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以假性腸梗阻為首發(fā)表現(xiàn)的重癥狼瘡腸系膜血管炎1例報道

2022-12-25 08:07劉建威
罕少疾病雜志 2022年12期
關鍵詞:狼瘡腸系膜腸梗阻

劉建威

廣東省珠海市人民醫(yī)院內科培訓基地 (廣東 珠海 519050)

1 資料與方法

1.1 一般資料患者,女,31歲。因腹痛、腹脹、腹瀉4天,加重1天入院?;颊?天前因進食冷食后突發(fā)腹痛,呈陣發(fā)性絞痛,以中上腹為主,伴有腹脹、腹瀉,起初為黃色軟便,后逐漸排水樣便,便后腹痛可稍緩解,伴活動后氣促,休息后可逐漸緩解,活動耐量明顯下降,伴惡心,嘔吐胃內容物多次,非噴射性,伴大汗、全身乏力,無咳嗽、咳痰,無畏寒、發(fā)熱等不適。遂至當?shù)蒯t(yī)院就診,予對癥治療(具體不詳)后未見好轉。1天前患者無明顯誘因上述癥狀加重,腹痛持續(xù)不緩解,腹瀉次數(shù)增多,約10次/天,每次量不多,無發(fā)熱、畏寒,無頭痛、頭暈等不適,遂來我院急診就診,收入急診病房。既往史:有“妊娠高血壓”病史(具體不詳),現(xiàn)未用藥。蝦過敏,兒童時期有藥物過敏史(具體不詳),10余年前行闌尾切除術;1年余前有剖宮產史。無家族遺傳史。

體格檢查:體溫:36.6℃,脈搏:122次/分,呼吸:28次/分,血壓:134/99mmHg。神志清楚,精神一般,查體合作。呼吸促,雙肺呼吸音粗,雙肺未聞及明顯干濕性啰音。心律齊,各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹軟,稍膨隆,無腸形蠕動波,中上腹壓痛,全腹反跳痛,未捫及包塊,肝脾肋下未及,肝區(qū)叩痛可疑陽性。腸鳴音減弱,2次/分。四肢肌力、肌張力正常,生理反射存在,雙側病理征陰性。雙下肢無明顯水腫。

輔助檢查:我院急診搶救室:全腹CT平掃(圖1A~圖1C):腹部多組小腸(空腸為主)、降結腸及乙狀結腸腸壁水腫,腸腔積液擴張。左下腹近回盲部腸管似呈旋渦狀改變,考慮小腸旋轉不良較腸扭轉可能性大。腸系膜脂肪間隙密度增高、模糊,考慮彌漫性腹膜炎可能。腹、盆腔大量積液。右側附件區(qū)可疑囊性灶。左腎稍高密度結節(jié),復雜性囊腫可能。雙側胸腔少量積液。雙肺散在纖維增殖灶。雙側骶髂關節(jié)面密度增高,考慮致密性骶髂關節(jié)炎。

1.2 方法根據患者現(xiàn)病史、癥狀、體征,完善相關檢查,確定初步診斷,并積極治療。患者癥狀未見改善,繼續(xù)進一步檢查,明確鑒別診斷,后經過科室內討論,修正診斷,并且及時給出治療方案。

2 結 果

2.1 初步診斷患者入院后完善相關檢查:全腹部CT增強:十二指腸-空腸遠段腸壁明顯增厚水腫、腸管積液擴張,對比2021年11月19日CT,擴張小腸范圍向空腸遠段進展;擴張-正常腸管移行處小腸走行欠規(guī)整,請結合臨床除外腸扭轉或腹內疝;降結腸、乙狀結腸腸壁輕度水腫;左側輸尿管壁稍增厚,性質待定;腹、盆腔大量積液;腹、盆腔大量滲出,炎癥可能;右側附件區(qū)可疑稍低密度灶;雙側骶髂關節(jié)炎;雙側胸腔少量積液。右下肺動脈可疑充盈缺損,肺動脈栓塞可能,建議進一步肺動脈CTA檢查。結合患者癥狀、體征、輔助檢查及普外科會診意見,目前考慮缺血性腸病可能性大,完善診斷性腹腔穿刺,2021年11月20日胸腹水生化:乳酸脫氫酶LDH546U/L。腹水常規(guī)、腹水癌胚抗原、腹水涂片找抗酸桿菌:未見異常。CA125 58.90U/mLH。2021年11月21日腸系膜上動、靜脈CT成像(圖2):腸系膜上動、靜脈CT血管成像未見明顯異常?;啬c末段、升結腸及回盲部粘膜層異常強化,考慮炎癥性腸病可能性大。小腸及結腸腸管壁增厚,水腫,并腸管擴張積液、腹、盆腔積液。左側輸尿管壁稍增厚。膽囊高密度影,考慮造影劑排泄殘留。右下肺動脈可疑栓塞;雙側胸腔積液。2021年11月21日術前八項:乙肝表面抗體100.92(陽性)mIU/mL。蛋白C、蛋白S測定(金域檢驗)未見明顯異常。

