嚴(yán)薇，謝榆，馬小靜

冠狀動脈瘺是一種少見的先天性心臟畸形，主要指冠狀動脈主干或分支與心臟腔室或者大血管異常交通，其發(fā)生率占先天性心臟病的0.25%～0.4%[1-3]。目前報道的最常見冠狀動脈瘺為冠狀動脈-肺動脈瘺及右冠狀動脈-右心室瘺，約占27%，而占比最少的是冠狀動脈-冠狀靜脈竇瘺，約占所有冠狀動脈瘺的7%[4-5]。本研究通過回顧性分析冠狀動脈-冠狀靜脈竇瘺患者的病歷資料，總結(jié)其超聲心動圖特征及臨床特點，以提高超聲心動圖在冠狀動脈-冠狀靜脈竇瘺診斷水平及明確其臨床指導(dǎo)價值。

1 資料與方法

1.1 研究對象

回顧性分析汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院·武漢亞洲心臟病醫(yī)院聯(lián)合心臟外科中心2018 年11 月至2022 年6 月臨床診斷為冠狀動脈-冠狀靜脈竇瘺的患者6 例。所有患者均經(jīng)手術(shù)或冠狀動脈造影或CT 檢查確診為冠狀動脈-冠狀靜脈竇瘺。本研究符合涉及人的生物醫(yī)學(xué)研究倫理審查相關(guān)標(biāo)準(zhǔn)，并遵照了最新版赫爾辛基宣言。

1.2 超聲心動圖檢查與方法

使用Philips iE33 彩色多普勒超聲儀（飛利浦，荷蘭），探頭為S5-1，頻率1～5 MHz。患者取左側(cè)臥位，進行常規(guī)超聲心動圖檢查，測量各腔室大小、心臟的收縮及舒張功能以及左、右冠狀動脈的內(nèi)徑，描述冠狀動脈及瘺管的走行及測量瘺口的大小及血流速度。同時還需明確是否合并其他心臟畸形。術(shù)后超聲心動圖重點記錄冠狀動脈-冠狀靜脈竇瘺有無復(fù)發(fā)、有無并發(fā)癥等。

1.3 統(tǒng)計學(xué)方法

采用SPSS 22.0 軟件，計量資料采用中位數(shù)（P25，P75）表示。

2 結(jié)果

2.1 6 例患者術(shù)前一般臨床資料（表1）

表1 6 例患者術(shù)前一般臨床資料

6 例患者男性2 例，女性4 例，年齡16～69 歲，中位年齡49.0（31.7，57.7）歲。所有患者均無外傷史及手術(shù)史；其中4 例因勞力后呼吸困難、胸悶、心悸、非典型心絞痛等癥狀就診，1 例因頭暈就診，1 例因體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音而就診。NYHA 心功能Ⅲ級3 例，Ⅱ級2 例，Ⅰ級1 例；4 例合并瓣膜關(guān)閉不全，1 例合并卵圓孔未閉，1 例合并室壁運動異常。

2.2 超聲心動圖漏診與誤診情況

6 例臨床確診患者中，超聲心動圖首次準(zhǔn)確診斷4 例，誤診、漏診各1 例。1 例誤診為左冠竇瘤破入右心房，后經(jīng)CT 證實了左回旋支經(jīng)冠狀靜脈竇瘺入右心房（圖1）。1 例漏診為右冠狀動脈-冠狀靜脈竇，后經(jīng)冠狀動脈造影證實為右冠狀動脈及左回旋支-冠狀靜脈竇瘺（圖2）。漏診、誤診原因均為對冠狀動脈的走行掃查不清。

圖1 左回旋支-冠狀靜脈竇瘺的CT 圖像

圖2 兩支冠狀動脈-冠狀靜脈竇瘺的冠狀動脈造影圖像

2.3 超聲心動圖影像學(xué)特征

超聲心動圖共同特征為：（1）受累冠狀動脈擴張并延續(xù)為異常粗大的瘺管；（2）瘺管迂曲走行并瘺入冠狀靜脈竇；（3）冠狀靜脈竇擴張；（4）彩色多普勒示冠狀靜脈竇內(nèi)異常花色血流束；（5）頻譜多普勒示異常血流束為雙期連續(xù)性高速血流。6 例患者中，3例為右冠狀動脈-冠狀靜脈竇瘺，2 例為左主干-左回旋支-冠狀靜脈竇瘺，1 例為右冠狀動脈及左回旋支-冠狀靜脈竇瘺。4 例經(jīng)外科手術(shù)確診患者的術(shù)前超聲心動圖可見，擴張的冠狀動脈的內(nèi)徑為9.8～20.2 mm，瘺管內(nèi)徑6.0～12.5 mm，冠狀靜脈竇內(nèi)徑7～21 mm，瘺口處的峰值流速為164～463 cm/s（表2、圖3）。

