胰膽管合流異常(pancreaticobiliary maljunction,PBM)是一種先天性疾病,由于胰管和膽管在十二指腸壁外提前合流,致使胰液和膽汁相混合并引起胰膽管反流癥狀
。該疾病在亞洲發(fā)病率較高,多見(jiàn)于學(xué)齡前兒童及嬰幼兒,男女患病比例約為1∶3
。目前PBM發(fā)病機(jī)制尚不明確,且無(wú)確鑿證據(jù)表明其為遺傳性疾病。有學(xué)者認(rèn)為,PBM的發(fā)生與胚胎異常發(fā)育有關(guān),其中包括腹側(cè)胰腺發(fā)育不良、胰膽管匯合部向十二指腸壁內(nèi)遷移停滯等
。PBM一般分為膽管擴(kuò)張型和膽管未擴(kuò)張型,但該分類僅為形態(tài)學(xué)描述,并未闡明胰膽管匯合部解剖結(jié)構(gòu)。因此,日本PBM研究小組(Japanese Study Group on Pancreaticobiliary Maljunction,JSGPM)在2015年提出基于胰膽匯合部解剖結(jié)構(gòu)的PBM分型
:(1)狹窄型:具有狹窄的遠(yuǎn)端膽總管連接到共同通道;(2)非狹窄型:無(wú)狹窄的遠(yuǎn)端膽總管連接到共同通道;(3)擴(kuò)張管道型:共同通道擴(kuò)張;(4)復(fù)雜型:胰膽匯合部形成復(fù)雜結(jié)構(gòu)。目前國(guó)內(nèi)專家共識(shí)意見(jiàn)也采用此分型對(duì)PBM患兒進(jìn)行診療
。PBM患兒的臨床表現(xiàn)常為反復(fù)腹痛、間歇性黃疸、腹部包塊,以及由于十二指腸乳頭Oddi括約肌無(wú)法控制胰膽管合流部而發(fā)生胰液與膽汁互相混合及反流所引起的復(fù)發(fā)性膽管炎、胰腺炎、膽總管結(jié)石相關(guān)癥狀。因胰液長(zhǎng)期反流入膽道,不斷刺激膽總管引起膽總管慢性炎癥、膽總管上皮增生,導(dǎo)致“反流-炎癥-非典型增生-癌變”這一過(guò)程的發(fā)生,故PBM患兒膽系癌變率顯著高于普通人群
。近年來(lái),國(guó)內(nèi)學(xué)者對(duì)PBM研究的關(guān)注度逐步上升
,隨著內(nèi)鏡學(xué)技術(shù)及影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展,尤其是兒童內(nèi)鏡技術(shù)的進(jìn)步,我國(guó)的PBM檢出率有所上升。基于現(xiàn)代醫(yī)學(xué)精準(zhǔn)治療的理念,針對(duì)不同類型的PBM患兒實(shí)施不同診療方案是該領(lǐng)域的熱點(diǎn)之一。本文就PBM內(nèi)鏡診療進(jìn)展進(jìn)行簡(jiǎn)要概述。
通過(guò)磁共振胰膽管成像(magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP)、術(shù)中膽道造影術(shù)(intraoperative cholangiography,IOC)、經(jīng)皮經(jīng)肝膽道造影術(shù)(percutaneous transhepatic cholangiography,PTC)、超聲內(nèi)鏡(endoscopic ultrasonography,EUS)、多層螺旋CT(multislicespiral CT,MSCT)、MSCT多平面三維重建(multiple planar reconstruction,MPR)、靜脈滴注法CT膽系造影術(shù)(drip infusion cholangiograhy CT,DIC-CT)、經(jīng)內(nèi)鏡逆行性胰膽管造影術(shù)(endoscopic retrograde cholangio-pancreatography,ERCP)等影像學(xué)檢查,或手術(shù)、尸檢等解剖檢查,證實(shí)胰管和膽管之間存在異常的共同通道或異常融合,或胰膽管匯合于十二指腸壁外
。目前尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)以明確異常共同通道長(zhǎng)度,但PBM患兒通常存在超過(guò)6 mm長(zhǎng)的共同通道
。
1.2.1 B型超聲檢查:雖然影像學(xué)檢查手段日新月異,但B型超聲檢查仍是篩查PBM的主要無(wú)創(chuàng)手段。其可以顯示肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張或膽囊壁增厚,為診斷PBM提供基本線索,提示臨床醫(yī)師需進(jìn)一步檢查以明確診斷。但B型超聲檢查不能清晰顯示膽總管遠(yuǎn)端、胰膽管異常匯合且無(wú)法測(cè)量共同通道長(zhǎng)度。
1.2.2 CT檢查:MSCT、MPR可以清晰顯示胰膽管解剖結(jié)構(gòu)的細(xì)節(jié),有助于診斷PBM。增強(qiáng)型MSCT還可用于PBM膽系癌變的篩查和監(jiān)測(cè)。DIC-CT,由于其屬于有創(chuàng)性檢查且輻射劑量較大,故未在嬰幼兒及兒童中普遍應(yīng)用,因此,該檢查為PBM的二線診斷方法。雖然DIC-CT可以獲得清晰的肝內(nèi)外膽管解剖結(jié)構(gòu)圖像,并能測(cè)定胰膽管反流。但有研究指出,DIC-CT對(duì)于胰管顯影不佳
