尹興瑞,李 云

(聊城市第二人民醫(yī)院肝膽胰血管外科,山東 聊城,252600)

卡波西肉瘤(Kaposi’s sarcoma,KS)是少見的惡性腫瘤,其發(fā)病受多種因素影響,如病毒感染、免疫功能、遺傳、生活環(huán)境等[1]。主要受累部位為皮膚,表現(xiàn)為結(jié)節(jié)樣改變。此外,淋巴結(jié)、內(nèi)臟器官等也可受累,但較少見[2]。我國報道該病多見于新疆少數(shù)民族[3],HIV陰性且原發(fā)部位為脾臟的漢族患者臨床罕見。本組1例患者為中年男性,漢族,50歲,主訴腹脹10余天入院。伴有納差、消瘦,無其他不適表現(xiàn),既往體健。入院查體:貧血貌,皮膚、鞏膜無黃染。腹部膨隆,對稱,腹肌稍緊張,無明顯壓痛、反跳痛。肝腎未觸及,脾肋下約3橫指,Murphy征陰性,叩診呈鼓音,移動性濁音(-),腸鳴音可。雙側(cè)頸部、腋窩、腹股溝區(qū)未觸及腫大淋巴結(jié)。入院后完善相關(guān)檢查,血常規(guī):血紅蛋白86 g/L,紅細胞3.01×1012/L,血小板22×109/L,C反應(yīng)蛋白79.61 mg/L;貧血三項:葉酸4.75 ng/mL;凝血六項:D-二聚體3.40 mg/L。多次測定HIV抗原、抗體均為陰性。余術(shù)前相關(guān)檢驗結(jié)果未見明顯異常。骨髓化驗:血小板減少,紅系增生明顯活躍。骨髓活檢:骨髓增生明顯活躍,粒細胞與有核紅細胞的比值減小,均以中幼及以下階段細胞為主,巨核細胞不少,以分葉核細胞為主;淋巴細胞散在分布,多傾向于反應(yīng)性,局部纖維血管增生。免疫組化:CD34(血管+),CD117(-),髓過氧化物酶(粒系+),CD20(B細胞+),CD3(T細胞+),角蛋白(-),特殊染色:網(wǎng)狀纖維染色(+)。腹部B超:脾大,可探及多數(shù)片狀低回聲及無回聲。腹部平掃CT:脾臟外形大,其內(nèi)多發(fā)片狀低密度影及混雜密度影(圖1)。腹部核磁平掃+增強:脾臟體積明顯增大,信號不均勻,內(nèi)見散在多發(fā)斑片狀T1WI、T2WI高或低信號灶,彌散加權(quán)成像呈高信號,靜注造影劑后呈相對低信號,考慮為腫瘤性病變,淋巴瘤可能性大(圖2)?；颊咴\斷為脾臟占位性病變、脾大、脾亢,有脾切除指征,排除手術(shù)禁忌后行腹腔鏡脾切除術(shù)。游離脾周韌帶(圖3),分離結(jié)扎脾臟血管(圖4),直線切割閉合器離斷脾蒂(圖5)。術(shù)后病理:脾臟梭形細胞增生,之間有裂隙狀血管腔,間質(zhì)出血(圖6),符合KS(低度惡性)。免疫組化:CD31血管管腔(+),CD34梭形細胞(+),FLI-1(+),內(nèi)皮細胞分化(+)(圖7),核增殖抗原(10%+),D2-40梭形細胞(-),角蛋白(-),上皮膜抗原(-),CD8(-),人類皰疹病毒8型(-)。術(shù)后予以抗炎、止痛、升血小板、補液等藥物治療,第15天出院?；颊叱鲈汉?3 d因發(fā)現(xiàn)皮膚、鞏膜黃染再次入院,完善血常規(guī)示:白細胞25.78×109/L,中性粒細胞83.0,紅細胞1.71×1012/L,血紅蛋白53 g/L,血小板21×109/L,C反應(yīng)蛋白101.51 mg/L。肝功能示:谷丙轉(zhuǎn)氨酶86 U/L,總膽紅素236.9 μmol/L,直接膽紅素165.3 μmol/L,間接膽紅素71.6 μmol/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶106 U/L。腹部核磁:肝臟體積明顯增大,肝內(nèi)膽管輕度擴張。肝內(nèi)可見彌漫性點狀及斑片狀T1WI、T2WI高信號影,彌散加權(quán)成像呈稍高信號影,邊緣尚清,靜注造影劑后未見明顯異常強化影?？紤]為多發(fā)肝轉(zhuǎn)移瘤(圖8)?；颊呷朐? d后因經(jīng)濟原因拒絕進一步治療,辦理自動出院,出院7 d后死亡。

