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罕見消化系疾病的診斷與治療(一)

2022-10-16 22:00:48巫協(xié)寧汪佩文倪建波
關(guān)鍵詞:腹水算法患者

在我60余年的臨床實(shí)踐中曾遇見一些罕見的消化系疾病病例,各有其特點(diǎn),現(xiàn)作一介紹與國(guó)內(nèi)同道們分享。

患者,男,56歲,2010年因肝內(nèi)腫塊進(jìn)行性增大,甲胎蛋白100 μg/L,從溫州市人民醫(yī)院轉(zhuǎn)來(lái)上海東方肝膽醫(yī)院,B超、CT、MRI均診斷為肝癌而做了介入治療,后又轉(zhuǎn)至411海軍醫(yī)院作伽馬刀治療,同時(shí)也邀我會(huì)診。當(dāng)時(shí)患者已是惡液質(zhì),骨瘦如柴,我見狀已無(wú)法治療,給予一扶正祛邪中藥方,勸其家屬將患者帶回溫州老家。時(shí)隔1年,于2011年6月突有一客由其侄介紹前來(lái)我家,稱他就是當(dāng)年我在海軍醫(yī)院會(huì)診的肝癌患者,現(xiàn)體質(zhì)量已增至70 kg,MRI復(fù)查該肝癌腫塊已不復(fù)可見,原因不明。為此之故,特來(lái)上海多家醫(yī)院詢問當(dāng)年的診斷有無(wú)錯(cuò)誤還是那扶正祛邪中藥之效?希望得到解釋。我見他面色紅潤(rùn)身體健壯,想起1979年去日本研修老年病學(xué)時(shí)曾遇見國(guó)際著名的肝病學(xué)家奧田邦雄(Kunio Okuda),他告訴我在千葉大學(xué)醫(yī)學(xué)院曾見1例有手術(shù)和病理證明的肝細(xì)胞癌病例,其肝細(xì)胞癌突然消失是由于癌腫生長(zhǎng)很快,下垂壓迫其供血?jiǎng)用}導(dǎo)致癌腫壞死而消失。1980年廣西省南寧市舉行我國(guó)首屆肝病大會(huì),廣西醫(yī)學(xué)院提出1例有手術(shù)和病理證明的乙型肝炎伴肝硬化的患者肝癌突然消失,要大家討論其原因,當(dāng)年也無(wú)人解答,我雖知一二,但也未敢發(fā)言。如今這例已是我親自見到的首例,也是我所知的第3例,我將這一情況告訴患者,其肝癌壞死是他身體恢復(fù)良好的原因,他時(shí)年才57歲,聽了后非常滿意愉快地回溫州了。

患者,女,43歲,曾于1974、1975和1983年3次因腹痛住外院診斷有不完全性腸梗阻,腹部平片示:右中腹、左上腹有多個(gè)液平段,血紅蛋白僅85.00 g/L,紅細(xì)胞290×10

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,A/G 12/34 g/L,胃腸鋇劑透視示回腸遠(yuǎn)段有局限性狹窄,擬診小腸克羅恩病。1985年因腹痛入住我院,經(jīng)內(nèi)鏡發(fā)現(xiàn),屈氏韌帶下1.2 m至回盲部40 cm處有多個(gè)環(huán)狀或部分性狹窄,其上段有擴(kuò)張,腸系膜水腫增厚,轉(zhuǎn)外科后手術(shù)切除2.7 m腸段后吻合。切除的小腸呈葫蘆狀狹窄擴(kuò)張,病理檢查發(fā)現(xiàn)了問題,小腸腸腺處有胃竇腺,其上段有不規(guī)則分布的潰瘍且有卵石形黏膜,固有膜病變處有幽門腺,部分上皮脫落表面有炎癥滲出。手術(shù)后予要素飲食加雞蛋和魚,體質(zhì)量增加可下床活動(dòng)。出院診斷為非特異性空回腸炎繼發(fā)于異位胃竇腺有炎癥狹窄導(dǎo)致不完全腸梗阻,但未見透壁性炎癥與透壁性纖維化,未見腸壁增厚,可以排除小腸克羅恩病,其空腸病變段較回腸重,炎性細(xì)胞多見于黏膜下層。外科主任批評(píng)手術(shù)切除空腸過多。因患者脫發(fā)而予泛酸鈣5 mg/次,3次/d,4個(gè)月后滿頭黑發(fā),這是我曾研究的成果。此例的確診依賴病理也可見病理對(duì)診斷的重要性。

