劉 琳 夏夢青

肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳銅代謝障礙疾病。由于肝細(xì)胞銅轉(zhuǎn)運(yùn)缺陷，引起銅代謝異常，銅蓄積逐漸引起肝豆?fàn)詈俗冃訹1]。肝豆?fàn)詈俗冃曰純河捎阢~排泄的關(guān)鍵途徑未能發(fā)育或存在功能障礙，自出生時就開始出現(xiàn)銅蓄積，并持續(xù)終生[2]。隨著銅蓄積，肝臟進(jìn)行性損傷，最終發(fā)展為肝硬化[3-4]。此外，患兒還可能出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥[4]。因此，肝豆?fàn)詈俗冃曰純浩毡榇嬖谏硇牟贿m，可能會影響患兒情緒和行為狀態(tài)。因此，亟需對肝豆?fàn)詈俗冃曰純哼M(jìn)行針對性的身心管理[5-7]。家庭正向行為支持理論是將家庭視為具有互動性的系統(tǒng)[8-9]，通過正向行為支持創(chuàng)造有效的家庭環(huán)境，從而改變個體行為問題。本研究將家庭正向行為支持應(yīng)用于肝豆?fàn)詈俗冃曰純杭捌浼彝ブ校云跒楦纳苹純呵榫w與行為問題、促進(jìn)患兒身心健康、提高家庭復(fù)原力提供參考。

1 對象與方法

1.1 研究對象

選取2021年1月-2022年3月筆者所在醫(yī)院肝病科收治的85例肝豆?fàn)詈俗冃曰純杭捌涓改笧檠芯繉ο?，?021年1月-7月收治的45例患兒設(shè)為對照組，2021年8月-2022年3月收治的40例患兒設(shè)為干預(yù)組?；純杭{入標(biāo)準(zhǔn)：肝豆?fàn)詈俗冃栽\斷明確；確診時間≥1年；意識清楚；理解能力及語言表達(dá)能力正常。排除標(biāo)準(zhǔn)：出現(xiàn)精神癥狀；合并嚴(yán)重心、肺功能不全?；純杭覍偌{入標(biāo)準(zhǔn)：為患兒父親與母親；初中及以上文化水平；能正確閱讀問卷內(nèi)容并表達(dá)自己的意愿。排除標(biāo)準(zhǔn)：有精神類疾病或嚴(yán)重器質(zhì)性疾病。對照組，男性25例，女性20例；平均年齡(11.89±1.66)歲；肝豆?fàn)詈俗冃灶愋蜑槟X型32例，肝型6例，肝-腦型7例；干預(yù)組，男性27例，女性13例；平均年齡(11.86±1.46)歲；肝豆?fàn)詈俗冃灶愋蜑槟X型28例，肝型6例，肝-腦型6例。對照組家屬，母親41例，父親4例；初中20例，高中或中專16例，?？萍耙陨?例。干預(yù)組家屬，母親35例，父親5例；初中21例，高中或中專12例，專科及以上7例。2組患兒及家屬一般資料比較，差異均無統(tǒng)計學(xué)意義，具有可比性。

1.2 干預(yù)方法

對照組應(yīng)用常規(guī)護(hù)理措施，主要包括遵醫(yī)囑對癥用藥處理，給予低銅飲食，對患兒及其父母進(jìn)行健康教育與心理護(hù)理等。干預(yù)組在對照組的基礎(chǔ)上應(yīng)用家庭正向行為支持，具體如下。

1.2.1 準(zhǔn)備階段

入院當(dāng)天，責(zé)任護(hù)士與患兒家屬進(jìn)行深入溝通。主要溝通內(nèi)容如下。(1)患兒家庭情況，包括家庭成員以及成員間互動情況；(2)患兒主要照護(hù)者對患兒疾病應(yīng)對方式與應(yīng)對能力；(3)家庭教養(yǎng)方式與家庭氛圍；(4)患兒性格特點與興趣愛好。根據(jù)溝通結(jié)果制定具體干預(yù)措施。

