楊彥亮， 張鐵泉， 彭 滔， 左宏平， 樂問津， 魯號(hào)鋒

作者單位：434000 湖北，長(zhǎng)江大學(xué)附屬第一醫(yī)院肝膽胰外科

1 病例介紹

患者，女，40歲。因“突發(fā)上腹痛伴發(fā)熱、惡心嘔吐1 d”于2021年10月14日急診入院?；颊哂? d前進(jìn)食油膩食物后突發(fā)上腹持續(xù)性脹痛，伴惡心嘔吐，嘔吐胃內(nèi)容物1次，量約600 ml，伴小便顏色加深，有低熱，體溫37.6 ℃，無(wú)寒戰(zhàn)。胸腹部平掃CT提示膽囊多發(fā)結(jié)石，右肝內(nèi)膽管結(jié)石并肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。既往體健，否認(rèn)冠心病及高血壓病史，2020年于外院行腹腔鏡下左腎上腺腫物切除術(shù)。入院查體：體溫36.4 ℃，P 84次/min(規(guī)則)，R 20次/min(規(guī)則)，BP 113/82 mmHg。鞏膜黃染，腹部平坦，右上腹壓痛，無(wú)反跳痛及肌緊張，肝區(qū)有叩擊痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC 12.19×109/L，Hb 148 g/L，NEUT% 87.5%，C反應(yīng)蛋白84.84 ng/L。總膽紅素54.4 μmol/L，直接膽紅素28.3 μmol/L，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶314 U/L，γ-谷氨酰基氨基轉(zhuǎn)移酶599 U/L，CA199 82.54 U/ml。血凝常規(guī)、腎功能、胰腺功能未見異常。肝膽脾胰磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)及磁共振胰膽管造影(magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP)見肝右葉膽管及膽囊內(nèi)多發(fā)泥沙樣低信號(hào)灶，右肝內(nèi)膽管擴(kuò)張明顯，肝門部右前葉、右后葉及肝左葉膽管匯合部位存在狹窄。膽總管及胰管顯影良好，管徑無(wú)增粗(見圖1)。初步診斷：右肝內(nèi)膽管結(jié)石伴急性膽管炎，膽囊結(jié)石伴膽囊炎，肝門部膽管畸形狹窄?；颊哂?021年10月20日全麻下行“腹腔鏡下膽總管探查+膽管修補(bǔ)成型術(shù)+膽囊切除術(shù)+膽道鏡檢查術(shù)+膽道鏡下肝內(nèi)膽管結(jié)石取出術(shù)”。術(shù)中探查見膽囊增大，膽囊周圍粘連，呈慢性炎癥改變，松解膽囊周圍粘連，見肝右動(dòng)脈及膽囊動(dòng)脈壓迫膽管狹窄部位(見圖2?)。分離膽囊動(dòng)脈可吸收夾閉并切斷膽囊動(dòng)脈，熱分離膽囊床，逆行切除膽囊至膽囊壺腹部，見膽囊管開口于右前葉肝管(見圖2?)。右后葉肝管及右前葉肝管分別開口于膽總管(見圖2?)。離斷膽囊管，縱行切開管上段約2 cm，見肝右葉膽管及左葉膽管匯合處環(huán)形狹窄(見圖2?)。伸入膽道鏡，肝右后葉及右前葉膽管內(nèi)見多發(fā)結(jié)石，最大直徑約0.3 cm。經(jīng)取石網(wǎng)籃取出結(jié)石。膽總管末端黏膜可見發(fā)紅，無(wú)明顯潰爛出血。再次檢查膽道內(nèi)無(wú)結(jié)石殘留，退出膽道鏡。膽管修補(bǔ)：患者肝門部膽管變異并狹窄，肝右前葉膽管、右后葉膽管擴(kuò)張，右前葉、右后葉肝管及左肝管在肝外匯合部分環(huán)形狹窄，遂行膽管修補(bǔ)成型術(shù)，于狹窄部位，沿膽管縱行切開狹窄部位，整形(見圖3?)，可見右前葉肝管、右后葉肝管、左肝管開口，5-0可吸收線橫行縫合膽管后壁(見圖3?)，經(jīng)膽總管留置18號(hào)T管，T管上臂支撐狹窄部位(見圖3?)，4-0可吸收縫線間斷橫行縫合修補(bǔ)膽管前壁(見圖3?)。沖洗術(shù)野，徹底止血。手術(shù)時(shí)間為341 min，術(shù)中出血量為50 ml，術(shù)中未予輸血?；颊呤中g(shù)3個(gè)月后再次住院行T管造影及膽道鏡檢查，未見膽管狹窄及結(jié)石殘余，順利拔除T管(見圖4)。

