劉強,薛玉斌,張文陽,王璞,嚴旭坤,夏寅

(首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院 耳鼻咽喉科,北京 100070)

外耳道惡性腫瘤較為少見,其發(fā)病率約為1/1 000 000,且多數(shù)為鱗狀細胞癌[1-3]。腺樣囊性癌是一種源發(fā)于涎腺的惡性腫瘤,在頭頸部多發(fā)生于腮腺、硬腭、口腔、鼻腔、鼻咽等部位,而來源于外耳道的腺樣囊性癌較為少見,約占0.04/1 000 000[4-5]。該腫瘤生長緩慢,早期癥狀并無特異性表現(xiàn),因此在診治過程中易被誤診。此外,因其發(fā)病率較低,國內(nèi)外文獻報道較少,目前尚無明確統(tǒng)一的治療方案。本文通過回顧性分析診治的8例外耳道腺樣囊性癌患者臨床資料,為其診斷、治療以及建立外耳道腺樣囊性癌的臨床分期標準提供參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析我院2015—2019年收治的外耳道腺樣囊性癌患者8例,其中男2例,女6例,年齡33～76歲,平均年齡55.6歲?；颊咧?例出現(xiàn)耳痛,6例伴有血性或水樣耳溢液、傳導性聽力下降,1例伴有面癱。所有患者從最初出現(xiàn)癥狀到確診平均為2.75年,其中5例患者有誤診病史(具體誤診為外耳道肉芽1例,外耳道膽脂瘤2例,慢性化膿性中耳炎2例),3例患者曾于外院按良性疾病接受手術,病理回報惡性腫瘤后轉(zhuǎn)入我院二次手術,1例患者外院手術后1年復發(fā)后于我院再次手術。所有患者術前均行顳骨CT、增強MRI以及腮腺(圖1)、頸部淋巴結彩超檢查,發(fā)現(xiàn)病變局限在外耳道6例,均出現(xiàn)外耳道骨質(zhì)破壞,累及中耳1例,累及腮腺1例。根據(jù)Pittsburgh分期標準[6-7],本組T2患者6例、T3患者2例,8例患者均無局部淋巴結轉(zhuǎn)移及遠處轉(zhuǎn)移。具體臨床資料見表1。

表1 8例外耳道腺樣囊性癌患者臨床資料

1.2 治療方法

8例患者均行顳骨次全切除術,手術過程(病例8):沿耳道口腫物周圍1 cm行切口切除受累耳甲腔軟骨及皮膚,耳后C型切口向前掀起皮瓣充分暴露腫物外界,封閉外耳道口,在保留安全界限的前提下磨除腫物周圍骨質(zhì),上至中顱底,下至乳突尖,后至乙狀竇,前至顳下頜關節(jié),充分暴露腫物前、后、上、下界,分離砧鐙關節(jié),切斷鼓膜張肌,將錘骨連帶鼓膜前翻,完整切除腫瘤,顳肌瓣填充術腔(圖2)。2例患者行全腮腺切除術,其中1例術前彩超提示腮腺受累,另1例術前出現(xiàn)面癱,兩者術中均切除腮腺內(nèi)面神經(jīng)。6例患者行腮腺淺葉切除術。所有患者術前彩超提示頸部淋巴結未受累,故均未行淋巴結清掃。8例患者術后均接受了放射治療。

2 結果

1例患者術后出現(xiàn)局部切口感染,予以加強換藥及抗炎治療后切口愈合良好。1例患者術后換藥發(fā)現(xiàn)切口局部有清亮液體流出,懷疑腦脊液漏,予以加壓包扎及甘露醇治療,配合患者頭高腳低位臥床后癥狀消失。全部患者隨訪2.3～7.0年,平均隨訪4.34年。1例患者外院手術后局部復發(fā)于我院二次手術后1年再次復發(fā)合并出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移,后予以放療,目前帶瘤生存;1例患者術后隨訪3.5年時因其他疾病死亡;其他患者均在隨訪過程中,且為無瘤存活。病例8術后半年影像學檢查見圖3。

3 討論

外耳道腺樣囊性癌發(fā)病率較低,是一種低度惡性腫瘤,雖生長緩慢,但遠期生存率并不高。既往文獻報道該病多見于中老年患者,女性好發(fā)[4,8-9],僅有1篇報道男性好發(fā)[10]。本組患者發(fā)病年齡均大于30歲,男女比例為2∶6,與多數(shù)文獻報道相近[3-5,8-9]。

從癥狀方面分析,外耳道腺樣囊性癌早期癥狀多不典型,本組患者最常見的表現(xiàn)為耳痛(88%)及外耳道腫物(75%),這與既往文獻報道相一致[3-5]。其中,耳痛早期多為間歇性,后期加重可轉(zhuǎn)為持續(xù)性劇烈耳痛,考慮與腫瘤侵犯神經(jīng)或炎癥局部反應有關[9]。后腫物逐漸增大堵塞耳道可出現(xiàn)耳悶、聽力下降,繼發(fā)感染可引起耳溢液,因此常被誤診為外耳道炎、中耳炎。本組患者有5例以耳痛、耳溢液、耳部不適就診后而被誤診為炎性疾病。此外,腺樣囊性癌多呈“惰性”生長,病程較長。Pulec等[11]曾于1963年報道外耳道腺樣囊性癌從發(fā)現(xiàn)癥狀到就診平均為6年。Dong等[8]也曾報道其從最初出現(xiàn)癥狀到做出診斷平均為7.7年。本組患者最長為4.0年,因此對于出現(xiàn)血性耳溢液、耳痛的外耳道腫物患者應高度警惕腺樣囊性癌的存在。

