王敏 騰白玉 郭文文 胡方霞 徐磊 羅建芬

Mondini畸形是一種表現(xiàn)為蝸軸尖部有缺陷，有小擴(kuò)張的前庭和大前庭水管的三聯(lián)內(nèi)耳畸形［1］，目前常用的內(nèi)耳畸形分類法即Sennaroglu 分型法將其分為不完全分隔Ⅱ型（incompletly partition II，IP-II型）。在內(nèi)耳畸形中發(fā)病率最高，約占54.9%～77.5%［2，3］。Mondini 畸形耳蝸底周及蝸神經(jīng)發(fā)育基本正常，人工耳蝸植入（CI）可不同程度地改善患者的聽力，但在電極選擇上還未達(dá)成一致，短的直電極被很多研究者推薦使用［4］。

內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異?；颊逤I后聽力改善程度和聽覺言語(yǔ)效果備受爭(zhēng)議。本研究通過回顧性對(duì)比和分析山東省耳鼻喉醫(yī)院正常內(nèi)耳結(jié)構(gòu)和Mondini畸形患者術(shù)后12個(gè)月內(nèi)的電極阻抗變化規(guī)律、聽力改善程度和聽覺言語(yǔ)效果，明確CI對(duì)Mondini患者的有益程度以確定其臨床應(yīng)用的價(jià)值，為Mondini畸形伴大前庭導(dǎo)水管綜合征患者術(shù)后編程調(diào)機(jī)及康復(fù)提供可靠信息。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

研究對(duì)象為2018年10月～2021年7月于山東省耳鼻喉醫(yī)院行人工耳蝸植入的耳蝸結(jié)構(gòu)正常和Mondini 畸形患者。為降低植入體類別的影響，選擇植入體型號(hào)均為CI522（Cochlear Nucleus 公司，澳大利亞）。排除其他耳蝸結(jié)構(gòu)畸形、聽神經(jīng)發(fā)育不良、認(rèn)知功能障礙等表現(xiàn)和使用除CI522 以外植入體患者。本研究患者共80 例，植入側(cè)均為極重度感音神經(jīng)性耳聾，即0.5、1、2 和4 kHz 平均氣導(dǎo)聽閾≥80 dB HL。其中耳蝸結(jié)構(gòu)正常組56 例，男32 例，女24 例； CI平均手術(shù)年齡4.4 歲，范圍0.7～54.1歲，其中12例為單側(cè)植入，44例為雙側(cè)植入，對(duì)側(cè)植入型號(hào)均為CI422 （Cochlear Nucleus公司，澳大利亞），該植入體與CI522 電極序列相同。Mondini 組24 例均伴有大前庭導(dǎo)水管綜合征，男14 例，女10 例； CI平均手術(shù)年齡為4.0歲，范圍0.8～26.3歲。其中10例為單側(cè)植入，14例為雙側(cè)植入，對(duì)側(cè)植入體型號(hào)均為CI422。兩組患者植入年齡無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P＞0.05）。

1.2 方法

回顧性分析所有植入者的術(shù)前聽力學(xué)資料（包括純音測(cè)聽、行為測(cè)聽、助聽聽閾等），影像學(xué)資料，手術(shù)入路方式及術(shù)后1、3、6 和12 個(gè)月的聽力學(xué)資料（阻抗測(cè)試結(jié)果、術(shù)后助聽聽閾、言語(yǔ)測(cè)試結(jié)果等）。

用Custom Sound 4.3軟件、計(jì)算機(jī)調(diào)試接口設(shè)備及體外言語(yǔ)處理器進(jìn)行CI術(shù)后電極阻抗測(cè)試，分別記錄1、11、22號(hào)電極共地CG模式的阻抗值。術(shù)后助聽聽閾測(cè)試在聲場(chǎng)中進(jìn)行，采用揚(yáng)聲器給聲，揚(yáng)聲器距離患者1ｍ，與耳蝸呈45°，測(cè)試信號(hào)為囀音，分別測(cè)試0.5、1、2 及4 kHz 的耳蝸助聽聽閾。低齡兒童采用視覺強(qiáng)化測(cè)聽或游戲測(cè)聽。使用聽覺行為分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)（CAP）、言語(yǔ)可懂度分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)（SIR）和有意義聽覺整合量表（MAIS）評(píng)估患者術(shù)后聽覺言語(yǔ)效果。所有問卷結(jié)果均由患者本人或密切接觸的家屬回答。CAP 評(píng)估分為0～7分8個(gè)等級(jí)，用于反映患者日常生活環(huán)境中的聽覺水平。SIR評(píng)估分為1～5分5個(gè)等級(jí)，用于評(píng)估患者的言語(yǔ)能力。MAIS/ITMAIS評(píng)估分為0～4分5個(gè)等級(jí)，用于評(píng)估患者聽覺言語(yǔ)能力。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