,并且對(duì)于兒童靈敏度不高
。
PBM病例自1916年在世界上首次發(fā)表以來(lái)
,國(guó)內(nèi)外指南對(duì)于該疾病的診療意見(jiàn)并無(wú)明顯變化,主要以外科手術(shù)為主。由于PBM是膽管癌的危險(xiǎn)因素之一,國(guó)內(nèi)外指南建議為防止膽系腫瘤的發(fā)生,不論是否有臨床癥狀,即使是新生兒和嬰幼兒,一旦確診需盡快手術(shù)。雖然胰膽管異常匯合所致反流可誘發(fā)膽系癌變,但對(duì)于PBM患兒,日本一項(xiàng)全國(guó)多中心大型研究指出癌變風(fēng)險(xiǎn)仍很低,約0.11%
,而且對(duì)PBM患兒經(jīng)行的預(yù)防性手術(shù)治療可能會(huì)增加發(fā)生術(shù)后并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)
。值得關(guān)注的是,自1968年ERCP問(wèn)世
以來(lái),ERCP技術(shù)發(fā)展迅猛,特別是兒童內(nèi)鏡診療較之前取得了長(zhǎng)足的進(jìn)步。兒童配套內(nèi)鏡操作器械的出現(xiàn),使得PBM患兒擁有更多的治療選擇。ERCP不僅是診斷PBM的檢查手段,而且隨著內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展,ERCP正逐步用于治療PBM患兒,通過(guò)內(nèi)鏡微創(chuàng)手段對(duì)異常匯合胰膽管進(jìn)行分流,改善反流情況及解決并發(fā)癥
。
以聯(lián)合體作為經(jīng)營(yíng)主體符合農(nóng)村產(chǎn)業(yè)融合中關(guān)于要素融通、產(chǎn)業(yè)聯(lián)結(jié)、收益共享、風(fēng)險(xiǎn)共擔(dān)等基本要求。通過(guò)將聯(lián)合體作為政策扶持項(xiàng)目的實(shí)施主體,能夠切實(shí)提高農(nóng)村產(chǎn)業(yè)融合發(fā)展扶持政策的精準(zhǔn)度,確保農(nóng)業(yè)發(fā)展質(zhì)量提升與農(nóng)民利益實(shí)現(xiàn)。盡管聯(lián)合體已形成可復(fù)制、可推廣、可借鑒的成熟經(jīng)驗(yàn),并在部分地區(qū)有力地推動(dòng)了農(nóng)村產(chǎn)業(yè)融合發(fā)展,但仍有完善空間。
由于移動(dòng)式壓力容器運(yùn)輸車的模型非常復(fù)雜,為加快其有限元分析的速度,需要按以下原則進(jìn)行化簡(jiǎn)[1]:(1)總體簡(jiǎn)化。分析主要集中在壓力容器以及與之關(guān)聯(lián)的螺栓和車架,不考慮車頭以及輪胎的受力情況,故可在保留其對(duì)壓力容器的有效載荷的情況下將其化簡(jiǎn);(2)零件簡(jiǎn)化。在不影響計(jì)算結(jié)果的基礎(chǔ)上,對(duì)壓力容器非直接碰撞部位的零部件進(jìn)行適當(dāng)簡(jiǎn)化;(3)微小特征簡(jiǎn)化。對(duì)模型中不重要的零部件上的小孔、圓角、倒角等特征進(jìn)行適當(dāng)簡(jiǎn)化,對(duì)關(guān)鍵部位的特征則進(jìn)行了保留。將簡(jiǎn)化后的模型導(dǎo)入到ANSYS Workbench中,如圖3所示。
1.2.4 EUS:該檢查是繼B型超聲、CT和MRCP之后診斷PBM的又一檢查手段。內(nèi)鏡醫(yī)師操控帶有超聲探頭的內(nèi)鏡可獲得高分辨率圖像,清晰觀察十二指腸壁外胰膽管匯合的位置、膽囊及膽管的解剖結(jié)構(gòu)
,這一優(yōu)勢(shì)彌補(bǔ)了B型超聲的不足。同時(shí),EUS也被應(yīng)用于PBM診斷后膽管癌的篩查和監(jiān)測(cè)
。雖然EUS也是有創(chuàng)性檢查,但其創(chuàng)傷較ERCP小
。目前EUS是診斷PBM的二線診斷方法,在國(guó)內(nèi)外廣泛應(yīng)用,應(yīng)用前景良好,但其診斷準(zhǔn)確性依賴于內(nèi)鏡醫(yī)師經(jīng)驗(yàn)
。
圖1中建立固聯(lián)于圓盤凸輪的右手直角坐標(biāo)系Oxy,取原點(diǎn)O在凸輪軸心處,坐標(biāo)軸x通過(guò)點(diǎn)O和凸輪圓心C,點(diǎn)C到O的方向?yàn)檩Sx的正向,軸x繞點(diǎn)O反時(shí)針轉(zhuǎn)過(guò)90得坐標(biāo)軸y。
1.2.5 ERCP:該檢查可明確胰膽管匯合的解剖結(jié)構(gòu),即便是對(duì)共同通道相對(duì)較短的PBM患兒,該檢查也有助于證實(shí)其十二指腸乳頭Oddi括約肌無(wú)法控制胰膽管匯合異常部位