從術前輔助診斷方面來說,顳骨高分辨率CT和增強MRI是早期診斷外耳道腺樣囊性癌必備的影像學檢查,前者有助于評估骨質(zhì)受累情況,后者能夠較好顯示腫瘤對周圍軟組織的侵犯,兩者結合有助于早期發(fā)現(xiàn)病變。此外,對于可疑患者進行活檢也是避免誤診、漏診的重要選擇。

從治療方面來說,外耳道腺樣囊性癌對放、化療敏感性較差,其治療以手術為主[12]。一般來說,多數(shù)學者認為對于腫瘤早期累及范圍較局限者,可行顳骨外側部切除術;對于侵及中耳或病變范圍較廣泛的晚期腫瘤,應行顳骨次全或全切除術,必要時切除下頜骨髁突[13]。該腫瘤局部侵襲性強,易沿神經(jīng)侵襲性生長,無包膜,且與周圍組織邊界不明顯,局部切除容易復發(fā)[14]。同時,其癥狀隱蔽性強,病程較長,實現(xiàn)早期切除并不容易。因此,筆者認為對于早期外耳道腺樣囊性癌患者首次手術宜行顳骨次全切除術以實現(xiàn)廣泛切除。需要強調(diào)的是,術者應摒棄耳科固化的“保功能”處理模式,嚴格遵循腫瘤手術原則,盡可能整塊切除,同時保證切緣陰性。顳骨本身解剖復雜,毗鄰顱底重要神經(jīng)血管,手術除了切除受累軟組織,還需盡可能磨除骨組織以保留出足夠的安全界,因此對術者要求極高。 本組患者有1例出現(xiàn)腦脊液漏,考慮與術中輪廓化中顱底局部清理肉芽有關。

目前對于外耳道腺樣囊性癌如何處理腮腺亦存在一定爭論。從解剖上來說,外耳道癌侵犯腮腺主要有兩種途徑:一種是通過Santorinni切跡、Huschke孔以及骨與軟骨交界處間隙直接侵犯,另一種是通過淋巴結轉(zhuǎn)移[15]。相關文獻報道外耳道腺樣囊性癌累及腮腺比例較高,戴春富等[13]曾報道其中約35%的患者術前影像學檢查提示腮腺未受累,但術后病理提示腫瘤累及腮腺。多數(shù)學者認為外耳道腺樣囊性癌在處理顳骨的基礎上同時應切除腮腺淺葉,甚至切除全部腮腺組織。但也有學者認為常規(guī)腮腺淺葉切除并不能提高患者的生存率,因此并不提倡切除腮腺。本組患者中有2例行全腮腺切除術,余病例行腮腺淺葉切除術。筆者認為腺樣囊性癌患者處理腮腺是十分必要的。對于術前出現(xiàn)面癱癥狀以及術前彩超提示腮腺受累的患者均應行全腮腺切除術,考慮腫瘤的嗜神經(jīng)生長特性,術中應同時切除腮腺內(nèi)面神經(jīng)。而對于未累及腮腺且無面癱的早期患者而言,術中至少切除腮腺淺葉。此外,淋巴結清掃在外耳道癌治療中也存在爭論。外中耳的淋巴多引流至咽后淋巴結及Ⅰ、Ⅱ區(qū)淋巴。據(jù)報道外耳道癌出現(xiàn)淋巴結轉(zhuǎn)移的概率較低,約為10%～23%[16],在腺樣囊性癌中淋巴轉(zhuǎn)移可能性更低,因此多數(shù)學者認為只有晚期T3、T4患者懷疑淋巴轉(zhuǎn)移可行Ⅰ～Ⅲ區(qū)淋巴結清掃[13]。

放療是外耳道癌的輔助治療方式,但腺樣囊性癌對放療敏感性差,因此仍存在一定爭議。多數(shù)學者認為放療能夠殺死腫瘤的亞臨床灶,增加手術的安全界,因此原則上除早期“局限表淺”的腫瘤可單純行手術治療外,其余均應行術后放療,尤其對于T3、T4以及出現(xiàn)淋巴結轉(zhuǎn)移、術中切緣陽性的病例[12]。在本組病例中,所有患者均被常規(guī)建議行放射治療。

外耳道腺樣囊性癌早期癥狀不典型,診斷不易,多數(shù)患者病程較長且存在誤診病史,因此對于此類早期患者明確診斷后應盡快行顳骨次全切除術以實現(xiàn)徹底切除,同時術中處理腮腺,而術后放療也是一種可選擇的補充治療手段。目前針對外耳道腺樣囊性癌包括分期、治療方面仍存在很多爭論,未來應在多中心合作下進行前瞻性研究,以期為制定臨床診療指南提供更多參考。