采用SPSS 26.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。結(jié)果以χ± s表示。采用單因素方差分析方法比較不同組患者植入年齡的差異；采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)比較兩組電極在不同時(shí)期的蝸內(nèi)阻抗值、術(shù)后CI助聽聽閾、CAP、SIR 及MAIS/ITMAIS評(píng)分的差異；檢驗(yàn)水平α=0.05，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 參與阻抗、CI助聽聽閾和CAP/SIR/MAIS/ITMAIS評(píng)估的患者數(shù)量

本研究為回顧性分析，部分患者因各種原因未能完成每次訪視，所以有部分?jǐn)?shù)據(jù)缺失情況，見表1。

表1 參與阻抗、CI助聽聽閾和CAP/SIR/MAIS/ITMAIS評(píng)估的患者數(shù)量（n）

2.2 CI術(shù)后不同時(shí)期、頻率段的蝸內(nèi)電極阻抗比較

兩組患者在CI術(shù)后不同時(shí)期、頻率段的蝸內(nèi)電極阻抗值見表2。選取1號(hào)電極代表耳蝸高頻段，11號(hào)電極代表耳蝸中頻段，22號(hào)電極代表耳蝸低頻段。Mondini組術(shù)后1 個(gè)月耳蝸各個(gè)頻率段的電極阻抗值均顯著高于正常組（P＜0.05）；此外，兩組患者術(shù)后12 個(gè)月內(nèi)的其他時(shí)期，耳蝸不同頻率段電極阻抗的平均值均無顯著差異（P＞0.05）。

表2 兩組患者CI術(shù)后不同時(shí)期、頻率段的蝸內(nèi)電極阻抗對(duì)比（kΩ，χ±s）

正常組患者在CI術(shù)后不同時(shí)期、頻率段的電極阻抗值變化趨勢(shì)見圖1；Mondini 組患者在CI術(shù)后不同時(shí)期、頻率段的電極阻抗值變化趨勢(shì)見圖2。正常組患者耳蝸高頻段的電極阻抗值隨時(shí)間的推移呈緩慢增長(zhǎng)趨勢(shì)；此外，兩組在術(shù)后12 個(gè)月內(nèi)各頻率段的電極阻抗值變化趨勢(shì)均相同，電極阻抗值在術(shù)后1個(gè)月達(dá)到最大值，隨后呈下降趨勢(shì)，術(shù)后3個(gè)月趨于平穩(wěn)，術(shù)后12個(gè)月有增長(zhǎng)。

圖1 正常組不同頻率段電極阻抗值變化圖

圖2 Mondini組不同頻率段電極阻抗值變化圖

2.3 CI術(shù)后助聽聽閾比較

兩組患者不同時(shí)期0.5、1、2及4 kHz的平均氣導(dǎo)聽閾見表3。正常組患者的術(shù)前裸耳聽閾及CI后12個(gè)月內(nèi)不同時(shí)期的助聽聽閾均顯著高于Mondini組（P＜0.05）。兩組患者術(shù)后12 個(gè)月時(shí)0.5、1、2 及4 kHz 上的助聽聽閾見表4。正常組各頻率助聽聽閾均略高于Mondini組，但差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。

表3 兩組患者術(shù)前裸耳聽閾與不同時(shí)期術(shù)后助聽聽閾比較（dB HL，χ±s）

表4 兩組患者術(shù)后12個(gè)月各頻率助聽聽閾比較（dB HL，χ±s）

2.4 CI術(shù)后聽覺言語(yǔ)康復(fù)效果

在80 例患者中篩選出雙側(cè)語(yǔ)前聾患者的術(shù)前CAP、SIR 評(píng)分和術(shù)后3、6、12 個(gè)月的CAP、SIR 及MAIS/ITMAIS 評(píng)分進(jìn)行比較，見表5。兩組患者均按照中國(guó)聽力語(yǔ)言康復(fù)研究中心統(tǒng)一康復(fù)技術(shù)指導(dǎo)下進(jìn)行康復(fù)，正常組40 例，CI平均植入年齡1.4 歲，范圍0.7～3.7 歲；Mondini組15例，CI平均植入年齡為1.4歲，范圍0.7～3.2歲。兩組CI年齡無顯著差異（P＞0.05）。術(shù)前兩組雙側(cè)語(yǔ)前聾患者CAP 和SIR 評(píng)分無顯著差異（P＞0.05），在術(shù)前表現(xiàn)出了相近的聽力言語(yǔ)水平。術(shù)后兩組雙側(cè)語(yǔ)前聾患者CAP、SIR及MAIS/ITMAIS評(píng)分的變化趨勢(shì)相同，隨著時(shí)間推移，3 項(xiàng)評(píng)分均逐漸提高。Mondini 組在不同時(shí)期CAP、SIR及MAIS/ITMAIS評(píng)分均略高于正常組，其中術(shù)后3 個(gè)月SIR、MAIS/ITMAIS 評(píng)分具有顯著差異（P＜0.05），其他無顯著差異（P＞0.05）。

