的CDF，經(jīng)抗幽門(mén)螺旋桿菌治療后，潰瘍愈合，瘺口自愈[7]。以上治療方案尚未考慮炎癥因素，所以并不絕對(duì)。本例患者為A型CDF，手術(shù)探查發(fā)現(xiàn)膽管壁呈急性炎癥改變，水腫嚴(yán)重，組織較脆，若行膽腸吻合，術(shù)后吻合口將大概率無(wú)法愈合引起嚴(yán)重并發(fā)癥，遂行膽總管切開(kāi)取石，CDF修補(bǔ)止血，T管引流。

總之，CDF應(yīng)及時(shí)行內(nèi)鏡檢查，根據(jù)分型、瘺口大小、膽總管直徑及炎癥程度，選擇合適的治療方式。