。另一方面,ERCP還可以直接評(píng)估PBM患兒胰膽管反流程度及胰膽管管腔變化。進(jìn)行ERCP時(shí),術(shù)者可對(duì)膽汁及病變部位進(jìn)行病理標(biāo)本取樣送檢,若膽汁淀粉酶水平升高則提示胰液經(jīng)胰膽管異常匯合處反流
。此外,膽管刷片、病理活檢可篩查PBM患者有無(wú)膽管癌變。與其他檢查方式不同,行ERCP明確診斷的同時(shí)還可予以患者內(nèi)鏡下治療(如乳頭括約肌切開(kāi)、膽總管取石、胰管取石、鼻膽管引流、胰膽管支架置入等),這也體現(xiàn)了現(xiàn)代醫(yī)學(xué)精準(zhǔn)治療的理念。有研究
表明,ERCP在PBM患兒中靈敏度達(dá)75%。雖然ERCP也屬于有創(chuàng)性檢查,同時(shí)對(duì)內(nèi)鏡醫(yī)師技術(shù)要求高,尤其對(duì)PBM患兒來(lái)說(shuō),其操作難度較成人高,且ERCP術(shù)后的并發(fā)癥,如胰腺炎、膽管炎、出血、感染等
也并不少見(jiàn)。因此,ERCP不適合作為普查手段,診斷性ERCP也需權(quán)衡利弊后決策
。
1.2.6 IOC:行外科手術(shù)時(shí),該檢查可幫助術(shù)者明確膽道解剖關(guān)系、顯示胰膽管異常匯合處結(jié)構(gòu)及明確疾病分型;同時(shí)還可判斷有無(wú)膽總管遠(yuǎn)端結(jié)石、膽管狹窄、蛋白質(zhì)栓塞等,對(duì)手術(shù)具有指導(dǎo)意義
。
對(duì)于膽管擴(kuò)張型PBM患兒,由于大多數(shù)膽系癌變發(fā)生在膽囊或擴(kuò)張的膽總管
,因此,膽囊切除術(shù)、肝外膽管切除術(shù)和肝管-空腸Roux-en-Y式重建術(shù)為治療PBM患兒標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)方案
。與肝十二指腸重建術(shù)不同,肝管-空腸Roux-en-Y式重建術(shù)可預(yù)防術(shù)后膽汁反流性胃炎的發(fā)生
。有研究表明,對(duì)于肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張的PBM患兒,初次手術(shù)時(shí)應(yīng)行肝部分切除術(shù),以降低膽管炎和膽系癌變的風(fēng)險(xiǎn)
。但由于肝切除術(shù)創(chuàng)傷大,對(duì)于PBM患兒,其手術(shù)方案選擇尚未達(dá)成共識(shí)
。對(duì)于膽管未擴(kuò)張的PBM患兒,由于大多數(shù)膽系癌變發(fā)生在膽囊,建議對(duì)這類患兒行預(yù)防性膽囊切除術(shù)
。但是否應(yīng)進(jìn)行肝外膽管的預(yù)防性切除尚無(wú)定論,需長(zhǎng)期動(dòng)態(tài)隨訪觀察
。伴隨微創(chuàng)手術(shù)技術(shù)的發(fā)展,腹腔鏡手術(shù)治療已成為外科手術(shù)的主流模式。相較開(kāi)放性手術(shù)而言,腹腔鏡治療具有創(chuàng)傷小、操作更精準(zhǔn)、術(shù)后恢復(fù)快、并發(fā)癥發(fā)生率低、療效與開(kāi)放性手術(shù)等效等多種優(yōu)勢(shì)
。
1.2.3 MRCP:該檢查是公認(rèn)的無(wú)創(chuàng)、無(wú)需注射造影劑、無(wú)電離輻射的檢查方法,是包括PBM在內(nèi)的許多胰膽疾病的首選影像學(xué)檢查手段。其可清晰地顯示胰膽管解剖結(jié)構(gòu)及共同通道的匯合情況,尤其是在顯示肝內(nèi)膽管等膽道解剖結(jié)構(gòu)要優(yōu)于ERCP
。同時(shí),進(jìn)行MRCP時(shí)注射促胰液素可動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)胰液向膽管返流情況。需要注意的是,MRCP的圖像質(zhì)量易受呼吸運(yùn)動(dòng)及腸道蠕動(dòng)影響,并且對(duì)精細(xì)結(jié)構(gòu)(如兒童胰膽匯合部復(fù)雜型PBM)的呈現(xiàn)能力有限。報(bào)道顯示,MRCP檢出PBM患兒的靈敏度為65%~100%
。
對(duì)于PBM的診斷,目前尚無(wú)特異性的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)指標(biāo)。通常在外科手術(shù)中將立即獲得的膽汁進(jìn)行胰酶檢測(cè),特別是淀粉酶,往往會(huì)提示胰淀粉酶處于較高水平,甚至是顯著升高>1 000/U。有研究指出,PBM患兒膽汁淀粉酶水平升高可能與膽道系統(tǒng)癌變有關(guān),呈劑量依賴性