討 論 KS是一種多發(fā)性特發(fā)性出血性肉瘤,多見于艾滋病患者[4],臨床上主要有四種類型,即經(jīng)典型或歐洲型、非洲型或地方性、同種移植型或醫(yī)源性免疫抑制相關(guān)型、流行性或艾滋病相關(guān)型[5]。結(jié)合本例患者的臨床資料,診斷為經(jīng)典型KS。我國主要以新疆維吾爾族、哈薩克族等經(jīng)典型KS多見,漢族少見。目前研究認為,其發(fā)生多與人類皰疹病毒8型感染或自身免疫功能障礙有關(guān)[6]。KS最典型的表現(xiàn)為皮膚或黏膜的改變,可見斑丘疹,皮損為紅色、紫色或棕色,可融合成大的結(jié)節(jié)。根據(jù)患者的病史、皮損特點等可對KS作出初步診斷,確診有賴于組織病理學檢查,鏡下可見梭形細胞增生,可有輕度異型性,還可見血管增生、間質(zhì)出血、淋巴細胞浸潤等。免疫組化表現(xiàn)為梭形細CD34(+),CD31(+),大多患者人類皰疹病毒8型(+)[7]。

圖1 術(shù)前腹部CT 圖2 術(shù)前腹部核磁

圖3 游離脾周韌帶 圖4 游離結(jié)扎脾動脈

圖5 離斷脾蒂 圖6 術(shù)后病理(HE×40)

圖7 內(nèi)皮細胞分化(+) 圖8 術(shù)后腹部核磁

脾KS的鑒別診斷:(1)脾血管瘤。主要通過脾臟超聲、CT、核磁等檢查作出鑒別[8-9]。超聲可了解其內(nèi)部血流情況,一般多為高回聲。CT、核磁增強掃描多表現(xiàn)為快進慢出的向心式強化。(2)脾錯構(gòu)瘤。為機體早期發(fā)育異常所致,脾臟正常的結(jié)構(gòu)成分比例失調(diào)。腹部超聲多為邊界清晰的強回聲團塊,內(nèi)部雜亂不均,腫塊內(nèi)部及周邊血流信號豐富。CT平掃腫瘤為稍低、等或混雜密度。腫瘤內(nèi)有鈣化為該病的特征性表現(xiàn)。動脈期多見腫瘤不均勻輕度強化,門脈期腫瘤密度逐漸均勻,延遲期腫瘤密度與脾實質(zhì)接近或稍高。(3)脾囊腫。腹部超聲示脾臟大小、外形多正常,可見類圓形無回聲區(qū),邊界清晰,囊壁光滑。CT、核磁表現(xiàn)的密度為水樣,增強后無強化。(4)脾血管肉瘤。腹部超聲示脾臟增大,腫瘤呈混合回聲,邊界欠清晰,可見血流信號豐富。腹部CT示腫瘤常呈分葉狀,邊界不清,侵襲性強,增強掃描與血管瘤類似,呈快進慢出的向心式強化,?？梢娺h處轉(zhuǎn)移灶。(5)脾淋巴瘤。是脾臟常見的惡性腫瘤,多為繼發(fā)性,常伴有左上腹疼痛不適,淺表淋巴結(jié)腫大。超聲可見脾臟增大,形態(tài)異常,腫瘤為低回聲區(qū),血流信號豐富。CT增強掃描呈不均勻強化,延遲期腫瘤強化較周邊低。核磁:T1WI呈等或低不均勻信號,T2WI呈不均勻稍高信號,增強掃描后可表現(xiàn)為高或低信號區(qū)。

