丁小輝，陳本寶，陳雅青

·論 著·

多層螺旋CT檢查對(duì)原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌的診斷價(jià)值分析

丁小輝1，陳本寶1，陳雅青2

1.舟山市中醫(yī)院放射科，浙江舟山 316000；2.浙江省舟山醫(yī)院放射科，浙江舟山 316000

分析原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌（lymphoepithelioma-like carcinoma，LELC）計(jì)算機(jī)斷層掃描（computed tomography，CT）的影像學(xué)表現(xiàn)，研究多層螺旋CT檢查對(duì)原發(fā)性肺LELC的診斷價(jià)值。回顧性分析浙江省舟山市三家三級(jí)醫(yī)院2001年1月至2022年3月54例經(jīng)手術(shù)與病理證實(shí)的原發(fā)性肺LELC患者的CT影像學(xué)表現(xiàn)，從腫瘤數(shù)量及部位、直徑、形態(tài)、密度、瘤周界面、強(qiáng)化方式、轉(zhuǎn)移情況方面進(jìn)行分析，歸納LELC影像學(xué)特征。54例原發(fā)性肺LELC均為單發(fā)周圍型，其中36例腫瘤位于胸膜下。腫瘤面積為7mm×9mm～50mm×30mm。32例腫瘤為類圓形軟組織腫塊伴有表面淺“分葉征”，12例腫瘤為啞鈴狀軟組織腫塊伴有表面深“分葉征”，7例腫瘤為軟組織結(jié)節(jié)，3例腫瘤為不規(guī)則形態(tài)。18例腫瘤周圍見“毛刺征”；36例容積再現(xiàn)重建腫瘤表面見棘狀突起。48例腫瘤為均勻密度，6例腫瘤內(nèi)見小灶性壞死區(qū)。36例腫瘤邊緣清楚，18例腫瘤邊界模糊。24例腫瘤周圍見“胸膜牽拉征”，24例多平面重建見肺門側(cè)見支氣管中斷。48例腫瘤表現(xiàn)為持續(xù)性輕中度均勻強(qiáng)化，6例腫瘤呈環(huán)形強(qiáng)化。12例腫瘤邊緣見“血管包繞征”，最大密度投影圖像上病灶內(nèi)血管與肺動(dòng)脈分支延續(xù)。18例肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大并強(qiáng)化。原發(fā)性肺LELC患者的CT表現(xiàn)有一定的特征性，對(duì)該病診斷有重要意義，在臨床術(shù)前無(wú)創(chuàng)診斷中發(fā)揮重要作用。

肺腫瘤；淋巴上皮瘤樣癌；體層攝影術(shù)；計(jì)算機(jī)斷層掃描

原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌（lymphoepithelioma- like carcinoma，LELC）是一種罕見的肺部惡性腫瘤，與EB病毒（Epstein-barr virus，EBV）感染密切相關(guān)，與吸煙無(wú)關(guān)，無(wú)明顯性別差異，亦無(wú)明顯特異性臨床癥狀，常在影像學(xué)檢查中發(fā)現(xiàn)。本文回顧性分析54例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的原發(fā)性肺LELC的臨床資料與計(jì)算機(jī)斷層掃描（computed tomography，CT）的影像學(xué)表現(xiàn)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇浙江省舟山市3家三級(jí)醫(yī)院2001年1月至2022年3月經(jīng)CT檢查并經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的54例原發(fā)性肺LELC患者的病例資料，其中男18例，女36例，均無(wú)吸煙史，就診年齡34～72歲，中位年齡54歲。48例LELC無(wú)明顯臨床體征，3例有咳嗽，3例有胸痛不適感。

1.2 檢查方法

檢查采用日本東芝Aquilon/M16排和GE62排MSCT機(jī)，掃描時(shí)要求患者淺吸氣后屏氣，先行胸部定位片掃描，掃描范圍從胸廓入口至肋隔角下緣，層厚和層間距均為3mm。管電壓120kV，電流為自動(dòng)毫安，螺距1單位，然后用雙筒高壓注射器經(jīng)肘靜脈注入350mgl/ml碘海醇，注射速率3ml/s，注射量1.25ml/kg。分別于注射后30s、60s行動(dòng)脈期、實(shí)質(zhì)期掃描，掃描條件同平掃，取1mm層厚、1mm重建間隔用軟組織算法行后處理重建。由2名影像科高年資主治醫(yī)師分析CT圖像，對(duì)病灶的位置、體積、形態(tài)、瘤肺界面等CT表現(xiàn)作出分析判斷，意見不統(tǒng)一時(shí)，商量后達(dá)到統(tǒng)一意見。