。但PBM患兒也可能會(huì)出現(xiàn)膽汁淀粉酶水平接近或低于血清淀粉酶水平、無(wú)癥狀血清淀粉酶升高、一過(guò)性肝功能指標(biāo)(轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素等)異常,或胰淀粉酶同工酶的升高,這些指標(biāo)的變化均對(duì)診斷PBM有提示意義。
對(duì)于需要進(jìn)行手術(shù)的患兒來(lái)說(shuō),手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥是其面對(duì)的問(wèn)題之一。術(shù)中并發(fā)癥以蛋白質(zhì)栓塞、出血、肝內(nèi)膽管狹窄、胰管損傷為主
;而術(shù)后并發(fā)癥則以殘余膽管癌、肝內(nèi)膽管結(jié)石、膽管炎、膽漏、胰漏、吻合口狹窄為主。上述并發(fā)癥可能會(huì)導(dǎo)致患兒預(yù)后不佳或被迫接受多次手術(shù),并且可能需要內(nèi)鏡醫(yī)師內(nèi)鏡下治療這些手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥。術(shù)后膽管炎和肝內(nèi)膽管結(jié)石的發(fā)生,往往是由于吻合口狹窄或原發(fā)性狹窄和殘余的肝門膽管擴(kuò)張所致,約3%的患兒術(shù)后可出現(xiàn)肝內(nèi)膽管結(jié)石
。此外,術(shù)后反復(fù)膽管炎、肝內(nèi)膽管結(jié)石和肝內(nèi)膽管擴(kuò)張是導(dǎo)致肝內(nèi)殘余膽管癌發(fā)生的高危因素,在膽管擴(kuò)張的PBM患兒中,其殘余膽管癌的發(fā)生率為2%,術(shù)后診斷殘余膽管癌的平均時(shí)間為12年
。對(duì)膽管未擴(kuò)張的PBM患兒而言,膽囊切除術(shù)后膽總管發(fā)生膽管癌也有個(gè)案報(bào)道
。因此,即便手術(shù)順利,術(shù)后仍需長(zhǎng)期隨訪、嚴(yán)密監(jiān)測(cè)、定期復(fù)查,明確有無(wú)殘余膽系腫瘤發(fā)生。
市綜合行政執(zhí)法局局長(zhǎng)卜志強(qiáng)作答:“條例的頒布實(shí)施,給綜合行政執(zhí)法部門帶來(lái)很大鼓舞。過(guò)去我們是借法執(zhí)法,現(xiàn)在有了自己的法,底氣更足了、腰桿子更硬了。”對(duì)于違法建設(shè)問(wèn)題,卜志強(qiáng)表示,目前已排查違法建設(shè)面積600余萬(wàn)平方米,查處或補(bǔ)辦手續(xù)580余萬(wàn)平方米,還有17萬(wàn)平方米都是“硬骨頭”,基本都分布在鐵路沿線、城中村。主要是包括歷史原因形成的分戶房、村外村,存留的養(yǎng)殖種植用房,小作坊、小加工廠,項(xiàng)目建設(shè)先建后批、“先上車后買票”等類型,今后將針對(duì)不同情況,分類處置,進(jìn)行治理。
隨著內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展,兒童十二指腸鏡及配套器械的完善,ERCP除了作為一種檢查手段,其也越來(lái)越多地被應(yīng)用到PBM患兒的治療中。與外科手術(shù)治療相比,ERCP利用人體自然腔道進(jìn)入病變部位,在明確胰膽管匯合異常后,可同期行內(nèi)鏡下膽總管結(jié)石取石術(shù)、胰管結(jié)石取石術(shù)、胰膽管支架置入術(shù)、胰膽管擴(kuò)張術(shù)等治療。這樣的一站式治療方案既可解決膽-胰反流,阻止“反流-炎癥-非典型增生-癌變”的發(fā)展,避免誘發(fā)膽系腫瘤,又可緩解胰膽管結(jié)石、蛋白質(zhì)栓塞等PBM并發(fā)癥,同時(shí)避免外科手術(shù)對(duì)患兒所造成的創(chuàng)傷,尤其是對(duì)PBM患兒。對(duì)于該類患兒行ERCP下十二指腸乳頭括約肌切開(kāi)術(shù)(endoscopic sphincterotomy,EST)可縮短胰膽管共同通道,并將胰管和膽管分流,從而降低異常匯合胰膽管腔內(nèi)壓力,促進(jìn)胰液及膽汁引流,避免胰液反流或降低反流位置使胰液直接進(jìn)入十二指腸腔內(nèi)
。使用ERCP對(duì)胰膽管異常匯合部位進(jìn)行“微重建”的治療方案,無(wú)論是對(duì)共同通道擴(kuò)張型PBM患兒,或?qū)Ψ枪餐ǖ罃U(kuò)張型PBM患兒,均可通過(guò)EST獲益,且其療效及安全性與外科手術(shù)相當(dāng)
。對(duì)于膽道未擴(kuò)張的PBM患兒,行EST可預(yù)防胰膽管反流,并有助于降低膽囊癌的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)
。與外科手術(shù)相比,內(nèi)鏡治療具有下列優(yōu)點(diǎn):(1)不改變患兒解剖結(jié)構(gòu);(2)對(duì)于Oddi括約肌功能障礙或蛋白質(zhì)栓塞引起的復(fù)發(fā)性胰腺炎所致反復(fù)腹痛,膽道梗阻所致的腹痛、黃疸、肝功能異常,治療效果理想;(3)創(chuàng)傷小,術(shù)后消化道功能恢復(fù)快;(4)隨著技術(shù)的成熟,其并發(fā)癥發(fā)生率低;(5)具有可重復(fù)性。已有多項(xiàng)研究