2.2 治療入院后予腹腔穿刺引流,暫予禁食、胃腸減壓、解痙等治療,積極查找病因。

2.3 修正診斷,確定最終診斷2021年11月22日特種蛋白八項:C-反應蛋白29.9mg/L,免疫球蛋白G9.69g/L,免疫球蛋白M0.50g/L,補體30.43g/L,補體40.09g/L。2021年11月22日血沉83mm/h。2021年11月23日鐵蛋白定量196.50ng/mL。2021年11月22日ANA、ds-DNA、ENA(十三項):抗核抗體陽性1:1000,ANA核型核均質型,抗nRNP/Sm抗體陽性,抗Sm抗體陽性,抗SS-A抗體陽性,抗核小體抗體陽性,抗組蛋白抗體陽性,抗核糖體P蛋白抗體陽性。2021年11月23日狼瘡抗凝物質篩查(金域檢驗):狼瘡初篩/狼瘡確認1.26,狼瘡抗凝物確定試驗,凝固法41.0秒,狼瘡抗凝物初篩試驗1,凝固法51.7秒。2021年11月22日血管炎三項(PR3、MPO、GBM)陰性。結合患者目前病情,經科內討論,修正診斷:1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡,狼瘡腸系膜血管炎(重癥),假性腸梗阻,狼瘡性腎炎;2、彌漫性腹膜炎。

2.4 給出治療方案給予甲潑尼龍1000mg沖擊3天(11月22日至11月24日)抗炎、低分子肝素抗凝等治療。2021年11月24日全腹CT平掃(圖3):現(xiàn)片顯示十二指腸-空腸遠段腸壁未見明顯增厚水腫,局部腸管稍擴張,對比2021年11月21日CT,較前明顯改善;降結腸、乙狀結腸腸壁輕度水腫,較前明顯改善;左側輸尿管壁可疑增厚,請結合增強檢查;腹、盆腔積液較前減少;腹、盆腔滲出,炎癥可能;右側附件區(qū)可疑稍低密度灶;結腸內高密度影,考慮造影劑存留;左腎鈣化斑;腹部皮下軟組織水腫;雙側胸腔少量積液,較前稍增多;雙側骶髂關節(jié)改變,致密性骨炎可能。復查CT可見腸壁水腫及腸管擴張均已明顯改善,考慮治療有效,11-25起予序貫潑尼松片(5mg/片),每天一次維持?;颊吣c道功能已逐漸恢復,腸鳴音較前活躍,予以腸內營養(yǎng)支持。2021-11-28抗心磷脂抗體三項定性、β2糖蛋白1抗體陰性。2021-12-04全腹部CT+肺動脈CT成像(圖4):右后下肺動脈分支內少許血栓可能,請結合臨床及復查。雙側胸腔少量積液。腹、盆腔少量積液。雙側附件區(qū)稍低密度灶,考慮生理性卵泡,隨診。左腎復雜性囊腫可能。雙側骶髂關節(jié)異常改變,考慮致密性骶髂關節(jié)炎?;颊咭话闱闆r可,無特殊不適,復查結果較前均有明顯好轉,診斷為:重癥狼瘡腸系膜血管炎,出院。