?右肝管變異及膽管狹窄；?右肝內(nèi)膽管結(jié)石圖1 術(shù)前肝膽脾胰MRI+MRCP圖像

?肝右動(dòng)脈及膽囊動(dòng)脈壓迫膽管狹窄部位；?膽囊管開口于右前葉肝管，右前葉肝管匯合部分狹窄；?右后及右前葉肝管分別開口于膽總管；?肝右葉膽管及左葉膽管匯合處狹窄圖2 術(shù)中所見

?沿膽管縱行切開狹窄部位；?右前葉肝管、右后葉肝管、左肝管開口；?留置T管支撐狹窄部位；?間斷橫行縫合修補(bǔ)膽管前壁圖3 術(shù)中膽管修補(bǔ)成型圖片

圖4 術(shù)后3個(gè)月T管造影圖像

2 討論

膽管系統(tǒng)解剖變異發(fā)生率極高，變異形式復(fù)雜多樣，有膽囊管變異、肝管變異、副右肝管等。膽管解剖變異與術(shù)中膽管損傷密切相關(guān)，尤其是肝外膽管變異，術(shù)中若判斷或處理失誤，易造成醫(yī)源性膽管損傷，導(dǎo)致膽瘺、梗阻性黃疸、膽汁性腹膜炎、膽管狹窄等并發(fā)癥[1-2]。膽管變異也是誘發(fā)結(jié)石及膽道感染的高危因素，一旦變異膽管內(nèi)形成結(jié)石，同時(shí)合并膽管擴(kuò)張和狹窄，其臨床診斷及手術(shù)處理也會(huì)十分困難，結(jié)石殘留率高，甚至需要多次手術(shù)[3-5]。

2.1膽管系統(tǒng)先天解剖變異發(fā)生率高、變異類型多樣。文獻(xiàn)報(bào)道膽道變異發(fā)生率為46.7%，變異類型有膽囊管變異、副肝管及肝管變異[6-7]。膽囊管變異類型有長(zhǎng)度或數(shù)目變異，匯入右肝管或副右肝管，匯入膽總管左壁、后壁或前壁[1，8]。副肝管是肝臟某葉或段膽管低位匯入肝外膽管，發(fā)生率為5%～10%。副肝管匯入部位越低，越接近膽囊管，在腹腔鏡下膽囊切除術(shù)中損傷概率越高[9]。肝管變異類型多樣，具有臨床意義的是一級(jí)肝管在肝門區(qū)匯合變異，臨床最常見的是右肝管變異，較少見左肝管變異。右肝管變異最多見的是分裂型右肝管，即肝右葉各段肝管分別匯入肝總管[10]。這些肝管變異在肝切除術(shù)中十分重要，但是膽囊切除術(shù)中很少損傷。本例膽管畸形罕見，其解剖變異特點(diǎn)：(1)肝右前葉膽管和右后葉膽管未匯合形成右肝管主干，而是形成分裂型右肝管；(2)膽囊管與右前支肝管匯合；(3)右前及右后支肝管在肝外匯合部分環(huán)形狹窄。由于術(shù)前MRCP幫助判斷上述解剖變異，本例術(shù)中仔細(xì)解剖肝門部膽管，進(jìn)一步證實(shí)了上述變異情況。

2.2膽管變異是醫(yī)源性膽管損傷的重要因素，尤其肝外膽管變異與膽管損傷密切相關(guān)[7，11]。需術(shù)前完善MRCP評(píng)估膽管變異情況，術(shù)中遵循“先解剖、再明確、后切斷”的原則，精細(xì)操作，鈍性分離，必要時(shí)術(shù)中膽道造影明確變異類型，關(guān)腹前仔細(xì)檢查術(shù)野有無(wú)膽汁滲漏。術(shù)后懷疑膽管損傷行逆行胰膽管造影術(shù)(endoscopic retrograde cholangiopancreatography,ERCP)、經(jīng)皮肝穿刺膽道造影術(shù)(percutaneous transhepatic cholangiography,PTC)、MRCP等[12-13]。膽管損傷要早發(fā)現(xiàn)，早修補(bǔ)。膽管損傷治療有外科手術(shù)、內(nèi)鏡或介入治療。外科手術(shù)療效最確切，結(jié)合損傷情況選擇術(shù)式，有膽管修補(bǔ)、膽管端端吻合、膽腸吻合等。T管選合適大小，必須經(jīng)過損傷口或吻合口，拔管時(shí)間6個(gè)月～1年不等。醫(yī)源性膽管損傷修補(bǔ)是十分復(fù)雜而且精細(xì)的手術(shù)，要求術(shù)者熟悉膽道解剖，同時(shí)有豐富的經(jīng)驗(yàn)和精湛的修補(bǔ)技術(shù)[14]。本例患者存在右肝管變異，膽囊管匯入右前葉膽管，術(shù)前完善MRCP明確此變異類型，術(shù)中仔細(xì)解剖，明確膽管各結(jié)構(gòu)后再行離斷膽囊管并探查膽管。

