張瑋琪，徐淼，張桂琴

（北京按摩醫(yī)院，北京 100035）

小兒腦性癱瘓（cerebral palsy,CP，簡稱腦癱）是指嬰幼兒在出生前到出生后腦發(fā)育時期非進行性所致的綜合征。表現為中樞性運動障礙和姿勢障礙，同時伴有不同程度的智力障礙、癲癇、視覺、聽覺、言語、行為、情緒等障礙的一組綜合癥候群[1]。本病在發(fā)達國家發(fā)病率為1‰~4‰，我國的發(fā)病率在2‰左右[2]。臨床多以出生后非進行性運動發(fā)育異常為特征，一般表現為運動發(fā)育落后和癱瘓肢體的主動運動減少、肌張力異常、姿勢異常和反射異常[3]。中醫(yī)古籍中沒有腦性癱瘓這一病名，但對本病的臨床表現早有認識，根據臨床癥狀本病可納入祖國醫(yī)學“五遲”、“五軟”、“五硬”范疇，用以描述運動發(fā)育遲緩和功能障礙，以及肌力與肌張力的異常[4]。筆者自2010年12月至2020年10月，收集腦性癱瘓患兒60例進行臨床觀察。下面將通過理論推演與臨床數據兩方面就腦癱分型提出更有益于臨床診治的新觀點。

1 腦癱分型現狀及存在問題

對于腦癱的臨床分型，臨床上多采用2015年最新發(fā)布的《中國腦性癱瘓康復指南》所述內容，將腦性癱瘓依照肢體部位分型為單肢癱、雙肢癱、三肢癱、四肢癱和偏癱五型。此外，依照臨床表現分型可將CP分為痙攣型四肢癱、痙攣型偏癱、痙攣型雙癱、不隨意運動型、共濟失調型和混合型，一共六型。按照肢體部位分型的方法筆者比較認可，但后一種分型方法經過筆者近十年對腦癱患兒的療效觀察與經驗總結，發(fā)現了諸多影響臨床診治的問題，下面就CP按臨床表現的分型闡述一下新見解和新思路，力求進一步明確和統(tǒng)一CP的臨床分型，更好地指導臨床治療。

1.1 痙攣型腦癱

在《小兒腦性癱瘓康復指南》中，李曉捷教授將痙攣型腦癱分為四肢癱、雙癱和偏癱三類：（1）痙攣型四肢癱（spastic quadriplegia）：以錐體系受損為主，包括皮質運動區(qū)損傷。牽張反射亢進是本型的特征。表現為四肢肌張力增高，上肢背伸、內收、內旋，拇指內收，軀干前屈，下肢內收、內旋、交叉、膝關節(jié)屈曲、剪刀步、尖足、足內外翻，拱背坐，腱反射亢進、踝陣攣、折刀征和錐體束征等。筆者經觀察發(fā)現，60例腦癱患者中痙攣型四肢癱26人，占43.3%，其中核磁檢查下腦損傷部位在腦干和腦白質共同損傷的有18人，約占69.2%，小腦和腦白質共同損傷有6人，約占23.1%，腦多部位損傷有2人，約占7.7%；（2）痙攣型雙癱（spastic diplegia）：癥狀同痙攣型四肢癱，主要表現為雙下肢痙攣及功能障礙重于雙上肢。60例患者中痙攣型雙癱7人，約占11.7%，其中痙攣型雙癱在腦核磁檢查下損傷部位在大腦皮層的有6人，約占85.7%，損傷部位為腦干及腦白質的有1人，約占14.3%；（3）痙攣型偏癱（spastic hemiplegia）：癥狀類似痙攣型四肢癱，表現在一側肢體。在60例患者中痙攣型偏癱5人，約占8.3%，痙攣型偏癱腦核磁檢查下損傷部位在小腦及腦白質的有4人，占80%，損傷多部位的有1人，占20%。在痙攣型腦癱的偏癱、雙肢癱和四肢癱中，李曉捷教授提出了三個不同。一是雙肢癱比較容易出較好的治療效果，因為它在病理性反射方面不存在或存在較輕；二是痙攣型偏癱多伴有共濟失調的障礙，三是四肢癱經常出現W手，聯合性反射等原始反射消退遲化或不消失形成病理反射。