1.3 病理學(xué)檢查

36例LELC患者CT檢查后2～7d內(nèi)行胸腔鏡下肺葉切除＋縱隔淋巴結(jié)清掃術(shù)，腫瘤組織經(jīng)10%甲醛固定，常規(guī)石蠟包埋、切片，行蘇木精-伊紅染色，鏡下觀察。

2 結(jié)果

2.1 CT平掃表現(xiàn)

腫瘤數(shù)量及部位：54例原發(fā)性肺LELC均為單發(fā)周圍型，位于右肺上葉12例，中葉6例，右肺下葉12例，左肺上葉6例，左肺下葉18例。36例腫瘤位于胸膜下（包括縱隔胸膜和葉間胸膜），腫瘤面積7mm×9mm～50mm×30mm，直徑35mm以下者48例。腫瘤形態(tài)：32例腫瘤為類圓形軟組織腫塊伴有表面淺“分葉征”，12例腫瘤為啞鈴狀軟組織腫塊伴有表面深“分葉征”，7例腫瘤為軟組織結(jié)節(jié)，3例腫瘤為不規(guī)則形態(tài)。18例腫瘤表面見“毛刺征”；36例容積重建（volumerendering technique，VR）重建腫瘤表面見棘狀突起。腫瘤密度：48例為均勻密度，CT 31～49HU，平均約40HU。6例腫瘤內(nèi)見小灶性壞死區(qū)。瘤周界面：36例腫瘤邊緣清楚，18例腫瘤侵及胸膜者部分邊界模糊。24例腫瘤周圍見“胸膜牽拉征”，24例多平面重建見肺門側(cè)見支氣管中斷。見圖1～4。

圖1 胸部CT薄層靶掃描肺窗腫瘤橫斷位

注：胸部CT薄層靶掃描肺窗腫瘤橫斷位最大截面示右肺上葉原發(fā)性肺LELC，腫瘤呈圓形，見淺“分葉征”，侵犯鄰近胸膜

圖2 胸部增強(qiáng)CT動(dòng)脈期縱隔窗腫瘤橫斷位

圖3 腫瘤CT表面容積重建成像

圖4 腫瘤病理結(jié)果

腫瘤細(xì)胞呈巢狀排列，間質(zhì)內(nèi)見大量的纖維組織包繞腫瘤細(xì)胞形成癌巢（HE染色，×40）

2.2 CT增強(qiáng)表現(xiàn)

48例原發(fā)性肺LELC表現(xiàn)為均勻強(qiáng)化，動(dòng)脈期CT值49～67HU，實(shí)質(zhì)期CT值57～89HU，強(qiáng)化幅度26～40HU，平均33HU，呈持續(xù)性輕中度均勻強(qiáng)化。6例腫瘤內(nèi)小灶性壞死區(qū)無(wú)強(qiáng)化，即呈環(huán)形強(qiáng)化。12例腫瘤邊緣部見斑點(diǎn)狀血管樣強(qiáng)化影呈“血管包繞征”，最大密度投影像上病灶內(nèi)血管與肺動(dòng)脈分支延續(xù)。腫瘤轉(zhuǎn)移：12例肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大并強(qiáng)化。

2.3 手術(shù)及病理表現(xiàn)

54例原發(fā)性肺LELC行胸腔鏡下肺葉切除＋縱隔淋巴結(jié)清掃術(shù)，腫瘤完整切除，形態(tài)、體積、部位與CT所見相仿。36例腫瘤包膜完整，與周圍結(jié)構(gòu)無(wú)粘連，18例腫瘤與相鄰胸膜粘連。腫瘤質(zhì)硬，切面呈灰白色，6例腫瘤內(nèi)見小灶性壞死。鏡下腫瘤細(xì)胞融合狀，細(xì)胞核大呈空泡狀，可見嗜酸性核仁，見核分裂像。腫瘤細(xì)胞呈巢片狀分布于淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、纖維細(xì)胞浸潤(rùn)背景中，與鄰近的肺組織以平滑的輪廓相互吻合。腫瘤間質(zhì)內(nèi)見非壞死性顆粒和淀粉樣物質(zhì)沉積。病理診斷符合原發(fā)性肺LELC。