表明,接受ERCP治療的PBM患兒大多可取得滿意的效果,療效值得肯定,甚至隨訪發(fā)現(xiàn)可長(zhǎng)期獲益。并且PBM患兒其ERCP術(shù)后相關(guān)性胰腺炎、ERCP術(shù)后出血、感染、穿孔等并發(fā)癥發(fā)生率與成人無(wú)差異
。需要指出,ERCP術(shù)后相關(guān)性胰腺炎是該治療方式最常見(jiàn)的并發(fā)癥
,EST是該并發(fā)癥的危險(xiǎn)因素之一
。此外,行ERCP治療很少出現(xiàn)嚴(yán)重且無(wú)法控制的并發(fā)癥
。需要注意的是,ERCP也存在一定的局限性,由于操作技術(shù)難度及麻醉風(fēng)險(xiǎn),尤其是在對(duì)PBM患兒治療時(shí),根據(jù)美國(guó)消化內(nèi)鏡學(xué)會(huì)(American Society for Gastrointestinal Endoscopy,ASGE)ERCP難度分級(jí)系統(tǒng)
,這類患兒多被評(píng)估為三至四級(jí)
?;純盒枰跉夤懿骞芟逻M(jìn)行全身麻醉,內(nèi)鏡醫(yī)師需要有豐富的成人ERCP操作經(jīng)驗(yàn),并有相關(guān)嬰幼兒及兒童內(nèi)鏡診療經(jīng)驗(yàn),還需要配備技術(shù)成熟、配合默契的助手
。對(duì)于PBM患兒進(jìn)行ERCP治療對(duì)內(nèi)鏡團(tuán)隊(duì)的要求較高,團(tuán)隊(duì)需要經(jīng)歷系統(tǒng)規(guī)范化的培訓(xùn),故能開(kāi)展相關(guān)內(nèi)鏡治療的中心有限。與外科手術(shù)治療相同,對(duì)PBM患兒進(jìn)行ERCP治療后也需長(zhǎng)期密切隨訪,動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)膽系腫瘤的發(fā)生。尤其是對(duì)膽管未擴(kuò)張型PBM患兒,這類患兒可能存在隱匿性胰膽管反流
,故對(duì)這類患兒若其內(nèi)鏡治療后測(cè)定膽汁淀粉酶較治療前下降不明顯,應(yīng)預(yù)防性膽囊切除術(shù),避免誘發(fā)膽囊癌。雖然某些PBM患兒最終難免需要進(jìn)行外科手術(shù)治療;但隨著內(nèi)鏡技術(shù)及影像學(xué)的發(fā)展,對(duì)于部分不適合明確診斷后立即行外科手術(shù)治療的PBM患兒來(lái)說(shuō),進(jìn)行ERCP治療也是后期外科手術(shù)治療的重要橋接手段,不可或缺。對(duì)于首次診斷明確,但患兒營(yíng)養(yǎng)狀況極差、癥狀明顯且有惡化趨勢(shì)的患兒來(lái)說(shuō),行ERCP治療是合理可行的。這樣可以避免該類患兒在手術(shù)時(shí)機(jī)不成熟的時(shí)候接受手術(shù),從而免受術(shù)中及術(shù)后相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)。因此,對(duì)于這類患兒將其手術(shù)時(shí)間推遲至各項(xiàng)指標(biāo)滿足手術(shù)條件可能對(duì)其更有利
。另一方面,對(duì)這類患兒行ERCP治療時(shí),內(nèi)鏡診療團(tuán)隊(duì)結(jié)合患兒自身?xiàng)l件對(duì)手術(shù)方案進(jìn)行精準(zhǔn)設(shè)計(jì),術(shù)后也可以明顯解除患兒癥狀,甚至有可能避免外科手術(shù)。綜上所述,隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的進(jìn)步,對(duì)于不同患兒也應(yīng)予以個(gè)體化治療,通過(guò)內(nèi)外協(xié)作從而為PBM患兒提供最合理的診療方案。
在微創(chuàng)治療時(shí)代,基于現(xiàn)代醫(yī)學(xué)精準(zhǔn)治療的理念,內(nèi)鏡醫(yī)師逐漸參與到既往只能外科手術(shù)治療的疾病診療過(guò)程。雖然目前在某些方面取得了可喜的成績(jī),但目前在某些疾病的診療仍缺乏相關(guān)操作規(guī)范和診療指南。這使內(nèi)鏡醫(yī)師對(duì)于內(nèi)鏡診療方式以及干預(yù)時(shí)機(jī)的選擇參差不齊,故該問(wèn)題也是目前相關(guān)領(lǐng)域研究的熱點(diǎn)和難點(diǎn)。PBM作為一種先天性疾病,為了解除患兒癥狀及避免其遠(yuǎn)期發(fā)生膽系癌變,而選擇不可逆轉(zhuǎn)的消化道重建手術(shù),這對(duì)于PBM患兒來(lái)說(shuō)并不是最合理的治療方案。因此,對(duì)于PBM患兒來(lái)說(shuō),怎樣制定個(gè)體化治療方案取得滿意的治療效果,亟需內(nèi)鏡醫(yī)師與外科醫(yī)師共同探討,制定相關(guān)的診療標(biāo)準(zhǔn)及方案。此外,兒童ERCP醫(yī)師培訓(xùn)體系的建立及完善也是時(shí)勢(shì)所趨,只有制定PBM患兒的內(nèi)鏡操作規(guī)范及診療指南,才能充分利用ERCP為PBM患兒提供最合理的診療方案。