1.2.2 干預(yù)階段

(1)指導(dǎo)改善家庭氛圍。本環(huán)節(jié)旨在促進(jìn)溫馨的家庭氛圍，減輕家庭成員的心理壓力。科室每周五開展家庭環(huán)境健康教育小講堂，科室醫(yī)生、護(hù)士長以及心理咨詢師為教育者。健康教育共開展5次，圍繞家庭成員情感連接表現(xiàn)、父母對患兒的教養(yǎng)方式、如何增強(qiáng)家庭復(fù)原力、兒童睡眠管理以及家庭親子互動模式5個主題展開講解。每次授課50～60 min。病區(qū)每個月開展1次親子活動，包括親子閱讀、手工制作等。指導(dǎo)年齡相仿的2～3組患兒家庭組隊，病友間相互交流溝通以提高親子活動的互動性。(2)事前控制。采用流程通知和積極行為獎勵來進(jìn)行事前控制。患兒入院后為患兒及其家屬講解肝豆?fàn)詈俗冃曰純旱某Ｒ?guī)治療流程、可能涉及的檢查和治療措施，提高患兒及其家屬疾病知曉度。采用鼓勵和積極行為獎勵法來提高患兒的積極行為，如提前告知患兒如能積極配合治療，1周后就會獲得1個玩具。(3)行為訓(xùn)練。分別于第2、4、6、8周各開展1次行為訓(xùn)練，共開展4次。行為訓(xùn)練由心理咨詢師主導(dǎo)，每次邀請6～10組患兒家庭參與。①忍耐力訓(xùn)練。肝豆?fàn)詈俗冃圆豢芍斡?，該類患兒面臨終身服藥、控制飲食，以及處理自身不適癥狀的問題，患兒需要較高的忍耐度。訓(xùn)練內(nèi)容為心理咨詢師模擬如靜脈穿刺等引起患兒不適的場景，患兒跟隨心理咨詢師數(shù)數(shù)，如1、2、3……等學(xué)會放松，控制自身恐懼情緒和逃避行為，鼓勵患兒訓(xùn)練后表達(dá)自身真實情感。②替代技巧訓(xùn)練。旨在以正向語言引導(dǎo)，促進(jìn)患兒形成積極行為。以動畫片為依托開展訓(xùn)練，為患兒播放動畫片《大耳朵圖圖》片段，播放完畢由患兒回答哪些是主人公正確或錯誤的做法，并引導(dǎo)患兒表述如果自身為主人公應(yīng)該如何做。若患兒表現(xiàn)出正向行為，則由患兒父母給予表揚(yáng)，并獎勵1個玩具，玩具由課題組提供。(4)后果處理。旨在提高患兒的治療依從性。在護(hù)士指導(dǎo)下，由患兒父母進(jìn)行后果處理。當(dāng)患兒出現(xiàn)拒絕、不配合行為時，指導(dǎo)患兒父母采用分散注意力技巧、延遲操作等方法來逐步穩(wěn)定患兒情緒，必要時邀請心理咨詢師介入干預(yù)。當(dāng)患兒出現(xiàn)積極配合治療、樂觀表現(xiàn)時，指導(dǎo)患兒父母對患兒進(jìn)行擁抱、及時有針對性的表揚(yáng)。

1.3 觀察指標(biāo)