對于不同類型的KS,治療方式也有所差異。經(jīng)典型KS可予以冷凍、電化學、放療及手術(shù)切除局部病變等療法。如果效果不明顯或病情進展,可予以長春新堿、紫杉醇等化療[10]。有研究表明,干擾素對其也有一定療效[11]。地方型KS主要發(fā)生在非洲,臨床報道較少;有研究表明,予以博來霉素、長春新堿、阿霉素、紫杉醇等化療藥物治療后存活率可達65%[12]。醫(yī)源型KS的發(fā)生與機體免疫抑制有關(guān)[13],因此治療上既要減少免疫抑制劑用量,又要積極治療原發(fā)病,兩者間需尋找一個平衡點,也可予以化療、放療等改善病情。有報道認為,新型免疫抑制劑雷帕霉素可減少該病的發(fā)生[14]。目前對于艾滋病相關(guān)型KS的治療以高活性抗逆轉(zhuǎn)錄病毒療法聯(lián)合化療、放療或貝伐珠單克隆抗體等,可有效提高患者生存率[15]。

本例患者無艾滋病史,皮膚上也無典型的皮損改變,原發(fā)病變位于脾臟。脾臟腫瘤的診斷主要依靠影像學檢查明確,但由于該病臨床罕見,經(jīng)驗不足,術(shù)前完善腹部超聲、CT及磁共振等檢查也未能考慮到該病。術(shù)前核磁檢查考慮為脾淋巴瘤,可見本例患者的核磁影像學表現(xiàn)與脾淋巴瘤相似,因此僅通過術(shù)前影像學檢查難以鑒別,需結(jié)合組織病理學進一步明確。對于該病的治療臨床報道較多的為艾滋病相關(guān)KS且原發(fā)部位為皮膚,本例患者國內(nèi)外報道甚少,缺乏可參考的診療指南。對于治療方式,我們選擇行腹腔鏡脾切除術(shù),主要依據(jù)是存在脾切除的指征,包括脾臟占位性病變、脾梗死、脾功能亢進、脾破裂等,本例符合脾臟占位性病變、脾功能亢進,其他部位未發(fā)現(xiàn)明顯病變?；颊哂谛g(shù)后1月余死亡,分析原因為術(shù)后出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移瘤,引起肝內(nèi)膽管阻塞、膽系感染、肝功能衰竭。因KS患者多合并自身免疫功能低下,如本身免疫力較差,加上手術(shù)打擊,可使機體免疫力進一步惡化,可能出現(xiàn)術(shù)后感染、腫瘤遠處轉(zhuǎn)移等情況。結(jié)合本例患者的預(yù)后,選擇手術(shù)治療需謹慎。此外,中醫(yī)中藥、免疫治療、靶向治療等保守治療方面的效果還需進一步探索研究。結(jié)合本例的治療經(jīng)驗,我們認為如遇此類病例,可申請上級醫(yī)院遠程會診,協(xié)助診治。術(shù)前未明確脾臟占位性質(zhì)的情況下,建議完善脾穿刺活檢,盡量術(shù)前明確診斷,減少治療的盲目性。如為惡性腫瘤可完善PET-CT,了解遠處轉(zhuǎn)移情況,為制定下一步治療方案提供方向。如考慮為脾KS,可進一步了解機體免疫情況,必要時靜脈輸注免疫球蛋白,提高機體免疫力,增加手術(shù)耐受度。脾KS為臨床罕見疾病,其治療還需要更多的診治經(jīng)驗分享,為臨床提供參考。