春曉 龔媛媛 李敏

作者單位:510623 廣東省廣州市婦女兒童醫(yī)療中心兒童重癥監(jiān)護(hù)室

原發(fā)性免疫缺陷?。≒ID）是一組由基因缺陷導(dǎo)致的免疫功能異常為特點(diǎn)的臨床綜合征，在起病時(shí)或病程中多伴有皮膚癥狀[1-2]。皮膚是原發(fā)性免疫缺陷病最常受累的器官之一，也是最直觀的癥狀，往往是早期識(shí)別免疫缺陷病的重要臨床表現(xiàn)[3]。PID 相關(guān)的皮膚改變包括皮膚軟組織感染（如真菌、細(xì)菌和病毒感染）、濕疹樣皮疹、凍瘡樣皮疹、蕁麻疹樣皮疹、魚鱗樣皮疹、紅皮病、皮下出血、膿皰型銀屑病或其他自身免疫/自身炎癥和蛋白酶活性相關(guān)皮膚癥狀等[1-2]。PID 引發(fā)的膿毒血癥意味著感染的嚴(yán)重性和全身性，且PID 患兒的皮膚感染較正常人癥狀表現(xiàn)更加嚴(yán)重，病程遷延，治療效果不佳，且易反復(fù)[4]。本例為1 例PID 合并嚴(yán)重膿毒血癥致右手壞疽性膿皰瘡的患兒，經(jīng)過制訂符合患兒病情的分階段創(chuàng)面管理方案以及數(shù)次清創(chuàng)與功能性敷料換藥，傷口愈合，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例介紹

患兒，女，2 歲2 個(gè)月，主因“發(fā)熱、皮膚破潰化膿2 周余，加重2 d”于2020 年8 月3 日17:00收入院。入院診斷：①免疫缺陷待查；②膿毒血癥；③支氣管肺炎；④呼吸衰竭；⑤軀干皮膚感染（全身皮膚）；⑦G-6-PD 缺乏?；純涸谛律鷥浩谝颉阿傩律鷥簲⊙Y；②腸炎；③休克；④腦室出血；⑤遺傳代謝病待查”住院，予抗感染、抗休克、抗癲癇治療后好轉(zhuǎn)出院，后生長發(fā)育正常。父母均體健，患兒哥哥1 歲余齡時(shí)因“①膿毒血癥；②多器官功能障礙；③大皰性魚鱗病樣紅皮??；④免疫缺陷待查；⑤營養(yǎng)不良”，搶救無效過世?；純喝朐呵? 個(gè)月開始發(fā)熱（39 ℃以上），外院查血常規(guī)，感染指標(biāo)高，三系降低，建議到上級(jí)醫(yī)院就診，家屬未就診，逐漸出現(xiàn)軀干及四肢皮疹，瘙癢，抓撓后皮疹處出現(xiàn)破潰化膿、瘀點(diǎn)瘀斑、結(jié)痂等。入院前1 周再次出現(xiàn)發(fā)熱（39 ℃以上），于我院急診就診，三系降低未見改善，軀干及四肢皮膚破潰較前加重，建議轉(zhuǎn)血液腫瘤科治療，家屬拒絕。入院前1 d 再次發(fā)熱（38.9 ℃），急診再次就診后收治入院，我院就診查血常規(guī)示感染指標(biāo)高、三系低，氣促、呼吸費(fèi)力，軀干及四肢皮膚破潰較前加重，全身散在紅色斑丘疹、黑色焦痂、破潰化膿等。入院第1 天仍發(fā)熱（39 ℃）、氣促加重轉(zhuǎn)兒童重癥監(jiān)護(hù)室（PICU），轉(zhuǎn)入時(shí)患兒神志清楚，自主體位，表情痛苦，反應(yīng)差，呻吟呼吸，雙側(cè)瞳孔等圓等大，直徑3 mm，對(duì)光反射靈敏；體質(zhì)量8.5 kg，身長64 cm，BMI18.4；體溫39 ℃，心率171 次/min，呼吸70 次/min，血壓113/54 mmHg。入室后立即予氣管插管機(jī)械通氣，擴(kuò)容、抗感染、血管活性藥物改善循環(huán)等對(duì)癥支持治療。治療期間反復(fù)輸注紅細(xì)胞懸液、血小板、人血白蛋白、免疫球蛋白等藥物支持治療，根據(jù)體溫、感染指標(biāo)、病原學(xué)檢查結(jié)果不斷調(diào)整抗感染藥物治療方案，入院第15 天，患兒反復(fù)發(fā)熱癥狀好轉(zhuǎn)，感染指標(biāo)下降，凝血功能較前好轉(zhuǎn)，繼續(xù)給予藥物支持和抗感染治療。入院第40 天，患兒病情較穩(wěn)定，感染及凝血功能均較前好轉(zhuǎn)。入院第55 天，患兒雙肺感染較前加重，雙肺進(jìn)行性破壞，多發(fā)肺膿腫、肺氣囊產(chǎn)生，血常規(guī)三系進(jìn)一步降低，給予胸腔閉式引流、輸注血制品等對(duì)癥治療。入院第75 天，患兒出現(xiàn)血尿，全身皮膚出血點(diǎn)增多，血壓及血氧飽和度進(jìn)行性下降，經(jīng)調(diào)整血管活性藥物、調(diào)整呼吸機(jī)參數(shù)、輸注血制品等治療后無明顯改善。入院第76 天，患兒血壓及血氧飽和度再次出現(xiàn)進(jìn)行性下降，家屬經(jīng)過慎重考慮后放棄治療，患兒最終死亡。

