高云李欣王洪陽張嬌關(guān)靜王大勇王秋菊*

1中國人民解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)學(xué)部（北京 100853）

2國家耳鼻咽喉疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心（北京 100853）

3清華大學(xué)附屬北京清華長庚醫(yī)院，清華大學(xué)醫(yī)學(xué)院（北京 102218）

耳內(nèi)科學(xué)是指以內(nèi)耳及與之相關(guān)的聽覺平衡通路的病變和功能異常為主要診治對象的非手術(shù)專業(yè)醫(yī)學(xué)領(lǐng)域[1]。耳聾、耳鳴、眩暈龐大患者群及其臨床需求是耳內(nèi)科學(xué)發(fā)展壯大的原動力[2]。在耳內(nèi)科規(guī)培前庭相關(guān)疾病的臨床教學(xué)實踐中，我們將2015年Bárány學(xué)會分類委員會(the Barany So-ciety Classification Committee,CCBS)發(fā)布的前庭疾病國際分類與不同典型案例結(jié)合示教，以期為耳內(nèi)科規(guī)培醫(yī)師規(guī)范學(xué)習(xí)掌握前庭疾病診療指明方向。

1 耳內(nèi)科規(guī)培中前庭疾病教學(xué)的常見問題

《住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)內(nèi)容與標準（試行）》耳鼻咽喉科培訓(xùn)細則規(guī)定，本專業(yè)規(guī)培生需熟知耳、鼻、咽喉，包括氣管、食管及頭頸各器官的解剖、生理與臨床，基本掌握耳鼻咽喉科常見疾病的診斷、治療和操作，具備獨立從事耳鼻咽喉科臨床工作的能力。規(guī)培生在36個月的培訓(xùn)期內(nèi)，要在門診、耳、鼻、咽喉、頭頸等亞專業(yè)組輪轉(zhuǎn)，時間緊、任務(wù)重，造成以下三方面問題：1、自2006年ICVD工作全面啟動以來，前庭疾病診療研究發(fā)展迅速，無論是帶教老師和規(guī)培學(xué)生，知識體系均需要深入學(xué)習(xí)和更新；2、前庭疾病診療涉及多學(xué)科，需要前庭系統(tǒng)解剖、眼科、神經(jīng)科等相關(guān)知識學(xué)習(xí)，入門相對困難，缺乏綱領(lǐng)性指導(dǎo)；3、前庭疾病診療中涉及?？茩z查較多，需要大量臨床觀察和實踐。

2 前庭疾病國際分類概述及其對耳內(nèi)科規(guī)培中前庭疾病教學(xué)的指導(dǎo)意義

2006年，為了全面啟動前庭疾病國際分類工作，CCBS召開第一屆委員會議；2015年，ICVD工作規(guī)則和框架以《前庭疾病國際分類概述》英文版一文發(fā)表[3]，使得前庭疾病臨床診斷與研究更加清晰、明確、條理化，此文為耳內(nèi)科規(guī)培醫(yī)師規(guī)范學(xué)習(xí)掌握前庭疾病診療指明了方向，提供了綱領(lǐng)性文獻和指導(dǎo)。

前庭疾病國際分類包括4個層面的內(nèi)容[3,16]：（1）癥狀和體征；（2）綜合征；（3）功能障礙和疾?。唬?）發(fā)病機制。截至目前，CCBS在前庭癥狀的定義（2009）[4]、前庭性偏頭痛（2012）[5]、前庭疾病國際分類概述（2015）[3]、良性陣發(fā)性位置性眩暈（2015）[6]、梅尼埃病（2015）[7]、前庭陣發(fā)癥（2016）[8]、雙側(cè)前庭病變（2017）[9]、持續(xù)性姿勢-感知性頭暈（2017）[10]、前庭體征和檢查技術(shù)分類之眼震和眼震樣運動（2019）[11]、血流動力學(xué)相關(guān)直立性頭暈/眩暈（2019）[12]、老年性前庭?。?019）[13]、登陸不良綜合征（2020）[14]、兒童期前庭性偏頭痛和復(fù)發(fā)性眩暈（2021）[15]的相關(guān)專家共識已經(jīng)陸續(xù)發(fā)表。這些都是耳內(nèi)科規(guī)培醫(yī)師前庭疾病診療學(xué)習(xí)的規(guī)范內(nèi)容和指導(dǎo)。