筆者認為，根據2015版指南中對腦癱的新定義，這是一組持續(xù)存在的腦部發(fā)育受限、非進行性損傷癥候群?！鞍Y候群”一詞即指綜合征、復雜、多方面的意思。因此我們推論，腦癱就臨床表現而言，并不存在或很少存在單一癥狀，這也與臨床實踐和數據觀察相吻合。小兒在腦部損傷后，尤其以一歲內的患兒，腦部發(fā)育與同齡正?；純翰罹噍^大，損傷部位也并非單方面、僅現一個區(qū)域或一個點。腦癱患兒腦部核磁的結果常提示聯合性、復雜性、多樣性的損傷，這種現象與臨床上少見單純痙攣型腦癱相吻合。

1.2 不隨意運動型腦癱

不隨意運動型（dyskinetic）是以錐體外系受損為主，主要包括舞蹈性手足徐動（chroeo-athetosis）和肌張力障礙（dystonic）。該型最明顯特征是非對稱性姿勢，頭部和四肢出現不隨意運動，即進行某種動作時常夾雜許多多余動作，四肢、頭部不停地晃動，難以自我控制。該型肌張力可高可低，可隨年齡改變。腱反射正常、錐體外系征TLR（+）、AT‐NR（+）。靜止時肌張力低下，隨意運動時增強，對刺激敏感，表情奇特，擠眉弄眼，頸部不穩(wěn)定，構音與發(fā)音障礙，流涎、攝食困難，嬰兒期多表現為肌張力低下。在觀察的60例患者中不隨意運動型5人，約占8.3%，不隨意運動型在核磁檢查下損傷部位在小腦及腦白質的有4人，占80%，未查出損傷部位的有1人，占20%。因這一型損傷部位在錐體外系，由于點位信號的異常傳導導致肌張力不全或不穩(wěn)定，其損傷部位多在顱腦底部，而此處損傷直接導致原始反射的延遲退化或不退化，導致病理反射出現。在患兒運動靜止或放松狀態(tài)下，尤以深睡眠時，肌張力應為正常。但在臨床中放松或運動靜止狀態(tài)下的患兒，肌張力可高可低，這不符合單一不隨意運動的定義和表現，而且在臨床中單一延髓、腦干、脊髓損傷的患兒很少見，這也與上文敘述相吻合。

1.3 共濟失調型

共濟失調型（ataxia）是以小腦受損為主，以及錐體系、錐體外系損傷。主要特點是由于運動感覺和平衡感覺障礙造成不協(xié)調運動。為獲得平衡，兩腳左右分離較遠，步態(tài)蹣跚，方向性差。運動笨拙、不協(xié)調，可有意向性震顫及眼球震顫，平衡障礙、站立時重心在足跟部、基底寬、醉漢步態(tài)、身體僵硬。肌張力可偏低、運動速度慢、頭部活動少、分離動作差。閉目難立征（+）、指鼻試驗（+）、腱反射正常。在60例患者中共濟失調5人，約占8.3%，共濟失調型在核磁檢查下損傷部位在小腦及腦白質的有1人，占20%，未查出損傷部位的有3人，占60%，損傷多部位的有1人，占20%。此型早期癥狀是肌張力低下，在腦癱分型史上曾單立肌張力低下這一型，后于2014年被李曉捷教授提出從指南中刪除。因為此型患兒在2~4歲時肌張力受腎上腺素影響逐漸增高。最終可行走，但因小腦損傷、平衡反射建立延遲導致異常步態(tài)。