圖3 冠狀動脈-冠狀靜脈竇瘺的超聲心動圖圖像

2.4 手術(shù)方式及術(shù)后隨訪

6 例患者中4 例行外科結(jié)扎瘺口（表2），2 例患者拒絕手術(shù)而定期隨訪。術(shù)后超聲心動圖中位隨訪9.0（3.7，30.0）個月期間，全部患者無復(fù)發(fā)，無嚴(yán)重并發(fā)癥。

表2 4 例術(shù)前超聲心動圖確診冠狀動脈-冠狀靜脈竇瘺患者的檢查結(jié)果及外科術(shù)式

3 討論

先天性冠狀動脈瘺是一種十分少見的冠狀動脈畸形，其主要是冠狀動脈主干和（或）分支與心腔或大血管的異常交通[6]。在胚胎期，冠狀動脈通過毛細(xì)血管網(wǎng)與靜脈交通，動脈竇狀隙發(fā)出分支，而竇狀隙又與心室腔連通，隨著胚胎的發(fā)育，這些竇狀隙會縮小直至消失，若各種因素影響胚胎的正常發(fā)育，導(dǎo)致竇狀隙未能閉合即形成冠狀動脈瘺。根據(jù)瘺入的部位及瘺口的大小可引起心腔不同程度的改變，同時伴有冠狀動脈的擴張。

冠狀動脈-冠狀靜脈竇瘺是冠狀動脈瘺中較少見的類型，其臨床表現(xiàn)無特異性，年輕患者多無癥狀，體檢時因心臟雜音而就診；年齡較大患者可表現(xiàn)為勞累后呼吸困難、心悸、胸悶等癥狀，也可合并心力衰竭、心肌缺血及心內(nèi)膜炎等。超聲心動圖具有特征性改變，可清楚地顯示大多數(shù)患者異常擴張冠狀動脈的起源、瘺口的位置和大小[7]。冠狀動脈-冠狀靜脈竇瘺的超聲心動圖診斷要點表現(xiàn)為：（1）二維超聲心動圖于左心長軸切面、大動脈短軸切面或心尖四腔切面可顯示冠狀動脈及冠狀靜脈竇擴張；（2）彩色多普勒顯示擴張的冠狀動脈及冠狀靜脈竇內(nèi)血流通過瘺管交通；（3）頻譜多普勒可探及瘺口呈連續(xù)性高速頻譜。本組超聲心動圖術(shù)前明確診斷的4 例病例中，彩色多普勒和連續(xù)多普勒顯示整個心動周期冠狀動脈和冠狀靜脈竇之間存在分流。由于大量的左向右分流，使得冠狀動脈及冠狀靜脈竇瘤樣擴張，導(dǎo)致瘺管及瘺口清晰可見。由于瘺口較大，導(dǎo)致右心腔增大，合并瓣膜的關(guān)閉不全，外科手術(shù)結(jié)扎瘺口后心腔縮小，瓣膜反流減輕或消失。其中1 例因伴頭痛，行經(jīng)顱多普勒及發(fā)泡試驗檢查，發(fā)現(xiàn)卵圓孔未閉，此患者選擇外科結(jié)扎瘺口并縫閉卵圓孔，術(shù)后患者癥狀消失，隨訪1 年患者未出現(xiàn)頭痛及其他癥狀。此例患者常規(guī)超聲心動圖未發(fā)現(xiàn)有卵圓孔未閉，為提高超聲心動圖對卵圓孔未閉的檢出率，對于有癥狀的患者可行右心聲學(xué)造影檢查或經(jīng)食道超聲心動圖檢查，這樣對于冠狀動脈瘺及合并癥有更準(zhǔn)確的診斷，對于臨床手術(shù)方式的選擇提供更有價值的指導(dǎo)作用。

