王福霞,汪 彤,王 文

1 病例資料

患者，女，14歲，主因左下肢腫脹3天入院。體格檢查：左下肢腫脹，呈可凹陷性，左下肢未見靜脈曲張、色素沉著及潰瘍；測髕骨上緣10 cm周徑左：右/44:42 cm，髕骨下緣10 cm周徑左：右/41:35.2 cm。左下肢皮溫較右側(cè)略高，左側(cè)Homans征(-)，Neuhof征(-)，左側(cè)髂窩壓痛(-)，左側(cè)股三角區(qū)壓痛(-)。超聲所見：左下肢股總靜脈管腔內(nèi)于隱股靜脈匯合處見1.4 cm×1.1 cm低回聲包塊，類圓形，局部有完整包膜，內(nèi)呈均勻低回聲;CDFI：靜脈管腔內(nèi)包塊處局部有充盈缺損;POWER：包塊下緣后壁可見穿支血流束進入，血流束來源于靜脈管腔外股深動脈分支，包塊內(nèi)血流束呈“樹枝狀”;PW：包塊內(nèi)可測得高速低阻動脈頻譜，PSV：39.4 cm/s、RI：0.40。左下肢深靜脈及大隱靜脈管徑增寬，管腔內(nèi)血流呈“流沙狀”。超聲提示：左下肢股靜脈內(nèi)實性占位病變；左下肢深靜脈及大隱靜脈血流瘀滯。術中所見：股總靜脈管壁無硬化，局部可觸及實性腫物，縱行切開股靜脈前壁，見靜脈無明顯異常，管腔內(nèi)可見棗紅色帶蒂實性腫物，蒂部位于股深靜脈開口處靜脈壁。完整剝離腫物，蒂部靜脈壁部分切除。術中冰凍：卵圓形腫物體積1.0 cm×0.8 cm×0.8 cm，切面灰紅質(zhì)軟，似有不完整包膜，病理報告：靜脈內(nèi)平滑肌瘤。

2 討論

靜脈內(nèi)平滑肌瘤病(IVL)是一種由平滑肌細胞在靜脈系統(tǒng)內(nèi)蔓延生長引起的良性腫瘤。雖然該腫瘤細胞在形態(tài)學上表現(xiàn)為良性,但其生物學性具有惡性潛能[1]。IVL病理機制有兩種[2]：一種是子宮的平滑肌瘤浸入臨近的靜脈管腔；另一種是靜脈管壁的平滑肌增生，即腫瘤直接起源于靜脈管壁。以往國內(nèi)外文獻報道病例大部分屬于前一種，IVL病例均為女性，好發(fā)于40歲左右絕經(jīng)前婦女，且90%病例為經(jīng)產(chǎn)婦，患者多有子宮肌瘤病史或子宮手術史[3]。本文此例腫物由股靜脈內(nèi)取出，且其他部位未發(fā)現(xiàn)異常，故認為本例IVL起源于股靜脈管壁，屬于后一種，是由靜脈管壁平滑肌增生形成腫瘤，阻塞股靜脈以遠段下肢靜脈血液回流而引起下肢浮腫來就診，患者是孩子，比較罕見。股靜脈內(nèi)IVL可經(jīng)髂靜脈延伸至下腔靜脈，當累及右心及肺動脈時，患者可出現(xiàn)明顯右心功能不全癥狀，嚴重時可引起肺栓塞甚至猝死[4]。本病良性腫瘤惡性生長，與靜脈壁緊密粘連，手術不易徹底切除，術后易復發(fā)，因此需術后定期復查。超聲檢查方便、無創(chuàng)，可動態(tài)觀察，診斷要點在于其二維聲像圖及腫塊內(nèi)動脈血流信號的特征性表現(xiàn)，為臨床及手術提供更有價值的影像學信息，一旦確診即應手術治療，做到早發(fā)現(xiàn)早治療，以避免嚴重后果。