2 護(hù)理

2.1 護(hù)理評(píng)估

2.1.1 全身評(píng)估 患兒入院第2 天傷口小組首次接診時(shí)，患兒在芬太尼、咪達(dá)唑侖持續(xù)靜脈輸注維持下，處于淺鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜狀態(tài)，體溫36.5 ℃，心率102 次/min，機(jī)械通氣輔助下呼吸頻率50 次/min，膿毒性休克狀態(tài)，于持續(xù)多巴胺、去甲腎上腺素持續(xù)靜脈輸注維持下血壓85/42 mmHg。營養(yǎng)狀況評(píng)估正常，處于同年齡同性別患兒的25%～75%，四肢皮下脂肪層正常，皮膚彈性可，暫禁食，血清白蛋白正常?；純汉喜⒎尾扛腥?、膿毒血癥、三系降低、G-6-PD 缺乏等，C 反應(yīng)蛋白＞200 mg/L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)2.18×1012/L，白細(xì)胞計(jì)數(shù)0.1×109/L，血小板計(jì)數(shù)12×109/L，血紅蛋白61 g/L。全身皮膚稍蒼黃，全身散在紅色圓形皮疹，皮疹中心可見點(diǎn)狀黑色結(jié)痂，全身可觸及散在淋巴結(jié)，四肢有多發(fā)小面積皮膚破潰化膿，部分結(jié)痂，皮溫高，破潰處周圍皮膚紅腫。請皮膚科會(huì)診，血培養(yǎng)示金黃色葡萄球菌感染，建議使用莫匹羅星軟膏外涂破潰處抗感染[5]?；純杭彝ソ?jīng)濟(jì)狀況較差，但家屬對(duì)傷口治療表示支持。

2.1.2 局部評(píng)估 傷口小組首次傷口評(píng)估見右上肢腫脹較左側(cè)明顯，皮溫較高；右腋窩下可觸及一腫大淋巴結(jié)，約5 cm×5 cm。右手背可見一2.8 cm×3.2 cm 表面凹凸不平、100%黑色焦痂覆蓋的傷口，為全身最大面積傷口；傷口邊緣形狀不規(guī)則，未見滲液，觸及無波動(dòng)感，未聞及明顯異味；周圍皮膚紅腫，手指更明顯，皮溫高，手臂嚴(yán)重腫脹；疼痛評(píng)估應(yīng)用FLACC 評(píng)分法，安靜及處理傷口時(shí)評(píng)分均為3 分（輕微不適），予持續(xù)芬太尼鎮(zhèn)痛。