2.1 癥狀和體征

ICVD第Ⅰ層--前庭癥狀的定義已經(jīng)完成并發(fā)表[4]，本層是所有疾病定義的基礎(chǔ)。ICVD將前庭核心癥狀分為四類：1）眩暈；2）頭暈；3）前庭視覺癥狀；4）姿勢癥狀。每一核心癥狀都包括數(shù)個亞型[3,16]。眩暈和頭暈均分為兩類，自發(fā)性和誘發(fā)性。前庭功能障礙會導(dǎo)致一定程度的視覺功能異常；姿勢癥狀指的是直立姿勢不穩(wěn)，如立、坐或行走時搖擺、搖晃或擺動感[3,16]。

2.2 綜合征

第II層是綜合征，是癥狀、體征和引起這些癥狀體征的疾病和功能障礙之間的橋梁。文中列出3個特定的綜合征[3,16]：（1）急性前庭綜合征，指單次突然發(fā)作的前庭癥狀和體征的疾?。ㄈ缂毙阅X卒中或前庭神經(jīng)炎）；（2）發(fā)作性前庭綜合征，意為復(fù)發(fā)性前庭疾病和功能障礙（如前庭性偏頭痛、短暫性腦缺血發(fā)作、梅尼埃病等）；（3）慢性前庭綜合征，指持續(xù)時間超過一定標準時限的前庭癥狀和體征的疾病及功能障礙（如雙側(cè)前庭病或小腦變性疾病）。

2.3 功能障礙和疾病

分層IIIA力圖盡可能囊括全部前庭疾病和功能障礙。因為大多數(shù)前庭疾病沒有單一的能夠確定診斷的有效檢查，所以其診斷標準一般包括支持標準和否定標準[3,16]。

2.4 機制

分層III-B包含前庭疾病的病因?qū)W機制及病理解剖、病理生理。是第一版ICVD中最不完全、有待發(fā)展的部分，預(yù)計最后完成。目前許多疾病的機制有待研究[3,16]。

3 ICVD框架下病例教學(xué)法解讀應(yīng)用

病例教學(xué)法（case based learning,CBL）是指在教學(xué)過程中選擇一個或若干個典型病例，并加以精心設(shè)計，引導(dǎo)學(xué)生步步深入、探討分析，從中概括出基礎(chǔ)理論或操作要點、技巧，并運用所學(xué)的知識思考、探尋解決問題的對策和方法。

ICVD第II層將前庭疾病分為急性前庭綜合征、發(fā)作性前庭綜合征和慢性前庭綜合征，每一類中又包括多種疾病。本文應(yīng)用2015年ICVD標準與指南內(nèi)容，以典型病例教學(xué)模式對臨床前庭疾病病例中涉及到的相關(guān)知識進行梳理。通過綜合征下的疾病分述，貫穿癥狀、體征、疾病診斷和鑒別診斷、機制分析和治療的系列知識解讀，達到ICVD四個層面的框架解讀及深入理解。

3.1 急性前庭綜合征--前庭神經(jīng)炎

急性前庭綜合征(acute vestibular syndrome,AVS)是一組以急性起病、持續(xù)性眩暈/頭暈或不穩(wěn)感為主要癥狀，持續(xù)數(shù)天至數(shù)周，伴有進行性急性前庭系統(tǒng)功能障礙的臨床綜合征[2,17]。最常見的AVS包括外周前庭系統(tǒng)病變，如前庭神經(jīng)炎、迷路炎；和中樞性病變，如后循環(huán)梗死、脫髓鞘等疾病[3,16]。