(168)粗莖唇鱗苔Cheilolejeunea longiloba(Steph.ex G.Hoffm)J.J.Engel&B.C.Tan.楊志平(2006)

患者,女,34歲,因剖腹產(chǎn)將寬韌帶拉下補(bǔ)洞以后有腹痛、腹脹。2年后(1987年)已有腹痛且有大量血性腹水,內(nèi)鏡檢查有黏膜大潰瘍而去北京住入某醫(yī)院被診斷為結(jié)核,以抗結(jié)核五聯(lián)治療2年。體質(zhì)量?jī)H45 kg,有低熱38 ℃,反復(fù)抽腹水為洗肉水樣,先后達(dá)4.5 kg之量,再用其他抗生素低熱38 ℃退。1991年又出現(xiàn)腹水來(lái)上海入住某醫(yī)院繼續(xù)抗結(jié)核治療2個(gè)月、而動(dòng)物接種為陰性。外科剖腹見一薄膜覆蓋肝臟、膽囊、胰腺和脾臟,有陳舊性血性腹水400 ml,盆腔有包裹性積液小腸粘連扭曲成團(tuán),腹膜與盆腔腹膜各有一結(jié)節(jié),摘除后病理見有脂肪、纖維增生及慢性炎癥,術(shù)后予頭孢菌素2周。腹水比重1.022,紅細(xì)胞800×10

L

,白細(xì)胞100×10

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,單核細(xì)胞90.00%,蛋白(+),術(shù)中未見腹腔內(nèi)有器官異常。住院期間做腹腔鏡(-),腸血管造影(-),鋇劑灌腸(-),多次穿刺腹水為草黃色,血常規(guī)示:血紅蛋白110.00 g/L,紅細(xì)胞3.70×10

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,白細(xì)胞7.00×10

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,肝腎功能正常,血鈉鉀氯鈣磷鎂濃度均正常,胸片(-),B超示肝膽胰脾無(wú)異常,CT掃描肝表面光滑脾略大。多位會(huì)診醫(yī)師討論最終由江紹基教授(后為院士)總結(jié)認(rèn)為可以排除結(jié)核診斷而是腸系膜與腹膜炎癥,因膜性粘連與腸粘連使腸曲扭曲粘附成團(tuán)是mesenteric plastica導(dǎo)致的腹繭癥,其起因是首次手術(shù)有小血管漏扎導(dǎo)致微量滲血、積血的刺激引起慢性炎癥纖維化,發(fā)展成為膜性粘連,腸粘連成團(tuán),最后形成一大包膜覆蓋了多個(gè)臟器,稱為腹繭癥。

患者,男,64歲,在其40歲時(shí)(1951年)在上海某醫(yī)院診斷有十二指腸潰瘍大出血,休克,做了次全胃切畢氏一式手術(shù)。1993年因嘔棕褐色液來(lái)我院急診,胃鏡見原吻合部位有出血,相隔2 h又嘔血1 000 ml,累積出血量約4 000 ml,再次發(fā)生休克而轉(zhuǎn)外科治療,術(shù)中見吻合口后壁有搏動(dòng)性出血點(diǎn),重復(fù)結(jié)扎止血后關(guān)腹,術(shù)中輸血3 000 ml。1個(gè)月后又有胃出血休克,血紅蛋白降至40.00 g/L,再剖腹見吻合口又有1處出血,切除吻合口改作胃空腸吻合術(shù),未幾天再有第3次出血再手術(shù),縫合出血點(diǎn),予垂體后葉素、洛賽克、滴入凝血酶,并開展醫(yī)院內(nèi)外科大會(huì)診,認(rèn)為首次外院診斷的十二指腸潰瘍大出血實(shí)為恒徑小動(dòng)脈出血,多次出血均源于胃。討論有多種意見,最后由科主任決定結(jié)扎胃左動(dòng)脈,胃供血可從脾臟,粘連內(nèi)血管提供以防胃壞死。1個(gè)月內(nèi)胃大出血3次,輸血12 000 ml,同時(shí)補(bǔ)充靜脈高營(yíng)養(yǎng)輸入復(fù)方氨基酸、脂肪乳劑,予氯化鈉20 g/d,營(yíng)養(yǎng)液及復(fù)方維生素B 30 ml/d,補(bǔ)10%葡萄糖液加氯化鉀,也輸白蛋白20 g/d,提高免疫力予云芝糖肽,閉合瘺管,拔除鎖骨下靜脈插管。4個(gè)月后黃疸明顯減退,血電解質(zhì)正常,浮腫消退,發(fā)熱改用去甲基萬(wàn)古霉素及亞胺培南后熱退。由于多次輸血,其血內(nèi)抗HCV呈弱陽(yáng)性,但各方面已恢復(fù)正常,患者體質(zhì)量增加出院。2017年我去其家探望,他們?nèi)页鲇?,我看到他健康恢?fù)很高興,時(shí)年他已88歲,醫(yī)患關(guān)系已發(fā)展為醫(yī)友關(guān)系了。