2.3膽管變異導(dǎo)致的膽汁流體力學(xué)紊亂和血管壓迫，可能是膽管結(jié)石高發(fā)的原因[15]。通常右肝管與左肝管呈“Y”型匯合，角度<110°。膽管變異引起匯合角度異常，導(dǎo)致膽汁流動(dòng)受阻，形成湍流，膽管匯合角度越大越容易形成結(jié)石[16]。本例患者變異右肝管與左肝管異常匯合，形成變異右肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、右肝膽管結(jié)石形成、與左肝管匯合處狹窄的模式。血管壓迫膽管也是結(jié)石形成因素，變異右肝管肝外低位匯合，易受到右肝血管壓迫，引起受壓部位以上膽管擴(kuò)張和膽汁淤積[17]。膽管結(jié)石、變異和狹窄常合并存在，可依據(jù)結(jié)石的所在部位來(lái)推斷變異與狹窄的所在。本例患者右前葉膽管肝外匯入左肝管，膽囊管匯入右前葉肝管，存在膽汁流體力學(xué)異常，另術(shù)中見膽囊動(dòng)脈及右肝動(dòng)脈壓迫肝管。

2.4變異肝膽管并結(jié)石及狹窄時(shí)，其臨床診斷和手術(shù)處理相當(dāng)困難。MRI+MRCP可精準(zhǔn)評(píng)估肝內(nèi)膽管結(jié)石分布，判斷膽管狹窄與擴(kuò)張的部位，明確存在肝實(shí)質(zhì)病變，可作為首選。B超和CT適用于結(jié)石的定位檢查，而對(duì)膽管變異的診斷價(jià)值有限。PTC和ERCP不僅操作有創(chuàng)，而且造影劑難以通過結(jié)石填充位置造成變異膽管顯影不佳或不顯影，需慎重考慮[3]。術(shù)后膽道引流管造影、膽道鏡檢查對(duì)于手術(shù)效果有判斷價(jià)值。肝膽管結(jié)石手術(shù)方式選擇有腹腔鏡或開腹膽總管切開聯(lián)合膽道鏡取石、ERCP取石、肝部分切除術(shù)。手術(shù)處理變異肝膽管并結(jié)石及狹窄需要考慮結(jié)石分布范圍、狹窄部位及程度、肝功能及患者一般狀況。手術(shù)原則是盡可能取盡結(jié)石、解除狹窄、通暢引流、預(yù)防復(fù)發(fā)。膽總管切開聯(lián)合膽道鏡取石，受狹窄部位影響，往往取石操作較為困難，需要術(shù)中膽道鏡、液電碎石、激光碎石等多種方式聯(lián)合。狹窄部位可行球囊擴(kuò)張、膽道支架、修補(bǔ)整形等。ERCP取石失敗者可再行腹腔鏡膽總管切開取石操作。肝部分切除術(shù)適合肝葉萎縮、結(jié)石難以取盡、狹窄難以糾正、懷疑癌變的患者[18-20]。術(shù)中留置T管支撐狹窄及修補(bǔ)的部位，以減少膽漏及吻合口狹窄的發(fā)生率。T管造影或膽道鏡檢未見膽道狹窄及結(jié)石殘余，可拔除T管。T管拔除時(shí)間尚存爭(zhēng)議，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為至少3～6個(gè)月，但尚無(wú)高級(jí)別隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)(randomized controlled trial,RCT)證據(jù)支持上述結(jié)論。原則上應(yīng)結(jié)合患者具體情況決定，尤其是合并膽漏、腹腔感染、高齡、糖尿病、營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)差，盡可能延長(zhǎng)T管留置時(shí)間。

綜上所述，肝膽管變異發(fā)生率高，變異類型多樣，包括膽囊管變異、副肝管、肝管變異等。變異肝膽管不僅易造成肝膽手術(shù)操作時(shí)醫(yī)源性膽管損傷，而且與肝膽管結(jié)石發(fā)生相關(guān)。變異肝膽管并結(jié)石及狹窄存在時(shí)，其影像檢查建議首選MRI+MRCP，治療需考慮結(jié)石分布范圍、狹窄部位及程度，是否合并惡變，是否合并肝葉萎縮等。腹腔鏡聯(lián)合膽道鏡治療復(fù)雜膽道變異并肝內(nèi)膽管結(jié)石形成起到重要作用，尤其膽道鏡有明顯優(yōu)勢(shì)，遠(yuǎn)期療效尚需進(jìn)一步開展多中心、大樣本的前瞻性隨機(jī)對(duì)照研究數(shù)據(jù)支持。膽管狹窄處理需考慮狹窄部位及程度，肝外狹窄部位可行修補(bǔ)整形及T管支撐，肝內(nèi)可行球囊擴(kuò)張及膽道支架。