姚麗萍

膽脂瘤又稱珍珠瘤,在臨床上并不屬于真正的腫瘤。醫(yī)學上對于膽脂瘤的分類主要是先天性和后天性［1］,先天性主要是源于胚源性殘留上皮,例如中耳、乳突等多見［2］。后天性則是由于器官出現(xiàn)炎性癥狀造成。根據膽脂瘤發(fā)病部位其可以分為顱內膽脂瘤、外耳道膽脂瘤以及膽脂瘤型中耳炎等。膽脂瘤是耳科常見疾病,根據臨床經驗,如果不能及時診斷輕則會造成患者聽力不斷下降,重則會危及患者的生命安全。但是由于膽脂瘤容易與其他中耳疾病混淆,研究表明［3］CT 在膽脂瘤診斷中具有重要的價值。因此CT 影像學準確診斷相應癥狀是膽脂瘤治療、手術定量、定性的關鍵。

1 CT 診斷膽脂瘤的重要價值

隨著醫(yī)學診斷技術的不斷發(fā)展,CT 影像學在膽脂瘤診斷中的應用價值越來越高。例如CT 與傳統(tǒng)X 線相比,CT 能夠更加全面的反映中耳乳突結構及膽脂瘤的病變位置,這樣能夠大大提高對膽脂瘤的診斷質量。高分辨計算機斷層掃描是當前臨床中較為常用的診斷方法,其可以通過影像檢查實現(xiàn)對解剖結構以及病變的準確定位,研究表明其在診斷外耳道膽脂瘤中具有重要的價值［4,5］,但是由于其對于乳突術后復發(fā)和殘留病變的診斷準確率較低,因此需要臨床醫(yī)生根據綜合資料進行判斷。核磁共振成像在膽脂瘤診斷中的應用價值越來越廣泛,尤其是磁共振成像(MRI),但是其在空間分辨率和骨質異常顯示上不如CT,因此臨床醫(yī)生仍然偏向于使用CT 診斷檢查。近來,有學者嘗試引入表觀彌散系數(apparent diffusion coefficient,ADC)對膽脂瘤組織進行定量診斷［6］。

2 CT 診斷膽脂瘤具體應用

2.1 顱內膽脂瘤 顱內膽脂瘤屬于生長緩慢型的先天性囊腫,一般發(fā)生于橋小腦角區(qū)、第四腦室等部位［7］,一般多發(fā)于30～40 歲左右的男性。顱內膽脂瘤約占顱內腫瘤的1.5%［8］,由于其在生長較大時才會出現(xiàn)臨床癥狀,但是一旦出現(xiàn)臨床癥狀會出現(xiàn)嚴重的危害,因此及早診斷具有重要的意義。CT 掃描顯示膽脂瘤呈現(xiàn)低密度影像,膽脂瘤的MRI 呈長T1 長T2 信號。而MRI檢查能全方面成像,但是其不伴有顱底偽跡,因此在臨床診斷效果上要弱于CT 影像檢查。

CT 診斷中容易出現(xiàn)的誤診有：①與囊性顱咽管瘤區(qū)別。顱內膽脂瘤和囊性顱咽管瘤同樣表現(xiàn)為均勻低密度區(qū),但未顯示囊性顱咽管瘤的另外突出特點即腫瘤的包膜和鈣化［9］。②與右聽神經纖維瘤區(qū)別。顱內膽脂瘤與右聽神經纖維瘤通常病變在同一個部位。依據CT 值和臨床表現(xiàn)進行綜合分析,結合注射對比劑后病灶無增強現(xiàn)象的病變特征可以區(qū)別。同時結合臨床上聽力損害是否嚴重,加上X 線片內聽道孔無擴大現(xiàn)象來鑒別。③與膠質瘤區(qū)別。顱內膽脂瘤與膠質瘤酷似的地方在于小腦蚓部病變?yōu)榈兔芏葏^(qū),CT 值和強化后的CT 值。膠質瘤在CT 檢查中呈現(xiàn)低或低、等混合密度信號,增強后瘤壁厚薄不均,并且有大小不一的壁結節(jié)［10］。

2.2 外耳道膽脂瘤 外耳道膽脂瘤是外耳道鱗狀上皮脫落的角化物質不斷聚集形成的,其形成機制主要由醫(yī)源性創(chuàng)傷、外耳道狹窄以及自發(fā)性等因素造成［11］。由于外耳道膽脂瘤嚴重者會侵犯周圍結構,因此其CT 表現(xiàn)具有一定的特點：外耳道內面呈現(xiàn)不均勻軟組織或類軟組織密影。根據外耳道病變范圍可以分為3 期：Ⅰ期：由于外耳道被膽脂瘤壓迫導致CT 表現(xiàn)為外耳道局限淺表小凹；Ⅱ期：外耳道局部形成囊袋,并且骨壁受到侵蝕；Ⅲ期：病變侵及乳突、上鼓室,CT 表現(xiàn)為顳下頜關節(jié)囊呈軟組織炎癥改變、外耳道后壁骨質嚴重破壞等現(xiàn)象［12］。