[1] Le Roy B, Gagnière J, Filaire L, et al. Pancreaticobiliary maljunction and choledochal cysts: from embryogenesis to therapeutics aspects [J]. Surg Radiol Anat, 2016, 38(9): 1053-1060. DOI: 10.1007/s00276-016-1669-y.
[2] Kamisawa T, Kaneko K, Itoi T, et al. Pancreaticobiliary maljunction and congenital biliary dilatation [J]. Lancet Gastroenterol Hepatol, 2017, 2(8): 610-618. DOI: 10.1016/s2468-1253(17)30002-x.
[3] Ono A, Arizono S, Isoda H, et al. Imaging of pancreaticobiliary maljunction [J]. Radiographics, 2020, 40(2): 378-392. DOI: 10.1148/rg.2020190108.
[4] Sherifi F, Bexheti S, Gashi Z, et al. Anatomic variations of pancreaticobiliary union [J]. Open Access Maced J Med Sci, 2018, 6(6): 988-991. DOI: 10.3889/oamjms.2018.196.
[5] 中華醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科學(xué)分會(huì)新生兒學(xué)組, 中華醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科學(xué)分會(huì)肝膽學(xué)組. 兒童胰膽管合流異常臨床實(shí)踐專家共識(shí)[J]. 中華小兒外科雜志, 2019, 40(6): 481-487. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2019.06.001.
Subspecialty Group of Neonatal Surgery, Branch of Pediatric Surgery, Chinese Medical Association; Subspecialty Group of Pediatric Biliary Surgery, Branch of Pediatric Surgery, Chinese Medical Association. Guidelines for diagnosing and treating pediatric pancreaticobiliary maljunction [J]. Chin J Pediatr Surg, 2019, 40(6): 481-487. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2019.06.001.
[6] Kamisawa T, Kuruma S, Chiba K, et al. Biliary carcinogenesis in pancreaticobiliary maljunction [J]. Journal of Gastroenterology, 2017, 52(2): 158-163. DOI: 10.1007/s00535-016-1268-z.
[7] Zheng X, Gu W, Xia H, et al. Surgical treatment of type Ⅳ: a choledochal cyst in a single institution: children vs. adults [J]. J Pediatr Surg, 2013, 48(10): 2061-2066. DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2013.05.022.
[8] Jin Z, Bie LK, Tang YP, et al. Endoscopic therapy for patients with pancreaticobiliary maljunction: a follow-up study [J]. Oncotarget, 2017, 8(27): 44860-44869. DOI: 10.18632/oncotarget.16228.