3 討論

原發(fā)性肺LELC是一種分化差的肺惡性腫瘤，與EB病毒感染密切相關(guān)，臨床上少見，僅占所有肺癌的0.92%[1]。世界衛(wèi)生組織于2015年將原發(fā)性肺LELC歸入肺和胸膜腫瘤中的未分類癌亞型[2]。常見于東南亞較為年輕的人群中，我國(guó)發(fā)病率有逐年升高趨勢(shì)。原發(fā)性肺LELC早中期無(wú)明顯特異性臨床癥狀，常依賴于影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)，本研究54例原發(fā)性肺LELC中30例由體檢胸部掃描時(shí)發(fā)現(xiàn)，占56%，與相關(guān)報(bào)道相似[1-3]。腫瘤大體為境界清楚的圓形腫塊，質(zhì)硬，切面為灰白色魚肉狀，瘤內(nèi)少見壞死、囊變、鈣化等，本研究?jī)H2例腫瘤內(nèi)見小灶性壞死。鏡下腫瘤細(xì)胞呈實(shí)性團(tuán)巢狀排列，間質(zhì)內(nèi)見大量的纖維組織包繞腫瘤細(xì)胞形成癌巢，腫瘤細(xì)胞核大，呈空泡狀，核仁明顯，伴明顯的淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)，間質(zhì)內(nèi)可見非壞死性顆粒和（或）淀粉樣物質(zhì)沉積[4-7]。原發(fā)性肺LELC病例少見，CT影像特征不突出，術(shù)前不能做出正確診斷，從而不能引起患者重視，錯(cuò)過(guò)最佳治療時(shí)機(jī)，一定意義上降低了患者的生存質(zhì)量、縮短了生存時(shí)間。為了對(duì)原發(fā)性肺LELC早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)，提高患者生存質(zhì)量、延長(zhǎng)生存時(shí)間，有必要在CT影像上提升診斷經(jīng)驗(yàn)。因此本研究收集54例原發(fā)性肺LELC臨床及CT影像資料進(jìn)行研究分析，發(fā)現(xiàn)大部分腫瘤邊界清楚，少部分因腫瘤侵犯鄰近組織而呈現(xiàn)出邊界模糊。絕大部分腫瘤密度均勻，極少見瘤內(nèi)小灶性壞死，與相關(guān)報(bào)道相似[8-13]。腫瘤形態(tài)多呈類圓形，小部分呈啞鈴狀，少部分呈結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則形態(tài)。腫瘤體積差異較大，最大直徑在50mm內(nèi)，直徑3.5cm以下者48例，占89%，與相關(guān)報(bào)道相似[8]。腫瘤邊緣常見深或淺“分葉征”[14]，占86%，少見“毛刺征”“胸膜牽拉征”，未見空洞及鈣化。

本研究所有病例均行軟組織算法行后處理重建，大部分VR重建后腫瘤表面可見棘狀突起，占67%，部分腫瘤多平面重建（multiplanar reformation，MPR）肺門側(cè)可見支氣管中斷，占44%。大部分腫瘤呈持續(xù)性中度均勻強(qiáng)化，占89%，強(qiáng)化幅度平均33HU，中等均勻強(qiáng)化是考慮為腫瘤細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞分布均勻，持續(xù)性強(qiáng)化是考慮為腫瘤間質(zhì)內(nèi)含有大量的纖維組織；少部分腫瘤內(nèi)出血壞死，呈不均勻強(qiáng)化。本組病例中約22%腫瘤邊緣見斑點(diǎn)狀血管樣強(qiáng)化影呈“血管包繞征”，雖然出現(xiàn)幾率不高，但被認(rèn)為是較為特異的影像學(xué)表現(xiàn)，“血管包繞征”是由于腫瘤周圍幼稚血管明顯持續(xù)強(qiáng)化造成，并與肺動(dòng)脈分支延續(xù)，與有關(guān)報(bào)道[9,15]觀點(diǎn)相一致。本研究病例少見肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，未見遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移病例，表現(xiàn)出較低的惡性程度[16]。

本研究原發(fā)性肺LELC病例結(jié)合國(guó)內(nèi)外相關(guān)報(bào)道，認(rèn)為原發(fā)性肺LELC具有以下CT影像特征：①肺周圍型胸膜下單發(fā)類圓形密度均勻的腫塊或結(jié)節(jié)，多見深或淺“分葉征”。②增強(qiáng)掃描腫瘤多呈輕中度均勻強(qiáng)化，并呈延遲強(qiáng)化。③腫瘤特異性表現(xiàn)為腫瘤邊緣斑點(diǎn)狀血管樣強(qiáng)化影，即“血管包繞征”。

