李 智

廣東省深圳市福田區(qū)第二人民醫(yī)院麻醉科 (廣東 深圳 518000)

貓叫綜合征(CDCS)為5號(hào)常染色體短臂部分缺損而導(dǎo)致的罕見基因異常病癥[1]，通常累及多個(gè)系統(tǒng)和器官，包括上呼吸道(小氣道、喉和會(huì)厭異常)、心血管和中樞神經(jīng)系統(tǒng)(低張力)[2]。CDCS患者的死亡75%發(fā)生在出生后第一個(gè)月，約90%發(fā)生在第一年內(nèi)[3]。47%至75%的CDCS患者需要鎮(zhèn)靜或全身麻醉下手術(shù)或影像學(xué)檢查[4]。本報(bào)道討論了CDCS患兒全身麻醉過程中發(fā)育不成熟氣道的管理關(guān)鍵要點(diǎn)。

1 臨床資料

患者，男，2歲，身高74cm，體重7kg，術(shù)前診斷為“左側(cè)腹股溝疝”擬在全麻下行腹腔鏡下腹股溝疝疝囊高位結(jié)扎術(shù)。既往史：貓叫綜合征、蠶豆病，身體和智力發(fā)育遲緩，可發(fā)音和獨(dú)立行走，不能說話，啼哭呈貓叫。體格檢查：術(shù)前評(píng)估檢查無法配合完成，只進(jìn)行部分氣道評(píng)估，患兒下頜微小和前牙突出，初步判斷可能存在困難氣道，這也是CDCS的特點(diǎn)。

計(jì)劃在手術(shù)室內(nèi)氣管插管全麻下進(jìn)行腹腔鏡下腹股溝疝疝囊高位結(jié)扎術(shù)。患兒入室呈貓叫啼哭，1%丙泊酚2mL靜脈誘導(dǎo)鎮(zhèn)靜后氣道阻塞就開始發(fā)生，麻醉醫(yī)師托下頜進(jìn)行100%濃度O2輔助通氣。常規(guī)監(jiān)測評(píng)估患兒血壓、SpO2、PETCO2和ECG。靜脈注射順式阿曲溴銨4mg、枸櫞酸芬太尼10ug，神經(jīng)肌肉松弛藥起效后經(jīng)口氣管插管。第一次使用Welch Allyn Emac1型(即小號(hào))喉鏡片，發(fā)現(xiàn)喉部解剖結(jié)構(gòu)顯露Cormack-Lehane分級(jí)3級(jí)，選擇ID3.5mm氣管導(dǎo)管經(jīng)口送入聲門有阻力，第一次氣管插管失?。患纯倘〕龊礴R片，用100%氧和1%丙泊酚輔助通氣供氧和維持麻醉深度。第二次使用視頻喉鏡S號(hào)喉鏡片(因賽德思)喉部可顯露聲門，選擇ID3.0mm氣管再次經(jīng)口氣管插管仍遇阻力不能通過，第二氣管插管失??；由于預(yù)計(jì)手術(shù)時(shí)間較短，反復(fù)多次嘗試氣管插管可能增加氣道出血、水腫風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)用地塞米松1mg預(yù)防氣管插管后損傷，最終改二代喉罩I-Gel 1.0置入后可通氣，七氟烷+瑞芬太尼維持，壓力控制通氣模式：預(yù)設(shè)控制壓力15mmHg、呼吸頻率25次/分，VT可達(dá)60mL，PETCO2約40～50mmHg，為避免氣腹影響肺通氣,腹腔鏡手術(shù)改為開腹手術(shù)，麻醉誘導(dǎo)及反復(fù)建立氣道過程中未見SpO2降低。當(dāng)PETCO2維持約50mmHg時(shí)，采用容量控制通氣模式時(shí)，VT 70～90mL，呼吸頻率25次/min，氣道壓力峰值在12～17mmHg之間。手術(shù)50min結(jié)束。術(shù)后48min患兒恢復(fù)自主呼吸，但未睜眼蘇醒，喉罩通氣不良，氣道壓30mmHg，糾正喉罩仍無法通氣；拔出喉罩后患兒氣道堵塞，考慮殘余鎮(zhèn)靜藥物影響喉肌，托下頜可自主呼吸通氣；10min后麻醉恢復(fù)，自然呼吸、睜眼，開始貓叫啼哭。脫氧呼吸10min無不適后送病房，術(shù)后第3天出院。