1.4 混合型

2015年的中國腦癱康復指南中闡述滿足兩種或兩種以上的臨床癥狀的即為混合型。在60例患者中混合型12人，占20%，混合型在腦核磁檢查下損傷部位在腦干及腦白質的有4人，約占33..3%，損傷多部位的有8人，約占66.7%。筆者根據觀察數據得出大部分混合型腦損傷為多部位，因此筆者認為只有三型并存才是混合型。在此次實驗研究的統(tǒng)計數據中，存在腦神經反射異常者53人，約占88.3%，不存在腦神經反射異常者7人，約占11.7%，不存在神經反射異常者預后更佳。

2 腦癱分型新思路

通過上述分析可以看出，腦癱并非單一臨床分型病種，在臨床診療中發(fā)現，最常見的腦癱患兒是兩型混合，三型并見比例較少。因此筆者更傾向于將腦癱依照臨床表現分型更改為以下5型：（1）痙攣型：表現為運動狀態(tài)下肌張力持續(xù)性增高，關節(jié)僵硬，活動受限；剪刀步；W手，通過積極治療預后較好。（2）不隨意運動痙攣型：表現為原始反射延遲退化或不消失；ATNR（+）、STNR（+）；構音障礙、情緒易失控等；同時伴有痙攣型癥狀，即靜止狀態(tài)下肌張力高，運動狀態(tài)下肌張力驟然增高。（3）共濟失調痙攣型：表現為平衡反射延遲建立，感統(tǒng)失調，多伴隨眼、耳、語言、智力、交流發(fā)育障礙，常伴癲癇和骨骼肌肉發(fā)育異常；同時伴有痙攣型癥狀。一般早期表現為肢體萎軟，肌力和肌張力低下，至2~4歲后肌張力逐漸增高。（4）共濟失調不隨意運動型：具有共濟失調和不隨意運動兩個特點，臨床多見舞蹈證，并伴有肌張力障礙，平衡障礙。（5）混合型：三種類型特點并存。此型患兒腦損傷部位較多，治療以提高生活質量為主。

2.1 60例患者分型分布

不隨意運動痙攣型21人，約占35%；共濟失調痙攣型14人，約占23.3%；共濟失調不隨意運動型7人，約占11.7%。痙攣型6人，占10%。混合型12人，約占20%。

表1 現有腦癱臨床分型

表2 腦癱臨床新分型

3 討論

隨著醫(yī)療水平的不斷進步，尤其是搶救水平的不斷提高，胎兒存活率及新生兒搶救成功率較以往有顯著提高[5]，這在降低死亡率的同時，也一定程度上出現了腦癱患兒數量增加、程度加重的情形[6]，因此，現階段臨床上多以兩種型別共同出現，或三者并見的形式存在，單純不隨意運動型腦癱與共濟失調型腦癱極為少見，我們建議將其從腦癱分型中去除，基于這一考慮，我們在2015版《腦性癱瘓康復指南》的基礎上，提出了腦癱分型新想法。筆者認為依照臨床表現和腦部解剖的分型方式重新對腦癱分型具有以下意義。

一是現有分型為五種單一分型與混合型共六型，通過對小兒腦性癱瘓現有分型進行多年臨床應用，發(fā)現以往分型方式存在界定治療方案上容易出現一定問題、容易漏診錯診等問題，不利于對腦癱患兒的明確診斷和精準治療，影響治療效果[7]。細而言之，在不隨意運動型和共濟失調型腦癱中也有偏癱、雙癱、四肢癱等分型，因此，原有分型不夠全面和完善。二是無論從影像診斷、臨床治療皆可發(fā)現，單一腦癱型別較少見，只在痙攣型腦癱中有少數病例，其余絕大多數為兩兩結合或三型混合，如原有分型中的痙攣型四肢癱往往是痙攣型癱瘓與不隨意運動相結合的表現。且在按肢體損傷的分型中已提及單癱、雙癱、四肢癱等型別，在按臨床表現進行分型中又加入了肢體損傷的數目未免顯得重復。因此，新的臨床分型方式更加簡便易行、合理完善，更符合臨床實際，并對腦癱的理論研究提供了新的想法，希望這種新分型方式能達成專家共識，并進一步在臨床上推廣應用。