3 討 論

針對系統(tǒng)性紅斑狼瘡來說,本質上屬于一種自身免疫性疾病,它可以對全身的器官系統(tǒng),都造成非常大的損害,比如腎臟、皮膚、肺部、血液系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、神經系統(tǒng)等[1]。根據相關調查能夠了解到,超過50%的病人,都會有消化系統(tǒng)癥狀的發(fā)生,比如說,惡心、嘔吐,腹痛,腹瀉,便血,肛門停止排氣、排便,腹腔積液等,臨床中最常見的是急腹癥,而導致這種癥狀出現(xiàn)的原因,主要是由于發(fā)生了重癥狼瘡腸系膜血管炎(LMV)[1]。該患者因腹痛、腹脹、腹瀉、嘔吐入院,查體中上腹壓痛,全腹反跳痛,腸鳴音減弱,急診查腹部CT提示腸壁水腫,腸腔積液擴張,小腸旋轉不良較腸扭轉可能性大,CRP、PCT高,結合癥狀、體征,輔助檢查,考慮腸梗阻待排、炎癥性腸病待排,未給予特殊鑒別。后結合患者目前病情,抗核抗體陽性1:1000,ANA核型核均質型,抗nRNP/Sm抗體陽性,抗Sm抗體陽性,抗SS-A抗體陽性,抗核小體抗體陽性,抗組蛋白抗體陽性,抗核糖體P蛋白抗體陽性。2021年11月22日血管炎三項(PR3、MPO、GBM)陰性。經科內討論,修正診斷:1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡,狼瘡腸系膜血管炎(重癥),假性腸梗阻,狼瘡性腎炎;2、彌漫性腹膜炎[2]。

針對重癥狼瘡腸系膜血管炎(LMV)來說,從本質上看,屬于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的一種并發(fā)癥,通常情況下,是可以通過糖皮質激素得以改善,但是在起病過程中,它的隱匿性非常高,很可能被誤診,而誤診的可能性高達72.7%,如此說來,就可能會對治療造成一定的影響。如果這種疾病,無法獲得及時的醫(yī)治,死亡率非常高,高達53%[3]。 此外,部分SLE以LMV為首要癥狀,進一步加大了診斷的難度[1]。

根據指南及相關文獻[1,4],患者目前病情需大劑量激素沖擊治療,目前大劑量激素沖擊治療三天(11月22日至11月24日)后,癥狀較前明顯好轉,11月24日復查CT可見腸壁水腫及腸管擴張均已明顯改善,考慮治療有效,11月25日起改小劑量甲強龍40mg qd序貫,現(xiàn)患者腹痛、腹脹、腹瀉經激素抗炎、抑酸護胃、利尿、抗感染、補液等對癥支持治療后,癥狀較前改善,胃腸功能逐漸好轉,出院[4]。

針對假性腸梗阻(IPO)來說,本質上屬于一種臨床綜合征,通常情況下,它會表現(xiàn)出腸梗阻的各種癥狀,但不會表現(xiàn)出機械性腸梗阻[5]。對于將IPO作為首發(fā)癥狀的SLE病人,在發(fā)病的過程中,具有發(fā)病急的特點,并且還會表現(xiàn)出各種消化系統(tǒng)癥狀,比如說,腹痛、嘔吐以及便秘等等,病程相對較長,病人在進行就診的過程中,常常會出現(xiàn)體重明顯下降的現(xiàn)象[6-7]。IPO腹痛的特點與機械性腸梗阻不同,通常情況下,疼痛的部位主要是臍周,或者全腹,并且主要是持續(xù)性脹痛,絞窄性疼痛相對較少,腹痛在嘔吐或腹瀉后減輕,但不能完全緩解。IPO患者在起病階段即出現(xiàn)腸鳴音減弱,甚至消失,而且不出現(xiàn)腸型和腸蠕動波。這一點相較于機械性腸梗阻來說,表現(xiàn)出明顯差異。特別需要指出的是,有些病人,在發(fā)病的過程中,還會有膀胱刺激癥的癥狀出現(xiàn),若是可以將泌尿系統(tǒng)的感染排除在外,對于這種疾病的診斷是非常有意義的。常見腹部體征有腹膨隆、壓痛和腸鳴音減弱。血尿常規(guī)、胸片和腹部超聲檢查往往可以發(fā)現(xiàn)血液系統(tǒng)、腎臟、輸尿管、膀胱、腹膜、胸膜和心包受累的證據,其中腎盂、輸尿管積水發(fā)生的比例高而且具有一定特征性。通過血清學篩查能夠了解到,ANA陽性和低補體血癥,其中,抗SSA抗體具有相對較高的陽性,而抗dsDNA陽性率較低[8]。該患者無膀胱刺激癥狀,無泌尿系感染,影像學不支持腎盂、輸尿管積水。故排除此診斷。應詳細詢問患者癥狀,完善查體,輔助檢查,全面分析,早期診斷[9-10]。

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