2 討 論

CDCS患兒身體發(fā)育遲緩、智力缺陷，嬰兒期貓叫樣啼哭。貓叫樣啼哭主要由于患兒喉部發(fā)育不良，狹窄、呈菱形或未分化；會(huì)厭和聲門結(jié)構(gòu)也常出現(xiàn)畸形，會(huì)厭可能很小、軟或彎曲，這些上呼吸道解剖異常，再加上小下頜畸形，可能會(huì)引起圍術(shù)期氣管插管和氣道管理困難[5]。如何選擇合適的氣管導(dǎo)管ID存在爭議，ID偏小的氣管導(dǎo)管進(jìn)行氣管插管相對(duì)容易，同時(shí)可減少氣道損傷。然而，根據(jù)hagen-poiseuille方程，導(dǎo)管ID減少一半，流量隨之減少16倍，并增加麻醉期間氣道峰值壓力和呼吸做功。影響氣管導(dǎo)管ID選擇的因素主要有性別、身高、年齡、種族[6]。身高是選擇導(dǎo)管型號(hào)最相關(guān)因素，因?yàn)樯砀哂绊懞淼拇笮?、聲帶長度和氣道直徑[7]。本報(bào)告Cdcs患兒年齡2歲，身高和體重只符合1歲以下嬰兒標(biāo)準(zhǔn)，然而選擇1歲以下正常嬰兒的氣管導(dǎo)管型號(hào)ID3.0mm卻無法通過聲門，我們考慮本CDCS患兒可能存在特異性上呼吸道分化不成熟。以往對(duì)CDCS患者的研究，主要討論小兒微頜病和前牙突出引起的鎮(zhèn)靜后呼吸梗阻和面罩通氣困難[8-10]。目前尚無報(bào)道未成熟的上呼吸道在全身麻醉誘導(dǎo)過程中出現(xiàn)的氣管插管困難。

此外，肌張力低是CDCS患者常見的共同表現(xiàn)[11]，尤其是咽喉肌張力低下，使用鎮(zhèn)靜、阿片或全麻藥可能導(dǎo)致部分軟組織下陷引起氣道阻塞[12]，本例CDCS患兒鎮(zhèn)靜后和蘇醒期間出現(xiàn)阻塞性呼吸暫停。因此，上呼吸道發(fā)育不成熟的CDCS患者對(duì)鎮(zhèn)靜麻醉藥或阿片類藥物殘留引發(fā)的呼吸道阻塞效應(yīng)進(jìn)一步擴(kuò)大，建議使用短效麻醉藥。

考慮到這些潛在的風(fēng)險(xiǎn)，對(duì)CDCS患者進(jìn)行麻醉誘導(dǎo)或氣道管理前，應(yīng)準(zhǔn)備充分的應(yīng)對(duì)困難氣道的設(shè)備[13-14]。假如重點(diǎn)關(guān)注氣道管理，建議通過遞增吸入七氟醚全身麻醉誘導(dǎo),保持自主呼吸直到保證氣道通暢為止。鑒于術(shù)后可能發(fā)生與氣道通暢和呼吸功能有關(guān)的事件，建議術(shù)后持續(xù)監(jiān)測呼吸功能。對(duì)此病例的認(rèn)識(shí)和處理經(jīng)驗(yàn)不足，導(dǎo)致反復(fù)插管失敗的根本原因，遺憾本病例沒有獲得更多關(guān)于患者氣道的影像學(xué)信息。CDCS患者因手術(shù)治療及檢查而實(shí)施全麻或鎮(zhèn)靜是不可避免的，未來需要對(duì)CDCS患者發(fā)育未成熟的上呼吸道進(jìn)行進(jìn)一步的流行病學(xué)研究。