案例1：患者男性，34歲，個體，主訴“眩暈1天”?；颊哂?天前熬夜后突發(fā)眩暈，視物旋轉(zhuǎn)，惡心嘔吐，不敢睜眼，不能獨立行走，活動后加重，持續(xù)不緩解，無耳鳴、耳悶堵及聽力減退，無頭痛，無面癱、黑朦，無意識喪失及肢體活動障礙?；颊咴诩覍倥阃戮驮\當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，發(fā)現(xiàn)走路向左側(cè)偏斜，頭動時眩暈加重，無體位改變相關(guān)性眩暈。血壓140/90mmHg，完善顱腦CT和MRI檢查均未見明顯異常，給予改善循環(huán)（天麻素、前列地爾）、抑酸（奧美拉唑）、止吐（鹽酸苯海拉明）治療后，嘔吐癥狀稍有緩解，但眩暈持續(xù)存在。遂就診我院門診，查體發(fā)現(xiàn)右向水平自發(fā)眼震?；颊?周前曾有上呼吸道感染病史。否認其他病史。

分析患者的體格檢查和輔助檢查結(jié)果，我們發(fā)現(xiàn)，患者存在以水平成分為主的向右的自發(fā)眼震，且眼震符合亞歷山大定律，加之甩頭試驗、搖頭試驗均（+），同時患者無四肢肌力不對稱，無共濟失調(diào)等其他顱神經(jīng)損傷表現(xiàn)，支持患者為前庭外周損傷，顱腦MRI的檢查結(jié)果也進一步排除了后循環(huán)及其他中樞病變的可能性，因此，可認為該患者的診斷為前庭神經(jīng)炎。

前庭神經(jīng)炎是一種臨床常見的急性前庭綜合征，迄今為止，國際上尚缺乏統(tǒng)一的診斷標準和臨床實踐指南。2020年我國形成了《前庭神經(jīng)炎診治多學(xué)科專家共識》[18]，該病的診斷標準如下：(1)急性、首次、持續(xù)性眩暈發(fā)作，伴惡心、嘔吐和姿勢不穩(wěn)；(2)無聽力下降及其他局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和/或體征；(3)單向水平為主略帶扭轉(zhuǎn)的自發(fā)性眼震，眼震符合亞歷山大定律，患側(cè)甩頭試驗陽性；(4)相關(guān)輔助檢查提示單側(cè)前庭神經(jīng)功能減弱；除外其他疾病，必要時進行頭顱影像學(xué)檢查。

病例要點講解：①該患者為青年男性，病程短，眩暈突然發(fā)作，且為首發(fā)，持續(xù)性，屬于急性前庭綜合征。解釋急性前庭綜合征的定義及常見病種。②查體自發(fā)眼震（+，←），解釋前庭神經(jīng)炎常見眼震的發(fā)生機制，闡明眼震的分類、類型、前庭生理基礎(chǔ)及常用眼震電圖檢查項目及結(jié)果解讀。③前庭神經(jīng)炎研究進展及臨床診療共識，講解治療原則及常用藥物、前庭康復(fù)訓(xùn)練。

3.2 發(fā)作性前庭綜合征--前庭性偏頭痛、梅尼埃病、良性陣發(fā)性位置性眩暈

發(fā)作性前庭綜合征是指復(fù)發(fā)性前庭疾病和功能障礙的一組疾病，常見的疾病有：梅尼埃病、良性陣發(fā)性位置性眩暈、前庭陣發(fā)癥、中樞性疾病（前庭性偏頭痛、后循環(huán)TIA）等[3,16]。

案例2：患者女性，58歲，退休，主訴為“左耳聽力下降伴發(fā)作性眩暈5年，頭痛2年”?；颊哂?年前突發(fā)左耳“吹風(fēng)樣”耳鳴、耳悶堵感、聽力下降，6天后出現(xiàn)眩暈，持續(xù)1小時后好轉(zhuǎn)，按突發(fā)性耳聾診療后，聽力恢復(fù)良好；此后3年內(nèi)眩暈反復(fù)發(fā)作，持續(xù)數(shù)十分鐘至數(shù)小時不等，左耳悶堵，眩暈發(fā)作時伴左耳悶堵加重、左耳鳴，聽力漸進性下降，眩暈反復(fù)發(fā)作數(shù)月1次；2年前眩暈發(fā)作頻繁，數(shù)天至1月發(fā)作1次，自覺左耳聽力較前進一步下降，畏光、畏聲，眩暈緩解后多出現(xiàn)頭痛、緊縮感，持續(xù)數(shù)小時后減輕。近半年眩暈發(fā)作頻繁且短暫，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘，一日數(shù)次，聽力無明顯變化。患者既往暈車史多年，睡眠障礙史30年余。曾就診北京安定醫(yī)院提示中度焦慮抑郁狀態(tài)，給予藥物治療。其母親年輕時患有頭痛，但無聽力減退。否認其他疾病史。