由于外耳道膽脂瘤屬于慢性破壞性疾病,因此在臨床影像診斷中極容易出現(xiàn)漏診：①與耵聹栓塞CT表現(xiàn)區(qū)別。正常人的耵聹是干性成片狀的,俗稱耳屎,會隨頭位改變或運動以及咀嚼動作向外自行脫落。如果耵聹分泌旺盛或排出受到阻礙,形成硬塊較大會阻塞外耳道,因而導致耵聹栓塞。隨著耵聹硬塊的增大,聲音無法傳遞至鼓膜,會引起聽力下降。由于外耳道膽脂瘤在早期臨床癥狀與耵聹栓塞臨床癥狀極為相似,因此極容易出現(xiàn)診斷混淆。但是其在CT 表現(xiàn)上卻有很大的區(qū)別,例如耵聹栓塞CT 表現(xiàn)沒有外耳道擴大和骨質破壞現(xiàn)象。而外耳道膽脂瘤在各個病變期內都存有骨壁受侵的表現(xiàn)。②與惡性外耳道炎的診斷區(qū)別。外耳道炎是一種常見的外耳道軟骨部位疾病,在臨床上惡性外耳道炎與Ⅲ期外耳道膽脂瘤容易出現(xiàn)誤診,尤其是CT 表現(xiàn)較為相似,惡性外耳道炎CT 表現(xiàn)為外耳道內軟組織密度影充填,外耳道壁的骨質被破壞,破壞邊緣不規(guī)則。而外耳道膽脂瘤Ⅲ期與其相似,因此容易出現(xiàn)混淆［13］。③與膽脂瘤型中耳炎的診斷區(qū)別。膽脂瘤型中耳炎就是膽脂瘤長到中耳鼓室里面,鼓室出現(xiàn)膽脂瘤的相應癥狀。CT 表現(xiàn)為盾板被破壞、上鼓室擴大,有軟組織充填影,聽小骨消失、中耳周圍骨結構組織被破壞等［14］。而Ⅲ期外耳道膽脂瘤也可以侵入鼓室,并且在CT 影像上形成鼓室內團塊狀軟組織影。對于二者的診斷區(qū)別是,外耳道膽脂瘤病變中心是外耳道,CT 表現(xiàn)為是從外向內侵蝕鼓室盾板。膽脂瘤型中耳炎的病變中心是中耳腔,病變CT 表現(xiàn)為從內向外破壞鼓室盾板。另外其不易與肉芽腫相區(qū)分,主要是外耳道肉芽腫沒有出現(xiàn)骨質破壞,而肉芽腫型中耳炎CT 表現(xiàn)為鼓室內軟組織影響范圍小,增強掃描肉芽型可有強化,而膽脂瘤型中耳炎無強化且伴竇腔擴大,因此其與肉芽型鑒別比較困難。

2.3 膽脂瘤型中耳炎 膽脂瘤型中耳炎是常見的一種炎性疾病,按照膽脂瘤的發(fā)病機理可以分為先天性和后天性,臨床癥狀表現(xiàn)為耳內長期持續(xù)流膿、聽力下降等癥狀［15］。實踐研究表明早期診斷有助于降低并發(fā)癥發(fā)生,提高治療效果。高分辨CT 薄層能夠清晰的顯示顳骨的精細解剖結構。

2.3.1 CT 診斷要點 膽脂瘤型中耳炎CT 表現(xiàn)為：聽小骨改變、鼓室腔、乳突竇的改變、骨性邊緣改變以及內、外耳的改變［16］。

2.3.2 容易出現(xiàn)的診斷誤診 在臨床上膽脂瘤型中耳炎除了容易與外耳道膽脂瘤相混淆之外,其還容易與顳骨膽固醇性肉芽腫相混淆。膽固醇肉芽腫多發(fā)生于鼓竇、乳突或鼓室內,其容易與滲出型中耳炎、中耳膽脂瘤等合并存在,但是其在發(fā)病機理上與膽脂瘤有著明顯的差異［17］。通過CT 可以有效地對其進行診斷：①在軟組織病灶形態(tài)上。膽固醇肉芽型在CT 影像學中主要呈現(xiàn)為條片、網狀,而膽脂瘤則是以團塊、充填狀多見。②在擴散加權成像(DWI)上,膽脂瘤型則更多出現(xiàn)結節(jié)狀或者團塊狀高信號,ADC 值與腦組織較為接近。而肉芽型則在DWI 上呈現(xiàn)等信號。③在MRI 信號方面,肉芽型以稍長T1、稍長T2 信號為主,而膽脂瘤則以混雜信號為主,多呈同心圓狀。

2.4 先天性膽脂瘤 首選先天性膽脂瘤影像檢查方法是高分辨率CT(HRCT)；MRI 表現(xiàn)膽脂瘤在T1WI 呈等或低信號,有助于鑒別診斷；增強T1WI 顯示周圍結構受累較好；CT 則表現(xiàn)骨質邊緣有硬化表現(xiàn),周圍結構骨質破壞,位于鼓室、乳突和(或)巖部軟組織密度呈膨脹性生長病變,T2WI 呈病變中央無強化、邊緣強化的高信號；包括耳蝸、前庭或半規(guī)管等在內受累的面神經和膜迷路在增強后都有不同程度強化［18,19］。