分別于干預(yù)前和干預(yù)8周后對2組以下指標(biāo)進(jìn)行比較。(1)患兒情緒、行為。本研究采用長處和困難問卷(父母版)[10]進(jìn)行評估，該問卷已被證實可作為兒童青少年心理衛(wèi)生狀況的有效篩查工具[11]。由患兒父母根據(jù)對患兒情緒、注意力和行為等的觀察進(jìn)行評定。該問卷的Cronbach′s α為0.784，重測信度為0.717，問卷共包含25個條目，每個條目按照0～2分3級評分。包含情緒癥狀、品行問題、多動、同伴交往和親社會行為5個維度，前4個維度反應(yīng)消極表現(xiàn)，得分之和為困難總分，得分越高提示情緒、行為問題越嚴(yán)重。第5個維度反應(yīng)積極表現(xiàn)，得分越高，提示積極行為越多。(2)家庭復(fù)原力。采用家庭復(fù)原力評估量表[12]進(jìn)行評估，該量表Cronbach′s α為0.960，重測信度為0.790。量表包含維持積極態(tài)度、使用社會經(jīng)濟(jì)資源、家庭溝通和問題解決、賦予逆境意義4個維度，共44個條目。每個條目采用1～4分4級評分法，分?jǐn)?shù)越高表示家庭復(fù)原力越高。

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法

2 結(jié)果

2.1 2組情緒、行為比較

干預(yù)前，2組情緒、行為各維度得分比較，差異均無統(tǒng)計學(xué)意義；干預(yù)后，干預(yù)組多動注意力不集中、同伴交往、情緒癥狀維度得分均低于對照組，親社會維度得分高于對照組。見表1。

表1 2組患兒情緒、行為比較分)

2.2 2組家庭復(fù)原力比較

干預(yù)前，2組家庭復(fù)原力比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義；干預(yù)后，干預(yù)組家庭復(fù)原力總分及各維度得分均高于對照組。見表2。

表2 2組家庭復(fù)原力比較分)

3 討論

3.1 家庭正向行為支持干預(yù)能改善患兒情緒及行為問題

肝豆?fàn)詈俗冃詾榻K身性疾病，患兒需終身低銅飲食、藥物治療維持體內(nèi)銅代謝平衡。這對于患兒及其家庭而言面臨著極大的經(jīng)濟(jì)、心理壓力，患兒的心理社會問題發(fā)生率高于正常兒童，包括情緒障礙(如焦慮、抑郁)、行為問題和社會問題[13]。因此，正性的家庭支持對兒童身心的發(fā)展至關(guān)重要[14-15]。 本研究結(jié)果顯示， 干預(yù)后干預(yù)組患兒的情緒、 行為好于對照組，表明家庭正向行為支持干預(yù)能改善患兒情緒及行為問題。該結(jié)果與潘小容等[8]的研究結(jié)果一致。分析其原因，家庭正向行為支持干預(yù)從改善家庭氛圍入手，又加以互動干預(yù)，改善了家庭成員之間互動，促進(jìn)親子關(guān)系，減輕了患兒的負(fù)性情緒[16-17]。在準(zhǔn)備階段、事前控制、行為訓(xùn)練以及后果處理4個階段逐步促進(jìn)患兒積極情緒和正向行為形成。

3.2 家庭正向行為支持干預(yù)能提高患兒家庭復(fù)原力

家庭復(fù)原力指患兒患病后家庭應(yīng)對這一危機(jī)事件時的適應(yīng)能力和解決問題的潛能[18-19]。本研究結(jié)果顯示，干預(yù)后干預(yù)組家庭復(fù)原力得分高于對照組，表明家庭正向行為干預(yù)能提高患兒家庭復(fù)原力。究其原因，一方面，由于家庭正向行為支持改善了患兒情緒、行為問題，降低了家庭危機(jī)程度，提高了家庭適應(yīng)和解決問題的能力。另一方面，家庭正向行為干預(yù)的實施提高了家庭成員互動性，增加了家庭凝聚力，從而激發(fā)了患兒家庭應(yīng)對肝豆?fàn)詈俗冃约案闻K進(jìn)行性損傷這一事件的適應(yīng)能力和解決問題的潛能。

綜上所述，家庭正向行為支持干預(yù)能改善肝豆?fàn)詈俗冃曰純呵榫w及行為問題，提高患兒家庭復(fù)原力。本研究干預(yù)時為疫情常態(tài)化階段，未開展相關(guān)戶外干預(yù)，建議今后的研究中探索互動性更高的干預(yù)手段，以加強(qiáng)干預(yù)效果。