冠狀動脈-冠狀靜脈竇瘺比較罕見，若超聲科醫(yī)師對其影像特征不了解，易漏診、誤診。同時，冠狀動脈瘺還需與先天性冠狀動脈起源異常及主動脈竇瘤破裂等相鑒別，如左冠狀動脈異常起源于肺動脈，超聲心動圖主要表現(xiàn)為左心室擴大、左冠狀動脈增寬，彩色多普勒可探及豐富的冠狀動脈側(cè)支循環(huán)血流信號，追蹤左冠狀動脈的血流可發(fā)現(xiàn)其逆灌入肺動脈，而且常合并二尖瓣反流。而主動脈竇瘤破入右心房的主要超聲心動圖特點是二維超聲心動圖顯示主動脈竇壁變薄，呈囊袋樣擴張；彩色多普勒顯示右心房內(nèi)花色血流信號，追蹤其可至主動脈竇破口；頻譜多普勒可顯示雙期連續(xù)性高速血流頻譜。而仔細(xì)掃查冠狀動脈未見擴張。本組病例中有1 例誤診，超聲心動圖診斷為左冠竇瘤破入右心房，而CT 證實為左回旋支經(jīng)冠狀靜脈竇瘺入右心房。此病例超聲心動圖左心長軸切面未見右冠狀動脈擴張，大動脈短軸切面左冠竇膨大，其后方可見一瘺管樣結(jié)構(gòu)破入右心房腔，右心房內(nèi)雙期可見連續(xù)性花色血流信號。CT 顯示右冠狀動脈及左前降支正常，左冠狀動脈及左回旋支瘤樣擴張，左回旋支末端瘺入冠狀靜脈竇入右心房。分析此次誤診原因主要是左冠竇異常膨大，部分超聲科醫(yī)師對冠狀動脈瘺認(rèn)識不足，對冠狀動脈的解剖結(jié)構(gòu)及走行認(rèn)識不清且未能準(zhǔn)確追蹤其走行而導(dǎo)致誤診。其中1 例漏診雙支冠狀動脈-冠狀靜脈竇瘺，亦是只關(guān)注了單支冠狀動脈，而對擴張冠狀動脈的走行未進行全面的追蹤掃查。通過分析本組病例，初步總結(jié)出超聲科醫(yī)師懷疑冠狀動脈-冠狀靜脈竇瘺時掃查的要點：即沿擴張的冠狀動脈追蹤其走行及瘺口位置，或探查到異常的血流信號反追蹤至冠狀動脈；而對冠狀靜脈竇的掃查有兩個非常重要的切面即右心室流入道切面及心尖旁四腔心切面。而應(yīng)用多層螺旋冠狀動脈CT 成像及冠狀動脈造影可清楚顯示冠狀動脈的異常[8]，進一步確診冠狀動脈瘺。心臟磁共振成像無輻射，在評價心肌的灌注及活性中起重要的作用，亦可作為冠狀動脈異常的評估手段[9]。

Cebi 等[10]對成人冠狀動脈瘺進行研究指出，對于有癥狀的冠狀動脈瘺，不論分流量大小，均應(yīng)行閉合治療。目前冠狀動脈瘺的治療方式有藥物保守治療、外科治療及介入治療，而冠狀動脈-冠狀靜脈竇瘺的最佳治療方式存在爭議，尚未達成共識。介入治療的適應(yīng)證包括冠狀動脈瘺口明顯狹窄，瘺道走行不能太迂曲，且呈瘤樣擴張，又不合并其他心內(nèi)畸形，單發(fā)的冠狀動脈竇[11]。介入行瘺管線圈栓塞有時需多次嘗試[12]。經(jīng)導(dǎo)管途徑治療冠狀動脈瘺是一種安全有效的手術(shù)方法。Harris 等[13]指出了在經(jīng)導(dǎo)管線圈栓塞修復(fù)中大的、彎曲的、高流量瘺管所帶來的挑戰(zhàn)。冠狀動脈瘺的外科治療取決于瘺管的位置、大小和由此產(chǎn)生的分流量,早期手術(shù)干預(yù)可以預(yù)防潛在的并發(fā)癥，如冠狀動脈瘤樣擴張、慢性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎和血栓形成[14]。本組病例中有4 例行外科體外循環(huán)下瘺口結(jié)扎術(shù)，主要是術(shù)前冠狀動脈CT 或冠狀動脈造影提示冠狀動脈走行迂曲，部分合并其他心內(nèi)畸形，術(shù)后恢復(fù)良好。

盡管冠狀動脈-冠狀靜脈竇瘺屬于較罕見的冠狀動脈畸形，但其具有典型的影像學(xué)特征，可通過超聲心動圖確診。但是對于合并多支冠狀動脈瘺或?qū)跔顒用}走行認(rèn)識不清容易漏診、誤診，CT 及冠狀動脈造影能夠進一步明確診斷，對手術(shù)方式選擇具有重要的價值。對于有癥狀的患者早期手術(shù)治療可根治冠狀動脈-冠狀靜脈竇瘺，且預(yù)后良好。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突