[9] Guo WL, Geng J, Zhao JG, et al. Gene expression profiling reveals upregulated FUT1 and MYBPC1 in children with pancreaticobiliary maljunction [J]. Braz J Med Biol Res, 2019, 52(8): e8522. DOI: 10.1590/1414-431x20198522.
[10] Shih HY, Hsu WH, Kuo CH. Postendoscopic retrograde cholangiopancreatography pancreatitis [J]. Kaohsiung J Med Sci, 2019, 35(4): 195-201. DOI: 10.1002/kjm2.12040.
[11] Zeng JQ, Deng ZH, Yang KH, et al. Endoscopic retrograde cholangiopancreatography in children with symptomatic pancreaticobiliary maljunction: a retrospective multicenter study [J]. World J Gastroenterol, 2019, 25(40): 6107-6115. DOI: 10.3748/wjg.v25.i40.6107.
[12] Deng Z, Zeng J, Lv C, et al. Prevalence and factors associated with post-endoscopic retrograde cholangiopancreatography pancreatitis in children [J]. Dig Dis Sci, 2021, 66(1): 224-230. DOI: 10.1007/s10620-020-06179-5.
[13] Guo WL, Wang J. Preoperative one-stop magnetic resonance imaging evaluation of the pancreaticobiliary junction and hepatic arteries in children with pancreaticobiliary maljunction: a prospective cohort study [J]. Surg Today, 2021, 51(1): 79-85. DOI: 10.1007/s00595-020-02077-5.
[14] Kamisawa T, Ando H, Hamada Y, et al. Diagnostic criteria for pancreaticobiliary maljunction 2013 [J]. J Hepatobiliary Pancreat Sci, 2014, 21(3): 159-161. DOI: 10.1002/jhbp.57.
[15] Kamisawa T, Amemiya K, Tu Y, et al. Clinical significance of a long common channel [J]. Pancreatology, 2002, 2(2): 122-128. DOI: 10.1159/000055902.
[16] Saito T, Terui K, Mitsunaga T, et al. Significance of imaging modalities for preoperative evaluation of the pancreaticobiliary system in surgery for pediatric choledochal cyst [J]. J Hepatobiliary Pancreat Sci, 2016, 23(6): 347-352. DOI: 10.1002/jhbp.347.
[17] Fumino S, Ono S, Kimura O, et al. Diagnostic impact of computed tomography cholangiography and magnetic resonance cholangiopancreatography on pancreaticobiliary maljunction [J]. J Pediatr Surg, 2011, 46(7): 1373-1378. DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2011.01.026.
[18] Sugita R, Ito K, Noda Y. Value of pancreatic and biliary flow MR imaging in the evaluation of pancreaticobiliary disorders [J]. Jap J Radiol, 2020, 38(6): 507-515. DOI: 10.1007/s11604-020-00940-6.
[19] Guo WL, Huang SG, Wang J, et al. Imaging findings in 75 pediatric patients with pancreaticobiliary maljunction: a retrospective case study [J]. Pediatr Surg Int, 2012, 28(10): 983-988. DOI: 10.1007/s00383-012-3159-6.
[20] Sugiyama M, Atomi Y. Endoscopic ultrasonography for diagnosing anomalous pancreaticobiliary junction [J]. Gastrointest Endosc, 1997, 45(3): 261-267. DOI: 10.1016/s0016-5107(97)70268-2.
[21] Tanno S, Obara T, Maguchi H, et al. Thickened inner hypoechoic layer of the gallbladder wall in the diagnosis of anomalous pancreaticobiliary ductal union with endosonography [J]. Gastrointest Endosc, 1997, 46(6): 520-526. DOI: 10.1016/s0016-5107(97)70007-5.
[22] Patel S, Marshak J, Daum F, et al. The emerging role of endoscopic ultrasound for pancreaticobiliary diseases in the pediatric population [J]. World J Pediatr, 2017, 13(4): 300-306. DOI: 10.1007/s12519-017-0020-y.
[23] Ishibashi H, Shimada M, Kamisawa T, et al. Japanese clinical practice guidelines for congenital biliary dilatation [J]. J Hepatobiliary Pancreat Sci, 2017, 24(1): 1-16. DOI: 10.1002/jhbp.415.
[24] Morine Y, Shimada M, Takamatsu H, et al. Clinical features of pancreaticobiliary maljunction: update analysis of 2nd Japan-nationwide survey [J]. J Hepatobiliary Pancreat Sci, 2013, 20(5): 472-480. DOI: 10.1007/s00534-013-0606-2.
[25] Usatin D, Fernandes M, Allen IE, et al. Complications of endoscopic retrograde cholangiopancreatography in pediatric patients; a systematic literature review and meta-analysis [J]. J Pediatr, 2016, 179: 160-165.e3. DOI: 10.1016/j.jpeds.2016.08.046.