先天性膽脂瘤常見生于巖尖、中耳和乳突及外耳道,是層狀鱗狀上皮內脫落的角質內上皮組織殘留在中耳或者是內耳周圍的異位、在外耳道骨性或膜性阻塞后的外耳道閉鎖。對先天膽脂瘤的診斷綜合疾病癥狀(無外耳道反復流膿史)、CT 影像(表現(xiàn)為巖尖、中耳和乳突及外耳道的膨脹性生長的軟組織影、同時有周圍骨質破壞和骨質邊緣硬化表現(xiàn))、病理(表現(xiàn)為邊界清楚的、有包膜的“珍珠白”腫塊、分層的鱗狀上皮伴進行性角蛋白樣物質脫落,內富含膽固醇結晶的鏡下特點)可以確診。分不同的病位可以看到中耳先天性膽脂瘤表現(xiàn)為完整鼓膜后白色腫塊和傳導性耳聾,累及面神經可引起面癱；巖部先天性膽脂瘤如沒有累及周圍膜迷路或內耳道神經的大多無癥狀,如累及可引起眩暈或感音神經性耳聾等。

容易出現(xiàn)的診斷誤診：影像HRCT 檢查膽固醇肉芽腫T1WI 和T2WI 均為高信號,獲得性膽脂瘤有耳流膿等中耳炎病史。腫瘤增強后強化。這種膽脂瘤生長緩慢,往往在早期不易被發(fā)現(xiàn),等到發(fā)現(xiàn)的時候往往是影響聽力,或者出現(xiàn)流膿的時候［13］。所以先天性膽脂瘤如果長在鼓室里面,容易因和分泌性中耳炎相同的流膿癥狀而被誤診為分泌性中耳炎。

成人和兒童易患分泌性中耳炎,誘發(fā)原因在于患者長時間鼻炎、鼻咽炎、鼻中隔偏曲、腺樣體肥大等,從開始的咽鼓管黏膜充血腫脹到咽鼓管口開放關閉不全,中耳腔負壓產生導致鼓膜內陷,繼而形成中耳腔積液。對分泌性中耳炎CT 確診后,需要進行中耳鼓室腔穿刺抽液加口服桉檸蒎腸溶軟膠囊(商品名：切諾)及歐龍馬進行治療［20-22］。

實際上有很多分泌性中耳炎患者的咽鼓管功能都不是很好,明確咽鼓管功能主要包括中耳壓力平衡與通氣、中耳分泌物引流與清除、阻聲和消聲、防止逆行性感染四個功能。當咽鼓管功能不良時,咽鼓管無法正常開閉,中耳內壓力難以平衡、分泌物難以引流及清除,就帶來中耳負壓,當中耳分泌物開始在中耳內“堆積”后,中耳分泌物在中耳內出現(xiàn)“積液”。對于咽鼓管堵塞引起的咽鼓管通暢不佳,遵醫(yī)囑使用鼻腔黏膜收斂劑噴鼻、抗生素激素對應治療［23,24］。

兒童易患分泌性中耳炎的主要原因是咽鼓管功能不良。小兒咽鼓管生理解剖結構決定小兒咽鼓管短、平、直,與成人不同,似一條直線,與水平交角只有10°,同時腭帆張肌薄弱、收縮力低。當肥大腺樣體直接對咽鼓管咽口壓迫導致咽鼓管閉塞時,處于負壓的鼓室內造成軟骨段管壁塌陷、閉塞,同時泵吸功能減弱,表面活性物質濃度減低,造成阻塞鼻后孔,使鼻咽腔局部空氣壓力增高,使后流的分泌物更易向咽鼓管反流,病原微生物進入中耳,引發(fā)分泌性中耳炎［25-28］。

這也同樣用來解釋兒童為什么容易伴發(fā)分泌性中耳炎。有研究表明分泌性中耳炎伴發(fā)率最高的具有統(tǒng)計學意義的鼻咽部疾病為鼻咽癌 (NPC)［29］,影像學檢查所示患者CT 側位 CR 像具有鼻咽頂和 (或)后壁增厚隆起或鼻咽腔密度增高等表現(xiàn)。分泌性中耳炎CT表現(xiàn)及側位CR 像異常征象是早期發(fā)現(xiàn)和診斷鼻咽部疾?。?0］,并區(qū)別于先天膽脂瘤的重要線索;同時還可作為NPC 與其他性質鼻咽部疾病鑒別診斷的重要佐證。

綜上所述,CT 影像學在膽脂瘤診斷中具有重要的臨床應用價值,但是由于膽脂瘤之間存在一定的關聯(lián)性,因此在應用CT 影像學診斷時,必須要立足于膽脂瘤CT 影像區(qū)別圖片判斷及誤診鑒別詳實的病史、病程特點、術中探查等綜合層面的分析,才會提高臨床醫(yī)生的診斷效率,避免出現(xiàn)誤診和醫(yī)療事故。