患者首先考慮為梅尼埃?。ㄗ螅Ｔ\斷依據(jù)：⑴病程中眩暈發(fā)作＞2次，每次持續(xù)20min至數(shù)小時不等；⑵聽力學(xué)檢查明確患者有感音神經(jīng)性聽力下降，并且在5年的病程中左耳聽力由早期波動性改變，逐步進展為左耳重度感音神經(jīng)性聽力減退；⑶伴有左耳悶堵及耳鳴等耳部癥狀。波動性聽力下降、耳鳴和或耳悶及眩暈是梅尼埃病的特征性三/四聯(lián)表現(xiàn)，該患者符合梅尼埃病的診斷標準，但仍需排除其他疾病引起的眩暈。

同時患者在反復(fù)發(fā)作的眩暈病史中，出現(xiàn)頭痛癥狀，且眩暈發(fā)作形式產(chǎn)生了變化，時間縮短，但頻次明顯增多，最多為一日數(shù)次，符合前庭型偏頭痛的診斷標準。

病例要點講解：①該患者為中年女性，病程長，眩暈反復(fù)發(fā)作，屬于發(fā)作性前庭綜合征。解釋發(fā)作性前庭綜合征的定義及常見病種。②參照單側(cè)梅尼埃病病例，結(jié)合該患者病史，反復(fù)發(fā)作性眩暈伴有單耳聽力下降，耳悶、耳鳴等特點，不能排除梅尼埃病的可能性。但同時患者病程中出現(xiàn)頭痛，隨后眩暈發(fā)作時間較前縮短，頻次增加，不能除外前庭性偏頭痛。分別講述兩種疾病ICVD于2012年和2015年發(fā)表的診療指南，更新兩種疾病的知識架構(gòu)。

案例3：患者女性，71歲，退休，主訴為“發(fā)作性眩暈30余年，再發(fā)10天”?；颊哂?0年前開始發(fā)作眩暈，視物旋轉(zhuǎn)，伴惡心、嘔吐，無聽力下降、耳鳴等不適，無意識喪失、眼前黑蒙、四肢抽搐、口眼歪斜、構(gòu)音障礙等癥狀，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，逐漸好轉(zhuǎn)。20年前患者再次眩暈發(fā)作一次，癥狀同前。此后患者發(fā)作較前頻繁，每年約1-2次，病情時輕時重，未正規(guī)治療。2011年1月份患者開始出現(xiàn)短暫眩暈發(fā)作，視物旋轉(zhuǎn)，伴惡心，無嘔吐，無耳部癥狀，多于起臥、翻身時誘發(fā)，每次眩暈持續(xù)數(shù)分鐘。10天前再次眩暈發(fā)作、體位改變有關(guān)，在我院門診行前庭功能檢查提示：自發(fā)眼震（-），變位試驗（+）:Rolltset：左（-）右（-），Dix-Hallpike：左（-）右（+，逆時針），給予復(fù)位治療，眩暈癥狀緩解不明顯，為進一步治療，門診以“良性陣發(fā)性位置性眩暈”收入院。既往有高血壓、高脂血癥、動脈硬化病史，長期服用降壓藥物，間斷服用降脂藥物治療。

病例要點講解：①良性陣發(fā)性位置性眩暈是外周前庭疾病中最常見的一種類型，結(jié)合該病例講解位置性眼震的產(chǎn)生、識別和常用復(fù)位方法。②講述該病ICVD于2015年發(fā)表的診療指南，重點研讀BPPV的臨床分型及診治策略。