[26] Aoki Y, Aida J, Kawano Y, et al. Correction to: Telomere length of gallbladder epithelium is shortened in patients with congenital biliary dilatation: measurement by quantitative fluorescence in situ hybridization [J]. J Gastroenterol, 2018, 53(2): 302-303. DOI: 10.1007/s00535-017-1418-y.
[27] Martínez-Ródenas F, Torres-Soberano G, Vila-Plana JM, et al. Recurrent acute pancreatitis as a long-term complication of congenital choledochal cyst surgery [J]. Rev Esp Enferm Dig, 2014, 106(3): 230-232.
[28] Fukuzawa H, Akasaka Y, Maeda K. Dilatation of the common channel in pediatric congenital biliary dilatation remaining after radical operation [J]. J Hepatobiliary Pancreat Sci, 2019, 26(3): 104-108. DOI: 10.1002/jhbp.605.
[29] McCune WS, Shorb PE, Moscovitz H. Endoscopic cannulation of the ampulla of vater: a preliminary report [J]. Ann Surg, 1968, 167(5): 752-756. DOI: 10.1097/00000658-196805000-00013.
[30] Halász A, Pécsi D, Farkas N, et al. Outcomes and timing of endoscopic retrograde cholangiopancreatography for acute biliary pancreatitis [J]. Dig Liver Dis, 2019, 51(9): 1281-1286. DOI: 10.1016/j.dld.2019.03.018.
[31] Krishnamoorthi R, Ross A. Endoscopic management of biliary disorders: diagnosis and therapy [J]. Surg Clin North Am, 2019, 99(2): 369-386. DOI: 10.1016/j.suc.2018.12.002.
[32] Yeung F, Fung ACH, Chung PHY, et al. Short-term and long-term outcomes after Roux-en-Y hepaticojejunostomy versus hepaticoduodenostomy following laparoscopic excision of choledochal cyst in children [J]. Surg Endosc, 2020, 34(5): 2172-2177. DOI: 10.1007/s00464-019-07004-5.
[33] Soares KC, Arnaoutakis DJ, Kamel I, et al. Choledochal cysts: presentation, clinical differentiation, and management [J]. J Am Coll Surg, 2014, 219(6): 1167-1180. DOI: 10.1016/j.jamcollsurg.2014.04.023.
[34] Jones RE, Zagory JA, Clark RA, et al. A narrative review of the modern surgical management of pediatric choledochal cysts [J]. Transl Gastroenterol Hepatol, 2021, 6: 37. DOI: 10.21037/tgh-20-235.
[35] Zimmermann A. Cholangiocarcinomas arising in cystic lesions of the hepatobiliary tract and in pancreaticobiliary maljunction [M]//Zimmermann A. Tumors and tumor-like lesions of the hepatobiliary tract. Cham: Springer International Publishing, 2016: 1-17.
[36] Takayashiki T, Yoshitomi H, Furukawa K, et al. Therapeutic Strategy for PBM without biliary dilatation [M]//Kamisawa T, Ando H. Pancreaticobiliary maljunction and congenital biliary dilatation. Singapore: Springer Singapore, 2018: 227-232.
[37] Aly MYF, Mori Y, Miyasaka Y, et al. Laparoscopic surgery for congenital biliary dilatation: a single-institution experience [J]. Surg Today, 2018, 48(1): 44-50. DOI: 10.1007/s00595-017-1545-3.
[38] Urushihara N, Fukumoto K, Fukuzawa H, et al. Long-term outcomes after excision of choledochal cysts in a single institution: operative procedures and late complications [J]. J Pediatr Surg, 2012, 47(12): 2169-2174. DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2012.09.001.
[39] Aoki Y, Aida J, Kawano Y, et al. Telomere length of gallbladder epithelium is shortened in patients with congenital biliary dilatation: measurement by quantitative fluorescence in situ hybridization [J]. J Gastroenterol, 2018, 53(2): 291-301. DOI: 10.1007/s00535-017-1411-5.
[40] 楊玉龍. 膽胰匯合部疾病的臨床思考和診治策略[J]. 外科理論與實(shí)踐, 2015, 20(2): 102-107. DOI: 10.16139/j.1007-9610.2015.02.004.
[41] Johnson KD, Perisetti A, Tharian B, et al. Endoscopic retrograde cholangiopancreatography-related complications and their management strategies: a "scoping" literature review [J]. Dig Dis Sci, 2020, 65(2): 361-375. DOI: 10.1007/s10620-019-05970-3.
[42] Cotton PB, Eisen G, Romagnuolo J, et al. Grading the complexity of endoscopic procedures: results of an ASGE working party [J]. Gastrointest Endosc, 2011, 73(5): 868-874. DOI: 10.1016/j.gie.2010.12.036.
[43] Free J, Wang F, Williams N, et al. Gallbladder mucosal lesions associated with high biliary amylase irrespective of pancreaticobiliary maljunction [J]. ANZ J Surg, 2018, 88(6): E517-E521. DOI: 10.1111/ans.14136.