李梅 黃菊 胡苗苗

肝血管肉瘤（hepatic angiosarcoma，HAS）是一種罕見的原發(fā)性間質(zhì)腫瘤，發(fā)生率＜1%[1]，其惡性程度高，臨床表現(xiàn)和實驗室檢查缺乏特異性，容易誤診。本次研究回顧性分析我院經(jīng)手術(shù)或穿刺病理確診的5 例HAS 患者的臨床資料和CT、MRI 表現(xiàn)，并結(jié)合文獻分析，總結(jié)其影像學表現(xiàn)，旨在提高其診斷符合率?，F(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2014年11 月至2020年9 月經(jīng)湖州市第一人民醫(yī)院病理診斷證實的5 例HAS 患者的影像學資料，其中男性4 例、女性1 例；年齡50～71 歲，平均年齡（58.40±8.08）歲。入選標準為：①年齡≥18 歲；②經(jīng)細胞學及組織學病理確診為HAS；③所有患者均行CT、MRI 平掃+增強檢查。5 例患者因右上腹不適、腹痛入院，均無肝炎、肝硬化病史。癌胚抗原、甲胎蛋白、糖類抗原19-9均為陰性。

1.2 方法 所有患者均行肝臟CT、MRI平掃及增強檢查。CT 掃描采用SOMATOM Definition AS 64 排螺旋CT掃描儀，掃描前4～6 h禁食、禁水，掃描范圍從膈頂掃到兩腎下極水平；掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流240 mA，層厚5 mm，重建層厚0.75 mm，窗寬350 Hu，窗位40 Hu，增強采用三期掃描，經(jīng)肘靜脈注入碘海醇（300 mgI/ml）1.5 ml/kg，注射速率3.0 ml/s，于注射開始后25 s、70 s、120 s 分別行動脈期、靜脈期和延遲期掃描。MRI 掃描采用Ingenia 1.5T 超導性磁共振掃描儀，8 通道相控表層線圈，檢查前對受試者進行呼吸訓練。掃描序列包括T1WI、T2WI、DWI 掃描，動態(tài)增強序列采用dyn-mDIXON，經(jīng)高壓注射器靜脈注入歐乃影0.1 mmol/kg，行動脈期（延遲23 s 左右）、門靜脈期（60 s 左右）和延遲期（延遲120 s 左右）掃描。

1.3 圖像分析 由2 位有10 年以上工作經(jīng)驗的診斷醫(yī)師閱片分析，著重觀察腫瘤的數(shù)量、部位、形態(tài)、大小、密度及信號、有無出血、鈣化、壞死、強化特征及有無腫大淋巴結(jié)等情況。意見不一致時，經(jīng)二者協(xié)商取得一致意見。

2 結(jié)果

2.1 腫瘤大小和分布 5 例HAS 患者中1 例為單發(fā)腫塊型，位于肝尾狀葉，形態(tài)規(guī)則，邊界清晰，呈類圓形，最大層面徑約5.0 cm×4.2 cm，周圍無子灶；4 例為多發(fā)結(jié)節(jié)型，呈圓形或類圓形，肝臟各葉均見受累，病灶數(shù)目不清，部分結(jié)節(jié)有融合，結(jié)節(jié)大小不等，平均直徑約2～3 cm，最大直徑＜4 cm。

2.2 影像學表現(xiàn)

2.2.1 平掃 5 例病灶CT 表現(xiàn)為不均勻低密度影，病灶內(nèi)未見鈣化影；MRI 均表現(xiàn)為混雜信號影，T1WI 上呈低信號，T2WI 上呈高、低混雜信號，DWI上病灶外圍為高信號影；腫瘤壞死、囊變5 例，CT 上表現(xiàn)為病灶中央見更低密度影，MRI 表現(xiàn)為長T1 長T2信號影，彌散不受限；腫瘤內(nèi)出血1 例，CT平掃病灶內(nèi)見少許斑點高密度影，MRI 上表現(xiàn)為短T1 信號影。

2.2.2 增強 所有病灶均為富血供病變，動態(tài)增強呈輕中度漸進性強化；動脈期1 例單發(fā)腫塊型呈中央條片、邊緣結(jié)節(jié)狀強化，增強后密度或信號高于周圍肝實質(zhì)，但低于同層腹主動脈；4 例多發(fā)結(jié)節(jié)型中部分病灶呈中心條片狀、邊緣結(jié)節(jié)狀強化，部分病灶周邊呈結(jié)節(jié)狀、小片狀強化；門靜脈期5 例病灶強化范圍均較前擴大，并向中央填充，囊變壞死始終不強化；延遲期病灶強化繼續(xù)填充，病灶密度或信號高于肝實質(zhì)。

2.2.3 病理 1 例單發(fā)腫塊型行肝段切除術(shù)，4 例多發(fā)結(jié)節(jié)型經(jīng)皮肝穿刺獲得病理，證實為HAS，5 例免疫組化均顯示CD34陽性、CD31陽性。

