馬山山 王雪松 趙 晴 槐鵬程 周桂芝 夏金玉 涂 平 張福仁

1山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬皮膚病醫(yī)院(山東省皮膚病醫(yī)院)，山東省皮膚病性病防治研究所，山東濟(jì)南，250022；2北京大學(xué)第一醫(yī)院皮膚性病科，北京，100034

臨床資料患者，男，38歲。因全身浸潤性紅斑8年來診。8年前患者左下肢出現(xiàn)硬幣大紅斑，無自覺癥狀，后皮損逐漸擴(kuò)大，融合成片，按“濕疹、皮炎”治療無效。3年前，前胸、后背部出現(xiàn)橢圓形紅斑，左下肢出現(xiàn)刺痛、麻木不適,后至當(dāng)?shù)啬持行尼t(yī)院就診，行下肢彩超及真菌檢查，結(jié)果無異常。給予外用糖皮質(zhì)激素治療(具體藥物不詳)，無效。1個(gè)月前右下肢、面部亦出現(xiàn)類似皮疹，1周前至某大學(xué)附屬醫(yī)院就診，行病理檢查后診斷麻風(fēng)。為進(jìn)一步診療，轉(zhuǎn)診至我院。否認(rèn)其他疾病及傳染病史，否認(rèn)家族史。

體格檢查：系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：雙眉間對(duì)稱分布浸潤性紅斑，表面光滑，眉毛無稀疏、脫落(圖1a)；雙耳垂無肥厚。胸背部、雙下肢見大小不等的浸潤性紅色斑片。右胸部皮損近圓形，中央可見“免疫區(qū)”，邊界較清楚(圖1b)，左下肢可見彌漫性、浸潤性紅色斑片，呈不規(guī)則形，表面光滑，邊界欠清(圖1c)。淺表神經(jīng)未捫及粗大及觸痛。雙眼無紅腫，視力正常。四肢無畸形、殘疾。

圖1 1a：雙眉間對(duì)稱分布浸潤性紅斑，表面光滑，眉毛無稀疏、脫落；1b：右胸部浸潤性紅斑，近圓形，中央可見“免疫區(qū)”，邊界較清楚；1c：左下肢彌漫性、浸潤性紅色斑片，呈不規(guī)則形，邊界欠清，表面光滑 圖2 2a：左下肢紅斑組織病理：表皮大致正常，表皮下見“無浸潤帶”，真皮淺深層組織細(xì)胞、泡沫細(xì)胞浸潤，淋巴細(xì)胞少而散在(HE, ×200)；2b：抗酸菌6+(抗酸染色,×400)圖3 3a:面部皮損較前消退；3b:右胸部皮損基本消退；3c:左下肢紅色斑片較前縮小，浸潤減輕，顏色變淡

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、肝腎功均正常。皮膚組織液涂片查抗酸菌示：左眶上陰性，右耳垂陰性，下頜陰性，腿部4+，細(xì)菌密度指數(shù)(BI)為1。左下肢紅斑組織病理：表皮大致正常，真皮淺深層組織細(xì)胞、泡沫細(xì)胞浸潤，淋巴細(xì)胞少而散在(圖2a)?？顾崛旧嚎顾峋?+(圖2b)。HLA-B*1301陰性。G6PD無異常。麻風(fēng)分枝桿菌qPCR陽性。

結(jié)合臨床表現(xiàn)、病理學(xué)檢查和其他實(shí)驗(yàn)室檢查，診斷為界線類偏瘤型麻風(fēng)。應(yīng)用多菌型聯(lián)合化療方案治療。治療1個(gè)月后，面部、右胸部、背部、右下肢皮損基本消退(圖3a、3b)，左下肢皮損顏色變淡(圖3c)。治療2個(gè)月后，左下肢皮損基本消退。目前隨訪中。

討論麻風(fēng)是由麻風(fēng)分枝桿菌感染易感個(gè)體后選擇性破壞皮膚和外周神經(jīng)、晚期可致殘的慢性傳染病，麻風(fēng)臨床表現(xiàn)多種多樣，由宿主免疫系統(tǒng)對(duì)細(xì)菌的反應(yīng)決定。我國最新的診斷依據(jù)為：(1)皮損伴有感覺障礙及閉汗；(2)外周神經(jīng)粗大；(3)皮膚組織液涂片抗酸染色陽性；(4)特異性組織病理改變；(5)PCR檢測(cè)到麻風(fēng)分枝桿菌特異性DNA片段。符合上述前4條中的2條或2條以上，或符合第5條者即可確立診斷。麻風(fēng)的診斷以臨床為主，以癥狀演變、流行病學(xué)和體檢為基礎(chǔ)，以抗酸菌檢查結(jié)果、組織病理學(xué)表現(xiàn)和PCR證據(jù)為重要支持依據(jù)。

麻風(fēng)誤診和延遲診斷仍然是臨床重要難題。除了常規(guī)的臨床涂片和活檢診斷外，對(duì)于細(xì)菌指數(shù)為陰性、缺乏該疾病主要體征以及組織病理學(xué)不明確的疑似患者，PCR以高特異性和合理的敏感性提高了早期診斷麻風(fēng)的能力。此外，盡管目前麻風(fēng)處于低流行狀態(tài)，但因其致殘性和污名性的嚴(yán)重后果，應(yīng)積極進(jìn)行大眾宣傳，提高患者警覺性，使其及時(shí)就醫(yī)；同時(shí)培訓(xùn)醫(yī)生，及時(shí)發(fā)現(xiàn)確診、及早轉(zhuǎn)介患者接受適當(dāng)治療仍是非常必要的。