馬薇薇，邢瑩，丁易鈐

子宮腺肌?。╝denomyosis）是婦科常見疾病之一，但囊性子宮腺肌病較為罕見，被認(rèn)為是子宮腺肌病的囊性變異，主要臨床表現(xiàn)為盆腔疼痛和嚴(yán)重痛經(jīng)[1]。囊性子宮腺肌病的診斷困難，易與女性梗阻性生殖道畸形、子宮肌瘤囊性變等混淆[2]。筆者結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)報告1例術(shù)前誤診為殘角子宮的青少年型囊性子宮腺肌?。╦uvenile cystic adenomyosis）診治情況，以加深對該病的認(rèn)識。

1 病例報告

患者 女，16歲，因經(jīng)期下腹痛4年余，近半年經(jīng)期疼痛加重，且非經(jīng)期運動后誘發(fā)下腹痛，使用吲哚美辛栓止痛效果不佳，2022年2月18日入院?；颊呒韧w健，否認(rèn)手術(shù)、外傷史，無性生活史。11歲月經(jīng)初潮，起初月經(jīng)不規(guī)則，量中，無痛經(jīng)。4年前患者出現(xiàn)經(jīng)期下腹疼痛，持續(xù)整個經(jīng)期，劇烈疼痛影響生活，需使用吲哚美辛栓止痛治療。2019年3月17日曾就診于我院，B超提示子宮偏右側(cè)，宮腔見41 mm×27 mm×22 mm無回聲區(qū)，其內(nèi)可見分隔及細(xì)小光點，與宮頸延續(xù)不明顯。提示子宮畸形可能，宮腔積血？2019年3月20日我院盆腔磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）平掃+增強(qiáng)示：子宮異常，左側(cè)單角子宮、右側(cè)殘角子宮伴子宮腺肌?。炕颊?019年4月1日于外院擬診為：考慮先天性殘角子宮？單角子宮？子宮腺肌病。2019年8月16日入外院擬行宮腔鏡下單角殘角子宮融合術(shù)。入院后MRI提示宮腔未見明確畸形，子宮右側(cè)壁厚壁囊實性病變，考慮良性占位，子宮樣腫塊伴積血可能。注射用醋酸曲普瑞林3.75 mg皮下注射治療后于2019年8月17日出院，出院后繼續(xù)使用醋酸曲普瑞林治療2個月，后予屈螺酮炔雌醇片（Ⅱ）及吲哚美辛栓控制痛經(jīng)癥狀半年，痛經(jīng)稍緩解。

因藥物保守治療效果不佳半年，于2022年2月14日我院介入科就診，擬診子宮腺肌病，建議行數(shù)字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）下雙側(cè)子宮動脈栓塞術(shù)。當(dāng)日入院后盆腔MRI提示：左側(cè)單角子宮，右側(cè)殘角子宮、宮腔積血，殘角子宮與左側(cè)宮腔無明顯相通，盆腔少量積液，右卵巢出血性囊腫，見圖1A。經(jīng)過婦科會診，考慮：①先天性殘角子宮伴宮腔積血，②單角子宮。2022年2月18日轉(zhuǎn)入我院婦科擬手術(shù)治療。血常規(guī)、尿常規(guī)、糞便常規(guī)、肝腎功能、凝血功能、電解質(zhì)及心電圖未見異常，糖類抗原125（carbohydrate antigen 125，CA125）為172.9 U/mL。

2022年2月19日在全身麻醉下行腹腔鏡探查+陰道內(nèi)鏡檢查術(shù)，陰道內(nèi)鏡下見：陰道暢，黏膜光滑，宮頸光滑，宮腔形態(tài)正常，子宮內(nèi)膜薄，分布均勻，見圖1B。腹腔鏡下見：子宮球形增大，如孕8周大小，宮體右前壁明顯均勻隆起，雙側(cè)輸卵管、卵巢外觀無特殊，見圖1C。在宮體右前壁隆起最明顯處穿刺抽吸出100 mL稀薄咖啡樣液體，無異味，擴(kuò)大穿刺口，達(dá)肌層深部見一直徑6 cm囊腔，其內(nèi)充滿稀薄咖啡色液體，囊壁厚，質(zhì)地硬，無包膜，與子宮肌層界限欠清晰，見圖1D。完整剝除囊腫，創(chuàng)面止血后，嚴(yán)密縫合子宮。術(shù)后病理：（子宮）肌層內(nèi)見子宮內(nèi)膜腺體及出血，子宮腺肌病，見圖1E。術(shù)后予補液支持治療，2022年2月20日復(fù)查CA125為95.6 U/mL，術(shù)后恢復(fù)好，2022年2月25日出院。術(shù)后1個月隨訪，痛經(jīng)癥狀明顯緩解。