3.3 慢性前庭綜合征--持續(xù)性姿勢-感知性頭暈和雙側(cè)前庭病

慢性前庭綜合征（Chronic Vestibular Syndrome,CVS）一組以慢性頭暈眩暈或不穩(wěn)為主要癥狀，持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，通常有持續(xù)性前庭系統(tǒng)功能障礙（視振蕩、眼震、步態(tài)不穩(wěn)）的臨床綜合征，常具有進行性發(fā)展和惡化的病程特點。分為繼發(fā)性和原發(fā)性兩類：常見原發(fā)性CVS疾病包括代償不良性單側(cè)前庭病，慢性雙側(cè)前庭病、小腦退變性疾病，以及以前庭癥狀為突出表現(xiàn)的行為精神疾患等；繼發(fā)性CVS是指AVS患病后出現(xiàn)的穩(wěn)定性非完全恢復(fù)狀態(tài)或發(fā)作性前庭疾患間期的持續(xù)癥狀存在狀態(tài)[3,16]。

案例4：患者女性，43歲，公司職員。主訴“頭重腳輕和平衡不穩(wěn)感3年”?；颊哂?年前開車緊急剎車后突發(fā)頭暈，無視物旋轉(zhuǎn)，伴有心慌、出汗。此后頭暈經(jīng)常發(fā)作，每次發(fā)作時間持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時不等。尤其在快速頭動和特定環(huán)境或壓力增大時出現(xiàn)，若置身于商場、超市及盤山公路開車時，患者會倍感困擾。偶伴手腳刺痛，且患者恐高。無聽力減退、耳鳴等不適。既往患者20年前曾有驚恐發(fā)作，至今未再次發(fā)作。

該患者存在持續(xù)不平衡，不伴有眩暈，無聽力下降、耳鳴，無自發(fā)眼震，無急性外周前庭受損表現(xiàn)；然而，患者在快速頭動和特定環(huán)境下癥狀加重，提示前庭相關(guān)性疾病。另外，患者既往驚恐發(fā)作和恐高病史，提示與精神、心因性因素相關(guān)。

案例5：患者女性，65歲，退休。主訴為“行走不穩(wěn)5年，加重1年”?；颊咭?年前發(fā)現(xiàn)肺部腫瘤手術(shù)治療后行放化療，口服靶向治療藥物5年。在放化療過程中出現(xiàn)走路不穩(wěn)，時有傾倒感，夜間行走時加重，坐位和臥位緩解，與體位變化無關(guān)。無耳鳴、聽力減退等不適。否認頭痛病史。

患者可能為化療藥物引起的雙側(cè)前庭功能受損，此類藥物可引起毛細胞損傷；雙側(cè)前庭功能喪失的最常見病因為氨基糖甙類抗生素、化療/抗癌藥物的耳毒性，包括慶大霉素、妥布霉素、鏈霉素、順鉑、水楊酸等?；颊咝柽M一步完善前庭功能檢查，包括雙溫實驗、旋轉(zhuǎn)實驗、VEMP等，還應(yīng)包括動態(tài)視敏度、姿勢平衡臺檢查和頭顱MRI及全身檢查。

病例要點講解：①持續(xù)性姿勢-感知性頭暈和雙側(cè)前庭病，是慢性前庭綜合征中較為常見的兩種疾病，結(jié)合兩個病例講解慢性前庭綜合征的定義及常見病種。②結(jié)合病例講解眩暈頭暈癥狀分類中的前庭視覺癥狀、姿勢癥狀，這兩種情況多出現(xiàn)于慢性前庭綜合征中；系統(tǒng)回顧前庭康復(fù)的基礎(chǔ)、發(fā)展和在疾病治療中的應(yīng)用。③分別講述兩種疾病ICVD于2017年發(fā)表的診療指南，更新兩種疾病的知識架構(gòu)。

4 ICVD框架下前庭疾病病例臨床教學(xué)總結(jié)

耳內(nèi)科規(guī)培教學(xué)是耳鼻喉科臨床醫(yī)師規(guī)培中不可或缺的一部分，只有全面系統(tǒng)掌握耳內(nèi)科常見耳聾、耳鳴、眩暈疾病的臨床診療，打下堅實的理論基礎(chǔ)和培養(yǎng)良好的思維習(xí)慣，才能成為一名合格的耳內(nèi)科醫(yī)師。前庭疾病國際分類為我們奠定前庭疾病診療框架提供了重要的理論參考，希望大家充分利用好ICVD和臨床指南兩把利器，借本文有限的篇幅，對耳內(nèi)科規(guī)培醫(yī)師在前庭疾病診療的學(xué)習(xí)上，提供些許參考和幫助。