鑒別診斷：原發(fā)性肺LELC常需與肺淋巴瘤、炎癥假瘤、其他類型肺癌等鑒別。①肺淋巴瘤亦可表現(xiàn)為胸膜下密度均勻的腫塊或結(jié)節(jié)，但淋巴瘤邊界模糊與原發(fā)性肺LELC邊界清楚不同。淋巴瘤少“分葉征”常見“空氣支氣管征”，而原發(fā)性肺LELC常見淺“分葉征”；淋巴瘤增強(qiáng)掃描時(shí)的“血管造影征”表現(xiàn)為瘤體內(nèi)包繞而不侵犯的血管延伸至瘤體深部，而原發(fā)性肺LELC“血管包繞征”表現(xiàn)為瘤體邊緣部斑點(diǎn)狀血管樣強(qiáng)化影。②炎癥假瘤：炎癥假瘤常位于肺外周，瘤肺界面模糊，可見“桃尖征”“平直征”等，少見“分葉征”。累及胸膜時(shí)鄰近胸膜可增厚，增強(qiáng)掃描時(shí)瘤體與增厚胸膜間可見低密度水腫區(qū)，而原發(fā)性肺LELC累及鄰近胸膜時(shí)，胸膜與瘤體均勻強(qiáng)化，中間無(wú)未強(qiáng)化的低密度水腫區(qū)。③其他類型肺癌：主要為中央型的鱗癌和周圍型的腺癌，原發(fā)性肺LELC與其較難鑒別，“分葉征”為二者鑒別的首要征象，原發(fā)性肺LELC常見淺“分葉征”，其他類型肺癌常見深“分葉征”。另鱗癌瘤體內(nèi)常見空洞及壞死，腺癌常見“毛刺征”“血管集束征”及“胸膜牽拉征”，瘤體內(nèi)常見“毛刺征”空泡征及“支氣管截?cái)嗾鳌?。而原發(fā)性肺LELC少見空洞及壞死，亦少見“毛刺征”“血管集束征”及“胸膜牽拉征”。

綜上所述，雖然原發(fā)性肺LELC病例少見，多無(wú)臨床特征，目前暫無(wú)其他術(shù)前有效檢測(cè)手段，CT影像表現(xiàn)復(fù)雜。但是原發(fā)性肺LELC還具有一定特征性的CT影像學(xué)表現(xiàn)，如有實(shí)驗(yàn)室檢查中EBERs和EB病毒血清學(xué)檢測(cè)陽(yáng)性，并排除了鼻咽部原發(fā)腫瘤情況下，CT影像上出現(xiàn)肺周圍單發(fā)密度均勻腫塊或結(jié)節(jié)，增強(qiáng)后呈均勻輕中度持續(xù)強(qiáng)化，并出現(xiàn)“血管包繞征”，應(yīng)考慮為原發(fā)性肺LELC，對(duì)臨床術(shù)前確診有重大意義，并及早干預(yù)治療，對(duì)患者提高生存質(zhì)量和延長(zhǎng)生存時(shí)間有重大意義。

[1] BéGIN L R, ESKANDARI J, JONCAS J, et al. Epstein- Barr virus related lymphoepithelioma-like carcinoma of lung[J]. J Surg Oncol, 1987, 36(4): 280–283.

[2] TRAVIS W D, BRAMBILLA E, NICHOLSON A G, et al. The 2015 World Health Organization classification of lung tumors: Impact of genetic, clinical and radiologic advances since the 2004 classification[J]. J Thorac Oncol, 2015, 10: 1243–1260.

[3] HAN A J, XIONG M, ZONG Y S. Association of Epstein- Barr virus with lymphoepithelioma-like carcinoma of the lung in southern China[J]. Am J Clin Pathol, 2000, 114(2): 220–226.

[4] CHAN J K, HUI P K, TSANG W Y, et al. Primary lymphoepitheliomafike carcinoma of the lung. A clinicopathologic study of 11 oases[J]. Cancer, 1995, 76(3): 413–422.

[5] 吳凱, 陳旭, 高文. 9例原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌分析及文獻(xiàn)回顧[J]. 中國(guó)腫瘤臨床, 2000, 37(8): 464–465.

[6] 韓安家, 熊敏, 宗永生. 肺淋巴上皮瘤樣癌與EB病毒的相關(guān)性[J]. 中華病理學(xué)雜志, 1997, 26(4): 222–224.

[7] 張冬坤, 蘇曉東, 龍浩, 等. 原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌的臨床分析[J]. 中華腫瘤雜志, 2008, 30(1): 72–74.