表5 兩組不同時(shí)期CAP，SIR，MAIS/ITMAIS評(píng)分比較

3 討論

本研究結(jié)果顯示，Mondini 組術(shù)后1 個(gè)月耳蝸各頻率段的電極阻抗值明顯高于正常組，其他時(shí)期兩組患者各通道電極阻抗值無顯著差異。正常耳蝸的結(jié)構(gòu)是由蝸軸和骨蝸管組成，骨蝸管繞蝸軸旋轉(zhuǎn)2.5～2.75周。Mondini畸形的蝸管長(zhǎng)度和蝸軸高度均顯著低于正常耳蝸，且在Mondini 畸形中常出現(xiàn)不完全分隔，表現(xiàn)為在耳蝸不同周，或在耳蝸同一周的不同階段，或在耳蝸與內(nèi)聽道，或在前庭與內(nèi)聽道，或在耳蝸與前庭，出現(xiàn)間隔發(fā)育不全或缺損，形成異常相通［2，5，6］。一般多見耳蝸頂周的鼓階間隔發(fā)育不全或缺損，使頂周與相鄰周融合，形成共同階或囊腔狀［2，5，6］。CI術(shù)后會(huì)發(fā)生炎性反應(yīng)，電極周圍會(huì)被纖維組織包裹［7］，Mondini 畸形患者蝸內(nèi)因存在囊腔狀結(jié)構(gòu)，可能充斥更多的纖維組織，這可能是術(shù)后1個(gè)月，即聲音處理器開機(jī)時(shí)，Mondini組患者在耳蝸各頻率段阻抗值明顯高于耳蝸正常組的原因。此外，兩組患者各通道電極阻抗值無顯著差異，且電極阻抗變化規(guī)律大致相同。這與喬曉峰等［8］的研究結(jié)果相同，即開機(jī)后電極阻抗與耳蝸形態(tài)結(jié)構(gòu)畸形無關(guān)，主要與電極周圍淋巴液、耳蝸炎性纖維組織增生情況以及電極本身設(shè)計(jì)有關(guān)。

本研究?jī)山M被試的電極阻抗變化規(guī)律與既往研究結(jié)果一致，即電極植入后，人體會(huì)產(chǎn)生排斥反應(yīng)，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，纖維組織增生包繞電極，使得導(dǎo)電性下降，故此時(shí)阻抗值最高［9～12］。開機(jī)后隨著電流刺激，電極表面形成水合液態(tài)膜，此后炎性滲出物的形成和分解動(dòng)態(tài)平衡，電極阻抗值逐漸下降趨于穩(wěn)定范圍［9～12］。電極阻抗在術(shù)后2年有提高趨勢(shì)［13，14］。本研究發(fā)現(xiàn)術(shù)后12個(gè)月時(shí)，電極阻抗出現(xiàn)了微抬趨勢(shì)。此外，正常組患者的高頻段區(qū)域即1號(hào)電極的阻抗值隨時(shí)間推移呈上升趨勢(shì)，與Molisz等［15］的發(fā)現(xiàn)相同，即耳蝸中頻段和低頻段電極阻抗在術(shù)后1～6個(gè)月逐漸降低后保持穩(wěn)定，而耳蝸高頻段電極阻抗在術(shù)后呈持續(xù)增高趨勢(shì)，隨后保持穩(wěn)定。但張俊戈［16］、Saunder 等［17］研究認(rèn)為耳蝸各個(gè)頻率段的電極阻抗變化規(guī)律是一致的，均為術(shù)后1個(gè)月，即開機(jī)后電極阻抗先下降后逐漸趨于穩(wěn)定。這種差異性可能與各研究中的電極設(shè)計(jì)不同有關(guān)，在大多數(shù)關(guān)于阻抗的研究中未統(tǒng)一植入體電極類型，本研究統(tǒng)一了電極設(shè)計(jì)種類即精細(xì)直電極，為更好地確定阻抗變化規(guī)律提供了證據(jù)。