2.2 分階段創(chuàng)面管理

2.2.1 早期緩慢清除壞死組織，局限感染灶，防止擴(kuò)散 通過對(duì)患兒的全面評(píng)估，確定早期傷口護(hù)理難點(diǎn)在于全身情況較差，凝血功能差，全身感染嚴(yán)重，治療護(hù)理以全身支持治療挽救生命為主，傷口保守處理避免出血，局部抗感染預(yù)防感染灶繼續(xù)擴(kuò)大。右手背傷口請骨科?？茣?huì)診，考慮傷口面積較大且有壞疽，深度未知，若手術(shù)探查有截肢可能，但患兒基礎(chǔ)情況差、凝血差，目前無手術(shù)條件，建議保守治療。所以右手背傷口選擇持續(xù)予碘伏濕敷及10%聚維酮碘乳膏外涂抗感染，每日換藥。入院第16 天，傷口大小約4 cm×3.5 cm×0.5 cm，部分焦痂脫落可見75%創(chuàng)面基底紅色，25%黑色焦痂覆蓋，傷口邊緣形狀不規(guī)則、腫脹，滲液為血性，稍黏稠，傷口觸及易出血。查血常規(guī)凝血功能較前好轉(zhuǎn)，且已輸注血制品改善凝血功能，遂右手背予鑷子保守銳性清創(chuàng)，后以10%聚維酮碘乳膏持續(xù)濕敷。本例患兒對(duì)于傷口敷料的選擇也有一定的局限性。因患兒存在G-6-PD 缺乏，不能使用含磺胺的銀離子等敷料，且患兒家庭經(jīng)濟(jì)條件較差，當(dāng)前全身治療花費(fèi)已較大，所以使用價(jià)格較低廉的聚維酮碘乳膏抗菌抑菌、軟化焦痂緩慢清創(chuàng)。聚維酮碘具有較好的抗炎、止痛的療效，能夠促進(jìn)創(chuàng)面的肉芽生長，促進(jìn)皮膚組織在生長過程中的DNA、RNA 的生產(chǎn)，縮短創(chuàng)面愈合的時(shí)間，而10%聚維酮碘軟膏對(duì)常見的感染性創(chuàng)面具有較好的抑菌作用[6]。

2.2.2 后期創(chuàng)造濕潤環(huán)境，滲液管理，促進(jìn)愈合患兒傷口創(chuàng)面后期的護(hù)理重點(diǎn)包括預(yù)防感染、滲液管理、預(yù)防出血等，可應(yīng)用功能性敷料促進(jìn)傷口愈合；同時(shí)也應(yīng)密切觀察，早期識(shí)別傷口感染?；純簽樵l(fā)性免疫缺陷，肺部感染難以控制，不斷加重，但傷口創(chuàng)面后期未出現(xiàn)明顯感染。創(chuàng)面一級(jí)敷料應(yīng)用藻酸鹽，創(chuàng)造微酸無氧或低氧、適度濕潤的傷口環(huán)境，促進(jìn)壞死組織的溶解，促進(jìn)生長因子釋放，刺激細(xì)胞增殖，加快表皮細(xì)胞的再生和爬行，同時(shí)緩解傷口疼痛[7]，部分可釋放鈣離子，促進(jìn)凝血酶原激活物的形成，加速止血。二級(jí)敷料使用標(biāo)準(zhǔn)型水膠體敷料，如滲液量較少且出血減少，可僅使用水膠體敷料覆蓋，保證濕性愈合的環(huán)境，同時(shí)吸收滲液維持濕性平衡，促進(jìn)創(chuàng)面肉芽組織生長和爬皮。入院第44 天，患兒病情較穩(wěn)定，感染及凝血功能均較前好轉(zhuǎn)；患兒右手背傷口3 cm×2.5 cm×0.3 cm，表面凹凸不平，創(chuàng)面基底75%紅色，25%黃色，無明顯滲液，創(chuàng)面觸及易出血；傷口邊緣形狀不規(guī)則，部分上皮邊緣內(nèi)卷，右手臂紅腫較前明顯消退，干燥脫屑，皮溫正常；兩次傷口膿液細(xì)菌真菌培養(yǎng)顯示無菌生長。以鑷子去除壞死組織，碘伏和生理鹽水依次清洗創(chuàng)面，紗布拭干創(chuàng)面，予藻酸鹽填塞傷口，表面予水膠體敷料覆蓋。換藥頻率以滲液及傷口情況按需調(diào)整，一般3 d 換藥1 次。入院第65 天，患兒右手背傷口面積1.5 cm×1 cm，創(chuàng)面基底表面平整，100%紅色；滲液為黃色伴少許血性，稍黏稠，濕潤狀態(tài)；周圍皮膚部分色素沉著，干燥脫屑，右手臂無紅腫，皮溫正常。予清洗創(chuàng)面，拭干后以標(biāo)準(zhǔn)型水膠體敷料覆蓋。入院第69 天，患兒右手背傷口0.7 cm×0.5 cm，創(chuàng)面基底表面平整，100%紅色，滲液少，濕潤狀態(tài)；周圍皮膚部分色素沉著，干燥脫屑，皮溫正常。入院第73 天患兒右手背傷口已完全愈合。創(chuàng)面分階段管理要點(diǎn)為采取保守治療與積極干預(yù)相結(jié)合，循序漸進(jìn)地進(jìn)行綜合管理。前期患兒治療以穩(wěn)定病情為主，創(chuàng)面采用保守治療，后期病情穩(wěn)定應(yīng)用功能性敷料采取清創(chuàng)、降低細(xì)菌負(fù)荷、滲液管理等“創(chuàng)面床準(zhǔn)備”方法處理。功能性敷料可以為創(chuàng)面提供密閉或半密閉濕性環(huán)境，能有效控制液體滲出，促使創(chuàng)面角化細(xì)胞增多，提高上皮細(xì)胞再生能力；其材質(zhì)利于新生上皮爬行擴(kuò)展，揭除敷料時(shí)不會(huì)損傷新生肉芽組織[7]。