圖1 患者術(shù)前影像資料、術(shù)中所見及術(shù)后病理結(jié)果

2 討論

2.1 青少年型囊性子宮腺肌病病因及臨床特點囊性子宮腺肌病在1990年首次被報道[3]，其病理學(xué)特征為囊性空腔直徑＞10 mm，囊腔排列有異位的功能性子宮內(nèi)膜樣組織，子宮內(nèi)膜周期性上皮脫落和鄰近平滑肌出血性梗死形成囊腔[4]。囊性子宮腺肌病分為先天性和后天性兩大類。先天性主要出現(xiàn)在青少年，可能是子宮肌層殘留的苗勒管在雌激素作用下，周期性出血形成囊腔，導(dǎo)致進(jìn)行性加重的痛經(jīng)[5-6]。后天性囊性子宮腺肌病主要出現(xiàn)在育齡期婦女，繼發(fā)于各種醫(yī)源性操作，如清宮術(shù)、剖宮產(chǎn)術(shù)和宮腔鏡檢查等?？赡軝C(jī)制是在宮腔操作后，炎癥及感染作用下子宮基底層內(nèi)膜向肌層浸潤生長所形成。其癥狀與子宮腺肌病相似，但部分患者無臨床表現(xiàn)[7]。

2010年日本學(xué)者Takeuchi等[8]將青少年型囊性子宮腺肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)確定為初潮5年內(nèi)發(fā)生嚴(yán)重痛經(jīng)，或年齡＜18歲，無宮腔操作史，影像學(xué)檢查提示囊腔直徑＞5 mm。囊性子宮腺肌病增強(qiáng)計算機(jī)斷層掃描（computed tomography，CT）表現(xiàn)為子宮體增大，子宮壁內(nèi)見斑點狀不強(qiáng)化灶，囊壁與囊內(nèi)液體對比增強(qiáng)。CT的影像學(xué)表現(xiàn)與子宮肌瘤囊性變區(qū)別不明顯。MRI的表現(xiàn)為：液體成分在T1加權(quán)圖像為高信號，囊壁在T2加權(quán)圖像為明顯的低信號。MRI是診斷囊性子宮腺肌病最敏感的檢查。目前幾乎所有報道的青少年型囊性子宮腺肌病都是在月經(jīng)初潮后數(shù)年，痛經(jīng)難以忍受，藥物不能控制才被診斷，大部分囊性子宮腺肌病都位于子宮肌層外側(cè)，手術(shù)切除囊腫[8-9]。有文獻(xiàn)報道1例13歲患者持續(xù)使用口服避孕藥后囊腫部分消退，疼痛緩解[10]。

本例患者為16歲女性，痛經(jīng)4年，無宮腔操作史，子宮肌層直徑6 cm包塊，血清CA125升高，術(shù)前應(yīng)該考慮先天性囊性子宮腺肌病。但本例術(shù)前一直考慮生殖道畸形，主要原因是患者年紀(jì)小，包塊大，臨床癥狀和影像學(xué)檢查與梗阻性生殖道畸形相似。再加上囊性子宮腺肌病少見，對本病認(rèn)識不足，導(dǎo)致了誤診。

2.2 鑒別診斷與梗阻性生殖道畸形的鑒別主要考慮殘角子宮（有功能性子宮內(nèi)膜）和Robert子宮。殘角子宮主要是一側(cè)副中腎管發(fā)育障礙，導(dǎo)致一側(cè)為單角子宮，一側(cè)為殘角子宮，可合并泌尿系統(tǒng)畸形。主要需鑒別的是殘角子宮Ⅱ型，有功能性子宮內(nèi)膜的殘角子宮與單角子宮腔不相通。臨床表現(xiàn)也是難以忍受的痛經(jīng)。子宮輸卵管造影（hysteron salpingography，HSG）提示單角子宮，B超、MRI提示子宮畸形。而囊性子宮腺肌病子宮腔正常，病灶在肌層內(nèi)，HSG結(jié)果提示子宮腔無明顯異常，雙側(cè)輸卵管通暢。本例患者因無性生活史，術(shù)前未行HSG檢查，盆腔MRI表現(xiàn)與殘角子宮Ⅱ型相似，導(dǎo)致誤診。Robert子宮是子宮分隔將一側(cè)子宮腔完全封閉成為盲腔，周期性子宮內(nèi)膜脫落致盲腔壓力增加，表現(xiàn)為周期性下腹痛。MRI表現(xiàn)為子宮外形正常，見兩個大小不等的宮腔，一側(cè)宮腔和輸卵管積血。而囊性子宮腺肌病MRI表現(xiàn)為子宮肌層內(nèi)囊性灶。