本研究術(shù)前Mondini 患者的裸耳平均閾值優(yōu)于正常耳蝸結(jié)構(gòu)患者，但都屬于極重度聽力損失。這可能與Mondini 畸形和大前庭導(dǎo)水管綜合征的臨床聽力表現(xiàn)有關(guān)，Mondini畸形患者有4.7%～20%會(huì)呈現(xiàn)波動(dòng)性聽力變化或進(jìn)行性加重或突然加重［18］。聽力圖多呈現(xiàn)低頻聽閾升高，言語(yǔ)頻段聽閾升高較輕，而高頻段聽閾升高嚴(yán)重的平坦型或碟型，有部分頻率有殘余聽力的情況［18］。有報(bào)道199耳中有176耳聽閾在90～100 dB nHL［18］，與本研究結(jié)果（103.9±17.0 dB nHL）相近。所有患者CI術(shù)后助聽聽閾均較術(shù)前降低，表明CI對(duì)耳蝸結(jié)構(gòu)正常和Mondini 畸形伴大前庭導(dǎo)水管綜合征患者有效；相較于耳蝸正?；颊?，Mondini患者術(shù)后助聽聽閾更快趨于穩(wěn)定。這可能與Mondini 畸形患者的聽力學(xué)表現(xiàn)有關(guān)，前文所述部分Mondini患者CI術(shù)前有過波動(dòng)性的聆聽經(jīng)驗(yàn)，因此可以更快地接受聲音和CI助聽。通常術(shù)后12個(gè)月內(nèi)，人工耳蝸植入者的聽閾會(huì)達(dá)到穩(wěn)定狀態(tài)，通過比較兩組患者術(shù)后12 個(gè)月時(shí)0.5、1、2 以及4 kHz的助聽聽閾，發(fā)現(xiàn)兩組在各頻率上的助聽聽閾無差異。表明對(duì)于Mondini患者而言，在和耳蝸結(jié)構(gòu)正常患者使用相同的電極，即精細(xì)直電極進(jìn)行CI手術(shù)時(shí)，可達(dá)到相近的聽力水平。

本研究還關(guān)注了Mondini畸形患者CI術(shù)后早期聽覺及言語(yǔ)發(fā)展情況，結(jié)果表明語(yǔ)前聾小齡Mondini畸形且伴有大前庭導(dǎo)水管綜合征患者術(shù)后聽覺言語(yǔ)與耳蝸正常患者無顯著差異，甚至Mondini 組患者在術(shù)后3 個(gè)月時(shí)的SIR 和MAIS/ITMAIS 評(píng)分更有優(yōu)勢(shì)，這可能與Mondini組部分患者有過波動(dòng)性聆聽經(jīng)驗(yàn)有關(guān)，所以在術(shù)后3個(gè)月時(shí)呈現(xiàn)出短暫和微小的優(yōu)勢(shì)。這與孟子坤等［19］Meta分析結(jié)論一致，CI可以成為Mondini畸形患者的治療和康復(fù)手段，長(zhǎng)期的術(shù)后康復(fù)效果與耳蝸結(jié)構(gòu)正常者接近。

本研究尚存在不足：①研究樣本的缺失，由于本研究為回顧性研究，有少量患者未能完全完成所有時(shí)期的隨訪和測(cè)試。②缺少對(duì)患者術(shù)中阻抗測(cè)試的結(jié)果，如果增加此結(jié)果，可為兩類患者阻抗變化趨勢(shì)和各時(shí)期阻抗的對(duì)比提供更充足的證據(jù)。③缺乏術(shù)前患者完整的聆聽經(jīng)歷?；仡櫺匝芯繉?dǎo)致未能得到全部患者的聆聽經(jīng)歷，而聽聲經(jīng)驗(yàn)可能會(huì)直接影響患者對(duì)CI的適應(yīng)速度和言語(yǔ)聽覺的發(fā)展快慢。④聲音處理器的選擇未能保持一致。這一現(xiàn)象主要由于患者家庭經(jīng)濟(jì)原因所致，很難做到統(tǒng)一。本研究保持了植入體型號(hào)即CI522的統(tǒng)一，如此樣本量的同型號(hào)探究是有意義的。

CI是Mondini 患者重建聽力的有效方法。根據(jù)患者早期干預(yù)結(jié)果分析，Mondini患者植入人工耳蝸是相對(duì)安全的，雖然因耳蝸結(jié)構(gòu)畸形在術(shù)后會(huì)短暫地產(chǎn)生更高阻抗，但開機(jī)后在電流的刺激下，阻抗會(huì)下降至和耳蝸結(jié)構(gòu)正常患者相同水平，不會(huì)因此對(duì)CI調(diào)機(jī)產(chǎn)生不利影響。在使用相同的植入體類型即CI522 情況下，Mondini 患者的CI術(shù)后助聽聽閾能達(dá)到耳蝸發(fā)育正?；颊叩闹犅犻撍?，聽覺及言語(yǔ)能力也可與耳蝸結(jié)構(gòu)正?；颊呦喈?dāng)，甚至在術(shù)后3個(gè)月內(nèi)，Mondini患者對(duì)CI表現(xiàn)出了更快的適應(yīng)能力。