2.2.3 減少右上肢腫脹，緩解皮膚干燥 患兒入院第16 天右手臂紅腫較前加重，皮溫高，行腋窩彩超及CT 均見淋巴結(jié)腫大，部分膿腫形成，淋巴結(jié)活檢考慮免疫缺陷病相關(guān)淋巴結(jié)改變；抬高患肢，予硼酸溶液濕敷，減輕腫脹，肢體干燥處外涂魚肝油軟膏。入院第25 天患兒右手臂紅腫較前明顯消退，皮溫正常，皮膚干燥脫屑；繼續(xù)抬高右上肢，干燥處外涂魚肝油軟膏。患兒四肢其他部位可見多發(fā)點(diǎn)狀皮膚破潰化膿，部分已結(jié)痂，使用莫匹羅星和10%聚維酮碘乳膏持續(xù)外涂，逐漸愈合。

2.3 全身治療

PID 患兒全身治療核心是提高其生存質(zhì)量，因此對(duì)于皮膚感染的治療要求較高?？垢腥局委熆傇瓌t包括：早期識(shí)別癥狀，準(zhǔn)確定位感染部位，通過影像學(xué)、血培養(yǎng)和組化等檢測來確定感染病原[8-9]。本例患兒病程長，遷延不愈，且合并較多基礎(chǔ)病，全身抗感染治療方案根據(jù)體溫、病原學(xué)結(jié)果及感染指標(biāo)不斷調(diào)整。創(chuàng)面管理必須建立在全身治療的基礎(chǔ)上，一項(xiàng)對(duì)慢性傷口愈合的影響因素研究[10]也指出，血紅蛋白水平和皮膚狀態(tài)是其獨(dú)立的預(yù)測因子。另外，當(dāng)營養(yǎng)不能滿足機(jī)體需要時(shí)，會(huì)引起機(jī)體免疫功能低下，機(jī)體修復(fù)和維持自身穩(wěn)定的能力也隨之下降，傷口不易愈合，皮膚屏障功能減弱，增加了皮膚損傷的風(fēng)險(xiǎn)[11-12]。本例患兒感染重、凝血較差、三系均顯著下降，需在做好氣道護(hù)理、全身抗感染，血管活性藥物改善循環(huán)、輸注紅細(xì)懸液、血小板、免疫球蛋白、人血白蛋白等支持治療的基礎(chǔ)上，不斷評(píng)估患兒全身情況。另外，為患兒提供最佳照護(hù)應(yīng)結(jié)合最佳證據(jù)、患兒及其家屬的意愿以及醫(yī)護(hù)的經(jīng)驗(yàn)?zāi)芰Φ?。本例患兒家庭?jīng)濟(jì)條件較差，并且有G-6-PD 缺乏癥，在創(chuàng)面管理方案選擇上應(yīng)考慮患兒經(jīng)濟(jì)因素及疾病因素。

3 小結(jié)

本例患兒為1 例免疫缺陷合并膿毒血癥致右手壞疽性膿皰瘡，且合并G-6-PD 缺乏、肺部感染、呼吸衰竭等，感染指標(biāo)高、血液三系低。經(jīng)過制定符合患兒病情的分階段創(chuàng)面管理方案，保守?fù)Q藥和清創(chuàng)相結(jié)合，遵循預(yù)防感染、滲液管理、預(yù)防出血等創(chuàng)面處理原則，以及數(shù)次清創(chuàng)與功能性敷料換藥，傷口愈合。雖然患兒因基礎(chǔ)疾病預(yù)后較差，免疫缺陷使感染難以控制，死亡難以避免，但最終全身面積最大的右手背傷口愈合，治療期間避免了截肢、手術(shù)、植皮等更大的有創(chuàng)操作，不僅減輕了患兒痛苦，緩解其臨終不適，也給予家屬一定心理安慰。