3 討論

原發(fā)性HAS 是由肝竇血管內(nèi)皮細胞異型增生所導致的一種極為罕見的間質(zhì)性惡性腫瘤，占肝臟原發(fā)腫瘤的0.5%～2%[2]，惡性程度高，易復發(fā)和遠處轉(zhuǎn)移，預后較差。通過其特征性的影像學表現(xiàn)可提高HAS 的診斷正確率，患者得到及時治療，可有效延長患者的生存期。

臨床上HAS 按其生長方式、腫瘤形態(tài)分為4 種類型：彌漫微小結(jié)節(jié)型、彌漫多結(jié)節(jié)型、巨塊型和混合型。國外以彌漫多結(jié)節(jié)型及混合型居多，而國內(nèi)以單發(fā)巨塊型居多。本組病例中1 例為單發(fā)巨塊型、4 例為彌漫多結(jié)節(jié)型。CT 平掃多呈不均勻低密度，邊緣欠清晰，MRI 平掃呈混雜信號影；HAS 沿肝內(nèi)血管間隙生長，易侵犯肝竇、中央靜脈及門靜脈小分支，導致肝細胞缺血壞死，另因腫瘤生長快，直徑大，易出現(xiàn)壞死、囊變及出血[3]；本組病例中1 例單發(fā)巨塊型病灶內(nèi)伴有少許出血，CT 上表現(xiàn)為斑點狀高密度影，MRI上呈短T1信號；5 例患者均可見腫瘤壞死、囊變，CT 上表現(xiàn)為病灶中央呈更低密度影，MRI表現(xiàn)為長T1長T2信號影，與文獻報道相符。

HAS 為血管性腫瘤，血竇豐富，動態(tài)增強掃描對病灶的診斷具有重要意義[3，4]。其增強表現(xiàn)多樣化，本組病例增強特點結(jié)合文獻復習如下：①彌漫多結(jié)節(jié)型病灶動脈期多呈中心片狀或邊緣結(jié)節(jié)狀、中心斑片狀同時強化，密度（信號）高于周圍正常肝實質(zhì)，低于同層主動脈，強化為漸進性，呈由內(nèi)向外的“離心性”或由外向內(nèi)的“向心性”填充式強化，“離心性”強化又稱為“反血管瘤式”強化，延遲掃描呈等或稍高密度（信號），與文獻報道一致[2，4]。②部分結(jié)節(jié)樣病灶動脈期呈邊緣結(jié)節(jié)樣強化，隨時間延長向病灶中央填充呈向心性強化，強化特點與肝血管瘤類似。③巨塊型病灶動脈期中心及邊緣均可見斑片、結(jié)節(jié)狀強化，其強化程度動脈期高于周圍正常肝實質(zhì)，低于同層主動脈；門靜脈期低于肝實質(zhì)，延遲期稍高于肝實質(zhì)密度，壞死區(qū)無強化。本組5 例病灶強化特征與文獻報道一致。HAS 腫瘤細胞在肝竇內(nèi)生長，破壞肝板和肝細胞形成多發(fā)管腔，且血管腔以多種形態(tài)位于腫瘤的不同位置，增強早期對比劑迅速進入腫瘤的血管腔內(nèi)，此為HAS增強表現(xiàn)為非周邊強化的病理基礎(chǔ)[5]。文獻報道，中心型強化是HAS 的特征性增強表現(xiàn)[6]，本次研究也支持這一觀點。

HAS 應與海綿狀血管瘤、肝癌、上皮樣血管內(nèi)皮瘤等鑒別。①海綿狀血管瘤：增強掃描呈“快進慢出”，以邊緣結(jié)節(jié)狀強化，隨時間延長向中央填充為特點，延遲期強化較均勻，呈高密度或等密度；HAS 腫塊型或彌漫多結(jié)節(jié)型表現(xiàn)為以病灶中心強化為主，可伴邊緣強化，門脈期及延遲期呈進行性填充，但腫塊型充填的速度較血管瘤慢，延遲期可呈略低密度灶，為“反血管瘤”式強化。②原發(fā)性肝癌：常有乙型肝炎、肝硬化病史，甲胎蛋白多升高，增強表現(xiàn)為“快進快出”。③上皮樣血管內(nèi)皮瘤：多見于青年女性，無毒性物質(zhì)接觸、肝炎或肝硬化史，生物學上為臨界性腫瘤，介于良性血管瘤和血管肉瘤之間，增強掃描可見“棒棒糖”征，延遲期多完全充填。

綜上所述，HAS 惡性程度高，預后差，其影像學表現(xiàn)具有一定的特征性。臨床上遇到肝臟巨大占位或肝內(nèi)多發(fā)病灶，無肝炎、肝硬化病史，甲胎蛋白陰性，有致癌物接觸史，伴多發(fā)囊變、壞死及出血，CT、MRI 增強掃描具有重要診斷價值，典型表現(xiàn)為動脈期病灶中心片狀或邊緣結(jié)節(jié)狀、中心斑片狀同時強化，門脈及延遲期持續(xù)填充式強化，但多不能完全填充，應高度懷疑HAS 的可能，但最終確診依賴于病理。