患者,女,24歲,已婚,產(chǎn)后突然食欲顯著減退,每日只吃一兩粥、一些蔬菜,不葷食,連續(xù)8個(gè)月有嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良,四肢浮腫,住江蘇省人民醫(yī)院做了多方面檢查:B超見有重度脂肪肝,甲狀腺功能試驗(yàn)有功能減退,有肝功能異常,于2016年8月15日來(lái)上海入住我院消化科。體檢面色蒼白鞏膜微黃,肝肋下5 cm劍突下10 cm質(zhì)中偏硬,有大腹水,下肢顯著水腫,追詢病史,產(chǎn)后無(wú)大出血,有乳汁,在外地醫(yī)院曾有肺部感染,高熱40 ℃,經(jīng)抗生素治療后轉(zhuǎn)為低熱,來(lái)本院體檢無(wú)鎖骨上穹隆,相反地卻很飽滿,有甲狀腺功能減退,腋毛、陰毛較前減少。肝功能試驗(yàn)檢查ALT、AST、γGT、ALP、LDH均升高,IgA 6.02 g/L,IgG和IgM均正常,血紅蛋白10.00 g/L,血總蛋白34 g/L,A/G 14.8/19.2 g/L,直接膽紅素/總膽紅素 14.3/55 μmol/L,肝纖維化相關(guān)指標(biāo)HA>800 ng/ml,LN 141 ng/ml,Ⅳ-C 279 ng/ml,PCⅢ 640 ng/ml,均升高。血總膽固醇、甘油三酯、血鈉鉀氯鈣濃度均降低,尿膽紅素(++),尿蛋白(+)。CT掃描肝密度低于脾密度,有肝腫大腹水。血肌鈣蛋白、肌紅蛋白、肌酸激酶均升高,胸片示左心室擴(kuò)大,心電圖有廣泛T波變化,有心肌損傷。血清鐵5.5 μmol/L,T3、T4、FT3、FT4均降低而TSH升高,孕酮FSH及LH、ACTH值均有降低,但皮質(zhì)醇正常,有垂體功能減退。頭顱CT示蝶鞍略增大呈橢圓形,但視野檢查正常,疑有垂體微腺瘤。在全身情況改善之后作了肝穿刺活檢,有大泡性脂肪肝、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、Mallory小體以及輕度肝纖維增生,匯管區(qū)膽管似見增多但這是因?yàn)橹镜卧龆?、肝?xì)胞減少而膽管相對(duì)增多所導(dǎo)致的假象。

本病的診斷為蛋白質(zhì)-能量不足性營(yíng)養(yǎng)不良癥及其所引起的系列病變:(1)重度脂肪肝;(2)營(yíng)養(yǎng)不良性與缺鐵性貧血;(3)心臟擴(kuò)大心肌損傷;(4)低鈣低鈉鉀氯血癥;(5)低脂血癥;(6)垂體功能減退,有垂體微腺瘤和繼發(fā)性甲狀腺功能減退癥。治療主要是給予高蛋白高熱量飲食,補(bǔ)充多種維生素與微量元素,治療垂體功能減退改善多個(gè)靶腺功能需采用中藥附桂四君子湯,附子肉桂作用于下丘腦-垂體軸,四君子湯含黨參、白術(shù)、茯苓、甘草四味中藥,能促進(jìn)胃腸道消化吸收運(yùn)動(dòng)功能,增進(jìn)食欲與免疫力,再酌加祛脂抗肝纖維化中藥增加西藥易善復(fù)、甘草酸二銨及優(yōu)思弗的作用,這些西藥不足以改善重度脂肪肝,中藥鱉甲軟肝片長(zhǎng)服有抗肝纖維化效用。住院5周出院時(shí)肝功能多個(gè)指標(biāo)已轉(zhuǎn)正常,血電解質(zhì)也轉(zhuǎn)正常,擴(kuò)大的心臟已回縮至正常大小但肝腫大未見明顯變化。主要治療仍應(yīng)針對(duì)其發(fā)病機(jī)制,增加蛋白質(zhì)與熱量攝入量,采用中西醫(yī)結(jié)合療法。