[8] HOXWORTH J M, HANKS D K, ARAOZ P A, et al. Lymphoepithelioma-like carcinoma of the lung: Radiologic features of an uncommon primary pulmonary neoplasm[J]. AJR Am J Roentgenol, 2006, 186(5): 1294–1299.

[9] OOI G C, HO J C, KHONG P L, et al. Computed tomography characteristics of advanced primary pulmonary lymphoepithelioma-like carcinoma[J]. Eur Radiol, 2003, 13(3): 522–526.

[10] 蔣牧良, 龍莉玲, 秦雯, 等, 原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌影像表現(xiàn)與病理分析[J]. 中華放射學(xué)雜志, 2016, 50(2): 91–94.

[11] 周宙, 王君麗, 凌人男, 等. 原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌CT表現(xiàn)(附11例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)) [J]. 醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2019, 29(8): 1334–1337.

[12] 梁輝清, 曾慶思, 袁國(guó)奇, 等. 原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌的CT表現(xiàn)[J]. 中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù), 2014, 30(8): 1203–1206．

[13] 徐露, 成官迅, 李學(xué)農(nóng). 肺原發(fā)性淋巴上皮樣癌的MscT表現(xiàn)及病理分析[J]. 臨床放射學(xué)雜志, 2015, 34(2): 208–211.

[14] 張燕群, 李維華. 深分葉征在周圍型小肺癌CT診斷中的價(jià)值: 附40例分析[J]. 中華放射學(xué)雜志, 1992, 26(3): 154–156.

[15] 李瑞雄, 王盛集. 原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌的影像學(xué)表現(xiàn)[J]. 放射學(xué)實(shí)踐, 2016, 31(6): 492–494.

[16] 龔巖, 陳衛(wèi)國(guó), 葉華秀, 等. 原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌的影像學(xué)表現(xiàn): 附10例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 南方醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào), 2010, 30(6): 1401–1403.

Diagnostic value of MSCT in primary pulmonary lymphoepitheliomatoid carcinoma

DING Xiaohui, CHEN Benbao, CHEN Yaqing

1.Department of Radiology, Zhoushan Hospital of Traditional Chinese Medicine, Zhoushan 316000, Zhejiang, China; 2.Department of Radiology, Zhoushan Hospital, Zhoushan 316000, Zhejiang, China

To analyze the computed tomography (CT) findings of primary pulmonary lymphoepithelioma-like carcinoma (LELC) and to study the diagnostic value of multi-slice spiral CT in primary pulmonary LELC.The CT findings of 54 cases of primary pulmonary LELC confirmed by surgery and pathology were analyzed retrospectively in three tertiary hospitals in Zhoushan City, Zhejiang Province from January 2001 to March 2022. The imaging features were summarized from the aspects of tumor number and location, size, shape, density, peritumoral interface, enhancement mode and metastasis.A total of 54 cases of primary LELC of the lung were single peripheral type, 36 of which were located under the pleura. The tumor volume was between 7mm×9mm and 50mm×30mm. 32 tumors were round like soft tissue masses with superficial “l(fā)obulation sign”, 12 tumors were dumbbell shaped soft tissue masses with superficial “l(fā)obulation sign”, 7 tumors were soft tissue nodules, and 3 tumors were irregular in shape. 18 cases showed “spicule sign” around the tumor; Spinous processes were found on the surface of tumor in 36 cases of volumerendering technique (VR) reconstruction. The tumors were homogeneous in 48 cases, and small necrotic areas were seen in 6 cases. The tumor margin was clear in 36 cases, and blurry in 18 cases. “Pleural traction sign” was seen around the tumor in 24 cases, and bronchial interruption was seen in the lateral hilum of lung in 24 cases after MPR reconstruction. 48 cases showed continuous mild to moderate homogeneous enhancement, and 6 cases showed annular enhancement. In 12 cases, “vascular wrapping sign” was seen at the edge of the tumor, and the blood vessels in the lesion and pulmonary artery branches continued on MIP images. The hilar and mediastinal lymph nodes were enlarged and enhanced in 18 cases.The CT findings of primary pulmonary LELC have certain characteristics, which is of great significance in the diagnosis of this disease and plays an important role in the non-invasive diagnosis of this disease before clinical operation.

Lung tumor; Lymphoepithelioma-like carcinoma; Tomography; Computed tomography

R816.4

A

10.3969/j.issn.1673-9701.2023.18.013

陳本寶，電子信箱：chenbb625@126.com

（2022–09–24）

（2023–05–12）