與子宮肌瘤囊性變的鑒別。子宮肌瘤囊性變是因為子宮肌瘤生長過快，肌瘤內(nèi)血供不足，內(nèi)部缺血壞死液化形成囊性變。主要發(fā)生在育齡期婦女，無CA125升高，臨床表現(xiàn)可為貧血、子宮壓迫癥狀、白帶增多，甚至無臨床表現(xiàn)。子宮肌瘤紅色變時，MRI提示T1、T2不規(guī)則高回聲。子宮肌瘤透明變性時，MRI提示T1、T2低回聲[11]。而囊性子宮腺肌病CA125升高，MRI囊液T1加權(quán)高信號，囊壁T2加權(quán)低信號。

2.3 青少年型囊性子宮腺肌病的治療目前對于囊性子宮腺肌病的藥物治療主要是鎮(zhèn)痛和控制月經(jīng)。非甾體類抗炎藥、口服避孕藥和促性腺激素釋放激素激動劑（gonadotropin releasing hormone agonist，GnRHa）只能暫時緩解癥狀，停藥后會再次復(fù)發(fā)，普通止痛藥效果欠佳[12-13]。在大多數(shù)報道的病例中，只有當(dāng)患者對包括口服避孕藥和鎮(zhèn)痛藥在內(nèi)的經(jīng)驗性藥物治療沒有反應(yīng)時，才能作出診斷。本例患者也是屈螺酮炔雌醇片(Ⅱ)及吲哚美辛控制痛經(jīng)效果不佳，痛經(jīng)加重，并且非經(jīng)期也出現(xiàn)腹痛表現(xiàn)，才采取手術(shù)治療。目前推薦左炔諾孕酮宮內(nèi)緩釋節(jié)育系統(tǒng)（levonorgestrel-releasing intrauterine system，LNGIUS）緩解子宮腺肌病婦女的痛經(jīng)，但在囊性子宮腺肌病中的成功應(yīng)用尚無報道，可能與囊腫的內(nèi)層欠缺類固醇受體有關(guān)，且LNG-IUS一般不適用于青春期女性。

手術(shù)切除囊腫病灶是囊性子宮腺肌病的推薦治療方式。2010年日本學(xué)者對9例囊性子宮腺肌病患者的研究表明，腹腔鏡切除病灶能明顯緩解痛經(jīng)癥狀。其中3例有生育需求的患者中2例妊娠，其中1例患者2次足月分娩，第1次妊娠是在手術(shù)后的2年內(nèi)；另1例患者在手術(shù)后第7年妊娠，并在足月時擇期剖宮產(chǎn)[8]。因此，對于年輕且藥物治療無效、有生育要求的患者，手術(shù)切除病灶是首選治療方式。囊性子宮腺肌病的界限較子宮腺肌病清晰，易完整切除病灶[9,14]。本例術(shù)中也發(fā)現(xiàn)囊壁厚，較肌層堅韌，分界清晰，完整切除了病灶。對于年老、伴有其他疾病、可疑惡性疾病的患者，建議行全子宮切除術(shù)。腹腔鏡是手術(shù)首選方式，主要是因為腹腔鏡下器械放大，動作精細(xì)，便于切除病灶。鏡下縫合子宮肌層，不破壞子宮內(nèi)膜，術(shù)后尚無復(fù)發(fā)的病例報道[15-18]。除了腹腔鏡手術(shù)，宮腔鏡也是囊性子宮腺肌病的手術(shù)方式之一。2005年和2007年有2例報道，在宮腔鏡切除腫塊時，意外引流黏膜下囊性子宮腺肌病病灶，但是由于病例少，宮腔鏡手術(shù)的作用效果尚不明確[19-20]。對于不接受手術(shù)治療的患者，可以考慮射頻治療。B超引導(dǎo)下射頻消融病灶可以改善癥狀，但是由于病理未知，不排除囊腫惡變可能者選擇時需慎重[21-22]。

綜上，診斷囊性子宮腺肌病的首要條件是臨床了解該病。對于表現(xiàn)為嚴(yán)重進(jìn)行性痛經(jīng)和持續(xù)的經(jīng)前和經(jīng)后盆腔疼痛的年輕女性，除了考慮梗阻性生殖道畸形外，還要考慮囊性子宮腺肌病的可能。超聲和MRI是輔助的檢查方法，有條件可以行HSG檢查對兩種疾病的鑒別意義重大，CA125作為術(shù)前診斷的特異性指標(biāo)，也是術(shù)后隨訪的重要指標(biāo)。手術(shù)是目前公認(rèn)的治療囊性子宮腺肌病的重要方式，GnRHa可以作為術(shù)后的輔助治療方式。