患者,女,因食欲不振、腹部脹大和消瘦入住我院消化科,體檢觸診有類似柔韌感但無(wú)結(jié)核史,結(jié)核菌素試驗(yàn)陰性,有輕度貧血貌,肝腎功能正常,其原因不明。外科同意剖腹探查。切開腹部見腹腔內(nèi)有一白色包膜內(nèi)充滿了白色長(zhǎng)毛,剝離有出血無(wú)法繼續(xù)而關(guān)腹。我適站在手術(shù)者后方看到了這一情景,真像一發(fā)霉的糕塊,病理檢查有很多菌絲,診斷為真菌性腹膜炎。

2004年,Lingxuan Hu和Evans根據(jù)機(jī)器人定位技術(shù)中廣泛應(yīng)用的序列蒙特卡羅方法,將其應(yīng)用在無(wú)線傳感網(wǎng)絡(luò),并提出了一種移動(dòng)傳感器定位算法,即序列蒙特卡羅定位算法 (稱為MCL算法)[4]。該算法雖然能夠?qū)崿F(xiàn)移動(dòng)節(jié)點(diǎn)的目標(biāo)定位,但是算法采樣次數(shù)非常多且成功率低。Baggio等人在MCL的基礎(chǔ)上提出了蒙特卡羅盒定位MCB算法,該算法在錨箱里采樣,相對(duì)于序列蒙特卡羅定位算法來(lái)說,采樣范圍變小了,采樣成功率提高,但是當(dāng)信標(biāo)在錨箱內(nèi)的分布密度很低時(shí),絕大部分的采樣都是無(wú)效的,成功率也會(huì)降低。后期又提出把測(cè)距信息應(yīng)用到MCL算法中,但其具體測(cè)量又需要硬件的支持。

多年后又見一相似的病例,出血量很大,外科剖腹見一小動(dòng)脈在搏動(dòng)噴血,手術(shù)醫(yī)師像縫被子一樣將之埋入胃壁內(nèi)壓住,這一治法不但終止了出血還可防止復(fù)發(fā)。

患者,一位47歲老干部,胃鏡檢查見胃竇部皺襞巨大有胃蛋白質(zhì)漏失癥,其胃黏膜粗大固定像腦回紋狀,胃竇部僵直,食后有胃脹已半年,測(cè)胃游離酸低,大便隱血(-),有乏力、消瘦、下肢浮腫,有低白蛋白血癥,診斷為巨大肥厚性胃炎,藥物治療無(wú)效,作部分胃切除,輸白蛋白,血白蛋白恢復(fù)正常,浮腫消退,體質(zhì)量增加后體力恢復(fù)。

沐浴過后,紫云穿上那套連衣裙,顯得格外動(dòng)人。她把蔣浩德輕輕扶起,連聲說道:“都是我不好,不該把你放在地上?!?/p>

患者,中年男性,有慢性髓細(xì)胞性白血病,突發(fā)高熱40 ℃,同時(shí)右下腹闌尾區(qū)有壓痛與反跳痛,其白細(xì)胞僅1.00×10

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,血小板計(jì)數(shù)為20.00×10

L

,入住我院觀察室,外科、中醫(yī)科均不愿接受這類病員。我想起施用新針治療可能是唯一可行的方法,在右側(cè)小腿取穴足三里穴與闌尾穴,不提插而留針20 min,每日上午、下午各1次,同時(shí)給予兩種抗生素。治療至第3天時(shí)右下腹反跳痛消失,第5天右下腹壓痛已顯著減輕,到第7天時(shí)闌尾處壓痛消失,高熱開始降低然后至正常,開始思食走向恢復(fù)。針刺闌尾穴與足三里穴增強(qiáng)了闌尾與結(jié)腸蠕動(dòng),排出了闌尾腔內(nèi)的糞塊或糞石,減輕了炎癥,抗生素也隨之發(fā)揮了作用退熱至正常,此例患者血小板雖然很低但局部皮膚未見出血點(diǎn),顯然這是一安全有效的良好治療方法。

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